Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową i łagodną akumulacją komórek zapalnych (limfocytów i fagocytów) z powstawaniem ziarniniaków (guzków) o nieznanej przyczynie występowania.

Przeważnie chorzy w wieku 20 - 45 lat, większość - kobiety. Częstotliwość i skala tego zaburzenia mieszczą się w ramach - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Azja Wschodnia jest najmniej rozpowszechniona, z wyjątkiem Indii, gdzie liczba pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechna u dzieci i osób starszych.

Najczęstszymi ziarniniakami chorobotwórczymi są płuca oddzielnych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji 3 na 100 000 osób.

Co to jest?

Sarkoidoza jest chorobą zapalną, na którą może wpływać wiele narządów i układów (w szczególności płuc), charakteryzujących się powstawaniem ziarniniaków w zaatakowanych tkankach (jest to jeden z objawów diagnostycznych choroby, który jest wykrywany przez badanie mikroskopowe; ograniczone ogniska zapalne o różnych rozmiarach). Najczęściej atakowane węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, rzadziej skóra, kości, narządy wzroku itp.

Przyczyny rozwoju

Co dziwne, prawdziwe przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają tę chorobę za genetyczną, inni, że sarkoidoza płuc jest spowodowana zaburzeniami funkcjonowania ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w organizmie. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna zaawansowana teoria nie potwierdza charakteru pochodzenia choroby.

Naukowcy badający choroby zakaźne sugerują, że pierwotniaki, histoplazmy, krętki, grzyby, prątki i inne mikroorganizmy są czynnikami sprawczymi sarkoidozy płucnej. Czynniki endogenne i egzogenne mogą powodować rozwój choroby. Zatem dzisiaj uważa się, że sarkoidoza płuc w genezie polietiologicznej jest związana z zaburzeniem biochemicznym, morfologicznym, immunologicznym i aspektem genetycznym.

Występują przypadki u osób o określonych specjalnościach: strażaków (ze względu na zwiększone działanie toksyczne lub zakaźne), mechaników, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników chemicznych i pracowników służby zdrowia. Ponadto u osób z uzależnieniem od tytoniu obserwuje się sarkoidozę płuc. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płucnej.

Kaskada cytokin powoduje ziarniniak sarkoidalny. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składać się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dziesięcioleci temu przyjęto założenie, że sarkoidoza płuc jest formą gruźlicy spowodowaną osłabieniem prątków. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

• Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.
• Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
• Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
• Płuca i VLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy i pierwsze objawy

Dla rozwoju sarkoidozy płucnej charakterystyczne są objawy niespecyficznego typu. Obejmują one w szczególności:

1. Złe samopoczucie;
2. Niepokój;
3. Zmęczenie;
4. Ogólna słabość;
5. Utrata masy ciała;
6. Utrata apetytu;
7. Gorączka;
8. Zaburzenia snu;
9. Nocne poty.

Wewnątrzczaszkowa (limfocyliferyczna) postać choroby charakteryzuje połowa pacjentów przez brak jakichkolwiek objawów. Tymczasem druga połowa ma tendencję do podkreślania następujących symptomów:

1. Słabość;
2. Bolesne odczucia w klatce piersiowej;
3. Ból stawów;
4. Duszność;
5. Świszczący oddech;
6. Kaszel;
7. Wzrost temperatury;
8. Pojawienie się rumienia guzowatego (zapalenie podskórnego tłuszczu i naczyń skóry);
9. Perkusja (badanie płuc w postaci uderzeń) determinuje wzrost korzeni płuc dwustronnie.

Jeśli chodzi o przebieg takiej formy sarkoidozy jako formy medialno-płucnej, charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Kaszel;
2. Duszność;
3. Ból w klatce piersiowej;
4. Osłuchiwanie (słuchanie charakterystycznych zjawisk dźwiękowych na dotkniętym obszarze) determinuje obecność trzeszczenia (charakterystyczny „chrupiący” dźwięk), rozproszone suche i wilgotne rzędy.
5. Obecność pozapłucnych objawów choroby w postaci uszkodzenia oczu, skóry, węzłów chłonnych, kości (w postaci objawu Morozowa-Yunlinga), uszkodzenia ślinianek przyusznych (w postaci objawu Herforda).

Komplikacje

Najczęstsze konsekwencje tej choroby obejmują rozwój niewydolności oddechowej, serca płucnego, rozedmy płuc (zwiększona przewiewność tkanki płucnej), zespół obturacyjny oskrzeli.

Ze względu na powstawanie ziarniniaków w sarkoidozie, istnieje patologia części organów, na których się pojawiają (jeśli ziarniniak wpływa na przytarczyce, metabolizm wapnia jest zaburzony w organizmie, powstaje nadczynność przytarczyc, z której umierają pacjenci). Na tle osłabionej odporności mogą dołączyć inne choroby zakaźne (gruźlica).

Diagnostyka

Bez dokładnej analizy niemożliwe jest jednoznaczne zaklasyfikowanie choroby jako sarkoidozy.

Wiele objawów sprawia, że ​​choroba ta jest podobna do gruźlicy, dlatego do diagnozy konieczna jest dokładna diagnoza.

1. Ankieta - zmniejszona zdolność do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, bóle stawów, niewyraźne widzenie, duszność;
2. Osłuchiwanie - ciężkie oddychanie, suche rzęsy. Arytmia;
3. Badanie krwi - zwiększony OB, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
4. Radiografia i CT - określane przez objaw „matowego szkła”, zespół rozsiewu płucnego, zwłóknienie, stwardnienie tkanki płucnej;

Używane są również inne urządzenia. Skuteczny jest bronchoskop, który wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wkładany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Ze względu na pewne okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg przeprowadzany jest pod działaniem środka znieczulającego, dlatego jest praktycznie niewidoczny dla pacjenta. Cienka igła odcina kawałek zapalnej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Jak leczyć sarkoidozę płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na stosowaniu preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich wpływ na chorobę jest następujący:

• osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego;
• przeszkoda w rozwoju nowych ziarniniaków;
• działanie przeciwdziałające blokowaniu.

