Szybkie przejście na stronie
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych lub powolne uduszenie
Choroba ta należy do tak zwanych śródmiąższowych procesów patologicznych zachodzących w tkance płucnej. Aby uzyskać bardziej przejrzystą prezentację materiału, po prostu i jasno opiszemy, czym jest śródmiąższ i „z czym jest spożywany”.
Tkanka śródmiąższowa lub „pracownik sceny”
Wiadomo, że człowiek oddycha płucami. Są one potrzebne do wykonywania prawidłowego komórkowego, czyli oddychania tkankowego. W przypadku procesów życiowych potrzebujemy tlenu, który jest krwią, podobnie jak tkanka transportowa, i dostarcza wszędzie. Po odzyskaniu cząsteczki tlenu białko nośnikowe w połączeniu z żelazem (hemoglobiną) otrzymuje „produkt powrotny” - dwutlenek węgla, który jest wymieniany na tlen w płucach.
Ponieważ wszystkie komórki ciała stale potrzebują tlenu, nasze płuca pracują „nie pracując rękami”, dzień i noc. Wymiana gazowa zachodzi w pęcherzykach lub strukturalnych - funkcjonalnych jednostkach tkanki płucnej. Jeśli mówimy o tym, nasze płuca przypominają duże gąbki z ogromnej liczby różowych cienkich pęcherzyków.
- To właśnie w ścianach tych pęcherzyków z jednej strony przepływa strumień wdychanego powietrza, az drugiej strony półprzepuszczalnej błony przepływa krew, która jest nasycona tlenem i uwalnia kwas węglowy do wydychanego powietrza.
Obszar pęcherzyków jest bardzo duży: jeśli wyprostujesz płuca danej osoby na jedną dużą powierzchnię, będzie ona w przybliżeniu równa powierzchni boiska do koszykówki.
Ale przecież każda funkcjonująca tkanka musi być zorganizowana strukturalnie, to znaczy posiadać szkielet. Wyobraź sobie, że w ogromnym narządzie kościelnym znajdują się setki i tysiące rur, zaworów, futer do zasilania powietrzem, podręczników, rejestrów, złożonego systemu prętów, zaworów i dźwigni - ale nie ma rusztowania podtrzymującego, na którym cała konstrukcja jest zamocowana. W tym przypadku nie jest już królem instrumentów muzycznych, ale po prostu magazynem części zamiennych.
Dlatego wszędzie, czy to w płucach, wątrobie, czy śledzionie, istnieje funkcjonująca tkanka lub miąższ, a jej podłożem jest zrąb. Czasami tkanka podtrzymująca jest nazywana śródmiąższową lub śródmiąższową, ponieważ znajduje się między funkcjonującymi komórkami, wspierając je w przestrzeni.
- To w tkance śródmiąższowej, przez którą przechodzą naczynia, organizowane są nerwy autonomiczne (w razie potrzeby), naczynia włosowate limfatyczne. Jednym słowem, śródmiąższowe jest wewnętrznym „domem” każdego organu, który można „nie pokazywać gościom”.
Kiedyś uważano, że łączna tkanka podtrzymująca nie bierze czynnego udziału w pracy narządu, a jej funkcja jest wszędzie taka sama. Ale potem okazało się, że złożone procesy zachodzą w śródmiąższu, tkanki wspierające mogą uczestniczyć w procesach odpornościowych, reagować na choroby w samym narządzie.
Wreszcie, śródmiąższowe może rosnąć, zagęszczać się i ze szkodą dla tkanki roboczej. Ten proces nazywa się stwardnieniem lub zwłóknieniem. Czasami proces ten nazywany jest marskością wątroby, od łacińskiego słowa cirrus - sieć, ponieważ podścielisko ma często siatkowatą, zrazikową strukturę. Są więc diagnozy marskości wątroby i płuc.
Teraz zbliżyliśmy się do wyjaśnienia tematu naszego artykułu. Co to jest idiopatyczne włókniste pęcherzyki płucne?
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych - co to jest?
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych jest chorobą płuc o charakterze zapalnym. Zakończenie „-to”, jak zwykle, jest tego dowodem. Zapalenie dotyczy końcowych, głębokich części płuc - samych pęcherzyków płucnych, w których zachodzi wymiana gazowa.
Konsekwencją tego stanu zapalnego jest proliferacja tkanki łącznej wraz z rozwojem zwłóknienia, co zmniejsza wydolność oddechową płuc, ponieważ w miejscu, w którym wystąpił proces oddychania, w przybliżeniu, pojawiają się blizny. A termin „idiopatyczny” wskazuje, że lekarze nadal nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje.
W rzeczywistości cały niepokój pulmonologów wynika z faktu, że z tą chorobą postępuje restrykcyjna niewydolność oddechowa, co nie ma miejsca na przykład w przypadku zapalenia oskrzeli (zapalenia oskrzeli). W przypadku zapalenia oskrzeli dochodzi do uduszenia i braku powietrza z powodu niedrożności - zwężenia światła dróg oddechowych. Mogą być spazmizowane, zatkane plwociną, ale jeśli ich światło zostanie przywrócone, powietrze dotrze do tkanki pęcherzykowej bez przeszkód, a funkcja oddechowa w pełni się zregeneruje.
Z włóknistymi pęcherzykami, proces zapalny niszczy pęcherzyki, a nawet przy najlepszej wentylacji postępuje niewydolność oddechowa, której nie można naprawić. Ta patologia nazywana jest „chorobą Hammana - bogata”, „syndromem zapadania”.
Choroba ta jest znana od 1935 roku, kiedy Rich i Hammen opisali cztery przypadki nieznanej i niezakaźnej choroby. Wszyscy pacjenci zmarli szybko po sześciu miesiącach od rozpoczęcia obserwacji, z postępującej niewydolności oddechowej. Być może jednak „pierwszy dzwon” zadzwonił jeszcze wcześniej: niemiecki lekarz Rindfleish (który tłumaczy się jako „wołowina”) w 1897 r. Opisał coś podobnego, a nawet zasugerował nazwę - torbielowata marskość płuc.
Występowanie testu ELISA (idiopatyczne włókniste pęcherzyki płucne) wynosi średnio od 3 do 20 przypadków na 100 tysięcy populacji. Ogółem grupa chorób śródmiąższowych płuc oprócz niego obejmuje ponad 100 różnych chorób.
Przyczyny i rozwój lub etiologia i patogeneza
Jak wspomniano powyżej, nic konkretnego nie zostało znalezione. Dlatego regularnie weryfikowane są różne hipotezy. Badana jest dziedziczna teoria, udział różnych wirusów w rozwoju tej choroby. Przeprowadzono badania nad rozwojem tej choroby na tle patologii zawodowej (pylica płuc, pylica azbestowa).
Zbadano śródmiąższową odpowiedź immunologiczną: uważano, że jest to specjalna, hipersgiczna reakcja. Ale jak dotąd nic konkretnego nie zostało odkryte. Genetyczna i dziedziczna ta choroba nie jest.
Dokładnie taki sam upadek poniósł wszystkie próby stworzenia spójnego obrazu patogenezy lub rozwoju choroby. Nie jest tajemnicą, że mogłoby to pomóc „znaleźć klucz” i jego przyczynę. Ale jak dotąd, tak jak czterdzieści lat temu, żadna z istniejących hipotez nie może w pełni lub przynajmniej pewnie wyjaśnić, dlaczego włóknienie postępuje stopniowo, a rozwój kolagenu (tj. Tkanki łącznej) nie ustaje, nieuchronnie prowadząc do śmierci pacjentów. jednak w późniejszych stadiach choroby.
