Sarkoidoza czy rak?

Układowa ziarniniakowatość postaci łagodnej lub sarkoidozy płucnej jest chorobą przewlekłą, której towarzyszy tworzenie specyficznych ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej. Średni wiek pacjentów cierpiących na tę patologię wynosi 20–40 lat. Choroba często musi być odróżniona od gruźlicy i nowotworu złośliwego.

Wiodące kliniki za granicą

Przyczyny choroby

Etiologia ziarniniakowatości ludzkiego układu oddechowego nie jest znana. Eksperci przedstawiają wiele wersji przyczyn choroby. Wielu naukowców zgadza się co do istnienia następujących czynników ryzyka:

1. Predyspozycje genetyczne.
2. Przewlekła infekcja dróg oddechowych.
3. Obecność zanieczyszczeń przemysłowych.
4. Palenie tytoniu.
5. Systemowe zmniejszenie odporności.
6. Częste wirusowe i zakaźne zmiany w płucach.

Patogeneza

Podstawą patologii jest przewlekły proces zapalny z powstawaniem ziarniniaków na tle systemowego obniżania odporności.

Zwyczajowo oddziela się trzy etapy choroby:

1. Pregranulomatous - pęcherzyki płucne. Zmiany zapalne układu oskrzelowo-płucnego w tej fazie stają się przewlekłe.
2. Granulomaza - stopniowe tworzenie elastycznego zagęszczenia tkanki płucnej w postaci ziarniniaków.
3. Włóknisty - w końcowej fazie choroby następuje resorpcja ziarniniaków lub zastąpienie tkanki płucnej tkanką włóknistą.

Obraz kliniczny

Sarkoidoza płuc w początkowej fazie charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym. Na tym etapie chorobę można zidentyfikować przypadkowo podczas fluorografii.

Późniejszy rozwój patologii powoduje następujący obraz kliniczny:

• postępująca duszność, obserwowana po zwiększonej aktywności fizycznej;
• lekka tkliwość w klatce piersiowej i przestrzeni międzyzębowej;
• ataki sporadycznego suchego kaszlu;
• ogólne złe samopoczucie i niepełnosprawność;
• nocne poty;
• obniżony apetyt i niska temperatura ciała;
• ból stawów kończyn górnych i dolnej części pleców.

Często uszkodzenie płuca sarkoidalnego wiąże się z uszkodzeniem układu limfatycznego. Jednocześnie pacjenci skarżą się na wzrost regionalnych węzłów chłonnych i suchości w ustach.

Czołowi eksperci klinik za granicą

Profesor Moshe Inbar

Dr Justus Deister

Profesor Jacob Schechter

Dr Michael Friedrich

Co to jest niebezpieczna sarkoidoza płuc?

Późne leczenie choroby może spowodować ogólnoustrojowe uszkodzenie nerek, wątroby, ośrodkowego układu nerwowego i serca. Ze strony układu oddechowego konsekwencje mogą być następujące:

1. Rozedma płuc lub patologiczne rozszerzenie przestrzeni drzewa oskrzelowego.
2. Przewlekła niewydolność oddechowa. Pacjenci z czasem odczuwają duszność nawet w stanie pełnego odpoczynku.
3. Nieswoiste zmiany w oskrzelach i pęcherzykach płucnych. W takich przypadkach specjaliści mogą zdiagnozować zmiany dystroficzne układu oskrzelowego w postaci przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzeli.
4. Zespół płucny serca. Długi przebieg procesu zapalnego w oskrzelach powoduje wzrost ciśnienia krwi w krążeniu płucnym, co z kolei powoduje patologiczny wzrost objętości prawej komory serca.

U 10% pacjentów choroba kończy się stwardnieniem płuc i utworzeniem płuc „o strukturze plastra miodu”. Takie stany ciała wiążą się z wysokim ryzykiem śmierci.

Czy sarkoidoza płuc może przejść w raka?

Uszkodzenie tkanki płucnej przez sarkoidozę jest uważane za niezależną chorobę. Rak płuc nie jest związany z tą patologią. Istnieją pewne pozory obrazu klinicznego i badania radiologicznego tych chorób. Nie obserwuje się przejścia sarkoidozy na nowotwór złośliwy.

Czynniki, które mogą wpływać na sarkoidozę płuc w raku

W medycynie istnieje wiele czynników ryzyka powstawania raka płuc:

1. Predyspozycje genetyczne. Obecność mięsaka płuca u bezpośredniego krewnego kilkakrotnie zwiększa prawdopodobieństwo onkologii u pacjenta.
2. Przewlekłe obturacyjne zapalenie oskrzeli i palenie.
3. Pozostań w obszarze dotkniętym promieniowaniem gamma.
4. Zmniejszenie zdolności ochronnych organizmu.

Diagnostyka

Według statystyk, u 40% pacjentów diagnoza jest dokonywana zgodnie z wynikami badania objawów klinicznych i zdjęcia rentgenowskiego płuc. W innych przypadkach ostateczna diagnoza wymaga biopsji. Jednocześnie niewielka część zmodyfikowanej tkanki jest chirurgicznie usuwana z pacjenta z podejrzeniem sarkoidozy płuc. Analiza histologiczna i cytologiczna biopsji określa ostateczną diagnozę.

Pacjent musi pamiętać, że badanie diagnostyczne powinno być przeprowadzone przez wykwalifikowanego specjalistę. Wynika to z faktu, że różnicowanie zmian ziarniniakowych prowadzi się z rozsianą gruźlicą i rakiem oskrzelowo-pęcherzykowym.