Nadal nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

• kiedy zacząć leczenie;
• jak długo spędzić na terapii;
• jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ustalona opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów do sarkoidozy płucnej polega na tym, że można przepisywać preparaty hormonalne, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie zanikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może cofnąć się (rozwój odwrotny) bez recepty. Dlatego też, w oparciu o stan konkretnego pacjenta, można ograniczyć się do badania klinicznego (definicja pacjenta jest zarejestrowana) i obserwacji stanu płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizonu. Następnie połącz wziewne kortykosteroidy i dożylnie. Długotrwałe leczenie - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane do 15 miesięcy. Zdarzały się przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, zarówno kliniczne objawy choroby, jak i zmiany patologiczne na zdjęciach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza oprócz płuc wpływa również na inne narządy, fakt ten musi być również prowadzony przez wizyty lekarskie.

Oprócz leków hormonalnych przepisano także inne leczenie:

• antybiotyki o szerokim spektrum działania - do profilaktyki i bezpośredniego zagrożenia wtórnym zapaleniem płuc spowodowanym zakażeniem;
• przy potwierdzaniu wirusowej natury wtórnych uszkodzeń płuc w sarkoidozie, lekach przeciwwirusowych;
• wraz z rozwojem zatorów w układzie krążenia płuc - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (leki moczopędne itd.);
• środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
• terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się, aby nie używać produktów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te dotyczą faktu, że w sarkoidozie ilość wapnia we krwi może się zwiększyć. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstawania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest często łączona z tym samym uszkodzeniem innych narządów wewnętrznych, konieczna jest konsultacja i wyznaczenie sąsiednich specjalistów.

Zapobieganie powikłaniom choroby

Zapobieganie powikłaniom choroby polega na ograniczeniu kontaktu z czynnikami, które mogą powodować sarkoidozę. Przede wszystkim mówimy o czynnikach środowiskowych, które mogą dostać się do organizmu za pomocą wdychanego powietrza. Pacjentom zaleca się regularną wentylację mieszkania i czyszczenie na mokro, aby uniknąć pylenia powietrza i powstawania pleśni. Ponadto zaleca się unikanie długotrwałego oparzenia słonecznego i stresu, ponieważ prowadzą one do zakłócenia procesów metabolicznych w organizmie i nasilenia wzrostu ziarniniaków.

Środki zapobiegawcze obejmują również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczyniać się do przestrzegania infekcji bakteryjnej. Wynika to z pogorszenia wentylacji i osłabienia całego układu odpornościowego. Jeśli przewlekła infekcja jest już obecna w organizmie, to po potwierdzeniu sarkoidozy koniecznie należy udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak utrzymać skuteczną infekcję.

Przepisy ludowe

Opinie pacjentów świadczą o ich korzyściach dopiero na samym początku choroby Popularne są proste przepisy z propolisu, oleju, żeń-szenia / rodioli. Jak leczyć sarkoidozę środkami ludowymi:

• Weź 20 g propolisu na pół szklanki wódki, nalegaj na butelkę ciemnego szkła przez 2 tygodnie. Pij 15-20 kropli nalewki na pół szklanki ciepłej wody trzy razy dziennie 1 godzinę przed posiłkami.
• Weź przed posiłkami trzy razy dziennie 1 łyżka. łyżka oleju słonecznikowego (nierafinowana), zmieszana z 1 łyżką. z łyżką wódki. Weź trzy 10-dniowe kursy, robiąc przerwy 5 dni, a następnie powtórz.
• Codziennie rano i po południu pij 20-25 kropli nalewki z żeń-szenia lub Rhodiola rosea przez 15-20 dni.

Moc

Konieczne jest wykluczenie tłustych ryb, produktów mlecznych, serów, które zwiększają proces zapalny i wywołują powstawanie kamieni nerkowych. Konieczne jest zapomnienie alkoholu, aby ograniczyć użycie produktów mącznych, cukru, soli. Wymagana jest dieta z przewagą potraw białkowych w gotowanej i duszonej formie. Odżywianie sarkoidozy płuc powinno być częste, małe porcje. Pożądane jest włączenie do menu:

• rośliny strączkowe;
• jarmuż morska;
• orzechy;
• miód;
• czarna porzeczka;
• Rokitnik;
• granaty.

Prognoza

Ogólnie rokowanie dla sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Zgon z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian w narządach rejestruje się tylko u 3–5% pacjentów (z neurosarkoidozą w około 10–12%). W większości przypadków (60–70%) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby podczas leczenia lub spontanicznie.

Wskaźnikami niekorzystnej prognozy z poważnymi konsekwencjami są następujące warunki:

• Afroamerykanin;
• niekorzystna sytuacja ekologiczna;
• długi okres wzrostu temperatury (ponad miesiąc) na początku choroby;
• pokonanie kilku organów i systemów jednocześnie (forma uogólniona);
• nawrót (powrót ostrych objawów) po zakończeniu leczenia kortykosteroidami.

Niezależnie od obecności lub braku tych objawów, osoby, u których zdiagnozowano sarkoidozę przynajmniej raz w życiu, powinny udać się do lekarza przynajmniej raz w roku.

ASC Doctor - strona internetowa o pulmonologii

Choroby płuc, objawy i leczenie narządów oddechowych.

Sarkoidoza: objawy, diagnoza, leczenie

Sarkoidoza jest chorobą, która występuje w wyniku pewnego rodzaju zapalenia. Może pojawić się w prawie każdym narządzie ciała, ale zaczyna się najczęściej w płucach lub węzłach chłonnych.

Przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Choroba może nagle pojawić się i zniknąć. W wielu przypadkach rozwija się stopniowo i powoduje objawy, które następnie powstają, a następnie zmniejszają się, niekiedy przez całe życie człowieka.

W miarę postępu sarkoidozy w zaatakowanych tkankach pojawiają się mikroskopijne ogniska zapalne - ziarniniaki. W większości przypadków znikają spontanicznie lub pod wpływem leczenia. Jeśli ziarniniak nie jest wchłaniany, w jego miejsce tworzy się blizna.