Wiadomo, że komórki odpornościowe biorą udział w tworzeniu kolagenu i procesie trwałej wymiany tkanki pęcherzykowej: są to makrofagi pęcherzykowe, różne typy neutrofili, eozynofile, limfocyty T, komórki tuczne.
Ale co powiedzieć, heterogeniczność danych istnieje w odniesieniu do ELISA w prawie wszystkim. Tak więc krajowe monografie i podręczniki (Putov, 1988) dostarczają dowodów, że kobiety cierpią dwa razy częściej niż mężczyźni. Jednak dane zagraniczne (Johnston i in., 1997) sugerują coś przeciwnego: stosunek mężczyzn i kobiet z tą chorobą, przeciwnie, na korzyść mężczyzn: do 1,7: 1.
O formularzach ELISA
Abyś mógł jasno zrozumieć powagę i nieuchronny przebieg idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych - możesz po prostu nazwać opcje jego przebiegu. Istnieją następujące formy ELISA:
- Ostra postać (10%). Śmierć występuje od 6 miesięcy do 2 lat (co jest porównywalne z najbardziej złośliwymi nowotworami) oraz z pojawienia się pierwszych objawów;
- Postać przewlekła (około 70%). Pacjenci żyją 5-6 lat, a następnie umierają. Oczywiście ta forma może być warunkowo określana jako „chroniczna”;
- Opcja cykliczna (17%). Charakteryzuje się naprzemiennymi zaostrzeniami - remisjami, które tylko pogarszają przebieg i „wyczerpują” organizm.
Nie dodają czasu do życia: średni okres przydzielony pacjentowi wynosi trzy, maksymalnie cztery lata.
Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu i wczesnej diagnostyce możesz przedłużyć życie do 20 lat. W przypadku, gdy debiut choroby pojawił się w wieku 60 lat, jest to bardzo dobry wynik.
Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
Podobnie jak w przypadku sarkoidozy płucnej, objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych są zestawem niespecyficznych dolegliwości i objawów, które mogą wystąpić przy bardzo dużej liczbie chorób, a nie tylko w układzie oskrzelowo-płucnym.
Najczęściej debiut choroby występuje w wieku od 38 do 70 lat, a mimo to współcześni naukowcy są bardziej skłonni wierzyć, że choroba rozwija się częściej u mężczyzn niż u kobiet, ale przewaga nie jest zbyt duża.
- Główne dolegliwości są nieproduktywne lub całkowicie nieproduktywne (to znaczy bez wydzieliny z plwociny), kaszel i zwiększona duszność.
Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe zaczyna się niepostrzeżenie, ale po kilku latach zadyszka osiąga bardzo silny stopień, co prowadzi do niepełnosprawności pacjenta i bolesnej śmierci z powodu uduszenia.
Charakterystycznym „strategicznym” objawem jest stały spadek aktywności pacjentów i przejście do pasywnego stylu życia. Tak więc pacjent przestaje uprawiać sport, a następnie zaczyna korzystać z windy, a następnie nie opuszcza domu itp., A wszystko to z powodu braku powietrza, które zaczyna się od najmniejszego wysiłku fizycznego. Postęp asfiksji jest związany z zaburzeniami krążenia w płucach.
Występują oznaki „serca płucnego” (cor pulmonale): szara dyfuzyjna sinica, rozsiana po całym ciele, obrzęk żył szyi (trudności z wypływem krwi z płuc), niewydolność serca, obrzęk.
Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe może również wystąpić z uszkodzeniem stawów, występowaniem bólu mięśni. Pacjenci mają zmniejszoną masę ciała i pojawia się ogólne osłabienie. Z reguły pierwsze myśli, że „coś nie jest w porządku z płucami” pojawiają się nie wtedy, gdy pojawia się kaszel (zwłaszcza, że nigdy nie jest bolesny), ale gdy pojawiają się objawy duszności, które wkrótce stają się stałymi towarzyszami. To właśnie powoduje powstanie spirografii i badania pacjenta.
Podczas słuchu - charakterystyka osłuchiwania to trzeszczenie, które przypomina „celofanowe trzaski”
Diagnostyka ELISA
Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych opiera się również na metodach niespecyficznych. Badania laboratoryjne są zwykle nieinformacyjne i nie zawierają żadnych informacji, z wyjątkiem oznaczania białek środka powierzchniowo czynnego. Surfaktant jest „substancją smarującą” tkanki pęcherzykowej, dzięki czemu pęcherzyki nie sklejają się ze sobą. Gdy zwiększa się przepuszczalność pęcherzyków płucnych i białka te można wykryć we krwi.
- Radiografia
Ważną metodą diagnostyczną pozostaje radiografia płuc, w której określa się przyrost składowej siatkowej lub siatkowej, spadek wyraźnego, płucnego wzorca, spadek jego przezroczystości. Stopniowo pojawia się zjawisko zwane „matowym szkłem”, pojawia się zgrubienie składnika śródmiąższowego i powstają ciężkie struktury, które prowadzą do pojawienia się „płuca komórkowego”.
To kliniczne i radiologiczne zjawisko odzwierciedla stopniowe niszczenie tkanki pęcherzykowej, a jej zastąpienie ubytkami składającymi się ze pogrubionej masy włóknistej, która po prostu nie jest w stanie oddychać: pęcherzyki są zniszczone, a po prostu nie ma co oddychać.
Obecnie najbardziej pouczającą metodą badania jest CT płuc o wysokiej rozdzielczości (rentgenowska tomografia komputerowa) płuc. To na nim bardzo dobrze widoczne są zjawiska „matowego szkła” i torbielowych oświeceń, które charakteryzują wygląd „płuca komórkowego”.
- Funkcjonalne badania oddechowe (spirografia)
Jest to spirografia, która pozwala pacjentom podzielić się na różne klasy i stopnie przebiegu choroby, ponieważ dobrze pokazuje stan tkanki pęcherzykowej. Jest to metoda pomocnicza, ale konieczna.
- Bronchoskopia z biopsją. Nie jest on szczególnie stosowany, ponieważ możliwe jest określenie stopnia aktywności zapalenia innymi metodami.
Leczenie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
Ponieważ w patogenezie ELISA biorą udział różne komórki odpornościowe, leczenie idiopatycznych włóknistych pęcherzyków płucnych przeprowadza się za pomocą preparatów, które wpływają na układ odpornościowy. Obejmują one:
- Hormony glikokortykosteroidowe: prednizon, ze stopniowym zmniejszaniem dawki.
- Cytostatyki i leki immunosupresyjne. Są to azatiopryna („Imuran”), cyklofosfamid, penicylamina („Kuprenil”). Penicylamina zmniejsza syntezę kolagenu, wpływając na wymianę miedzi. Miedź jest potrzebna do „sieciowania” cząsteczek kolagenu, co czyni je nierozpuszczalnymi.
Skuteczność leczenia tymi lekami staje się zauważalna nie wcześniej niż 6 miesięcy po rozpoczęciu stosowania.
- Kolchicyna Uważany jest za lek przeciw dnie moczanowej, ale jego działanie polega na zmniejszeniu migracji neutrofili, które biorą aktywny udział w syntezie tkanki łącznej.
Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większa szansa na przeżycie pięcioletnie. Takie są skromne sukcesy w leczeniu tej choroby.
Aktywny proces zapalny wymaga oczyszczenia krwi z kompleksów immunologicznych. Przeprowadza się to za pomocą plazmaferezy.
Rokowanie w leczeniu ELISA
Ta choroba jest jedną z najbardziej niekorzystnych ze wszystkich przewlekłych zmian w układzie oskrzelowo-płucnym.