Dodatkowe procedury diagnostyczne obejmują:

1. Ogólna i szczegółowa morfologia krwi.
2. Tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Nowoczesne leczenie

Nowoczesna taktyka opieki medycznej opiera się na dwóch kierunkach:

1. Eliminacja reakcji zapalnej organizmu.
2. Zapobieganie włóknistej wymianie tkanki płucnej.

Do tej pory najskuteczniejszym sposobem leczenia choroby jest przepisanie leków kortykosteroidowych. Czas trwania takiego leczenia może wynosić 6-8 miesięcy. W tym celu pacjent z rozpoznaniem sarkoidozy płucnej powinien przyjmować prednizolon w dawce dobowej 25-30 mg. Po potwierdzeniu rentgenowskim pozytywnego wyniku leczenia zachowawczego dawkę środka farmakologicznego stopniowo zmniejsza się do całkowitego wycofania.

W praktyce medycznej zaleca się również przepisywanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, przeciwutleniaczy i immunomodulatorów do leczenia takich pacjentów.

W tym okresie pacjent musi przestrzegać specjalnej diety. Owoce i warzywa bogate w witaminy i minerały powinny być obecne w codziennej diecie. Pacjent powinien zrezygnować z użycia nasyconych węglowodanów prostych w postaci wyrobów cukierniczych napojów gazowanych i chleba. Ponadto fermentowane produkty mleczne podlegają ograniczeniom.

Prognoza

W większości przypadków przebieg choroby jest korzystny. Jednocześnie u 10% pacjentów obserwuje się spontaniczną poprawę zdrowia i zanik ziarniniaków. Pomimo takich wskaźników taktyka oczekiwania na leczenie jest niedopuszczalna.

Terminowe efekty medyczne na tkankę płucną dają pozytywny wynik. W 30-40% po specyficznej terapii obserwuje się nawroty i przejście choroby do stadium przewlekłego.

Negatywne konsekwencje patologii odnotowuje się u 8-12% osób. Sarkoidoza płuc może być śmiertelna w mniej niż 3% przypadków klinicznych. Jednocześnie śmiertelność jest związana z postępującą niewydolnością oddechową.

Co czeka pacjentów z rozpoznaniem sarkoidozy płuc? Prognozy na życie

Sarkoidoza płuc jest chorobą zapalną, która objawia się tworzeniem się atypowych komórek z jądrami. Tworzą skupiska zwane ziarniniakami lub węzłami.

Może występować w dużych ilościach. Choroba ma łagodny przebieg i dotyka ludzi poniżej 40 roku życia. Więcej kobiet o ciemnej skórze. W tym przypadku palacze rzadziej chorują.

Oznaki sarkoidozy

W początkowej fazie objawy sarkoidozy są nieobecne lub podobne do przeziębienia. Wraz z pogorszeniem procesu pojawia się:

zmęczenie;

Ze strony układu oddechowego objawy choroby:

• kaszel;
• brak powietrza;
• ból mostka;
• duszność;
• ochrypły oddech.

Oznaki choroby nie są specyficzne, więc bardzo często jest ona wykrywana już w stanie zaniedbanym. Dlatego konieczne jest poważniejsze leczenie sarkoidozy i trudno przewidzieć wynik.

Co to jest niebezpieczna choroba

Niebezpieczeństwo sarkoidozy polega na tym, że zapalenie rozprzestrzenia się przez układ limfatyczny. Najpierw dotyczy to węzłów chłonnych w pobliżu płuc. A potem choroba dotyka tkanek miękkich i skóry.

Jeśli nie podejmiesz działań, choroba zaczyna być przewlekła i powikłana niedotlenieniem (brak tlenu). Wpływa negatywnie na wszystkie narządy, zwłaszcza serce i układ krążenia.

Ponadto proces ten komplikują choroby współistniejące, w tym zwłóknienie płuc. Gdy to nastąpi, wymiana tkanki płucnej na łączniku. I nie uczestniczy już w oddychaniu. Rezultatem jest stały brak powietrza. Jeśli nie podejmiesz dalszych działań, wynik może być śmiertelny.

To ważne! Pacjent musi zrozumieć, jakiego ryzyka oczekuje się w przypadku zaniedbania, konieczne jest przedyskutowanie go z lekarzem w celu pełnego zrozumienia rozwoju choroby.

Choroba dzieli się na fazy z przepływem:

1. pogorszenie;
2. stabilizacja;
3. regres

Pogorszenie

Proces obejmuje żywy przejaw sarkoidozy. Podczas tego wyrażane są objawy i obserwuje się aktywny wzrost ziarniniaków.

Osoba odczuwa ogólne złe samopoczucie, cierpi na suchy kaszel i duszenie. Temperatura ciała jest podwyższona, a pocenie się w nocy wzrasta. Ta faza choroby wymaga leków i nadzoru medycznego. Nie trwa długo, jeśli zostaną podjęte niezbędne środki.

Stabilizacja

W tej chwili jest cisza w chorobie. Sarkoidoza płuc nie objawia się i nie powstają nowe uszkodzenia tkanki. Ogólny stan poprawia się trochę, a człowiek może żyć pełnią życia. Ale musisz podążać za płucami, aby nie przegapić fazy pogorszenia. Aby ponownie rozpocząć niezbędne leczenie. Przy właściwym podejściu stabilny stan trwa przez kilka miesięcy lub lat. A jeśli choroba zostanie wykryta na wczesnym etapie, możliwe jest przejście od tej fazy do regresji.

Regres

Faza regresji sarkoidozy charakteryzuje się osłabieniem objawów i choroby. Guzki rozpuszczają się lub kurczą.

