Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych - objawy i leczenie

Szybkie przejście na stronie

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych lub powolne uduszenie

Choroba ta należy do tak zwanych śródmiąższowych procesów patologicznych zachodzących w tkance płucnej. Aby uzyskać bardziej przejrzystą prezentację materiału, po prostu i jasno opiszemy, czym jest śródmiąższ i „z czym jest spożywany”.

Tkanka śródmiąższowa lub „pracownik sceny”

Wiadomo, że człowiek oddycha płucami. Są one potrzebne do wykonywania prawidłowego komórkowego, czyli oddychania tkankowego. W przypadku procesów życiowych potrzebujemy tlenu, który jest krwią, podobnie jak tkanka transportowa, i dostarcza wszędzie. Po odzyskaniu cząsteczki tlenu białko nośnikowe w połączeniu z żelazem (hemoglobiną) otrzymuje „produkt powrotny” - dwutlenek węgla, który jest wymieniany na tlen w płucach.

Ponieważ wszystkie komórki ciała stale potrzebują tlenu, nasze płuca pracują „nie pracując rękami”, dzień i noc. Wymiana gazowa zachodzi w pęcherzykach lub strukturalnych - funkcjonalnych jednostkach tkanki płucnej. Jeśli mówimy o tym, nasze płuca przypominają duże gąbki z ogromnej liczby różowych cienkich pęcherzyków.

• To właśnie w ścianach tych pęcherzyków z jednej strony przepływa strumień wdychanego powietrza, az drugiej strony półprzepuszczalnej błony przepływa krew, która jest nasycona tlenem i uwalnia kwas węglowy do wydychanego powietrza.

Obszar pęcherzyków jest bardzo duży: jeśli wyprostujesz płuca danej osoby na jedną dużą powierzchnię, będzie ona w przybliżeniu równa powierzchni boiska do koszykówki.

Ale przecież każda funkcjonująca tkanka musi być zorganizowana strukturalnie, to znaczy posiadać szkielet. Wyobraź sobie, że w ogromnym narządzie kościelnym znajdują się setki i tysiące rur, zaworów, futer do zasilania powietrzem, podręczników, rejestrów, złożonego systemu prętów, zaworów i dźwigni - ale nie ma rusztowania podtrzymującego, na którym cała konstrukcja jest zamocowana. W tym przypadku nie jest już królem instrumentów muzycznych, ale po prostu magazynem części zamiennych.

Dlatego wszędzie, czy to w płucach, wątrobie, czy śledzionie, istnieje funkcjonująca tkanka lub miąższ, a jej podłożem jest zrąb. Czasami tkanka podtrzymująca jest nazywana śródmiąższową lub śródmiąższową, ponieważ znajduje się między funkcjonującymi komórkami, wspierając je w przestrzeni.

• To w tkance śródmiąższowej, przez którą przechodzą naczynia, organizowane są nerwy autonomiczne (w razie potrzeby), naczynia włosowate limfatyczne. Jednym słowem, śródmiąższowe jest wewnętrznym „domem” każdego organu, który można „nie pokazywać gościom”.

Kiedyś uważano, że łączna tkanka podtrzymująca nie bierze czynnego udziału w pracy narządu, a jej funkcja jest wszędzie taka sama. Ale potem okazało się, że złożone procesy zachodzą w śródmiąższu, tkanki wspierające mogą uczestniczyć w procesach odpornościowych, reagować na choroby w samym narządzie.

Wreszcie, śródmiąższowe może rosnąć, zagęszczać się i ze szkodą dla tkanki roboczej. Ten proces nazywa się stwardnieniem lub zwłóknieniem. Czasami proces ten nazywany jest marskością wątroby, od łacińskiego słowa cirrus - sieć, ponieważ podścielisko ma często siatkowatą, zrazikową strukturę. Są więc diagnozy marskości wątroby i płuc.

Teraz zbliżyliśmy się do wyjaśnienia tematu naszego artykułu. Co to jest idiopatyczne włókniste pęcherzyki płucne?

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych - co to jest?

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych jest chorobą płuc o charakterze zapalnym. Zakończenie „-to”, jak zwykle, jest tego dowodem. Zapalenie dotyczy końcowych, głębokich części płuc - samych pęcherzyków płucnych, w których zachodzi wymiana gazowa.

Konsekwencją tego stanu zapalnego jest proliferacja tkanki łącznej wraz z rozwojem zwłóknienia, co zmniejsza wydolność oddechową płuc, ponieważ w miejscu, w którym wystąpił proces oddychania, w przybliżeniu, pojawiają się blizny. A termin „idiopatyczny” wskazuje, że lekarze nadal nie wiedzą, dlaczego tak się dzieje.

W rzeczywistości cały niepokój pulmonologów wynika z faktu, że z tą chorobą postępuje restrykcyjna niewydolność oddechowa, co nie ma miejsca na przykład w przypadku zapalenia oskrzeli (zapalenia oskrzeli). W przypadku zapalenia oskrzeli dochodzi do uduszenia i braku powietrza z powodu niedrożności - zwężenia światła dróg oddechowych. Mogą być spazmizowane, zatkane plwociną, ale jeśli ich światło zostanie przywrócone, powietrze dotrze do tkanki pęcherzykowej bez przeszkód, a funkcja oddechowa w pełni się zregeneruje.

Z włóknistymi pęcherzykami, proces zapalny niszczy pęcherzyki, a nawet przy najlepszej wentylacji postępuje niewydolność oddechowa, której nie można naprawić. Ta patologia nazywana jest „chorobą Hammana - bogata”, „syndromem zapadania”.