Od czasu rozpoznania klinicznego wynosi 3-5 lat. Według dobrze znanego badania BTS, 50% wszystkich pacjentów z tą diagnozą zmarło w ciągu 5 lat. Oczywiście 5-letni wskaźnik przeżycia jest nieco wyższy przy wczesnej diagnozie, jest to oczywiste. Najczęściej przyczyną śmierci jest niedobór oddechowy (38%) i serca (14%).
Sytuację komplikuje fakt, że na tle idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych każdy rodzaj raka płuc rozwija się dobrze. Często występuje rak olbrzymiokomórkowy i pęcherzykowo-oskrzelowy, rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak. Można powiedzieć, że obecność pęcherzyków płucnych jest „czynnikiem ryzyka” rozwoju raka płuc.
Powstaje wyjątkowa sytuacja i być może paradoksalna sytuacja: dzięki współistnieniu raka płuc na tle zapalenia pęcherzyków płucnych można go wyleczyć, a sam test ELISA, jako choroba podstawowa, jest nadal uważany za nieuleczalny.
Jednak nie rozpaczaj. W miejsce klasycznych metod leczenia przychodzi technologia komórkowa. Wykorzystanie komórek macierzystych może pomóc zatrzymać włóknienie i możliwe jest, że zdrowa tkanka po prostu pojawi się w miejscu „płuca komórkowego”. Musisz także pamiętać o tej technice, jak o przeszczepie płuc.
I wreszcie, czas nie jest daleko, gdy pacjent może użyć zewnętrznego sztucznego płuca. Przecież istnieje już sztuczne serce, sztuczna trzustka, dlaczego nie stworzyć sztucznego płuca?
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (zespół Hemmen'a - bogate, śródmiąższowe rozlane zwłóknienie płuc, włóknista dysplazja płuc, zespół Skaddinga) jest chorobą płuc charakteryzującą się rozproszonym uszkodzeniem śródmiąższowej tkanki płuc, prowadzącym do rozwoju zwłóknienia płuc, serca płucnego i niewydolności oddechowej.
W mechanizmie patologicznym istnieje kilka powiązanych ze sobą procesów:
- obrzęk tkanki śródmiąższowej;
- zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych);
- zwłóknienie śródmiąższowe.
Choroba występuje rzadko - 8-10 przypadków na 100 000 osób. Jednak w ostatnich latach nastąpił niewielki wzrost częstości występowania idiopatycznych włóknistych pęcherzyków płucnych. Jest to spowodowane zarówno prawdziwym wzrostem przypadków choroby, jak i poprawą diagnozy tej patologii płuc.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Obecnie nie ustalono dokładnych przyczyn idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych. Zakłada się, że następujące czynniki mogą odgrywać rolę:
- predyspozycje genetyczne;
- zakażenie pewnymi wirusami (wirus cytomegalii, adenowirus, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus opryszczki pospolitej);
- zaburzenia autoimmunologiczne.
Wiadomo, że niektóre czynniki geograficzne, domowe, środowiskowe i zawodowe mogą wpływać na częstość występowania. Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe jest częściej diagnozowane w następujących populacjach:
- palacze;
- pracownicy w kontakcie z krzemianem, metalem, azbestem lub pyłem drzewnym;
- hodowcy ptaków.
Formy choroby
Zgodnie z przebiegiem klinicznym rozróżnia się następujące formy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:
- niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc;
- ostre śródmiąższowe zapalenie płuc;
- złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc;
- częste śródmiąższowe zapalenie płuc.
Etap choroby
Zgodnie z cechami procesu zapalnego rozróżnia się trzy etapy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:
- Ostry Obserwuje się porażkę nabłonka i pęcherzyków pęcherzykowych, tworzą się formacje błon szklistych, które nie pozwalają na swobodne rozszerzanie się tkanki pęcherzykowej podczas inhalacji.
- Chroniczny. Kolagen osadza się w pęcherzykach, zastępuje się śródmiąższową tkankę włóknistą.
- Terminal. Tkanka włóknista prawie całkowicie zastępuje tkankę pęcherzyków i naczyń włosowatych. W płucach jest wiele formacji kawitacyjnych, w wyniku czego przypominają plastry miodu. Wymiana gazowa jest znacznie upośledzona, niewydolność oddechowa wzrasta, co ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.
Objawy
Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe rozwija się stopniowo i raczej powoli. Pierwszym objawem choroby jest duszność. Początkowo jest wyrażany nieznacznie i występuje tylko na tle wysiłku fizycznego. Na tym etapie pacjenci zwykle nie chodzą do lekarza, uważając, że złe samopoczucie nie jest związane z chorobą, ale z innych powodów (nadwaga, przepracowanie). Według statystyk, od czasu pierwszych objawów choroby do pulmonologa zwykle mija od 3 do 24 miesięcy. W tym czasie zadyszka występuje już przy minimalnym obciążeniu, a czasem nawet w spoczynku. Pojawiają się inne objawy choroby:
- nieproduktywny kaszel;
- ból w klatce piersiowej, nie pozwalający wziąć głębokiego oddechu;
- ciężka słabość;
- utrata masy ciała;
- gorączka;
- bóle stawów i mięśni;
- charakterystyczne zmiany w paliczkach paznokci (objaw pałeczek);
- sinica skóry i błon śluzowych.
W końcowej fazie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych u pacjentów szybko postępują objawy przewlekłej niewydolności oddechowej i niewydolności serca:
- obrzęk;
- obrzęk żyły szyi;
- rozproszona sinica;
- kacheksja.
Obrzęk płuc często występuje na tym etapie choroby.
Diagnostyka
Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych rozpoczyna się wraz z historią i badaniem fizycznym pacjenta. Kiedy osłuchiwanie płuc i serca zwraca uwagę na siebie:
- stłumione dźwięki serca;
- tachykardia;
- suchy świszczący oddech w płucach na tle ciężkiego oddechu;
- objaw „celofan dorsza” (trzeszczenie).
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie, którego program obejmuje:
- ogólne i biochemiczne badanie krwi;
- RTG;
- tomografia komputerowa;
- spirometria;
- przepływ szczytowy;
- elektrokardiografia;
- bronchoskopia;
- otwarta biopsja płuca, a następnie analiza histologiczna uzyskanego materiału.
Leczenie
Główne cele leczenia idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:
- spowolnienie procesu wymiany włóknistej śródmiąższowej tkanki płuc;
- poprawa jakości życia pacjentów.
Schemat leczenia obejmuje:
- leki przeciwzapalne (kortykosteroidy, cytostatyki);
- przeciwutleniacze;
- leki przeciwwłóknieniowe (kolchicyna, penicylamina);
- leki rozszerzające oskrzela;
- antykoagulanty;
- terapia tlenowa.
Wskazania do przeszczepu płuc to:
- spadek pojemności płuc poniżej 70%;
- zaburzenia rytmu i częstości oddechów;
- ciężka hipoksemia;
- spadek rozproszonej pojemności płuc.
Możliwe komplikacje i konsekwencje
Główne powikłania idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:
- nadciśnienie płucne;
- niewydolność oddechowa;
- częste bakteryjne zapalenie płuc;
- rak płuc
Prognoza
Rokowanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych jest zawsze poważne. Choroba postępuje stopniowo, prowadząc do śmierci pacjentów. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 3-4 lat od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby. Dzięki dobrej reakcji na terapię średnia długość życia wzrasta do 10 lat. Odsetek 5-letnich przeżyć po przeszczepie płuc wynosi 50-60%.
Zapobieganie
Profilaktyka idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych obejmuje następujące czynności:
- zaprzestanie palenia;
- terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
- zapobieganie długotrwałemu kontaktowi z zagrożeniami zawodowymi (na przykład krzemiany, azbest lub pył metaliczny).
Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe: etiologia, patogeneza, leczenie
Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (ELISA) jest chorobą, która pozostaje jedną z najmniej zbadanych, wśród innych patologii śródmiąższowych płuc. W przypadku tego typu pęcherzyków płucnych dochodzi do zapalenia śródmiąższu płucnego z jego zwłóknieniem. Cierpienie, w tym drogi oddechowe, miąższ płuc. Wpływa to niekorzystnie na stan narządów oddechowych, prowadzi do ich restrykcyjnych zmian, upośledzonej wymiany gazowej i niewydolności oddechowej, co powoduje zgon.
Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe zwane jest również idiopatycznym zwłóknieniem płuc. Ta terminologia jest najczęściej używana przez angielskich specjalistów (samoistne zwłóknienie płuc), jak również przez niemieckich pulmonologów (idiopa-thische Lungenfibrose). W Wielkiej Brytanii test ELISA nazywany jest kryptogennym zwłóknieniem pęcherzyków płucnych (kryptogenne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych).
Terminy „kryptogenny” i „idiopatyczny” mają pewne różnice, ale teraz są używane jako synonimy. Oba te słowa oznaczają, że przyczyna choroby pozostaje niewyjaśniona.
Treść artykułu:
Epidemiologia i czynniki ryzyka
Informacje statystyczne odzwierciedlające częstość występowania choroby są wysoce kontrowersyjne. Zakłada się, że takie rozbieżności wynikają z uwzględnienia pacjentów nie tylko z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych, ani z innymi idiopatycznymi śródmiąższowymi zapaleniami płuc (IIP).
Spośród 100 000 mężczyzn 20 osób spotyka patologię, a na 100 000 kobiet 13 osób. Każdego roku na 100 000 mężczyzn zachoruje 11 osób, a na każde 100 000 kobiet, 7 osób.
Chociaż przyczyny idiopatycznych pęcherzyków płucnych są nieznane do tej pory, naukowcy nie próbują zrozumieć prawdziwej natury pochodzenia choroby. Istnieje założenie, że patologia ma podłoże genetyczne, gdy osoba ma dziedziczną predyspozycję do tworzenia tkanek włóknistych w płucach. Dzieje się tak w odpowiedzi na jakiekolwiek uszkodzenie komórek układu oddechowego. Naukowcy potwierdzają tę hipotezę przez historię rodziny, kiedy choroba jest śledzona przez krewnych. Również na korzyść genetycznej podstawy choroby wskazuje, że zwłóknienie płuc często objawia się u pacjentów z dziedzicznymi patologiami, na przykład z chorobą Gauchera.
Zmiany strukturalne w płucach
Głównymi cechami morfologicznego obrazu idiopatycznego włóknistego pęcherzyka płucnego są:
Obecność gęstego zwłóknienia miąższu płucnego.
Zmiany morfologiczne są dystrybuowane przez nierówny typ heterogeniczny. To plamienie wynika z faktu, że obszary zdrowych i uszkodzonych tkanek występują na przemian w płucach. Zmiany mogą być zapaleniem włóknistym, torbielowatym i śródmiąższowym.
Górna część trądziku jest włączona na początku procesu zapalnego.
Ogólnie, histologia tkanki płucnej w idiopatycznym włóknieniu pęcherzyków płucnych przypomina podobny wzór jak w śródmiąższowym zapaleniu płuc.
Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
Najczęściej włóknienie idiopatyczne pęcherzyków płucnych rozpoznaje się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Przybliżony stosunek wynosi 1,7: 1.
Pacjenci wskazują na duszność, która stale się pogarsza. Pacjent nie jest w stanie wziąć głębokiego oddechu (duszność wdechowa), nawiedza go suchy kaszel bez plwociny. U wszystkich pacjentów z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych występuje duszność.
Im silniejsza duszność, tym ostrzejszy przebieg choroby. Pojawiając się raz, już nie mija, a tylko postępuje. Ponadto jego występowanie nie zależy od pory dnia, temperatury otoczenia i innych czynników. Fazy wdechowe pacjentów są skracane, podobnie jak fazy wydechowe. Dlatego oddychanie takich pacjentów jest szybkie. Każdy z nich ma syndrom hiperwentylacji.
Jeśli ktoś chce wziąć głęboki oddech, to powoduje kaszel. Jednak nie wszyscy pacjenci rozwijają kaszel, więc w planie diagnostycznym nie jest to interesujące. U osób z przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, często myloną z testem ELISA, kaszel będzie zawsze obecny. W miarę postępu choroby, skrócenie oddechu prowadzi do tego, że osoba staje się niepełnosprawna. Traci zdolność wypowiadania długich zdań, nie może chodzić i troszczyć się o siebie.
Manifest patologii jest ledwo zauważalny. Niektórzy pacjenci zauważają, że włóknienie pęcherzyków płucnych zaczęło się rozwijać w ich typie ARVI. Dlatego niektórzy naukowcy sugerują, że choroba może mieć charakter wirusowy. Ponieważ patologia rozwija się powoli, osobie udaje się dostosować do jego duszności. Po cichu ludzie ograniczają swoją aktywność i przechodzą do bardziej pasywnego życia.
Produktywny kaszel, to znaczy kaszel, któremu towarzyszy wytwarzanie plwociny, rozwija się u nie więcej niż 20% pacjentów. Ropa może być obecna w śluzu, zwłaszcza u pacjentów cierpiących na ciężkie, idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych. Ten objaw jest niebezpieczny, ponieważ wskazuje na wejście infekcji bakteryjnej.
Podwyższona temperatura ciała i pojawienie się krwi w plwocinie dla tej choroby nie są typowe. Podczas słuchania płuc lekarz osłuchuje trzęsienia, które występują na końcu oddechu. Jeśli krew pojawi się w plwocinie, pacjent powinien zostać skierowany na badanie przesiewowe w kierunku raka płuc. Ta choroba u pacjentów z ELISA jest diagnozowana 4-12 razy częściej niż u zdrowych osób, nawet tych, którzy palą.
Inne objawy ELISA obejmują:
Deformacje paliczków paznokci, które zaczynają przypominać pałeczki perkusyjne. Ten objaw występuje u 70% pacjentów.
Trzęsienia po zakończeniu inhalacji stają się bardziej intensywne, a na początku będą bardziej delikatne. Eksperci porównują ostateczny tampon z pęknięciem celofanu lub dźwiękiem wydawanym podczas otwierania zamka błyskawicznego.
Jeśli na wczesnym etapie rozwoju choroby, trzeszczenia są głównie słyszane w tylnych obszarach podstawnych, a następnie w miarę postępu, pisk będzie słyszalny na całej powierzchni płuc. Nie na końcu oddechu, ale na całej długości. Gdy choroba dopiero się zaczyna rozwijać, trzeszczenie może być nieobecne, gdy ciało jest pochylone do przodu.
Suche rzędy są słyszane u nie więcej niż 10% pacjentów. Najczęściej są one spowodowane połączeniem zapalenia oskrzeli. Dalszy rozwój choroby prowadzi do objawów niewydolności oddechowej, rozwoju serca płucnego. Kolor skóry staje się popielato-niebieskawy, wzrasta 2 tony nad tętnicą płucną, wzrasta tętno, puchną żyły szyjne, puchną kończyny. Końcowy etap choroby prowadzi do wyraźnej utraty masy ciała, aż do rozwoju kacheksji.
Diagnoza idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
Metody diagnozowania idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych w tym momencie są zmieniane. Chociaż ta metoda badań, jako otwarta biopsja płuc, daje najbardziej wiarygodny wynik i jest uważana za „złoty standard” diagnozy, nie zawsze jest praktykowana.