Czasami następuje całkowite usunięcie tkanek z dotkniętych obszarów. Ta faza oznacza powrót do zdrowia, ale nie powinieneś się relaksować, ponieważ sarkoidoza ma tendencję do powrotu.

Zwłaszcza, jeśli osoba przechodzi do poprzedniego stylu życia.

To ważne! Nie należy mieć nadziei, że sama sarkoidoza zmieni się w regresję. Musisz wziąć przepisane leczenie i przejść rutynowe badanie fizyczne.

Leczenie

Po rozpoznaniu i potwierdzeniu lekarz wybierze niezbędną taktykę leczenia sarkoidozy płuc. Na wczesnym etapie sarkoidozy płuc przepisywane są kompleksy witaminowe i leki wspomagające układ odpornościowy. Czasami wystarczy to, aby rozpocząć odwrotny rozwój choroby.

Ponadto taktyka często obejmuje tylko obserwację. Sarkoidoza płuc nie jest jeszcze w pełni poznana. Zdarzają się przypadki, gdy choroba przechodzi sama, nawet bez użycia narkotyków.

Dlatego często pacjent z sarkoidozą płuc pozostaje pod kontrolą przez 3-6 miesięcy i dopiero wtedy przepisuje się leki, jeśli sytuacja się nie zmienia lub obserwuje się zaostrzenie.

Głównymi pomocnikami w walce z chorobą jest stosowanie leków hormonalnych - kortykosteroidów. Ich wpływ na ciało wyraża się:

• w zmniejszaniu szybkości tworzenia ziarniniaków lub kropki;
• blokowanie negatywnych reakcji układu odpornościowego;
• terapia antyszokowa.

Częściej jednak leczenie sarkoidozy płucnej rozpoczyna się od powołania prednizolonu. Wdychane są kortykosteroidy. A jeśli sytuacja wymaga, to dożylne podawanie leków.

Ponadto w leczeniu sarkoidozy płuc można podawać:

1. Antybiotyki. Walczą ze środowiskiem bakteryjnym i zmniejszają prawdopodobieństwo dołączenia wtórnej infekcji.
2. Leki przeciwwirusowe. Jeśli wirusowy charakter sarkoidozy zostanie potwierdzony.
3. Kompleksy witaminowe. Popraw ogólny stan pacjenta.
4. Immunostymulanty. Działa charytatywnie na układ odpornościowy i pomaga organizmowi zwalczać samą chorobę.
5. Dieta, ćwiczenia sportowe, zdrowy styl życia. Wspierają także organizm w walce z chorobą.
6. Terapia tlenowa. W ciężkim niedotlenieniu tkanek.

Zdjęcie 1. Lek Prednisolone-Darnitsa w postaci tabletek, 40 sztuk w opakowaniu, 4 blistry, 5 mg, producent - „Darnitsa”.

Ponieważ sarkoidoza ma tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się, wymagana jest konsultacja lekarzy z układem krążenia, sercem i innymi narządami wewnętrznymi. W przypadku stwierdzenia uszkodzenia innych narządów, lekarze zalecą odpowiednie leczenie.

Możliwe komplikacje

Częste konsekwencje sarkoidozy płuc obejmują rozwój chorób współistniejących, takich jak:

1. Rozedma płuc - rozszerzenie oskrzelików i zniszczenie ścian między pęcherzykami.
2. Zespół obturacyjny - naruszenie przepływu powietrza przez płuca.
3. Niedotlenienie - niedobór tlenu w tkankach.
4. Serce płucne: pustka w prawym przedsionku.
5. Zwłóknienie to zmiana w tkance płucnej na łącznik.

Ponadto możliwe jest rozprzestrzenianie się sarkoidozy na inne narządy. Na przykład oczy, naczynia krwionośne, nerki itp. A to z kolei obfituje w ślepotę, wysychanie narządów wewnętrznych i śmierć tkanek z powodu wyraźnego głodu tlenowego.

Tworzenie guzków w przytarczycach zagraża metabolizmowi wapnia, który powoduje nadczynność przytarczyc, i jest to niebezpieczny stan, który prowadzi do śmierci pacjenta.

Prognoza na życie i ryzyko ponownego wystąpienia

Sarkoidoza w większości przypadków jest korzystna. Ale konsekwencje choroby mogą zrujnować życie pacjenta, więc z pewnością wymaga wykwalifikowanej pomocy. Jeśli choroba nie jest leczona, rozprzestrzenia się na inne narządy, co jest obarczone ślepotą, gdy wykryta zostanie sarkoidoza oka. Naruszenie nerek, wątroby, serca. A także ciągła duszność, nawet w spokojnym stanie.

Według statystyk 10% pacjentów można wyleczyć niezależnie, 35-40% nawrotów i przewlekły przebieg, 12-13% osób cierpi na choroby współistniejące i otrzymuje komplikacje. I tylko w 3% przypadków odnotowano śmiertelny wynik.

Pomoc! Pacjenci dotknięci sarkoidozą płuc są narażeni na rozwój onkologii, ale takie sytuacje występują rzadko.

Przydatne wideo

Obejrzyj film na temat leczenia sarkoidozy.

Znaczenie terminowego leczenia

Jakość życia pacjenta z sarkoidozą zmieni się w niewielkim stopniu, jeśli przyjmie się czas na pozbycie się choroby. Tylko w zaawansowanych przypadkach występują komplikacje, które wpływają na jakość życia. Dlatego ważne jest, aby nie dopuścić do tego, by przebiegał proces, ale aby rozpocząć leczenie choroby tak szybko, jak to możliwe.