Choroba ta jest znana od 1935 roku, kiedy Rich i Hammen opisali cztery przypadki nieznanej i niezakaźnej choroby. Wszyscy pacjenci zmarli szybko po sześciu miesiącach od rozpoczęcia obserwacji, z postępującej niewydolności oddechowej. Być może jednak „pierwszy dzwon” zadzwonił jeszcze wcześniej: niemiecki lekarz Rindfleish (który tłumaczy się jako „wołowina”) w 1897 r. Opisał coś podobnego, a nawet zasugerował nazwę - torbielowata marskość płuc.

Występowanie testu ELISA (idiopatyczne włókniste pęcherzyki płucne) wynosi średnio od 3 do 20 przypadków na 100 tysięcy populacji. Ogółem grupa chorób śródmiąższowych płuc oprócz niego obejmuje ponad 100 różnych chorób.

Przyczyny i rozwój lub etiologia i patogeneza

Jak wspomniano powyżej, nic konkretnego nie zostało znalezione. Dlatego regularnie weryfikowane są różne hipotezy. Badana jest dziedziczna teoria, udział różnych wirusów w rozwoju tej choroby. Przeprowadzono badania nad rozwojem tej choroby na tle patologii zawodowej (pylica płuc, pylica azbestowa).

Zbadano śródmiąższową odpowiedź immunologiczną: uważano, że jest to specjalna, hipersgiczna reakcja. Ale jak dotąd nic konkretnego nie zostało odkryte. Genetyczna i dziedziczna ta choroba nie jest.

Dokładnie taki sam upadek poniósł wszystkie próby stworzenia spójnego obrazu patogenezy lub rozwoju choroby. Nie jest tajemnicą, że mogłoby to pomóc „znaleźć klucz” i jego przyczynę. Ale jak dotąd, tak jak czterdzieści lat temu, żadna z istniejących hipotez nie może w pełni lub przynajmniej pewnie wyjaśnić, dlaczego włóknienie postępuje stopniowo, a rozwój kolagenu (tj. Tkanki łącznej) nie ustaje, nieuchronnie prowadząc do śmierci pacjentów. jednak w późniejszych stadiach choroby.

Wiadomo, że komórki odpornościowe biorą udział w tworzeniu kolagenu i procesie trwałej wymiany tkanki pęcherzykowej: są to makrofagi pęcherzykowe, różne typy neutrofili, eozynofile, limfocyty T, komórki tuczne.

Ale co powiedzieć, heterogeniczność danych istnieje w odniesieniu do ELISA w prawie wszystkim. Tak więc krajowe monografie i podręczniki (Putov, 1988) dostarczają dowodów, że kobiety cierpią dwa razy częściej niż mężczyźni. Jednak dane zagraniczne (Johnston i in., 1997) sugerują coś przeciwnego: stosunek mężczyzn i kobiet z tą chorobą, przeciwnie, na korzyść mężczyzn: do 1,7: 1.

O formularzach ELISA

Abyś mógł jasno zrozumieć powagę i nieuchronny przebieg idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych - możesz po prostu nazwać opcje jego przebiegu. Istnieją następujące formy ELISA:

• Ostra postać (10%). Śmierć występuje od 6 miesięcy do 2 lat (co jest porównywalne z najbardziej złośliwymi nowotworami) oraz z pojawienia się pierwszych objawów;
• Postać przewlekła (około 70%). Pacjenci żyją 5-6 lat, a następnie umierają. Oczywiście ta forma może być warunkowo określana jako „chroniczna”;
• Opcja cykliczna (17%). Charakteryzuje się naprzemiennymi zaostrzeniami - remisjami, które tylko pogarszają przebieg i „wyczerpują” organizm.

Nie dodają czasu do życia: średni okres przydzielony pacjentowi wynosi trzy, maksymalnie cztery lata.

Jednak dzięki odpowiedniemu leczeniu i wczesnej diagnostyce możesz przedłużyć życie do 20 lat. W przypadku, gdy debiut choroby pojawił się w wieku 60 lat, jest to bardzo dobry wynik.

Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

Podobnie jak w przypadku sarkoidozy płucnej, objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych są zestawem niespecyficznych dolegliwości i objawów, które mogą wystąpić przy bardzo dużej liczbie chorób, a nie tylko w układzie oskrzelowo-płucnym.

Najczęściej debiut choroby występuje w wieku od 38 do 70 lat, a mimo to współcześni naukowcy są bardziej skłonni wierzyć, że choroba rozwija się częściej u mężczyzn niż u kobiet, ale przewaga nie jest zbyt duża.

• Główne dolegliwości są nieproduktywne lub całkowicie nieproduktywne (to znaczy bez wydzieliny z plwociny), kaszel i zwiększona duszność.

Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe zaczyna się niepostrzeżenie, ale po kilku latach zadyszka osiąga bardzo silny stopień, co prowadzi do niepełnosprawności pacjenta i bolesnej śmierci z powodu uduszenia.

Charakterystycznym „strategicznym” objawem jest stały spadek aktywności pacjentów i przejście do pasywnego stylu życia. Tak więc pacjent przestaje uprawiać sport, a następnie zaczyna korzystać z windy, a następnie nie opuszcza domu itp., A wszystko to z powodu braku powietrza, które zaczyna się od najmniejszego wysiłku fizycznego. Postęp asfiksji jest związany z zaburzeniami krążenia w płucach.

Występują oznaki „serca płucnego” (cor pulmonale): szara dyfuzyjna sinica, rozsiana po całym ciele, obrzęk żył szyi (trudności z wypływem krwi z płuc), niewydolność serca, obrzęk.

Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe może również wystąpić z uszkodzeniem stawów, występowaniem bólu mięśni. Pacjenci mają zmniejszoną masę ciała i pojawia się ogólne osłabienie. Z reguły pierwsze myśli, że „coś nie jest w porządku z płucami” pojawiają się nie wtedy, gdy pojawia się kaszel (zwłaszcza, że ​​nigdy nie jest bolesny), ale gdy pojawiają się objawy duszności, które wkrótce stają się stałymi towarzyszami. To właśnie powoduje powstanie spirografii i badania pacjenta.