Wynika to ze znacznych wad otwartej biopsji płuc, wśród których: procedura jest inwazyjna, jest kosztowna, po jej leczeniu trzeba będzie odroczyć, aż pacjent wyzdrowieje. Ponadto kilka razy biopsja nie będzie możliwa. Pewna część pacjentów nie może być w ogóle spełniona, ponieważ stan ich zdrowia na to nie pozwala.
Podstawowe kryteria diagnostyczne opracowane do wykrywania idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:
Inne patologie śródmiąższowe płuc są wykluczone. Są to choroby, które mogły zostać wywołane przez leki, wdychanie szkodliwych substancji, ogólnoustrojowe uszkodzenie tkanki łącznej.
Funkcja oddychania zewnętrznego jest zmniejszona, wymiana gazów w płucach jest zaburzona.
Podczas TK wykrywane są obustronne zmiany siatkowe w płucach i ich regionach podstawnych.
Inne choroby nie są potwierdzane po przeprowadzeniu biopsji przezoskrzelowej lub płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym.
Dodatkowe kryteria diagnostyczne obejmują:
Pacjent ma ponad 50 lat.
Skrócenie oddechu pozostaje niezauważone przez pacjenta, pogarszone wysiłkiem fizycznym.
Choroba ma długi przebieg (od 3 miesięcy i więcej).
Trzustka jest słyszalna w podstawowych obszarach płuc.
Aby lekarz miał możliwość postawienia diagnozy, musisz znaleźć potwierdzenie 4 głównych kryteriów i 3 dodatkowe. Ocena kryteriów klinicznych pozwala na oznaczenie testu ELISA z wysokim stopniem prawdopodobieństwa, do 97% (dane dostarczone przez Raghu i współautorów), ale czułość samych kryteriów wynosi 62%. Dlatego około jedna trzecia pacjentów nadal musi wykonać biopsję płuc.
Precyzyjna tomografia komputerowa poprawia jakość badania płuc i ułatwia diagnozowanie testu ELISA, a także innych podobnych patologii. Jego wartość badawcza wynosi 90%. Wielu ekspertów nalega na całkowite odejście od biopsji, pod warunkiem, że precyzyjna tomografia ujawni zmiany charakterystyczne dla samoistnego zapalenia pęcherzyków płucnych. W tym przypadku mówimy o płucu „o strukturze plastra miodu” (gdy obszar uszkodzenia wynosi 25%), a także o histologicznym potwierdzeniu obecności zwłóknienia.
Diagnostyka laboratoryjna nie ma globalnego znaczenia w zakresie wykrywania patologii.
Główne cechy uzyskanych analiz:
Umiarkowany wzrost ESR (zdiagnozowany u 90% pacjentów). Jeśli ESR znacznie wzrasta, może to wskazywać na raka lub ostrą infekcję.
Zwiększone krioglobuliny i immunoglobuliny (u 30-40% pacjentów).
Zwiększony czynnik przeciwjądrowy i reumatoidalny, ale bez identyfikacji patologii ogólnoustrojowej (u 20-30% pacjentów).
Zwiększone poziomy całkowitej dehydrogenazy mleczanowej w surowicy, ze względu na zwiększoną aktywność makrofagów pęcherzykowych i pęcherzyków płucnych typu 2.
Zwiększony hematokryt i czerwone krwinki.
Zwiększona liczba białych krwinek. Ten wskaźnik może być oznaką przystąpienia do zakażenia lub oznaką przyjmowania glikokortykosteroidów.
Ponieważ zwłóknienie pęcherzyków płucnych prowadzi do upośledzenia funkcjonowania płuc, ważne jest, aby ocenić ich objętość, to znaczy ich pojemność życiową, całkowitą pojemność, objętość resztkową i funkcjonalną pojemność resztkową. Podczas wykonywania testu współczynnik Tiffno będzie mieścił się w normalnym zakresie, a nawet wzrośnie. Analiza krzywej ciśnienie-objętość pokaże jej przemieszczenie w prawo i w dół. Wskazuje to na zmniejszenie rozciągliwości płuc i zmniejszenie ich objętości.
Opisany test jest bardzo czuły, więc można go wykorzystać do wczesnego diagnozowania patologii, gdy inne badania nadal nie wykrywają żadnych zmian. Na przykład gazowa próba krwi przeprowadzona w spoczynku nie ujawni żadnych naruszeń. Spadek częściowego ciśnienia tlenu we krwi tętniczej obserwuje się tylko podczas wysiłku fizycznego.
W przyszłości hipoksemia będzie obecna nawet w spoczynku i towarzyszy jej hipokapnia. Hiperkapnia rozwija się tylko w końcowej fazie choroby.
W radiografii często możliwe jest uwidocznienie zmian typu siatkowatego lub siateczkowatego. Zostaną znalezione w obu płucach, w ich dolnych częściach.
Tkanka siatkowata ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych staje się gruboziarnista, tworzą się w niej torbielowe oświecenia o średnicy 0,5-2 cm. Tworzą obraz „płuca komórkowego”. Gdy choroba osiągnie stan końcowy, możliwe jest zwizualizowanie odchylenia tchawicy w prawo i tracheomegalii. Jednocześnie specjaliści powinni wziąć pod uwagę, że u 16% pacjentów obraz rentgenowski może być utrzymywany w normalnym zakresie.
Jeśli pacjent ma opłucną zaangażowaną w proces patologiczny, rozwija się adenopatia wewnątrz klatki piersiowej i staje się zauważalna konsolidacja miąższu, to może wskazywać na powikłanie testu ELISA z guzem nowotworowym lub inną chorobą płuc. Jeśli pacjent rozwija pęcherzyki płucne i rozedmę płuc w tym samym czasie, objętość płuc może być utrzymywana w normalnym zakresie, a nawet może być podwyższona. Innym objawem diagnostycznym połączenia tych dwóch chorób jest osłabienie wzorca naczyniowego w górnej części płuc.
Podczas wykonywania tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości lekarze wykrywają następujące objawy:
Nieregularne liniowe cienie.
Ogniskowe ogniska zmniejszania przezroczystości pól płucnych typu „szkło matowe”. Obszar uszkodzeń płuc wynosi 30%, ale nie więcej.
Pogrubienie ścian oskrzeli i ich nieregularność.
Dezorganizacja miąższu płuca, rozstrzenie oskrzeli w trakcji. Obszary podstawne i podopłucne płuc są bardziej dotknięte.
Jeśli dane CT są oceniane przez specjalistę, diagnoza będzie prawidłowa w 90%.
Badanie to umożliwia rozróżnienie pęcherzyków płucnych idiopatycznych od innych chorób o podobnym obrazie, w tym:
Przewlekłe nadwrażliwe zapalenie płuc. W tej chorobie pacjent nie ma żadnych „komórkowych” zmian w płucach, widoczne są guzki centrolobularne, a samo zapalenie koncentruje się w górnej i środkowej części płuc.
Azbestoza W tym przypadku pacjent tworzy blaszki opłucnowe i taśmy zwłóknienia miąższowego.
Łagodne śródmiąższowe zapalenie płuc. Szron typu „szkło matowe” zostanie rozszerzony.
Zgodnie z tomografią komputerową można przewidzieć rokowanie dla pacjenta. Będzie lepiej dla pacjentów z zespołem oszronionego szkła, a gorsza dla pacjentów ze zmianami siateczkowymi. Pośrednie rokowanie jest wskazane u pacjentów z mieszanymi objawami.
Tłumaczy to fakt, że pacjenci z zespołem oszronionego szkła lepiej reagują na leczenie glikokortykosteroidami, co odzwierciedlają charakterystyczne objawy podczas prowadzenia HRCT. Teraz lekarze bardziej koncentrują się na danych z tomografii komputerowej, kiedy dokonują prognozy niż na innych metodach (płukanie oskrzeli i pęcherzyków płucnych, badania płuc, biopsja płuc). Jest to tomografia komputerowa, która pozwala ocenić stopień zajęcia miąższu płuc w procesie patologicznym. Podczas gdy biopsja umożliwia zbadanie tylko określonego obszaru narządów.
Płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe nie powinno być wykluczone z praktyki diagnostycznej, ponieważ umożliwia określenie prognozy patologii, jej przebiegu i obecności stanu zapalnego. W płukaniu testem ELISA wykrywa się zwiększoną liczbę eozynofili i neutrofili. Jednocześnie cecha ta jest charakterystyczna dla innych chorób tkanki płuc, dlatego nie należy przeceniać jej znaczenia.
Wysoki poziom eozynofili w płukaniu pogarsza rokowanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych. Faktem jest, że tacy pacjenci najczęściej słabo reagują na leczenie kortykosteroidami. Ich zastosowanie pozwala zmniejszyć poziom neutrofili, ale liczba eozynofili pozostaje taka sama jak wcześniej.
Jeśli wykrywane są wysokie stężenia limfocytów w płynie do płukania, może to wskazywać na korzystne rokowanie. Ponieważ ich wzrost często występuje z odpowiednią odpowiedzią organizmu na leczenie kortykosteroidami.
Biopsja przezoskrzelowa pozwala uzyskać tylko niewielką część tkanki (nie więcej niż 5 mm). Dlatego wartość informacyjna badań jest ograniczona. Ponieważ metoda ta jest względnie bezpieczna dla pacjenta, jest praktykowana we wczesnych stadiach choroby. Biopsja pozwala wykluczyć patologie, takie jak sarkoidoza, nadwrażliwe zapalenie płuc, nowotwory, infekcje, eozynofilowe zapalenie płuc, histocytoza, proteinoza pęcherzyków płucnych.
Jak powiedziano, biopsja typu otwartego jest uważana za klasyczny sposób diagnozowania testu ELISA, pozwala dokładnie ustawić diagnozę, ale nie można przewidzieć rozwoju patologów i jego odpowiedzi na nadchodzące leczenie za pomocą tej metody. Wymienić otwartą biopsję można wykonać biopsję torakoskopową.
Badanie to polega na pobraniu podobnej ilości tkanki, ale czas trwania drenażu jamy opłucnej nie jest tak długi. Skraca to czas spędzony w szpitalu. Powikłania po zabiegu torakoskopowym są rzadsze. Ponieważ badania pokazują otwartą biopsję, niepraktyczne jest przepisywanie wszystkich pacjentów bez wyjątku. To naprawdę wymaga tylko 11-12% pacjentów, ale nie więcej.
W międzynarodowej klasyfikacji chorób 10 rewizja testu ELISA jest zdefiniowana jako „J 84.9 - Śródmiąższowa choroba płuc, nieokreślona”.
Diagnoza może być sformułowana w następujący sposób:
ELISA, wczesny etap, niewydolność oddechowa 1 stopień.
ELISA na etapie „płuca komórkowego”, niewydolność oddechowa 3 stopnie, przewlekłe serce płucne.
Leczenie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych
Skuteczne metody leczenia ELISA w tej chwili nie zostały opracowane. Ponadto trudno jest wydać opinię na temat skuteczności wyników leczenia, ponieważ dane dotyczące naturalnego przebiegu choroby są minimalne.
Leczenie opiera się na stosowaniu leków zmniejszających odpowiedź zapalną. Stosowane są kortykosteroidy i cytostatyki, które wpływają na układ odpornościowy człowieka i pomagają zmniejszyć stan zapalny. Terapię taką tłumaczy się założeniem, że idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe rozwija się na tle przewlekłego zapalenia, które pociąga za sobą zwłóknienie. Jeśli ta reakcja zostanie stłumiona, możliwe jest zapobieganie powstawaniu zmian włóknistych.
Istnieją trzy możliwe obszary terapii:
Leczenie tylko glikokortykosteroidami.
Leczenie glikokortykosteroidami z azatiopryną.
Leczenie glikokortykosteroidami z cyklofosfamidem.
Międzynarodowy konsensus, który odbył się w 2000 r., Zaleca stosowanie dokładnie 2 ostatnich programów leczenia, chociaż nie ma argumentów na rzecz ich skuteczności w porównaniu z monoterapią glikokortykosteroidami.
Wielu lekarzy przepisuje obecnie glikokortykosteroidy do podawania doustnego. Chociaż możliwe jest osiągnięcie pozytywnych wyników tylko u 15-20% pacjentów. Osoby w wieku poniżej 50 lat, głównie kobiety, lepiej reagują na taką terapię, jeśli mają podwyższone wartości limfocytów w płynie z oskrzeli i pęcherzyków płucnych, a także zdiagnozowano u nich rodzaj matowego szkła.
Zalecenia dotyczące leczenia ELISA:
Przepisywanie prednizolonu lub innego steroidu w tej samej dawce:
0,5 mg / kg masy ciała, 1 raz dziennie przez 28 dni.
0,25 mg / kg masy ciała, 1 raz dziennie przez 8 tygodni. (Dawka jest zmniejszona do 0,125 mg / kg dziennie lub 0,25 mg / kg co drugi dzień).
Azatiopryna - suplementacja. Maksymalna dawka dobowa wynosi 150 mg na dobę. Oblicz to przy 2-3 mg / kg masy ciała.
Alternatywnie terapię prednizolonem można uzupełnić o cyklofosfamid. Przypisz pacjentów do 2 mg / kg masy ciała. Dawka dobowa nie powinna przekraczać 150 mg. Dawka początkowa wynosi 25-50 mg na dobę. Jest stopniowo zwiększany o 25 mg co 1 lub 2 tygodnie. Wzrost trwa aż do osiągnięcia dziennej dawki maksymalnej.
Leczenie musi trwać co najmniej sześć miesięcy. Aby ocenić jego skuteczność, ludzie zwracają uwagę na objawy choroby, wyniki radiografii i inne metody. Podczas leczenia należy monitorować samopoczucie pacjenta, ponieważ taka terapia wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia powikłań.
Cyklofosfamid jest cytostatykiem alkilującym, który zmniejsza aktywność odporności poprzez zmniejszenie poziomu leukocytów w organizmie. Szczególnie zauważalny spadek liczby limfocytów.
Azatiopryna jest jej analogiem purynowym. Blokuje produkcję DNA, powoduje limfopenię, pomaga zmniejszyć limfocyty T i B, jest odporny na wytwarzanie przeciwciał i komórek NK. Azatiopryna, w przeciwieństwie do cyklofosfamidu, nie zmniejsza odporności w takim stopniu, ale przyczynia się do złagodzenia stanu zapalnego. Jest to możliwe dzięki tłumieniu wytwarzania prostaglandyn, a lek zapobiega przenikaniu neutrofili w obszarze zapalenia.
Niektórzy eksperci sprzeciwiają się stosowaniu cytostatyków w leczeniu ELISA. Uzasadniają to faktem, że prawdopodobieństwo powikłań przy takiej terapii jest bardzo wysokie. Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku korzystania z cyklofosfamidu. Najczęstszym działaniem niepożądanym jest pancytopenia. Jeśli liczba płytek krwi spadnie poniżej 100 000 / ml lub poziom limfocytów spadnie poniżej 3000 / ml, dawkowanie leków zostanie zmniejszone.
Oprócz leukopenii leczenie cyklofosfamidem wiąże się z rozwojem takich działań niepożądanych jak:
Wysoka podatność organizmu na choroby zakaźne.
Z kolei azatiopryna może powodować zaburzenia w funkcjonowaniu układu pokarmowego, a także lek gonadowy i teratotoksyczny.