Rokowanie sarkoidozy płucnej w żywieniu życiowym

Sarkoidoza płuc - objawy, przyczyny, leczenie

Sarkoidoza jest chorobą, która jest obecnie tajemnicą dla naukowców i lekarzy. Jego powód jest nadal nieznany specjalistom. Z chorobą dotyka wiele układów i narządów. Najczęściej lekarze stają w obliczu leczenia sarkoidozy.

Zasadniczo pacjent dowiaduje się o obecności sarkoidozy tylko podczas rutynowego badania.

Co to jest sarkoidoza?

Choroba nie powoduje wirusów i infekcji. Nie jest przekazywane innym. Naukowcy wciąż nie potrafią zrozumieć, dlaczego ludzie rozwijają sarkoidozę. Najczęściej dotyka płuc, śledziony, wątroby, węzłów chłonnych. Znacznie rzadziej pierwsze oznaki choroby występują w kości, na skórze, narządach wzroku.

Objawy sarkoidozy mogą wystąpić u każdej osoby. Najczęściej choroba rozwija się zarówno w młodym, jak iw średnim wieku. Lekarze twierdzą, że według statystyk diagnoza ta dotyczy głównie kobiet. Mężczyźni chorują znacznie rzadziej.

W niektórych przypadkach sarkoidoza może przejść tak niezauważona, jak się pojawia. Dlatego lekarze są czasami ograniczeni do obserwacji i nie przepisują żadnych leków swoim pacjentom.

Objawy sarkoidozy

Nie ma objawów w początkowych stadiach sarkoidozy. Często zmęczenie staje się pierwszym objawem sarkoidozy. Pacjent może go poczuć rano, kiedy nawet nie wstał z łóżka, po południu, wieczorem, w drugiej połowie dnia. Oprócz zmęczenia pojawia się apatia, letarg. Zmniejsza się apetyt chorego.

Jeśli sarkoidoza jest zlokalizowana w narządach układu oddechowego, występują następujące objawy sarkoidozy płuc: kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej. Choroba może spowodować poważne upośledzenie funkcji oddechowych.

Jeśli narządy wzroku są dotknięte, odczuwa się uczucie pieczenia, pojawia się zaczerwienienie błon śluzowych, zwiększa się wrażliwość na światło. Choroba może powodować wzrost ciśnienia wewnątrzgałkowego. Występuje wtórna jaskra. Brak leczenia i postęp choroby prowadzą do ślepoty.

W sarkoidozie skóry na ciele chorego pojawiają się małe czerwonawe guzki. W bardzo rzadkich przypadkach skóra jest poważnie zraniona i nabiera brzydkiego wyglądu.

Często, gdy sarkoidoza jest zlokalizowana w węzłach chłonnych, nie ma żadnych zewnętrznych objawów. Tylko w niektórych przypadkach można znaleźć wzrost węzłów w szyi lub pachwinie.

Objawy sarkoidozy nie występują z uszkodzeniem kości i stawów. Czasami, gdy się poruszasz, odczuwasz ból i dyskomfort. Sarkoidoza różni się od zapalenia stawów. Nie uszkadza kości i stawów.

Sarkoidoza może być zlokalizowana w sercu. Głównymi objawami choroby w takich przypadkach są epizodyczne zawroty głowy i zaburzenia rytmu serca. Nagła śmierć jest możliwa, jeśli mięsień sercowy jest silnie ubity z ziarniniakami.

Choroba wpływa na układ nerwowy. Jednostronne porażenie twarzy, utrata czucia, mrowienie są częstymi objawami sarkoidozy. Choroba układu nerwowego może powodować zawroty głowy, porażenie kończyn, trudności w połykaniu.

Sarkoidoza Becka w wątrobie i śledzionie przebiega bez objawów. Za pomocą ultradźwięków można wykryć niewielki wzrost narządów wewnętrznych. Jeśli wątroba i śledziona są znacznie powiększone, chorzy zaczynają odczuwać ciężkość w lewym lub prawym podżebrzu. Pacjenci skarżą się również na zmniejszenie apetytu, osłabienie. Funkcje wątroby i śledziony w sarkoidozie nie są zaburzone.

Etapy sarkoidozy

5 etapów sarkoidozy płuc, są one podzielone przez etap złożoności i uszkodzenia ciała

Jak wspomniano powyżej, najczęstszą chorobą jest sarkoidoza płuc. To właśnie rozważamy. Lekarze rozróżniają 5 etapów sarkoidozy płuc i węzłów chłonnych wnękowych:

Etap 0 - na radiogramie nie odzwierciedla zmian w narządach klatki piersiowej. Etap I - powiększenie węzłów klatki piersiowej. Nie ma zmian w tkance płucnej. Etap II - węzły chłonne w śródpiersiu i korzeniach narządów oddechowych. W sarkoidozie płucnej 2 stopnie radiogram pokazuje zmiany w tkance płucnej. Etap III - obserwuje się istotne zmiany w tkankach narządów oddechowych. W tym przypadku węzły chłonne nie zwiększają się. Etap IV - upośledzona funkcja oddechowa. Komórki płucne są zastępowane przez ubitą tkankę łączną.

Diagnoza sarkoidozy

Wykrycie sarkoidozy płucnej jest dość trudne. Aby dokonać dokładnej diagnozy i określić leczenie sarkoidozy płuc, należy zdać testy i przejść przez pewne procedury medyczne:

biochemiczne badanie krwi; analiza płynu pobranego z oskrzeli; prześwietlenia klatki piersiowej; Test Mantoux (aby wykluczyć gruźlicę); spirometria (badanie płuc za pomocą specjalnego urządzenia); biopsja płuc.