Podczas słuchu - charakterystyka osłuchiwania to trzeszczenie, które przypomina „celofanowe trzaski”

Diagnostyka ELISA

Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych opiera się również na metodach niespecyficznych. Badania laboratoryjne są zwykle nieinformacyjne i nie zawierają żadnych informacji, z wyjątkiem oznaczania białek środka powierzchniowo czynnego. Surfaktant jest „substancją smarującą” tkanki pęcherzykowej, dzięki czemu pęcherzyki nie sklejają się ze sobą. Gdy zwiększa się przepuszczalność pęcherzyków płucnych i białka te można wykryć we krwi.

• Radiografia

Ważną metodą diagnostyczną pozostaje radiografia płuc, w której określa się przyrost składowej siatkowej lub siatkowej, spadek wyraźnego, płucnego wzorca, spadek jego przezroczystości. Stopniowo pojawia się zjawisko zwane „matowym szkłem”, pojawia się zgrubienie składnika śródmiąższowego i powstają ciężkie struktury, które prowadzą do pojawienia się „płuca komórkowego”.

To kliniczne i radiologiczne zjawisko odzwierciedla stopniowe niszczenie tkanki pęcherzykowej, a jej zastąpienie ubytkami składającymi się ze pogrubionej masy włóknistej, która po prostu nie jest w stanie oddychać: pęcherzyki są zniszczone, a po prostu nie ma co oddychać.

Obecnie najbardziej pouczającą metodą badania jest CT płuc o wysokiej rozdzielczości (rentgenowska tomografia komputerowa) płuc. To na nim bardzo dobrze widoczne są zjawiska „matowego szkła” i torbielowych oświeceń, które charakteryzują wygląd „płuca komórkowego”.

• Funkcjonalne badania oddechowe (spirografia)

Jest to spirografia, która pozwala pacjentom podzielić się na różne klasy i stopnie przebiegu choroby, ponieważ dobrze pokazuje stan tkanki pęcherzykowej. Jest to metoda pomocnicza, ale konieczna.

• Bronchoskopia z biopsją. Nie jest on szczególnie stosowany, ponieważ możliwe jest określenie stopnia aktywności zapalenia innymi metodami.

Leczenie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

Ponieważ w patogenezie ELISA biorą udział różne komórki odpornościowe, leczenie idiopatycznych włóknistych pęcherzyków płucnych przeprowadza się za pomocą preparatów, które wpływają na układ odpornościowy. Obejmują one:

• Hormony glikokortykosteroidowe: prednizon, ze stopniowym zmniejszaniem dawki.
• Cytostatyki i leki immunosupresyjne. Są to azatiopryna („Imuran”), cyklofosfamid, penicylamina („Kuprenil”). Penicylamina zmniejsza syntezę kolagenu, wpływając na wymianę miedzi. Miedź jest potrzebna do „sieciowania” cząsteczek kolagenu, co czyni je nierozpuszczalnymi.

Skuteczność leczenia tymi lekami staje się zauważalna nie wcześniej niż 6 miesięcy po rozpoczęciu stosowania.

• Kolchicyna Uważany jest za lek przeciw dnie moczanowej, ale jego działanie polega na zmniejszeniu migracji neutrofili, które biorą aktywny udział w syntezie tkanki łącznej.

Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większa szansa na przeżycie pięcioletnie. Takie są skromne sukcesy w leczeniu tej choroby.

Aktywny proces zapalny wymaga oczyszczenia krwi z kompleksów immunologicznych. Przeprowadza się to za pomocą plazmaferezy.

Rokowanie w leczeniu ELISA

Ta choroba jest jedną z najbardziej niekorzystnych ze wszystkich przewlekłych zmian w układzie oskrzelowo-płucnym.

Od czasu rozpoznania klinicznego wynosi 3-5 lat. Według dobrze znanego badania BTS, 50% wszystkich pacjentów z tą diagnozą zmarło w ciągu 5 lat. Oczywiście 5-letni wskaźnik przeżycia jest nieco wyższy przy wczesnej diagnozie, jest to oczywiste. Najczęściej przyczyną śmierci jest niedobór oddechowy (38%) i serca (14%).

Sytuację komplikuje fakt, że na tle idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych każdy rodzaj raka płuc rozwija się dobrze. Często występuje rak olbrzymiokomórkowy i pęcherzykowo-oskrzelowy, rak płaskonabłonkowy, gruczolakorak. Można powiedzieć, że obecność pęcherzyków płucnych jest „czynnikiem ryzyka” rozwoju raka płuc.

Powstaje wyjątkowa sytuacja i być może paradoksalna sytuacja: dzięki współistnieniu raka płuc na tle zapalenia pęcherzyków płucnych można go wyleczyć, a sam test ELISA, jako choroba podstawowa, jest nadal uważany za nieuleczalny.

Jednak nie rozpaczaj. W miejsce klasycznych metod leczenia przychodzi technologia komórkowa. Wykorzystanie komórek macierzystych może pomóc zatrzymać włóknienie i możliwe jest, że zdrowa tkanka po prostu pojawi się w miejscu „płuca komórkowego”. Musisz także pamiętać o tej technice, jak o przeszczepie płuc.

I wreszcie, czas nie jest daleko, gdy pacjent może użyć zewnętrznego sztucznego płuca. Przecież istnieje już sztuczne serce, sztuczna trzustka, dlaczego nie stworzyć sztucznego płuca?

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (zespół Hemmen'a - bogate, śródmiąższowe rozlane zwłóknienie płuc, włóknista dysplazja płuc, zespół Skaddinga) jest chorobą płuc charakteryzującą się rozproszonym uszkodzeniem śródmiąższowej tkanki płuc, prowadzącym do rozwoju zwłóknienia płuc, serca płucnego i niewydolności oddechowej.