Sarkoidoza została po raz pierwszy zbadana ponad sto lat temu przez dwóch dermatologów, Hutchinsona i Becka. Początkowo chorobę nazywano „chorobą Hutchinsona” lub „chorobą Béniera-Becka-Schaumanna”. Następnie dr Beck ukuł termin „sarkoidoza”, wywodzący się z greckich słów „ciało” i „jak”. Ta nazwa opisuje wysypkę skórną, która jest często powodowana przez chorobę.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Sarkoidoza to choroba, która nagle pojawia się bez wyraźnego powodu. Naukowcy rozważają kilka hipotez dotyczących jego wyglądu:

1. Zaraźliwy. Czynnik ten jest uważany za czynnik wywołujący rozwój choroby. Stała obecność antygenów może spowodować naruszenie produkcji mediatorów zapalnych u ludzi predysponowanych genetycznie. Mycobacterium, chlamydia, patogen choroby z Lyme, bakterie żyjące na skórze i jelitach są uważane za czynniki wyzwalające; Wirusy zapalenia wątroby typu C, opryszczka, wirus cytomegalii. Na poparcie tej teorii, w eksperymencie dokonuje się obserwacji przenoszenia sarkoidozy ze zwierzęcia na zwierzę, a także przeszczepów narządów u ludzi.
2. Ekologiczne. Ziarniniaki w płucach mogą tworzyć się pod wpływem pyłu glinu, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich (lantanowców), tytanu i cyrkonu. Ryzyko choroby wzrasta wraz z kontaktem z pyłem organicznym, pracami rolniczymi, budownictwem i pracą z dziećmi. Udowodniono, że jest on w kontakcie z pleśnią i dymem.
3. Dziedziczność. Wśród członków rodziny pacjenta z sarkoidozą ryzyko zachorowania jest kilka razy wyższe niż średnia. Niektóre geny odpowiedzialne za rodzinne przypadki choroby zostały już zidentyfikowane.

Podstawą rozwoju choroby jest reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego. W organizmie reakcje odporności komórkowej są tłumione. W płucach przeciwnie, aktywowana jest odporność komórkowa - wzrasta liczba makrofagów pęcherzykowych, które wytwarzają mediatory zapalne. Pod ich działaniem tkanka płuc jest uszkodzona, tworzą się ziarniniaki. Wytwarzana jest duża liczba przeciwciał. Istnieją dowody na syntezę przeciwciał przeciwko sarkoidozie własnych komórek.

Kto może zachorować

Wcześniej sarkoidoza była uważana za rzadką chorobę. Obecnie wiadomo, że ta przewlekła choroba występuje u wielu ludzi na całym świecie. Sarkoidoza płuc jest jedną z głównych przyczyn zwłóknienia płuc.

Każdy może zachorować, dorosły lub dziecko. Jednak choroba z nieznanego powodu najczęściej dotyka przedstawicieli rasy Negroid, zwłaszcza kobiet, a także Skandynawów, Niemców, Irlandczyków i Portorykańczyków.

Ponieważ choroba może nie być rozpoznana lub prawidłowo rozpoznana, dokładna liczba pacjentów z sarkoidozą nie jest znana. Uważa się, że zapadalność wynosi około 5 - 7 przypadków na 100 tysięcy ludności, a częstość występowania wynosi od 22 do 47 pacjentów na 100 tysięcy. Wielu ekspertów uważa, że ​​w rzeczywistości częstość występowania choroby jest wyższa.

Większość ludzi choruje od 20 do 40 lat. Sarkoidoza występuje rzadko u osób w wieku poniżej 10 lat. Wysoka częstość występowania choroby występuje w krajach skandynawskich i Ameryce Północnej.

Choroba zwykle nie przeszkadza osobie. W ciągu 2 - 3 lat w 60 - 70% przypadków zanika samoistnie. U jednej trzeciej pacjentów występuje nieodwracalne uszkodzenie tkanki płucnej, w 10% choroba staje się przewlekła. Nawet przy długim przebiegu choroby pacjenci mogą prowadzić normalne życie. Tylko w niektórych przypadkach z poważnym uszkodzeniem serca, układu nerwowego, wątroby lub nerek może powodować niekorzystne skutki.

Sarkoidoza nie jest guzem. Nie jest przenoszony z osoby na osobę przez codzienny lub seksualny kontakt.

Trudno zgadnąć, jak rozwinie się choroba. Uważa się, że jeśli pacjent jest bardziej zainteresowany ogólnymi objawami, takimi jak utrata masy ciała lub złe samopoczucie, przebieg choroby będzie łatwiejszy. W przypadku porażki płuc lub skóry prawdopodobny jest długi i trudniejszy proces.

Klasyfikacja

Różnorodność objawów klinicznych sugeruje, że choroba ma kilka przyczyn. W zależności od lokalizacji rozróżnia się te formy sarkoidozy:

• klasyczny z przewagą zmian w płucach i wnękowych węzłów chłonnych;
• z przewagą uszkodzeń innych narządów;
• uogólnione (cierpi wiele organów i układów).

Cechy przepływu wyróżniają następujące opcje:

• z ostrym początkiem (zespół Lefgrena, Heerfordt-Waldenstrom);
• ze stopniowym początkiem i przewlekłym przebiegiem;
• nawrót;
• sarkoidoza u dzieci w wieku poniżej 6 lat;
• nie uleczalny (ogniotrwały).

W zależności od zdjęcia rentgenowskiego zmiany narządów klatki piersiowej rozróżnia się etapy choroby:

1. Bez zmian (5% przypadków).
2. Patologia węzłów chłonnych bez uszkodzenia płuc (50% przypadków).
3. Uszkodzenia węzłów chłonnych i płuc (30% przypadków).
4. Uszkodzenie tylko płuc (15% przypadków).
5. Nieodwracalne zwłóknienie płuc (20% przypadków).

Sekwencyjna zmiana etapów sarkoidozy płuc jest nietypowa. Etap 1 wskazuje tylko na brak zmian w narządach klatki piersiowej, ale nie wyklucza sarkoidozy w innych miejscach.

• zwężenie (nieodwracalne zwężenie światła) oskrzeli;
• niedodma (zapadnięcie się) obszaru płuc;
• niewydolność płucna;
• niewydolność krążeniowo-oddechowa.

W ciężkich przypadkach proces w płucach może zakończyć się tworzeniem się pneumosklerozy, rozedmą płuc (wzdęcia) płuc, zwłóknieniem (zagęszczeniem) korzeni.