Gdyby pacjentowi nadal przypisywano cytostatyki, co tydzień musiałby oddać krew do ogólnej analizy (w ciągu pierwszych 30 dni od rozpoczęcia leczenia). Następnie krew jest przekazywana 1-2 razy w ciągu 14-28 dni. Jeśli terapia jest przeprowadzana przy użyciu cyklofosfamidu, to co tydzień pacjent powinien przynosić mocz do analizy. Ważne jest, aby ocenić jej stan i kontrolować wygląd krwi w moczu. Taka kontrola w leczeniu w domu jest trudna do wdrożenia, dlatego taki schemat terapii nie zawsze jest stosowany.
Alternatywnie do ELISA stosuje się leki przeciwzwłóknieniowe, a mianowicie: kolchicynę, interferony, pirfenidon, D-penicyloaminę.
D-penicylamina jest pierwszym lekiem przeciwwłóknistym, który zaczął być stosowany w leczeniu testu ELISA. Nie pozwala na krzyżowe tworzenie się kolagenu, więc fibryna nie może się tworzyć. Ten lek pokazuje maksymalną skuteczność w leczeniu włóknienia pęcherzyków płucnych, które rozwijają się na tle patologii ogólnoustrojowych tkanki łącznej. W nowoczesnej praktyce narzędzie to nie jest często używane, ponieważ może powodować szereg działań niepożądanych, takich jak zespół nerczycowy. Jeśli terapia jest wskazana pacjentowi, przepisuje się mu 0,3 g dziennie przez 3-5 miesięcy, a po 0,15 g dziennie przez 1-1,5 roku.
Naukowcy mają nadzieję, że zastosowanie interferonów poradzi sobie z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych. Zapobiegają kiełkowaniu fibroblastów i białka macierzy w komórkach tkanki płucnej.
Trzecim obiecującym lekiem do leczenia ELISA jest pirfenidon. Blokuje mitogenne działanie cytokin i zmniejsza wytwarzanie macierzy zewnątrzkomórkowej.
Inna opcja leczenia w teście ELISA opiera się na zastosowaniu przeciwutleniaczy, ponieważ naruszenie stosunku w układzie „utleniacz-przeciwutleniacz” prowadzi do uszkodzenia i zapalenia tkanki płuc. Pacjentom przepisuje się acetylocysteinę w dawce 1,8 g / dzień przez 3 miesiące, a witaminę E w stężeniu 0,2-0,6 g dziennie.
Radykalną metodą leczenia patologii jest przeszczep płuc. Wskaźnik przeżycia pacjentów w ciągu 3 lat po zabiegu wynosi 60%. Jednak wielu pacjentów z ELISA jest w podeszłym wieku, więc nie mogą tolerować takiej interwencji.
Leczenie powikłań
Jeśli u pacjenta wystąpi zakażenie układu oddechowego, przepisywane są antybiotyki i leki przeciwgrzybicze. Lekarze nalegają na umieszczenie takich szczepionek u pacjentów przeciwko grypie i zakażeniom pneumokokowym. Leczenie nadciśnienia płucnego i zdekompensowanego przewlekłego serca płucnego przeprowadza się zgodnie z odpowiednimi protokołami.
Jeśli pacjent przejawia hipoksemię, wskazana jest terapia tlenowa. Umożliwia to zmniejszenie zadyszki i zwiększenie tolerancji wysiłku fizycznego przez pacjenta.
Prognoza
Rokowanie u pacjentów z idiopatycznym włóknieniem pęcherzyków płucnych jest niekorzystne. Średnia długość życia takich pacjentów nie przekracza 2,9 lat.
Rokowanie jest nieco lepsze u pacjentek, u młodych pacjentów, ale tylko pod warunkiem, że choroba trwa nie dłużej niż rok. Poprawia także prognozę pozytywnej reakcji organizmu na leczenie glikokortykosteroidami.
Najczęściej pacjenci umierają z powodu niewydolności oddechowej i sercowo-płucnej. Powikłania te powstają w wyniku postępu testu ELISA. Może być również śmiertelne z powodu raka płuc.
Autor artykułu: Alekseeva Maria Yurievna | Lekarz ogólny
O lekarzu: Od 2010 do 2016 roku Praktyk w szpitalu terapeutycznym centralnej jednostki medyczno-sanitarnej nr 21, miasta Elektrostal. Od 2016 roku pracuje w centrum diagnostycznym №3.
Zwłóknienie pęcherzyków płucnych - przyczyny, objawy i leczenie
Ogólne informacje
Zwłóknienie płuc jest rzadką i ciężką chorobą płuc. Nieodwracalny proces, w którym tkanka płuc jest zagęszczana i zastępowana tkanką łączną. Jednocześnie postępuje niewydolność oddechowa, która jest śmiertelna.
Cechy choroby
Po pierwsze, zachodzą procesy zapalne w pęcherzykach płucnych - pęcherzykach oddechowych, których główną funkcją jest wymiana gazowa. Następnie zapalenie przechodzi w tkankę łączną. Rozwija się zwłóknienie - zagęszczenie tkanki płucnej i jej zastąpienie tkankami łącznymi. Jednocześnie oddychanie staje się trudniejsze.
Choroba jest możliwa w każdym wieku, ale częściej występuje u osób starszych. Kobiety cierpią rzadziej niż mężczyźni. Zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest bardzo trudne do wyleczenia i jest śmiertelne. W najlepszym przypadku można osiągnąć stabilną remisję, przedłużając w ten sposób życie pacjenta i poprawiając jego jakość. W niektórych przypadkach choroba ustępuje. Jeśli terapia nie przyniesie rezultatów (lub w ogóle nie przyniesie rezultatu), osoba żyje średnio pięć lat po wystąpieniu choroby.
Jest to szczególnie niebezpieczne, ponieważ przez długi czas włóknienie pęcherzyków płucnych jest prawie bezobjawowe. Przede wszystkim pojawia się skrócenie oddechu, ale pacjenci nie mogą przywiązywać do tego wagi, spisując wszystko na temat wieku, wysiłku fizycznego. Jednak im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na korzystne wyniki.
Przyczyny i mechanizmy rozwoju
Przyczyny pęcherzyków płucnych nie są w pełni zrozumiałe. Ogólną rzeczą jest to, że ciało narażone na pewne czynniki z jakiegoś powodu zaczyna postrzegać własne komórki jako wrogie i atakuje je. Dlatego zwłóknienie pęcherzyków płucnych jest chorobą autoimmunologiczną.
Ponadto uważa się, że ta choroba ma predyspozycje genetyczne. Ale to nie znaczy, że patologia będzie musiała powstać, gdyby takie przypadki miały miejsce w rodzaju. Autoimmunologiczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych jest spowodowane przez niektóre całkowicie niejasne mechanizmy spustowe. Należy zatem zauważyć, że ludzie są szczególnie narażeni na ryzyko pod wpływem takich czynników:
- palenie;
- zakażenie wirusami, w tym opryszczką, zapaleniem wątroby i HIV;
- życie w niekorzystnych warunkach środowiskowych;
- długotrwałe narażenie na szkodliwe substancje chemiczne.
Udowodniony związek między pęcherzykiem płucnym a chorobą refluksową przełyku. Jest to patologia, w której zawartość żołądka lub dwunastnicy w wyniku osłabienia zwieraczy jest wrzucana do przełyku. Jednocześnie możliwe jest nie tylko uszkodzenie, ale także drogi oddechowe - nosogardziel, tchawica i oskrzela.