W mechanizmie patologicznym istnieje kilka powiązanych ze sobą procesów:

• obrzęk tkanki śródmiąższowej;
• zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie pęcherzyków płucnych);
• zwłóknienie śródmiąższowe.

Choroba występuje rzadko - 8-10 przypadków na 100 000 osób. Jednak w ostatnich latach nastąpił niewielki wzrost częstości występowania idiopatycznych włóknistych pęcherzyków płucnych. Jest to spowodowane zarówno prawdziwym wzrostem przypadków choroby, jak i poprawą diagnozy tej patologii płuc.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Obecnie nie ustalono dokładnych przyczyn idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych. Zakłada się, że następujące czynniki mogą odgrywać rolę:

• predyspozycje genetyczne;
• zakażenie pewnymi wirusami (wirus cytomegalii, adenowirus, wirus zapalenia wątroby typu C, wirus opryszczki pospolitej);
• zaburzenia autoimmunologiczne.

Wiadomo, że niektóre czynniki geograficzne, domowe, środowiskowe i zawodowe mogą wpływać na częstość występowania. Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe jest częściej diagnozowane w następujących populacjach:

• palacze;
• pracownicy w kontakcie z krzemianem, metalem, azbestem lub pyłem drzewnym;
• hodowcy ptaków.

Formy choroby

Zgodnie z przebiegiem klinicznym rozróżnia się następujące formy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:

• niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc;
• ostre śródmiąższowe zapalenie płuc;
• złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc;
• częste śródmiąższowe zapalenie płuc.

Etap choroby

Zgodnie z cechami procesu zapalnego rozróżnia się trzy etapy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:

1. Ostry Obserwuje się porażkę nabłonka i pęcherzyków pęcherzykowych, tworzą się formacje błon szklistych, które nie pozwalają na swobodne rozszerzanie się tkanki pęcherzykowej podczas inhalacji.
2. Chroniczny. Kolagen osadza się w pęcherzykach, zastępuje się śródmiąższową tkankę włóknistą.
3. Terminal. Tkanka włóknista prawie całkowicie zastępuje tkankę pęcherzyków i naczyń włosowatych. W płucach jest wiele formacji kawitacyjnych, w wyniku czego przypominają plastry miodu. Wymiana gazowa jest znacznie upośledzona, niewydolność oddechowa wzrasta, co ostatecznie prowadzi do śmierci pacjenta.

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków stopniowo postępuje, a przy braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 3-4 lat od początku pierwszych objawów choroby.

Objawy

Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe rozwija się stopniowo i raczej powoli. Pierwszym objawem choroby jest duszność. Początkowo jest wyrażany nieznacznie i występuje tylko na tle wysiłku fizycznego. Na tym etapie pacjenci zwykle nie chodzą do lekarza, uważając, że złe samopoczucie nie jest związane z chorobą, ale z innych powodów (nadwaga, przepracowanie). Według statystyk, od czasu pierwszych objawów choroby do pulmonologa zwykle mija od 3 do 24 miesięcy. W tym czasie zadyszka występuje już przy minimalnym obciążeniu, a czasem nawet w spoczynku. Pojawiają się inne objawy choroby:

• nieproduktywny kaszel;
• ból w klatce piersiowej, nie pozwalający wziąć głębokiego oddechu;
• ciężka słabość;
• utrata masy ciała;
• gorączka;
• bóle stawów i mięśni;
• charakterystyczne zmiany w paliczkach paznokci (objaw pałeczek);
• sinica skóry i błon śluzowych.

W końcowej fazie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych u pacjentów szybko postępują objawy przewlekłej niewydolności oddechowej i niewydolności serca:

• obrzęk;
• obrzęk żyły szyi;
• rozproszona sinica;
• kacheksja.

Obrzęk płuc często występuje na tym etapie choroby.

Diagnostyka

Rozpoznanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych rozpoczyna się wraz z historią i badaniem fizycznym pacjenta. Kiedy osłuchiwanie płuc i serca zwraca uwagę na siebie:

• stłumione dźwięki serca;
• tachykardia;
• suchy świszczący oddech w płucach na tle ciężkiego oddechu;
• objaw „celofan dorsza” (trzeszczenie).

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych występuje rzadko - 8-10 przypadków na 100 000 osób.

Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie, którego program obejmuje:

• ogólne i biochemiczne badanie krwi;
• RTG;
• tomografia komputerowa;
• spirometria;
• przepływ szczytowy;
• elektrokardiografia;
• bronchoskopia;
• otwarta biopsja płuca, a następnie analiza histologiczna uzyskanego materiału.

Leczenie

Główne cele leczenia idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:

• spowolnienie procesu wymiany włóknistej śródmiąższowej tkanki płuc;
• poprawa jakości życia pacjentów.

Schemat leczenia obejmuje:

• leki przeciwzapalne (kortykosteroidy, cytostatyki);
• przeciwutleniacze;
• leki przeciwwłóknieniowe (kolchicyna, penicylamina);
• leki rozszerzające oskrzela;
• antykoagulanty;
• terapia tlenowa.

Wskazania do przeszczepu płuc to:

• spadek pojemności płuc poniżej 70%;
• zaburzenia rytmu i częstości oddechów;
• ciężka hipoksemia;
• spadek rozproszonej pojemności płuc.