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób sarkoidoza odnosi się do chorób krwi, organów krwiotwórczych i pewnych zaburzeń immunologicznych.

Sarkoidoza: objawy

Pierwszymi objawami sarkoidozy mogą być duszność i uporczywy kaszel. Choroba może zacząć się nagle z pojawieniem się wysypki skórnej. Pacjent może być zaniepokojony czerwonymi plamami (rumień guzowaty) na twarzy, skórze nóg i przedramion, a także zapaleniem oka.

W niektórych przypadkach objawy sarkoidozy są bardziej ogólne. Jest to utrata masy ciała, zmęczenie, pocenie się w nocy, gorączka lub po prostu ogólne złe samopoczucie.

Oprócz płuc i węzłów chłonnych często wpływa na wątrobę, skórę, serce, układ nerwowy i nerki. Pacjenci mogą mieć wspólne objawy choroby, tylko oznaki uszkodzenia poszczególnych narządów lub w ogóle nie narzekać. Objawy choroby są wykrywane przez radiografię płuc. Ponadto określa się wzrost śliny, gruczołów łzowych. W tkance kostnej mogą tworzyć się cysty - zaokrąglona pusta formacja.

Najczęściej występuje sarkoidoza płuc. U 90% pacjentów z tą diagnozą występują dolegliwości związane z dusznością i kaszlem, suchością lub plwociną. Czasami w klatce piersiowej pojawia się ból i uczucie przekrwienia. Uważa się, że proces w płucach rozpoczyna się od zapalenia pęcherzyków oddechowych - pęcherzyków płucnych. Zapalenie pęcherzyków samoistnie zanika lub prowadzi do powstawania ziarniniaków. Tworzenie tkanki bliznowatej w miejscu zapalenia prowadzi do rozerwania płuc.

Około jednej trzeciej pacjentów, zwłaszcza u dzieci, ma wpływ na oczy. Dotknięte są prawie wszystkie części narządu wzroku - powieki, rogówka, twardówka, siatkówka i soczewki. W rezultacie pojawia się zaczerwienienie oczu, łzawienie, a czasem utrata wzroku.

Sarkoidoza skóry wygląda jak małe wypukłe plamy na skórze twarzy, o odcieniu czerwonawym lub nawet fioletowym. Skóra na kończynach i obszarach pośladkowych jest również zaangażowana. Ten objaw jest rejestrowany u 20% pacjentów i wymaga biopsji.

Inną skórną manifestacją sarkoidozy jest rumień guzowaty. Ma charakter reaktywny, to znaczy jest niespecyficzny i powstaje w odpowiedzi na reakcję zapalną. Są to bolesne węzły na skórze nóg, rzadziej na twarzy i innych częściach ciała, które początkowo są czerwone, a następnie żółte. Często występuje ból i obrzęk kostki, łokcia, stawów nadgarstka, rąk. Są to objawy zapalenia stawów.

U niektórych pacjentów sarkoidoza wpływa na układ nerwowy. Jedną z oznak tego jest porażenie twarzy. Neurosarkoidoza objawia się uczuciem ciężkości w tylnej części głowy, bólem głowy, pogorszeniem pamięci w ostatnich wydarzeniach, osłabieniem kończyn. Wraz z powstaniem dużych zmian mogą pojawić się drgawki drgawkowe.

Czasami serce bierze udział w rozwoju zaburzeń rytmu, niewydolności serca. Wielu pacjentów cierpi na depresję.

Śledziona może się powiększyć. Jej porażce towarzyszy krwawienie, tendencja do częstych chorób zakaźnych. Rzadziej występują narządy laryngologiczne, jama ustna, układ moczowo-płciowy, narządy trawienne.

Wszystkie te znaki mogą pojawić się i zniknąć na przestrzeni lat.

Diagnostyka

Sarkoidoza dotyka wielu narządów, dlatego jej diagnoza i leczenie mogą wymagać pomocy specjalistów o różnych profilach. Pacjenci są lepiej leczeni przez pulmonologa lub w specjalistycznym centrum medycznym zajmującym się problemami tej choroby. Często konieczne jest skonsultowanie się z kardiologiem, reumatologiem, dermatologiem, neurologiem i okulistą. Do 2003 r. Wszyscy pacjenci z sarkoidozą byli monitorowani przez fthiatra, a większość z nich otrzymywała leczenie przeciwgruźlicze. Teraz ta praktyka nie powinna być stosowana.

Wstępna diagnoza opiera się na następujących metodach badawczych:

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga wykluczenia podobnych chorób, takich jak:

• beryloza (uszkodzenie układu oddechowego podczas długotrwałego kontaktu z metalem berylowym);
• gruźlica;
• alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
• zakażenia grzybicze;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• reumatyzm;
• nowotwór złośliwy węzłów chłonnych (chłoniak).

Nie ma konkretnych zmian w analizach i instrumentalnych badaniach tej choroby. Pacjentowi przepisuje się ogólne i biochemiczne badania krwi, radiografię płuc, badanie funkcji oddechowych.

Radiografia klatki piersiowej jest przydatna do wykrywania zmian w płucach, a także węzłów chłonnych śródpiersia. Ostatnio często uzupełnia się go tomografią komputerową układu oddechowego. Wielospiralne dane z tomografii komputerowej mają wysoką wartość diagnostyczną. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego służy do diagnozowania neurosarkoidozy i uszkodzenia serca.

Pacjent jest często zaburzony czynnością oddechową, w szczególności zmniejsza pojemność płuc. Wynika to ze zmniejszenia powierzchni oddechowej pęcherzyków płucnych w wyniku zmian zapalnych i bliznowacenia w tkance płucnej.

Badania krwi mogą wykryć oznaki zapalenia: wzrost liczby leukocytów i ESR. Z porażką śledziony zmniejsza się liczba płytek krwi. Wzrasta zawartość globulin gamma i wapnia. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby, możliwe jest zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej. W celu określenia funkcji nerek określa się stężenie krwi kreatyniny i azotu mocznikowego. U niektórych pacjentów dogłębne badanie określa wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę, który komórki wydzielają przez ziarniniaki.