Środki ludowe

Wielu chorych korzysta z tradycyjnej medycyny w początkowej fazie sarkoidozy. Wraz z postępem choroby nie pomagają. Wybierając przepis, musisz pamiętać, że zioła mogą mieć skutki uboczne. Leczenie sarkoidozy środkami ludowymi może spowodować pogorszenie stanu chorego. Dlatego powinieneś wybrać medycynę tradycyjną.

Leczenie sarkoidozy

Pacjenci z rozpoznaniem sarkoidozy podlegają obserwacji, która może trwać 6–8 miesięcy. Jest to konieczne, aby określić rokowanie i zalecić odpowiednie leczenie. Wskazaniem do interwencji medycznej jest postępujący przebieg choroby.

Ponieważ prawdziwe przyczyny sarkoidozy nie są jasne, leczenie ukierunkowane jest na eliminację objawów. Z reguły lekarze piszą:

leki hormonalne; leki przeciwzapalne; witaminy.

W ciężkich postaciach choroby leki są stosowane w długich kursach.

Odżywianie dla sarkoidozy

W celu wczesnego leczenia sarkoidozy konieczna jest luźna dieta.

Nie ma specjalnej diety dla tej choroby. Istnieje tylko kilka zaleceń dotyczących żywienia w sarkoidozie płucnej. Na przykład produkty takie jak mąka, cukier, ser, produkty mleczne, sól kuchenna powinny być wyłączone z diety.

Zaleca się stosowanie: miodu, czarnej porzeczki, rokitnika, orzechów, jarmużu morskiego, bazylii i granatów.

Zapobieganie sarkoidozie płuc

Choroba nie jest często diagnozowana. Nie opracowano specjalnych środków zapobiegawczych, ponieważ pochodzenie sarkoidozy jest nieznane. Mimo to zaleca się pacjentom prowadzenie zdrowego stylu życia. Jedzenie i sen powinny być kompletne.

Świeże powietrze jest bardzo przydatne. Zaleca się poświęcić na to więcej czasu, aby ćwiczyć. Nie opalaj się w bezpośrednim świetle słonecznym. Należy unikać kontaktu z oparami różnych cieczy technicznych (farby, rozpuszczalniki), gazów, pyłów.

Jeśli zdiagnozowano sarkoidozę Becka, powinieneś udać się do lekarza przynajmniej raz w roku na badanie i badanie rentgenowskie, aby uniknąć pogorszenia.

Podsumowując, należy zauważyć, że śmiertelne wyniki są dość rzadkie w sarkoidozie. W większości przypadków rokowanie jest korzystne. W przypadku poważnych zmian narządów wewnętrznych konieczne będzie długotrwałe leczenie. Współczesna medycyna oferuje wiele skutecznych leków, które mogą pozbyć się choroby. Lepiej jest z nich korzystać niż stosować środki ludowe do leczenia sarkoidozy płuc, ponieważ te ostatnie nie biorą pod uwagę indywidualnych cech danej osoby.

Tak, bardzo poważna choroba, a diagnoza nie jest łatwa. To, czy dana osoba zachoruje, czy nie, zależy od szczęścia, a przyczyny takiej choroby pozostają dla lekarzy tajemnicą.

Sarkoidoza płuc: objawy, leczenie i rokowanie

Sarkoidoza płuc jest przewlekłą patologią, w której w tkance płucnej powstaje masa ziarniniaków, gęstych zapalnych guzków o różnych rozmiarach. Takie guzki są zdolne do rozwoju w wielu narządach i tkankach, to znaczy choroba jest układowa, a płuca są organem spośród tych najczęściej dotkniętych sarkoidozą (wraz z wątrobą i śledzioną).

Sarkoidoza odnosi się do wielu chorób, które nie zostały jeszcze w pełni zbadane i budzą wiele pytań.

Rozpowszechnienie

Najczęściej chorują w młodym i średnim wieku (średnia wieku pacjentów wynosi 21-45 lat), kobiety chorują nieco częściej.

Statystyki częstości występowania wskazują:

we wszystkich kategoriach pacjentów w drugim i trzecim tuzinie życia; dla kobiet, między czwartym a szóstym życiem.

Wzorce te należy rozważyć, wykazując ostrożność w przypadku wystąpienia sarkoidozy.

Cechy choroby są rejestrowane na podstawie rasy: Europejczycy chorują rzadziej niż Afrykanie i Hindusi, odpowiednio 1,5 i 4 razy, ale częściej niż Amerykanie 2 razy. Ryzyko zachorowania u zwierząt jasnoskórych jest umiarkowane i wzrasta, jeśli w tym rodzaju istniał ciemnoskóry przodek przynajmniej wzdłuż jednej linii (matczynej lub ojcowskiej).

Sarkoidoza odnosi się do wielu chorób, które są równie powszechne w różnych regionach świata (fakt ten sprawia, że ​​krytyczne jest rozważenie stwierdzenia, że ​​niektóre czynniki środowiskowe powodują chorobę).

Przyczyny i mechanizmy

Do tej pory dokładne przyczyny, które powodują powstawanie guzków w płucach, są nieznane, chociaż w tej dziedzinie prowadzone są intensywne badania od ponad kilkunastu lat. Większość lekarzy jest skłonna wierzyć, że sarkoidoza to:

brak choroby onkologicznej (z powodu zgodności nazw, pacjenci mylą ją z mięsakiem płuca); nie jest to zakaźna zmiana chorobowa (niemożliwe jest zakażenie, w przeciwieństwie do stereotypów niektórych pacjentów, od innych - proces zakaźny, który dołączył do guzków, jest zjawiskiem wtórnym, które nie jest przenoszone z chorego na zdrową osobę).