Idiopatyczne włóknienie pęcherzykowe częściej rozpoznaje się u palaczy, pracowników mających kontakt z krzemianem, metalem, azbestem lub pyłem drzewnym, rolników zajmujących się hodowlą ptaków.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Główne powikłania idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych:

• nadciśnienie płucne;
• niewydolność oddechowa;
• częste bakteryjne zapalenie płuc;
• rak płuc

Prognoza

Rokowanie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych jest zawsze poważne. Choroba postępuje stopniowo, prowadząc do śmierci pacjentów. W przypadku braku odpowiedniej terapii śmierć następuje w ciągu 3-4 lat od momentu pojawienia się pierwszych objawów choroby. Dzięki dobrej reakcji na terapię średnia długość życia wzrasta do 10 lat. Odsetek 5-letnich przeżyć po przeszczepie płuc wynosi 50-60%.

Zapobieganie

Profilaktyka idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych obejmuje następujące czynności:

• zaprzestanie palenia;
• terminowe i odpowiednie leczenie infekcji wirusowych;
• zapobieganie długotrwałemu kontaktowi z zagrożeniami zawodowymi (na przykład krzemiany, azbest lub pył metaliczny).

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych

. lub: samoistne zwłóknienie płuc, zespół Hammen-Rich, idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc (zapalenie płuc), ELISA

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych jest chorobą płuc charakteryzującą się rozwojem procesu zapalnego w ścianie pęcherzyków płucnych (pęcherzyki oddechowe, w których zachodzi wymiana gazowa) i otaczającą tkankę śródmiąższową (tkankę łączną tworzącą szkielet nośny wszystkich narządów) z późniejszym przejściem w zwłóknienie (zagęszczenie tkanki płucnej, jej zastąpienie tkanki łącznej) i występowanie postępującej niewydolności oddechowej. ELISA zwykle występuje po 40 latach, częściej u palaczy. Choroba charakteryzuje się postępującym przebiegiem z nieodwracalną utratą czynności płuc, co znacznie skraca życie pacjenta.

Objawy idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

• Postępująca duszność jest wiodącym objawem choroby. Z reguły najpierw pojawia się podczas wysiłku fizycznego, zwiększa się z czasem i odnotowuje się w spoczynku. Przez długi czas może być jedynym objawem choroby.
• Kaszel - często suchy, czasem z niewielką ilością plwociny śluzowej.
• Ból w klatce piersiowej - często obustronny, w dolnej części płuc, gorszy z głębokim oddechem.
• Utrata masy ciała.
• Zwiększona temperatura ciała - w większości przypadków temperatura jest niska (do 37,5 stopni). Może utrzymywać się przez długi czas, nie wyeliminowany przez leczenie antybiotykami. Rzadziej występuje ostry początek choroby ze wzrostem temperatury ciała do 38 ° C i wyższej.
• Ogólne osłabienie, szybkie zmęczenie, zmniejszona wydajność.
• Sinica skóry - z długim lub ostrym przebiegiem.
• Zmiana kształtu palców - pogrubienie z powodu wzrostu kości, wybrzuszenie płytki paznokcia (z długim przebiegiem).

Formularze

Powody

Przyczyny testu ELISA nie są w pełni zrozumiałe. Uważa się, że w rozwoju choroby istnieje genetyczna predyspozycja, która jest realizowana w chorobie pod wpływem różnych czynników wyzwalających. Jako czynniki wyjściowe mogą działać:

• wirusy (na przykład adenowirus, wirus zapalenia wątroby typu C, HIV, wirus Epsteina-Barra, wirus opryszczki);
• zagrożenia środowiskowe i zawodowe (długotrwały kontakt z drewnem i pyłem metalowym, różnymi chemikaliami, takimi jak azbest, krzemiany);
• palenie;
• Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD) to wejście treści żołądkowej do oskrzeli i płuc z powodu osłabienia dolnego zwieracza przełyku. Stwierdzono, że GERD wiąże się z cięższym przebiegiem testu ELISA i może mieć znaczenie w rozwoju tej choroby.

Pulmonolog pomoże w leczeniu choroby.

Diagnostyka

• Zbieranie skarg (postępująca duszność, kaszel, ból w klatce piersiowej, ogólne osłabienie, utrata masy ciała).
• Biorąc historię (historia choroby) - kwestionując, jak choroba zaczęła się i postępowała; ustalenie możliwych przyczyn choroby (palenie, zagrożenia zawodowe, przeszłe zakażenia wirusowe).
• Badanie ogólne (badanie skóry, klatki piersiowej, słuchanie płuc za pomocą fonendoskopu).
• Analiza plwociny.
• Radiografia klatki piersiowej - niewystarczająco informacyjna do diagnozy, ale pozwala zidentyfikować zmiany w płucach i podejrzewać ELISA.
• Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HSCT) jest obecnie „złotym standardem” w diagnostyce ELISA. Pozwala dokładniej określić charakter zmian w płucach.
• Spirometria (spirografia) to badanie funkcji oddychania zewnętrznego. Pozwala ocenić drogi oddechowe dróg oddechowych i zdolność płuc do wygładzenia.
• Pletyzmografia ciała jest metodą oceny funkcji oddychania zewnętrznego, która pozwala określić wszystkie objętości i pojemności płuc, w tym te, które nie są określone przez spirometrię.
• Bronchoskopia jest metodą pozwalającą na kontrolę stanu oskrzeli od wewnątrz za pomocą specjalnego urządzenia (bronchoskopu) wprowadzonego do oskrzeli. Podczas zabiegu pobiera się popłuczyny ze ścian oskrzeli i pęcherzyków płucnych (pęcherzyki oddechowe, w których przeprowadzana jest wymiana gazowa) do późniejszych badań składu komórkowego. Podczas badania można wykonać biopsję dotkniętego obszaru.
• Biopsja - uzyskanie niewielkiej części chorej tkanki w celu zbadania jej składu komórkowego. Z reguły biopsja pobrana podczas bronchoskopii nie ma charakteru informacyjnego, dlatego wskazana jest otwarta (chirurgiczna) biopsja najbardziej dotkniętej tkanki płucnej. Metoda jest stosowana w ciężkiej chorobie i niemożności diagnozy zgodnie z powyższymi badaniami.
• Możliwa jest również konsultacja z terapeutą.