Kompletna analiza moczu i elektrokardiogram. Przy zaburzeniach ciepłego rytmu pokazywane jest codzienne monitorowanie EKG według Holtera. Jeśli śledziona jest powiększona, pacjentowi przypisuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, w której wykrywane są dość specyficzne ogniska okrągłe.

Do diagnostyki różnicowej sarkoidozy stosuje się bronchoskopię i analizę wody do przemywania oskrzeli. Określa się liczbę różnych komórek, odzwierciedlając procesy zapalne i immunologiczne w płucach. W sarkoidozie wykrywa się dużą liczbę leukocytów. Podczas bronchoskopii wykonuje się biopsję - usunięcie małego kawałka tkanki płucnej. Swoją analizą mikroskopową potwierdzono diagnozę „sarkoidozy płuc”.

Aby zidentyfikować wszystkie ogniska sarkoidozy w organizmie, gal można stosować z radioaktywnym pierwiastkiem chemicznym. Lek podaje się dożylnie i gromadzi się w obszarach zapalenia dowolnego pochodzenia. Po 2 dniach pacjent jest skanowany na specjalnym urządzeniu. Strefy akumulacji galu wskazują obszary tkanki objętej stanem zapalnym. Wadą tej metody jest masowe wiązanie izotopu w ognisku zapalenia dowolnej natury, a nie tylko w sarkoidozie.

Jedną z obiecujących metod badawczych jest ultrasonografia przezprzełykowa węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej z jednoczesną biopsją.

Pokazano tuberkulinowe testy skórne i badanie okulistyczne.

W ciężkich przypadkach pokazana jest torakoskopia wspomagana wideo - badanie jamy opłucnej przy użyciu technik endoskopowych i pobranie materiału biopsyjnego. Operacja otwarta jest niezwykle rzadka.

Sarkoidoza: leczenie

U wielu pacjentów leczenie sarkoidozą nie jest wymagane. Często objawy choroby ustępują samoistnie.

Głównym celem leczenia jest zachowanie funkcji płuc i innych zaatakowanych narządów. W tym celu stosuje się glukokortykoidy, głównie prednizon. Jeśli pacjent ma włókniste (bliznowate) zmiany w płucach, nie znikną.

Leczenie hormonalne rozpoczyna się od objawów poważnego uszkodzenia płuc, serca, oczu, układu nerwowego lub narządów wewnętrznych. Akceptacja prednizolonu zwykle szybko prowadzi do poprawy stanu. Jednak po anulowaniu hormonów, objawy choroby mogą powrócić. Dlatego czasami trwa kilka lat leczenia, które zaczyna się od nawrotu choroby lub jej zapobiegania.

W celu dostosowania leczenia na czas ważne jest regularne odwiedzanie lekarza.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować działania niepożądane:

• wahania nastroju;
• obrzęk;
• przyrost masy ciała;
• nadciśnienie;
• cukrzyca;
• zwiększony apetyt;
• bóle brzucha;
• złamania patologiczne;
• trądzik i inne.

Jednak przepisując niskie dawki hormonów, korzyści z leczenia są większe niż ich możliwe działania niepożądane.

W ramach kompleksowej terapii można przepisać chlorochinę, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksyfilinę. Pokazywanie eferentnych metod leczenia, na przykład plazmaferezy.

Jeśli sarkoidoza jest trudna do leczenia hormonami, jak również uszkodzenie układu nerwowego, zaleca się przepisanie leku biologicznego infliksymabu (Remicade).

Rumień guzowaty nie jest wskazaniem do powołania hormonów. Odbywa się pod działaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Przy ograniczonych zmianach skórnych można stosować kremy glukokortykoidowe. Powszechny proces wymaga systemowej terapii hormonalnej.

Wielu pacjentów z sarkoidozą prowadzi normalne życie. Zaleca się im rzucenie palenia i regularne badanie przez lekarza. Kobiety mogą nosić i rodzić zdrowe dziecko. Trudności z poczęciem występują tylko u starszych kobiet z ciężką postacią choroby.

Niektórzy pacjenci mają wskazania do określenia grupy niepełnosprawności. To w szczególności niewydolność oddechowa, serce płucne, uszkodzenie oczu, układu nerwowego, nerek, a także przedłużające się nieskuteczne leczenie hormonami.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest chorobą należącą do grupy łagodnych ziarniniaków układowych, która występuje z uszkodzeniem tkanek mezenchymalnych i limfatycznych różnych narządów, ale głównie układu oddechowego. Pacjenci z sarkoidozą obawiają się zwiększonego osłabienia i zmęczenia, gorączki, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, bólów stawów, zmian skórnych. W diagnostyce sarkoidozy, RTG i CT klatki piersiowej, bronchoskopia, biopsja, mediastinoskopia lub diagnostyczna torakoskopia mają charakter informacyjny. W sarkoidozie wskazane jest długotrwałe leczenie glukokortykoidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc (synonim sarkoidozy Becka, Bénier - Beck - choroba Schaumanna) jest chorobą wieloukładową charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowych w płucach i innych narządach dotkniętych chorobą. Sarkoidoza jest chorobą głównie młodą i w średnim wieku (20–40 lat), najczęściej kobiet. Występowanie etniczne sarkoidozy jest wyższe wśród Afroamerykanów, Azjatów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawów i Portorykańczyków. W 90% przypadków sarkoidoza układu oddechowego jest wykrywana ze zmianami w płucach, oskrzelowo-płucnych, tchawiczo-oskrzelowych i wewnątrzpiersiowych węzłach chłonnych. Zmiany skórne sarkoidalne (48% - guzki podskórne, rumień guzowaty), oczy (27% zapalenia rogówki i spojówki, zapalenie tęczówki), wątroba (12%) i śledziona (10%), układ nerwowy (4–9%), ślinianka przyuszna gruczoły ślinowe (4-6%), stawy i kości (3% - zapalenie stawów, liczne torbiele paliczków stóp i rąk), serce (3%), nerka (1% - kamica nerkowa, nefrokalcynoza) i inne narządy.