Zagrożone są osoby, których praca wiąże się z regularnym wdychaniem substancji drażniących: pyłu różnego pochodzenia, cząstek wełny, puchu i naskórka zwierząt. Dlatego często zwłóknienie pęcherzyków płucnych występuje u rolników, hodowców drobiu, pracowników mających kontakt z drewnem, azbestem, pyłem metalicznym i krzemianowym. Istnieją nawet takie pojęcia, jak „płuco rolnika”, „płuco hodowcy drobiu”, „płuco sera”, „płuco robotnika”.
Klasyfikacja
Istnieje wiele nieco odmiennych form i typów włóknistych pęcherzyków płucnych. Istnieją jednak trzy główne formy:
- Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych. Obejmuje to niektóre rodzaje zapalenia płuc: normalne śródmiąższowe, złuszczające śródmiąższowe, ostre śródmiąższowe i niespecyficzne śródmiąższowe.
- Toksyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych. Ta forma jest spowodowana długotrwałym działaniem toksycznym substancji chemicznych, medycznych, przemysłowych.
- Egzogenne alergiczne pęcherzyki płucne. Ta grupa obejmuje choroby spowodowane regularnym wdychaniem pyłu zmieszanego z białkami zwierzęcymi i roślinnymi lub alergenami nieorganicznymi. Często występuje na tle alergii.
Zarówno alergiczne, jak i idiopatyczne i toksyczne włókniste pęcherzyki płucne mogą być ostre i przewlekłe w naturze przebiegu choroby.
Objawy włóknienia pęcherzyków płucnych
Pierwszym i głównym objawem tej choroby jest duszność. Początkowo jest nieznaczny, występuje podczas ruchu i obciążeń. Z biegiem czasu postęp choroby wzrasta i występuje nawet w spoczynku. Ponadto, w miarę pogarszania się stanu, włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych ma następujące objawy:
- Kaszel Najczęściej jest sucha i nieproduktywna, nie przynosi ulgi. Czasami niewielka ilość plwociny jest wydalana.
- Ból w klatce piersiowej. Występuje za mostkiem i pod łopatkami, dwustronne, zwiększa się, gdy próbujesz wziąć głęboki oddech.
- Niemożność oddychania z pełną klatką piersiową, uczucie nieodpowiedniego oddychania.
Są to główne objawy związane bezpośrednio z płucami. Ale wraz z rozwojem choroby pogarsza się ogólny stan ciała i pojawiają się takie objawy:
- gorączka;
- utrata masy ciała;
- słabość i zmęczenie;
- zmniejszona wydajność;
- niebieska skóra;
- pogrubienie paliczków paznokci, wybrzuszenie płytki paznokcia.
Ponadto wielu pacjentów skarży się na zmiany w bicie serca (tachykardia i głuchy ton), bóle mięśni i stawów, obrzęk. Podczas słuchania płuc dochodzi do ciężkiego oddechu, suchych rzęs i trzeszczenia - dźwięku przypominającego trzask celofanu.
Diagnostyka
Jeśli odczuwasz duszność, nie przechodzisz samodzielnie przez długi czas, szczególnie w połączeniu z kaszlem, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Im szybciej to nastąpi, tym większa szansa na korzystne wyniki.
Przede wszystkim lekarz przeprowadzi wywiad z pacjentem. Musi dowiedzieć się, kiedy iw jakich warunkach pojawiły się objawy, które mogą wywołać rozwój choroby - infekcję, zatrucie, alergię. Musisz dowiedzieć się o wszystkich dodatkowych czynnikach, takich jak palenie, specyfika pracy. Po badaniu ogólnym i słuchaniu płuc.
Następujące procedury są przypisane do ustalenia dokładnej diagnozy:
- RTG. Pozwala wykryć zmiany w płucach, ale niewystarczające do rozpoznania włóknienia pęcherzyków płucnych.
- Tomografia komputerowa. Dzięki tej procedurze wykrywane są nie tylko procesy patologiczne w narządach oddechowych, ale także ich charakter.
- Spirografia Oszacowuje drożność dróg oddechowych.
- Pletyzmografia ciała. Pozwala ocenić wszystkie możliwe objętości płuc i ocenić funkcję oddechową.
- Bronchoskopia. W tym celu do oskrzeli wkłada się specjalne urządzenie, ocenia ich stan od wewnątrz i pobiera próbki do analizy.
- Biopsja. Do badania pobrano niewielki fragment uszkodzonej tkanki. Ta metoda jest stosowana jako ostateczność, jeśli diagnozy nie można ustalić za pomocą poprzednich metod.
Dodatkowo można przepisać analizę plwociny i inne testy.
Leczenie włóknienia pęcherzyków płucnych
Po rozpoznaniu włóknienia pęcherzyków płucnych leczenie jest przepisywane natychmiast. Pozbycie się choroby jest całkowicie niemożliwe. Dlatego celem terapii jest złagodzenie objawów, spowolnienie przebiegu choroby, poprawa jakości życia.
Kompleksowa terapia obejmuje terapię lekową, wsparcie psychologiczne, a także program rehabilitacyjny, który obejmuje aktywność fizyczną i odpowiedni styl życia.
Zalecane są leki przeciwzapalne i przeciwzwłóknieniowe, leki immunosupresyjne i ich kombinacje. Dodatkowo można przepisać leki rozszerzające oskrzela, preparaty potasu, pirydoksynę. Dobre wyniki uzyskuje się dzięki terapii tlenowej. Ponieważ choroby wirusowe pogarszają stan pacjenta, pacjent jest szczepiony przeciwko grypie i pneumokokom.
Radykalnym zabiegiem jest przeszczep płuc. Wskazania do tego to ciężki stopień pęcherzyków płucnych, zwłaszcza w połączeniu z innymi patologiami płucnymi.
Rokowanie i zapobieganie
Idiopatyczne włókniste pęcherzyki płucne nie mogą być całkowicie pokonane, możesz tylko znacznie poprawić stan. Po leczeniu następuje remisja, ale prędzej czy później choroba pojawia się ponownie. Regularna terapia może zwiększyć oczekiwaną długość życia. Jeśli w ogóle nie leczysz choroby, pacjent przeżyje maksymalnie pięć lat.
Toksyczne i alergiczne formy choroby mają korzystniejsze rokowanie niż idiopatyczne. Jeśli zaczniemy leczenie na wczesnym etapie i odizolujemy pacjenta od czynnika powodującego stan, może wystąpić regresja patologii. W tym przypadku pacjent pozostanie zarejestrowany u pulmonologa, alergologa i patologa zawodowego, regularnie poddawany badaniu profilaktycznemu.
Zapobieganie włóknieniu pęcherzyków płucnych to zdrowy styl życia. Powinien zrezygnować ze złych nawyków - zwłaszcza palenia, jeść dobrze. Unikaj czynników ryzyka. Jeśli praca wiąże się z ekspozycją na drewno, pył metalowy, chemikalia, należy zadbać o ochronę dróg oddechowych przed ich wniknięciem.
Silna odporność zapobiega wystąpieniu infekcji, w tym infekcji płuc, które wywołują pojawienie się pęcherzyków płucnych. Jeśli występuje choroba refluksowa przełyku, należy ją leczyć, a także inne choroby.
Oczywiście żaden środek zapobiegawczy nie zapewni absolutnej gwarancji, że dana osoba nie ulegnie zwłóknieniu pęcherzyków płucnych. Należy jednak pamiętać, że ta patologia jest bardzo rzadka. A jeśli prowadzisz prawidłowy styl życia, uważnie monitoruj swoje zdrowie, zwłaszcza gdy osiągniesz wiek ryzyka (po 50 latach), a przy najmniejszych odchyleniach nie samolecz się, ale idź do lekarza, czyli wszystkie szanse na uniknięcie dużych problemów.
Witam, jestem autorem i ekspertem strony z edukacją medyczną. Piszę recenzje różnych produktów i preparatów.