Leczenie idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych

• Terapia przeciwzapalna:
  • hormony glikokortykosteroidowe;
  • cytostatyki;
  • przeciwutleniacze.

• Terapia przeciwwłóknieniowa - mająca na celu zapobieganie wzrostowi tkanki łącznej (tkanki, która tworzy szkielet nośny wszystkich narządów) w płucach.

• Terapia mająca na celu wyeliminowanie objawów:
  • leki rozszerzające oskrzela (rozszerzające oskrzela) - mające na celu zwalczanie duszności;
  • leki przeciwzakrzepowe (leki rozrzedzające krew) - z nadmiernym krzepnięciem krwi.

• Terapia tlenowa (inhalacja tlenowa).
• Przeszczep płuc.
• Leczenie choroby refluksowej przełyku (GERD) polega na przedostawaniu się treści żołądkowej do oskrzeli i płuc z powodu osłabienia dolnego zwieracza przełyku, w połączeniu z którym ELISA ma poważniejszy przebieg.

Komplikacje i konsekwencje

Obecne leczenie ELISA jest niedoskonałe. Jest w stanie spowolnić proces do pewnego stopnia dzięki wczesnej diagnozie.

Choroba postępuje w różnym tempie, ostatecznie prowadząc do poważnego upośledzenia czynności płuc.

W przypadku agresywnego przebiegu z szybkim wzrostem objawów oczekiwana długość życia wynosi kilka miesięcy. Przy powolnym przebiegu choroby i dobrej odpowiedzi na terapię wskaźnik przeżycia wynosi 10 lat lub więcej.

• niewydolność oddechowa (brak tlenu w organizmie);
• nadciśnienie płucne - zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej;
• przewlekła choroba płuc serca (niewydolność serca spowodowana procesem patologicznym w płucach);
• dodanie wtórnej infekcji z rozwojem zapalenia płuc (zapalenie tkanki płuc);
• możliwa transformacja w raka płuc.

Zapobieganie idiopatycznemu włóknieniu pęcherzyków płucnych

• Zaprzestanie palenia.
• Unikaj długotrwałego kontaktu z zagrożeniami środowiskowymi i zawodowymi (z drewnem i pyłem metalowym, różnymi chemikaliami, takimi jak azbest, krzemiany).
• Terminowe leczenie infekcji wirusowych.

Opcjonalnie

Idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych jest zbiorowym określeniem, które jednoczy takie choroby jak idiopatyczne zwłóknienie płuc i grupa idiopatycznego śródmiąższowego zapalenia płuc (zapalenie płuc).
Wszystkie z nich mają wspólne procesy i objawy kliniczne w organizmie, różnice występują tylko na poziomie mikro (jako część komórek zaangażowanych w proces patologiczny w płucach).

Termin „idiopatyczny” podkreśla fakt, że ta patologia występuje z nieznanych przyczyn.

Zmiany w płucach podczas testu ELISA przechodzą przez trzy etapy:

• 1 - obrzęk ścian pęcherzyków i tkanki śródmiąższowej;
• 2 - zapalenie ścian pęcherzyków płucnych i tkanki śródmiąższowej (samo zapalenie pęcherzyków płucnych, wewnętrzne zapalenie płuc lub zapalenie płuc);
• 3 - zniszczenie ścian pęcherzyków, zagęszczenie tkanki płucnej, jej zastąpienie przez rozszerzającą się tkankę łączną. Ten etap nazywany jest „płucami o strukturze plastra miodu”, ponieważ na tym etapie rozwoju choroby płuca znacząco zmieniają swoją strukturę i przypominają struktury plastra miodu.

• Źródła

1. Materiały XXI Ogólnopolskiego Kongresu Chorób Układu Oddechowego, - Ufa, 2011.
2. Śródmiąższowe choroby płuc, pod red. N.A. Mukhina. Wydawca „Litera”, 2007.
3. Diagnoza chorób narządów wewnętrznych. Tom 3 - Diagnoza chorób układu oddechowego, - Okorokov AN, Moskwa, literatura medyczna, 2008.
4. Pulmonologia. Zalecenia kliniczne, - GEOTAR - Media, 2007.

Co zrobić z idiopatycznym włóknieniem płuc?

• Wybierz odpowiedniego pulmonologa
• Testy zaliczeniowe
• Uzyskaj leczenie od lekarza
• Postępuj zgodnie ze wszystkimi zaleceniami

IDIOPATYCZNE ZŁAMANIE ALVEOLITU

O artykule

Autorzy: Avdeeva O.E. Avdeev S.N. (FSBI „Instytut Pulmonologii” FMBA Rosja, Moskwa), Chuchalin A.G.

Cytat: Avdeeva O.E., Avdeev S.N., Chuchalin A.G. IDIOPATYCZNA FIBROZING ALVEOLIT // BC. 1998. №4. P. 4

W artykule podsumowano aktualną wiedzę o epidemiologii, etiologii i patogenezie idiopatycznego włóknistego pęcherzyka płucnego, szczegółowo opisano metody diagnozowania tej choroby i podano zalecenia dotyczące jej leczenia.

W artykule podsumowano aktualną wiedzę o epidemiologii, etiologii i patogenezie idiopatycznego włóknistego pęcherzyka płucnego, szczegółowo opisano metody diagnozowania tej choroby i podano zalecenia dotyczące jej leczenia.

Jest to badanie choroby i zawiera zalecenia dotyczące leczenia chorób.