Przyczyny sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza Becka jest chorobą o niejasnej etiologii. Żadna z przedstawionych teorii nie dostarcza wiarygodnych informacji o naturze pochodzenia sarkoidozy. Wyznawcy teorii zakaźnej sugerują, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy mogą być mykobakterie, grzyby, krętki, histoplazma, pierwotniaki i inne mikroorganizmy. Istnieją dane badawcze oparte na obserwacjach rodzinnych przypadków choroby i na korzyść genetycznego charakteru sarkoidozy. Niektórzy współcześni naukowcy przypisują sarkoidozę zaburzeniu odpowiedzi immunologicznej organizmu na czynniki egzogenne (bakterie, wirusy, kurz, chemikalia) lub endogenne (reakcje autoimmunologiczne).

Zatem dzisiaj istnieją powody, by sądzić, że sarkoidoza jest chorobą o genezie polietiologicznej związaną z zaburzeniami immunologicznymi, morfologicznymi, biochemicznymi i aspektami genetycznymi. Sarkoidoza nie dotyczy chorób zakaźnych (tj. Zakaźnych) i nie jest przenoszona z nosicieli na osoby zdrowe. Istnieje wyraźna tendencja w częstości występowania sarkoidozy u przedstawicieli niektórych zawodów: pracowników rolnych, zakładów chemicznych, służby zdrowia, marynarzy, pracowników pocztowych, młynarzy, mechaników, strażaków z powodu zwiększonych efektów toksycznych lub zakaźnych, a także u palaczy.

Patogeneza

Z reguły sarkoidoza charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym. Sarkoidoza płuc zaczyna się od uszkodzenia tkanki pęcherzykowej i towarzyszy jej rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc lub pęcherzyków płucnych, po którym następuje tworzenie ziarniniaków sarkoidalnych w tkankach podtwardówkowych i okołoskrzelowych, jak również w szczelinach międzybłonkowych. Następnie ziarniniak albo się zmienia, albo ulega zmianom zwłóknieniowym, zamieniając się w pozbawioną komórek, szklistą (szklistą) masę. Wraz z postępem sarkoidozy płuc rozwija się wyraźne upośledzenie funkcji wentylacji, zwykle w sposób restrykcyjny. Gdy węzły chłonne ścian oskrzeli są zmiażdżone, możliwe są zaburzenia obturacyjne, a czasem rozwój hipowentylacji i stref niedodmowych.

Morfologicznym podłożem sarkoidozy jest powstawanie wielu ziarniniaków z komórek nabłonkowych i olbrzymich. Z zewnętrznymi podobieństwami do ziarniniaków gruźliczych, rozwój martwicy sercowatej i obecność Mycobacterium tuberculosis są nietypowe dla guzków sarkoidalnych. W miarę wzrostu ziarniniaków sarkoidalnych łączą się one w wiele dużych i małych ognisk. Ogniska nagromadzenia ziarniniakowego w każdym narządzie naruszają jego funkcję i prowadzą do pojawienia się objawów sarkoidozy. Wynikiem sarkoidozy jest resorpcja ziarniniaków lub zmian włóknistych w zaatakowanym narządzie.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.

Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
• Płuca i VLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy sarkoidozy

Rozwojowi sarkoidozy płuc mogą towarzyszyć objawy niespecyficzne: złe samopoczucie, lęk, osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu i masy ciała, gorączka, nocne poty i zaburzenia snu. W przypadku śródpiersiowej postaci limfocytowej u połowy pacjentów przebieg sarkoidozy jest bezobjawowy, w drugiej połowie występują objawy kliniczne w postaci osłabienia, bólu w klatce piersiowej i stawach, kaszlu, gorączki, rumienia guzowatego. Gdy uderzenie jest zdeterminowane przez obustronne zwiększenie korzeni płuc.

Przebieg sarkoidozy śródpiersia i płuc towarzyszy kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania słychać trzeszczenie, rozrzucone mokre i suche rzędy. Pozapłucne objawy sarkoidozy łączą się: zmiany skórne, oczy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki ślinianki przyusznej (zespół Herforda) i kości (objaw Morozowa-Junglinga). W przypadku sarkoidozy płucnej występuje duszność, kaszel z plwociną, ból w klatce piersiowej, bóle stawów. Przebieg sarkoidozy w stadium III pogłębia kliniczne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, stwardnienia płuc i rozedmy płuc.

Komplikacje

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy płuc są rozedma płuc, zespół obturacji oskrzeli, niewydolność oddechowa, serce płuc. Na tle sarkoidozy płuc czasami odnotowuje się dodatek gruźlicy, aspergilozy i zakażeń niespecyficznych. Zwłóknienie ziarniniaków sarkoidalnych u 5-10% pacjentów prowadzi do rozlanej śródmiąższowej miażdżycy, aż do powstania „płuca komórkowego”. Poważnymi konsekwencjami są występowanie ziarniniaków sarkoidalnych gruczołów przytarczycznych, powodujące zaburzenia metabolizmu wapnia i typową klinikę nadczynności przytarczyc aż do śmierci. Uszkodzenie oka Sarcoid podczas późnej diagnozy może prowadzić do całkowitej ślepoty.

Diagnostyka

Ostremu przebiegowi sarkoidozy towarzyszą zmiany parametrów laboratoryjnych krwi, wskazujące na proces zapalny: umiarkowany lub znaczący wzrost ESR, leukocytozy, eozynofilii, limfocytów i monocytozy. Początkowy wzrost miana α- i β-globulin w miarę rozwoju sarkoidozy zastępuje się wzrostem zawartości γ-globulin. Charakterystyczne zmiany w sarkoidozie są wykrywane przez radiografię płuc, podczas badania CT lub MRI płuc - określany jest wzrost guzów w węzłach chłonnych, głównie u nasady, objaw jest „za kulisami” (nałożenie cieni węzłów chłonnych na siebie); ogniskowe rozpowszechnianie; zwłóknienie, rozedma płuc, marskość tkanki płucnej. U ponad połowy pacjentów z sarkoidozą określa się dodatnią reakcję Kveima - pojawienie się purpurowoczerwonego guzka po śródskórnym podaniu 0,1-0,2 ml swoistego antygenu sarkoidalnego (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta).