Lekarze niejednokrotnie opisywali rodzinne przypadki sarkoidozy - ta „rodzina” została wyjaśniona:

dziedziczność; działanie tych samych niekorzystnych czynników środowiskowych, w których żyją przedstawiciele tej samej rodziny (ten czynnik jest kwestionowany).

Miejscowe ogniska sarkoidozy płuc są okresowo notowane. Nie ma jednak wystarczających danych, aby oficjalnie potwierdzić zawodowe i zaraźliwe ryzyko wystąpienia tej choroby.

Jedna z najczęściej rozważanych teorii występowania sarkoidozy w płucach: choroba rozwija się w wyniku wdychania nieznanego czynnika środowiskowego, który zaczyna działać z układem odpornościowym, i powoduje powstawanie guzków w miąższu płuc.

Rola takiego agenta jest najczęściej przypisywana:

Różdżka Kocha (czynnik wywołujący gruźlicę); wirusy (w szczególności przedstawiciele grupy herpetycznej); niektóre grzyby; mykoplazmy (rodzaj bakterii, który najczęściej wpływa na układ moczowo-płciowy).

Te założenia rodzą pytania - na przykład, dlaczego w niektórych przypadkach różdżka Kocha wywołuje gruźlicę, aw innych sarkoidozę bez izolowania patogenu w patologiczne guzki? I dlaczego, z wyraźnymi objawami klinicznymi, nie są zakażeni przez kontakt z chorą osobą? Z powodu wielu niespójności i niepotwierdzonych, choć znaczących założeń, sarkoidoza nadal jest jednym z głównych „ciemnych koni” w medycynie.

Również jako czynniki prowokujące występowanie sarkoidozy, rozważane są niektóre pierwiastki chemiczne:

Pierwsze dwa pierwiastki powodują reakcje miejscowe w zależności od rodzaju ziarniniaków, ale nie układowe. A beryl prowokuje powstawanie guzków w płucach, jak w sarkoidozie, ale bez zmian immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy.

Naukowcy wciąż nie są w stanie wyjaśnić faktu, że sarkoidoza jest częstsza wśród osób niepalących niż wśród palaczy, niezależnie od doświadczenia związanego z paleniem.

Postęp w badaniach nad sarkoidozą polega na zrozumieniu, że choroba jest związana z reakcjami immunologicznymi organizmu ludzkiego. Pojawienie się guzków (lub guzków) w płucach jest związane z układem odpornościowym - makrofagi (komórki atakujące i pochłaniające obce elementy do organizmu) i pomocnicy T (rodzaj limfocytów, które pomagają układowi immunologicznemu zwalczać czynniki negatywne), sygnalizacja „O obecności tych czynników - w szczególności mikroorganizmów, obcych białek i tak dalej). W istocie, sarkoidoza płucna to limfocytowe pęcherzyki płucne, uszkodzenie pęcherzyków płucnych związane z obecnością limfocytów, które są pełne we wspomnianych guzkach.

Układ odpornościowy w sarkoidozie zachowuje się dość sprzecznie:

poziom odporności komórkowej jest podwyższony (to znaczy, że w organizmie jest wystarczająco dużo komórek zdolnych do atakowania i niszczenia obcych czynników, niezależnie od pochodzenia tych czynników); poziom odporności humoralnej jest obniżony (zmniejsza się liczba przeciwciał w organizmie, które walczą tylko z niektórymi specyficznymi czynnikami wroga).

Objawy sarkoidozy

Jedną z głównych cech sarkoidozy płuc jest to, że może ona nie ujawniać się w żaden sposób przez dłuższy czas i jest całkowicie przypadkowo ujawniana, gdy pacjent odwiedza lekarza z innego powodu (fakt ten ponownie podkreśla znaczenie rutynowych badań kontrolnych, aw szczególności prześwietlenia klatki piersiowej, nawet podkreśla, że ​​„nic go nie boli”). Ponadto w niektórych przypadkach dochodzi do samouzdrowienia - pacjent do końca życia może nie wiedzieć, że jest chory na sarkoidozę, a efekty resztkowe zostaną ujawnione dopiero po śmierci w sekcji zwłok.

Objawy alergiczne są jednym z patogenetycznych (wyraźnie związanych z mechanizmami rozwoju choroby) objawów sarkoidozy. Wyjaśnia je fakt, że ziarniniaki zastępują tkankę limfoidalną, co prowadzi do zmniejszenia liczby limfocytów.

Reakcje alergiczne w sarkoidozie płuc są stabilne w ich objawach iw niektórych przypadkach nie zanikają przez dość długi czas, nawet jeśli pacjent ma poprawę kliniczną. Jest to związane z faktem, że komórki związane z odpowiedzią immunologiczną organizmu migrują do zaatakowanych płuc, ich całkowita ilość we krwi maleje, organizm nie ma praktycznie nic do odpowiedzi na czynniki zewnętrzne.

Istnieją 4 etapy sarkoidozy, ale nie wszystkie z nich towarzyszą objawy kliniczne.

Z Pierwszy etap wzrost węzłów chłonnych w klatce piersiowej, proces ten może nie przejawiać się klinicznie.

Mimo to Drugi etap rozległe guzki guzków zaczynają tworzyć się w płucach, objawy są również często nieobecne. Czasami może wystąpić:

Trzeci etap sarkoidoza płuc często objawia się ciężkimi objawami, ponieważ na tym etapie zachodzą zmiany w płucach (nie tylko tworzenie ziarniniaków, ale także zwłóknienie - kiełkowanie płuc tkanką łączną). Są to znaki, takie jak:

Okresowo pojawiające się bóle w klatce piersiowej; suchy kaszel; zmniejszony apetyt; ogólne osłabienie i zmniejszona wydajność; wzrost temperatury ciała do liczby podgorączkowej - 37,1–37,3 stopni Celsjusza.