O.E. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin
Instytut Badawczy Pulmonologii Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

O. Tak. Avdeeva, S.N. Avdeev, A.G. Chuchalin, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

A trzeciorzędowe choroby płuc (IZL) zajmują do 10–15% w strukturze wszystkich chorób płuc [21]. Obejmują one ponad 130 chorób o znanej i nieznanej etiologii [9]. Jedną z najczęstszych i prognostycznie niekorzystnych chorób z grupy IZL jest idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (ELISA). ELISA charakteryzuje się zapaleniem i zwłóknieniem śródmiąższowych płuc i przestrzeni powietrznych, dezorganizacją strukturalnych i funkcjonalnych jednostek miąższu, prowadząc do rozwoju restrykcyjnych zmian w płucach, upośledzonej wymiany gazowej, postępującej niewydolności oddechowej i ostatecznie śmierci pacjenta [22].
Uważa się, że pierwsze wzmianki o chorobie dotyczą 1935 r., Kiedy L. Hamman i A. Rich [34] opisali 4 pacjentów z szybko postępującą niewydolnością oddechową, którzy zmarli w ciągu 6 miesięcy od wystąpienia choroby. Podczas autopsji wykryto wyraźne rozległe zwłóknienie płuc, a autorzy nazwali chorobę „ostrym rozlanym zwłóknieniem śródmiąższowym płuc”. Przez długi czas choroby przewlekłego przebiegu nazywano zespołem Hammen-Rich, ale w ostatnim dziesięcioleciu zespół ten przypisano tylko jednej postaci ELISA - szybko postępującemu lub ostremu śródmiąższowemu zapaleniu płuc [16]. Być może pierwszym autorem opisującym tę chorobę był niemiecki lekarz G. Rindfleisch (1897), który zaproponował mu określenie „marskość torbielowata”.
Termin „włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych”, zaproponowany przez J. Scaddinga w 1964 r., Odzwierciedla główne kluczowe objawy choroby: zapalenie i zwłóknienie. Termin „idiopatyczne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych” [1], który odzwierciedla również prymat i niejasny charakter choroby, jest najczęściej stosowany w naszym kraju. Synonimy dla ELISA to idiopatyczne zwłóknienie płuc, termin najczęściej stosowany w literaturze amerykańskiej [8], i kryptogenne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych (kryptogenne włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych), które stało się bardziej powszechne w Europie, zwłaszcza w Wielkiej Brytanii [22].
Jako kolejny synonim ELISA coraz częściej używa się terminu „powszechne śródmiąższowe zapalenie płuc”, które odzwierciedla najczęstszy morfologiczny substrat choroby [18].

W ciągu ostatniej dekady przeprowadzono szereg badań epidemiologicznych nad ELISA na całym świecie [13, 12]. Częstość występowania choroby znacznie się różni. Według D. Coultasa i in. (1994), częstość występowania choroby w Stanach Zjednoczonych wynosi 31,5 dla mężczyzn i 26,1 dla kobiet na 100 tysięcy ludności rocznie. W Wielkiej Brytanii częstość występowania testu ELISA jest znacznie niższa - 6 przypadków na 100 tysięcy populacji rocznie [12]. Na Morawach i na Śląsku częstość występowania testu ELISA waha się od 4,1 do 27,6 przypadków na 100 tysięcy ludności (V. Kolek., 1994). W latach 1979–1988 śmiertelność z powodu kryptogennych włóknistych pęcherzyków płucnych wzrosła 2 razy w Anglii i Walii (odpowiednio 336 i 702 przypadków rocznie). Podobne tendencje obserwuje się w Australii, Szkocji i Kanadzie, a jednocześnie wskaźnik śmiertelności w teście ELISA niewiele się zmienił w Nowej Zelandii, USA i Niemczech [13]. W Japonii wskaźnik śmiertelności w teście ELISA w okresie od 1974 do 1985 r. Wynosił 3 przypadki na 100 tys. Osób rocznie (K. Iwai i in., 1994). Te różnice w częstości występowania i śmiertelności testu ELISA są bardzo trudne do zinterpretowania, ponieważ opierają się na różnych podejściach do kodowania choroby w rejestrach krajowych, różnicach warunków środowiskowych, poziomie diagnozy choroby i innych czynnikach. Ponadto główne badania ELISA są zwykle przeprowadzane w wyspecjalizowanych ośrodkach płucnych, w których obserwuje się młodszych i cięższych pacjentów, co znacznie zakłóca tendencje rozprzestrzeniania się i rozwoju choroby w populacji ogólnej [12].