Podczas prowadzenia bronchoskopii z biopsją można znaleźć pośrednie i bezpośrednie oznaki sarkoidozy: rozszerzenie naczyń w otworach oskrzeli płatowych, oznaki powiększonych węzłów chłonnych w strefie rozwidlenia, deformujące lub zanikowe zapalenie oskrzeli, zmiany sarkoidalne błony śluzowej oskrzeli w postaci płytek, guzków i brodawek. Najbardziej pouczającą metodą diagnozowania sarkoidozy jest badanie histologiczne próbek biopsyjnych uzyskanych za pomocą bronchoskopii, mediastinoskopii, biopsji prekalcowej, punkcji przezklatkowej, biopsji otwartej płuca. Elementy ziarniniaka nabłonka bez martwicy i oznaki zapalenia okołogałkowego określa się morfologicznie w biopsji.

Leczenie sarkoidozy płuc

Biorąc pod uwagę fakt, że znacznej części przypadków nowo zdiagnozowanej sarkoidozy towarzyszy spontaniczna remisja, pacjenci są poddawani dynamicznej obserwacji przez 6–8 miesięcy, aby określić rokowanie i potrzebę konkretnego leczenia. Wskazaniami do interwencji terapeutycznej są ciężki, aktywny, postępujący przebieg sarkoidozy, postaci łączonej i uogólnionej, uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ciężkie rozsiewanie w tkance płucnej.

Sarkoidoza jest leczona przez przepisywanie długoterminowych kursów (do 6-8 miesięcy) leków steroidowych (prednizon), przeciwzapalnych (indometacyna, acetylosalicyl), leków immunosupresyjnych (chlorochina, azatiopryna itp.), Przeciwutleniaczy (retinol, octan tokoferolu itp.). Terapia prednizonem rozpoczyna się od dawki nasycającej, a następnie stopniowo zmniejsza dawkę. Przy słabej tolerancji prednizolonu, obecności niepożądanych skutków ubocznych, zaostrzeniu chorób współistniejących, leczenie sarkoidozy przeprowadza się według nieciągłego schematu glikokortykosteroidów po 1-2 dniach. Podczas leczenia hormonalnego zaleca się dietę białkową z ograniczeniem soli, przyjmowaniem leków potasowych i sterydów anabolicznych.

Przepisując schemat leczenia skojarzonego sarkoidozą, kurs prednizolonu, triamcynolonu lub deksametazonu na 4-6 miesięcy jest naprzemienny z niesteroidową terapią przeciwzapalną indometacyną lub diklofenakiem. Leczenie i obserwacja pacjentów z sarkoidozą są prowadzone przez specjalistów TB. Pacjenci z sarkoidozą dzielą się na 2 grupy poradni:

• I - pacjenci z aktywną sarkoidozą:
• IA - diagnoza jest ustalana po raz pierwszy;
• IB - pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po przebiegu głównego leczenia.
• II - pacjenci z nieaktywną sarkoidozą (zmiany resztkowe po leczeniu klinicznym i radiologicznym lub stabilizacja procesu sarkoidozy).

Rejestracja kliniczna z korzystnym rozwojem sarkoidozy wynosi 2 lata, w cięższych przypadkach od 3 do 5 lat. Po zabiegu pacjenci są usuwani z rejestracji w przychodni.

Rokowanie i zapobieganie

Sarkoidoza płuc charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. U znacznej liczby osób sarkoidoza może nie wywoływać objawów klinicznych; 30% - przejdź do spontanicznej remisji. Przewlekła postać sarkoidozy z wynikiem zwłóknienia występuje u 10-30% pacjentów, czasami powodując ciężką niewydolność oddechową. Uszkodzenia oczu w sarkoidach mogą prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach uogólnionej nieleczonej sarkoidozy możliwa jest śmierć. Nie opracowano szczególnych środków zapobiegania sarkoidozie z powodu niejasnych przyczyn choroby. Niespecyficzna profilaktyka polega na zmniejszeniu wpływu na organizm zagrożeń zawodowych u osób narażonych na ryzyko, zwiększając reaktywność immunologiczną organizmu.

Sarkoidoza płuc - jaka jest choroba, jej objawy i leczenie?

Sarkoidoza objawia się jako zbiór patogennych komórek zapalnych (ziarniniaków) w tkankach mezenchymalnych i limfatycznych.

Na sarkoidozę może wpływać każdy narząd, ulubione miejsca ziarniniaków to wątroba, nerki, śledziona, skóra, stawy, serce, ale najczęściej układ oddechowy (90% wszystkich pacjentów).

Definicja

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową i łagodną akumulacją komórek zapalnych (limfocytów i fagocytów) z powstawaniem ziarniniaków (guzków) o nieznanej przyczynie występowania.

Przeważnie chorzy w wieku 20 - 45 lat, większość - kobiety.

Częstotliwość i skala tego zaburzenia mieszczą się w ramach - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Azja Wschodnia jest najmniej rozpowszechniona, z wyjątkiem Indii, gdzie liczba pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechna u dzieci i osób starszych.

Najczęstszymi ziarniniakami chorobotwórczymi są płuca oddzielnych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji 3 na 100 000 osób.

Powody

Naukowcy nie znaleźli jeszcze całkowicie dokładnej odpowiedzi na pytanie, dlaczego pojawiają się ziarniniaki. Istnieje kilka popularnych hipotez wyjaśniających pochodzenie choroby z różnych perspektyw:

• Punkt widzenia, który obwinia czynnik genetyczny i wrodzoną podatność na chorobę;
• Źródłem problemu jest infekcja wirusowa, której organizm nie jest w stanie samodzielnie zaradzić. Spożycie do płuc: grzyby, pyłki drzew iglastych, krętków, histoplazmy, inne mikroorganizmy;
• Proces zapalny jest niczym innym jak reakcją własnego układu odpornościowego atakującego twoje ciało (niepowodzenie typu autoimmunologicznego);
• Impulsem do pojawienia się elementów zapalnych może być praca z niebezpiecznymi związkami chemicznymi (cyrkon, beryl). Szczególnie zagrożeni są pracownicy szeregu usług, w szczególności: strażacy, ci, którzy pracują w przedsiębiorstwach chemicznych i rolniczych, marynarze, urzędnicy służby zdrowia i palacze.