Przebieg trzeciego etapu może być podostry lub przewlekły (z objawami o umiarkowanej lub umiarkowanej intensywności).

Czwarty etap objawia się gwałtownym pogorszeniem stanu ogólnego na tle objawów ze strony układu oddechowego.

W niektórych przypadkach pierwsze dwa etapy przechodzą bardzo szybko, a następnie pojawiają się oznaki trzeciego etapu:

ostry początek; wysoka temperatura (do 37,8–38,3 stopni Celsjusza); ból w klatce piersiowej; zmiany w innych narządach i układach, w szczególności obrzęk stawów kolanowych, powstawanie rumienia guzowatego (czerwone, zapalne guzki), które można wykryć głównie na skórze nóg i zwiększenie liczby węzłów chłonnych.

Ogólnie rzecz biorąc, początek sarkoidozy płuc może być:

Objawy kliniczne często pozostają w tyle za zmianami w płucach i węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej - nawet przy znacznym uszkodzeniu płuc stan pacjenta może być zadowalający. Innymi słowy, jeśli pacjent ma objawy, oznacza to, że w rzeczywistości cierpi na sarkoidozę przez długi czas. Brak jakichkolwiek objawów klinicznych stwierdzono w znacznej części chorych - w 10% przypadków.

W większości przypadków rozpoznaje się sarkoidozę płucną z powodu pojawienia się jednego z jej powikłań - głównie niewydolności oddechowej, o której pacjent udał się do lekarza. W sarkoidozie objawy niewydolności oddechowej są typowe:

duszność, nasilona wysiłkiem; w późniejszych etapach - uczucie braku powietrza; bladość, a następnie sinica skóry i widoczne błony śluzowe; osłabienie, apatia, obniżona sprawność, które rozwijają się z powodu niedotlenienia (braku tlenu) tkanki mózgowej.

Komplikacje

Powikłania obserwuje się w przypadku szybko postępującej nieleczonej sarkoidozy (gdy istnieją wątpliwości co do diagnozy, a leczenie nie zostało jeszcze przepisane), a także z jej zaawansowanymi formami. Najczęściej obserwowano je u pacjentów, którzy przez długi czas ignorowali badania profilaktyczne i odmawiali wykonania zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej.

Najczęstsze powikłania sarkoidozy to:

Wtórne zapalenie płuc (bakteryjne, wirusowe lub grzybicze); nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie krwi w układzie tętnicy płucnej); dodanie infekcji i rozwój wtórnego zapalenia płuc; rozwój serca płucnego (ekspansja jego prawej części z powodu wzrostu ciśnienia krwi w krążeniu płucnym); ostra i przewlekła niewydolność oddechowa, która może wystąpić przy jakichkolwiek powikłaniach sarkoidozy płuc.

Diagnostyka

Ponieważ objawy kliniczne sarkoidozy są niespecyficzne (tj. Mogą się objawiać w innych chorobach układu oddechowego), ponadto pojawiają się późno, diagnoza jest dokonywana poprzez wpisanie wyników badania fizycznego (badanie, stukanie i słuchanie klatki piersiowej za pomocą fonendoskopu) oraz dodatkowych metod badawczych. Zmiany fizyczne będą miały charakter informacyjny na późniejszych etapach choroby - są to znaki, takie jak:

sinica skóry i widoczne błony śluzowe, które powstały w wyniku niewydolności oddechowej, która rozwija się jako powikłanie sarkoidozy płucnej; osłabienie oddychania i rzadkie suche rzędy, które można usłyszeć podczas osłuchiwania płuc. Nie słychać wilgotnych rzęs, ponieważ ziarniniaki nie rozpadają się i nie powodują powstawania plwociny.

Instrumentalne metody badawcze stosowane do potwierdzenia diagnozy sarkoidozy płuc to:

rentgenoskopia i obrazowanie klatki piersiowej klatki piersiowej - radiologiczne oznaki zmian w płucach określa się już w pierwszym i drugim stadium choroby (często bezobjawowe); tomografia komputerowa i jej bardziej progresywna wersja - spiralna tomografia komputerowa. Obie metody pozwalają ocenić stan miąższu płucnego i obecność ziarniniaków w różnych skrawkach tkanek komputerowych; spirografia - jest stosowana jedynie jako metoda pomocnicza, która ma charakter informacyjny tylko w przypadku zaburzeń związanych z oddychaniem zewnętrznym - i obserwuje się to w dość późnych stadiach sarkoidozy płucnej. Metoda pomaga ocenić ciężkość niewydolności oddechowej.

Charakter zmian w płucach wykrytych podczas fluoroskopii i - narządów klatki piersiowej zależy od stadium choroby:

W pierwszym etapie wyraźnie widać, że wnękowe węzły chłonne są powiększone; w drugim etapie, oprócz powiększonych węzłów chłonnych, definiuje się ciemne ogniska - ziarniniaki, które mogą się ze sobą łączyć, a także oznaki, że płuco zaczyna kiełkować tkanką łączną. Na tym etapie zwłóknienie często dotyka środkowej i dolnej części płuc - należy szukać zmian w tkance płucnej, podejrzewając sarkoidozę płucną; w trzecim etapie znaczące kiełkowanie płuc jest określane przez tkankę łączną, fuzję masywnego ziarniniaka, rozedmę płuc (obszary wzdętego powietrza w tkance płucnej), często z pustymi jamami w płucach, jak również zagęszczanie opłucnej; czwarty etap objawia się całkowitą proliferacją tkanki łącznej w płucach.