Objawy

Co zaskakujące, ten rodzaj choroby płuc może pozostać niewidoczny dla jego nosiciela. Proces zapalny jest widoczny tylko na zdjęciach rentgenowskich, podczas gdy osoba sama nie może odczuwać znaczących zmian w swoim stanie zdrowia. Jednocześnie brak rozwiązania medycznego powoduje szkodliwy wzrost tkanek i powstawanie następujących objawów:

• Zwiększona temperatura ciała;
• utrata chęci do jedzenia, której towarzyszy utrata wagi;
• bezsenność;
• zwiększona potliwość;
• duszność;
• osłuchiwanie (to znaczy obecność nietypowych dźwięków towarzyszących pracy organu);
• aktywność maleje, osoba szybko się męczy;
• suchy kaszel z bólem w klatce piersiowej;
• w szczególnych sytuacjach krwioplucie.

Jako efekt uboczny choroby modyfikowane są tkanki skóry, oczu, stawów i węzłów chłonnych. Ale cierpi głównie układ oddechowy, istnieje możliwość progresji niewydolności płucnej.

Fazy ​​rozwoju

Proces zapalny można ustalić na trzech etapach rozwoju, które można sprowadzić do następującego systemu:

• Początkowy etap objawia się asymetrycznym wzrostem węzłów płucnych w oskrzelach, rzadziej w tchawicy.
• Środkowemu etapowi towarzyszy rozprzestrzenianie się patogennych mikroorganizmów z jednego ogniska dotkniętego chorobą w całym narządzie, przenikanie patogenu do tkanek.
• Postępujące - charakteryzuje się wzrostem tkanki bliznowatej w płucach - zwłóknieniem.

Przebieg choroby

Sarkoidoza przebiega podobnie jak wiele innych chorób:

• Ciężkie zaostrzenie;
• zatrzymanie postępu choroby;
• odwrócenie lub regresja, któremu towarzyszy zmniejszenie objawów choroby.

Exodus

Ta choroba ma dwa możliwe skutki:

• pełne wyzdrowienie, które czasami występuje bez udziału lekarzy;
• zaostrzenie choroby, nasilenie objawów iw rezultacie zwłóknienie.

Możliwe komplikacje

Gdyby pacjent znalazł się wśród tych mniej szczęśliwych, a choroba nie uległa remisji. Możliwe są następujące komplikacje w następującej kolejności:

• Rozedma - (tj. Wypełnienie przestrzeni między oskrzelikami powietrzem);
• Serce płucne - (modyfikacje wewnętrznych części serca);
• Aspergillosis - (rozprzestrzenianie się grzyba w płucach);
• Gruźlica - lub inne zakażenia układu oddechowego;
• Rozlana pneumoskleroza;
• Możliwe niepowodzenia w wymianie wapnia w organizmie.

Metody diagnostyczne

Bez dokładnej analizy niemożliwe jest jednoznaczne zaklasyfikowanie choroby jako sarkoidozy. Wiele objawów sprawia, że ​​choroba ta jest podobna do gruźlicy, dlatego do diagnozy konieczna jest dokładna diagnoza.

• Ankieta - zmniejszona zdolność do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, bóle stawów, niewyraźne widzenie, duszność;
• Osłuchiwanie - ciężkie oddychanie, suche rzęsy. Arytmia;
• Badanie krwi - zwiększony OB, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
• Radiografia i CT - określane przez objaw „matowego szkła”, zespół rozsiewu płucnego, zwłóknienie, stwardnienie tkanki płucnej;

Używane są również inne urządzenia. Skuteczny jest bronchoskop, który wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wkładany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Ze względu na pewne okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg przeprowadzany jest pod działaniem środka znieczulającego, dlatego jest praktycznie niewidoczny dla pacjenta. Cienka igła odcina kawałek zapalnej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Leczenie

Ponieważ sarkoidoza, ze względu na specyfikę objawów, może pozostać niezauważalna przez pewien czas, ważne jest, aby przejść rutynowe badania, aby zapobiec możliwym konsekwencjom. Jeśli masz do czynienia z odczynnikami chemicznymi na służbie lub jesteś palaczem długotrwałym, w twoim interesie jest od czasu do czasu wykonywanie zdjęć rentgenowskich i monitorowanie stanu układu oddechowego.

Jeśli diagnoza jest już ustalona, ​​konieczne jest poddanie się leczeniu pod nadzorem kompetentnego specjalisty. Choroba ta jest zwalczana głównie z powodu terapii hormonalnej. W większości przypadków pacjenci otrzymują wyciąg ze szczegółowym opisem leczenia prednizonem.

W początkowych fazach progresji sarkoidozy płuc stosuje się również inhalacje terapeutyczne (z reguły łącząc flutikazon i budezonid). Pozytywne opinie otrzymały kombinacje leków steroidowych przyjmowanych wewnątrz i na zewnątrz. Zdecydowana większość pacjentów jest wyleczona z powodzeniem.

W procesie leczenia ważne jest unikanie zjawisk i produktów, które wzmacniają proces zapalny.

W sarkoidozie należy wykluczyć żywność o wysokiej zawartości wapnia (bez mleka, sera, twarogu, sezamu, produktów mlecznych). Dzieje się tak, ponieważ sarkoidoza powoduje skok wapnia w organizmie, co zwiększa ryzyko kamieni nerkowych.

Niebezpieczeństwo powstawania kamienia można zwiększyć przez nadmiar witaminy D, co z kolei wymaga unikania opalania. Jest oczywiste, że podczas leczenia uzależnień będziesz musiał zapomnieć o uzależnieniach (alkohol, palenie).

Metody zapobiegania

Oczywiście, aby zapobiec postępowi choroby jest znacznie bardziej rozsądne niż wyjaśnienie konsekwencji. Ważne jest, aby pamiętać, że sam tworzysz przyczyny wielu problemów w przyszłości.

Zdrowy styl życia jest ważny dla zapobiegania sarkoidozie, nie tylko eliminując złe nawyki, ale także dobre odżywianie, chodzenie na powietrzu i wysiłek fizyczny zgodnie z indywidualnymi umiejętnościami.

Wniosek

Ale nikt oprócz ciebie nie będzie w stanie być bardziej wrażliwym obserwatorem w stosunku do własnego ciała. Terminowa diagnoza jest prawie 100% kluczem do skutecznego rozwiązania problemu. Dlatego ważne jest, aby poddać się badaniom prewencyjnym na czas, zwłaszcza jeśli są do tego niezbędne warunki.