Metody laboratoryjne stosowane do potwierdzenia diagnozy sarkoidozy płuc są następujące:

analiza mikroskopowa materiału biopsyjnego (kawałka tkanki) pobranego z biopsji przezoskrzelowej (pobranie tkanki płucnej przez nakłucie oskrzeli); oznaczanie w surowicy poziomu tak zwanego enzymu konwertującego angiotensynę, który wzrasta wraz z sarkoidozą układową (w tym w przypadku uszkodzenia płuc); badanie wód płuczących (płyn uzyskany przez płukanie oskrzeli) - w sarkoidozie zostaną wykryte w nich komórki układu odpornościowego; Oznaczanie wapnia - we krwi jest zwiększone w ponad 10% przypadków sarkoidozy płuc, aw moczu jest określane w 50% przypadków.

Rozpoznanie sarkoidozy płuc może pośrednio pomóc w rozpoznaniu zaburzeń innych narządów, na przykład charakterystycznych zmian guzkowych w sarkoidozie skóry, które są znacznie łatwiejsze do wykrycia niż ziarniniaki w płucach.

Leczenie sarkoidozy płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na stosowaniu preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich wpływ na chorobę jest następujący:

osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego; przeszkoda w rozwoju nowych ziarniniaków; działanie przeciwdziałające blokowaniu.

Nadal nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

kiedy zacząć leczenie; jak długo spędzić na terapii; jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ustalona opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów do sarkoidozy płucnej polega na tym, że można przepisywać preparaty hormonalne, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie zanikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może cofnąć się (rozwój odwrotny) bez recepty. Dlatego też, w oparciu o stan konkretnego pacjenta, można ograniczyć się do badania klinicznego (definicja pacjenta jest zarejestrowana) i obserwacji stanu płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizonu. Następnie połącz wziewne kortykosteroidy i dożylnie.

Długotrwałe leczenie - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane do 15 miesięcy.

Zdarzały się przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, zarówno kliniczne objawy choroby, jak i zmiany patologiczne na zdjęciach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza oprócz płuc wpływa również na inne narządy, fakt ten musi być również prowadzony przez wizyty lekarskie.

Oprócz leków hormonalnych przepisano także inne leczenie:

Antybiotyki o szerokim spektrum działania - w profilaktyce i przy bezpośrednim zagrożeniu wtórnym zapaleniem płuc spowodowanym dodatkowym zakażeniem; przy potwierdzaniu wirusowej natury wtórnych uszkodzeń płuc w sarkoidozie, lekach przeciwwirusowych; wraz z rozwojem zatorów w układzie krążenia płuc - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (leki moczopędne itd.); środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy; terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się, aby nie używać produktów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te dotyczą faktu, że w sarkoidozie ilość wapnia we krwi może się zwiększyć. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstawania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Ponieważ sarkoidoza płuc często łączy się z tym samym uszkodzeniem innych narządów wewnętrznych, konieczne są konsultacje i recepty powiązanych specjalistów (dermatowenerolog sarkoidozy skóry, gastroenterolog na sarkoidozę wątroby itp.).

Zapobieganie

Ponieważ nie zidentyfikowano prawdziwych przyczyn występowania sarkoidozy w płucach iw rzeczywistości nie jest jasne, jakie czynniki prowokacyjne należy zwalczać, zapobieganie tej chorobie jest całym szeregiem środków, które pomogą w utrzymaniu dobrego stanu zdrowia płuc i układu odpornościowego. Oto co następuje:

stosować się do zdrowego stylu życia; angażować się w wychowanie fizyczne i sport; rzucić palenie i inne złe nawyki; unikać leków i produktów, po zażyciu reakcji alergicznych, nawet w ich objawach; unikać warunków pracy, które mogą mieć wpływ na układ oddechowy - w szczególności pracy związanej z produkcją szkodliwych substancji lub ryzyka wdychania gazów toksycznych, substancji lotnych, pyłu, oparów, gazów, które mogą uszkodzić tkanki płuc.

Przestrzegaj zdrowego stylu życia ze względu na zdrowe płuca, nie tylko dlatego, że nie cierpisz na tę chorobę, ale również, że nie przyjmujesz leków, które z wypaczoną odpowiedzią immunologiczną mogą ją pogorszyć.

Nikotyna jest jednym z głównych czynników, które pogarszają wszelkie choroby układu oddechowego, które już się pojawiły i bardzo szybko wywołują początek jej powikłań (w porównaniu z pacjentami, którzy nigdy nie palili). Dlatego palenie powinno być absolutnym tabu dla pacjentów z sarkoidozą płuc.

Prognoza

Przewidywania dotyczące sarkoidozy płucnej należy rozważać ostrożnie. Z jednej strony można zaobserwować łagodny przebieg choroby i samoleczenia, z drugiej strony choroba jest diagnozowana zbyt późno, gdy rozwijają się zmiany w płucach, które są niezgodne z ich normalną funkcją.

Rokowanie dla sarkoidozy płucnej jest korzystne w przypadku przedklinicznej diagnozy choroby (tj. Przed wystąpieniem objawów) i terminowego, zweryfikowanego leczenia.Powikłania płuc wywołane przez sarkoidozę nie występują tak często, jak w przypadku innych chorób układu oddechowego. Należy jednak uważać na komplikacje, które pojawiły się podczas etapów 3-4 sarkoidozy płuc - pogarszają rokowanie.

Skutek śmiertelnych powikłań może wystąpić w przypadku wystąpienia ciężkich powikłań - w szczególności niewydolności oddechowej.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, komentator medyczny, chirurg, lekarz konsultujący

7 331 odsłon ogółem, 3 widoki dziś