Etiologia i patogeneza

Pomimo obecności określenia „idiopatyczny” lub „kryptogenny” w tytule choroby, obecnie badacze aktywnie próbują znaleźć przyczynę testu ELISA. Choroba jest uważana za proces przebiegający w kilku etapach: 1) pierwotne uszkodzenie komórek nabłonkowych i / lub śródbłonkowych miąższu płucnego wraz z rozwojem reakcji zapalnej; 2) przywrócenie struktury uszkodzonej tkanki z nagromadzeniem komórek mezenchymalnych i nadmierny rozwój macierzy / włóknienia zewnątrzkomórkowego (M. Sheppard, W. Harrison, 1992).
Wielu autorów uważa ELISA za chorobę autoimmunologiczną z rozwojem uporczywych odpowiedzi immunologicznych w śródmiąższu płucnym. Wzory histologiczne ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych na tle rozlanych chorób tkanki łącznej (DZST) i ELISA są prawie identyczne [7]. Teoria autoimmunologiczna jest wspierana przez częstą obecność hipergammaglobulinemii, krążących kompleksów immunologicznych, czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych [8]. Udowodniono miejscową produkcję immunoglobulin i tworzenie kompleksów immunologicznych w płucach (A. Hance, 1988).
W jednym z badań W. Wallace i in. stwierdzono w ELISA w ponad 80% przypadków, obecność w osoczu krążących autoprzeciwciał przeciwko białku tkanki płucnej o masie 70 - 90 kDa (W. Wallace i in., 1994). Badanie immunohistochemiczne wykazało, że białko to jest zlokalizowane na komórkach nabłonkowych pęcherzyków, które mogą być głównym celem ataku autoimmunologicznego. W kolejnych pracach ci sami autorzy wykazali tożsamość tego autoantygenu do cząsteczek białka eksprymowanych na pęcherzykach płucnych typu 2. W badaniu G. Nacos i in. stwierdzono, że kolagen natywny może również działać jako autoantygen: u 81% pacjentów z ELISA znaleziono przeciwciała przeciwko kolagenom typu I, II, III i IV oraz ich łańcuchom składników, ponadto wykazano, że istnieje odwrotna zależność między czasem trwania rozwoju choroby i poziomy autoprzeciwciał dla kolagenu typu I i III.
Rozwój reakcji na autoantygeny może być wynikiem zwiększenia ich ekspresji na błonach komórkowych w wyniku działania nieznanych czynników szkodliwych: pyłu organicznego i nieorganicznego, leków, infekcji wirusowej. Rola wirusów biorących udział w patogenezie ELISA, twierdzą o utajonych, „wolnych” wirusach. Omówiono rolę wirusów zapalenia wątroby typu C (T. Ueda i in., 1992), adenowirusów (K. Kuwado i in., 1997), wirusa Epsteina-Barra (J. Egan i wsp. 1995). Białka wirusowe mogą wzmacniać reakcje przewlekłego zapalenia i naprawy, aktywować produkcję kolagenu typu I i działać jako czynniki transaktywujące, tj. oddziaływać z genami, które regulują wzrost komórek. Wirusy mogą nie tylko działać jako główny czynnik wyzwalający powstawanie uszkodzeń w teście ELISA, ale replikacja wirusa w już uszkodzonej tkance może nasilać postęp choroby w późniejszych stadiach.
Inna teoria uwzględnia narażenie na czynniki środowiskowe i zawodowe jako przyczynę choroby. W kilku badaniach epidemiologicznych wykazano związek ELISA z profesjonalnym kontaktem z metalem i pyłem drzewnym. W badaniu R. Hubbarda i in. choroba najczęściej rozwijała się u osób, które miały profesjonalną historię pracy z mosiądzem, ołowiem, stalą i pyłem drzewnym [13]. W pracach japońskich autorów (K. Iwai i in., 1994), z wyjątkiem osób zajmujących się produkcją metalu i drewna, malarze, pracownicy pralni i salonów kosmetycznych oraz fryzjerzy mieli znaczne ryzyko opracowania testu ELISA. Porównując częstotliwość rozwoju testu ELISA w dziewięciu regionach Anglii i Walii, największą liczbę przypadków choroby zaobserwowano w Nottingham, regionie o najbardziej rozwiniętym przemyśle (I. Johnston i in., 1990). Rola innych rodzajów nieorganicznego pyłu nie jest wykluczona: azbest (E. Gaensler i in., 1991), pył krzemianowy (E. Monso, 1990). W największym dotychczasowym badaniu kryptogennych włóknistych pęcherzyków płucnych, przeprowadzonym przez British Thoracic Society (BTS), około połowa wszystkich pacjentów miała kontakt z pyłem w przeszłości, podczas gdy 87 pacjentów miało kontakt z azbestem [12].
Istnieje również pogląd, że istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju nadmiernego zwłóknienia w płucach w odpowiedzi na niespecyficzne uszkodzenie nabłonka (R. Lympany du R. Bois, 1997). Obecność rodzinnych postaci choroby (R. Bitterman i in., 1986) potwierdza tę hipotezę. Badamy genetyczną predyspozycję do rozwoju rozlanych chorób płuc, która opiera się na dziedzicznym polimorfizmie genów kodujących białka zaangażowane w przetwarzanie i prezentację antygenów limfocytom T. Badania skupiły się na badaniu polimorfizmu cząsteczek kodowanych przez geny MHC (główny układ zgodności tkankowej), więc D. Briggs i in. w twardzinie układowej stwierdzono związek włóknienia pęcherzyków płucnych z obecnością alleli HLA-DR3 / DR52a w 45% przypadków, podczas gdy w grupie kontrolnej czynnik ten występował u 6% (D. Briggs i in., 1991).
Mechanizmy zapalenia / zwłóknienia. Wiele komórek bierze udział w procesach zapalnych i naprawczych: makrofagi pęcherzykowe, neutrofile, eozynofile, komórki tuczne itp. Uważa się, że makrofagi pęcherzykowe są centralną komórką zapalenia w pęcherzykach płucnych. Makrofagi są zdolne do uwalniania chemoatraktantów dla neutrofili, w tym leukotrienu B4 i interleukiny-8 (R. Сherniack, 1991), czynników wzrostu (czynnik wzrostu płytek, insulinopodobny czynnik wzrostu-1, transformujący czynnik wzrostu-b, fibronektyna (P. Vaillant i in., 1996), stymulują aktywność wydzielniczą fibroblastów i neutrofili (R. Shaw i in., 1991), uwalniają rodniki tlenowe, które odgrywają kluczową rolę w uszkodzeniu miąższu (R. Southorn i wsp. 1988) Neutrofile są również głównymi komórkami efektorowymi w teście ELISA, są w stanie zwolnić czynniki szkodliwe, takie jak proteazy (kolagenaza, elastaza), rodniki tlenowe (M. Sheppard, N. Harrison, 1992) Eozynofile, oprócz proteaz i produktów aktywnego tlenu, wydzielają specyficzne substancje cytotoksyczne: eozynofilowe białko kationowe, duże białko zasadowe itp. (K. Fujimoto i in., 1995) Rola komórek tucznych w procesach zwłóknienia jest badana, ich liczba w tkance płuc jest dramatycznie zwiększona w obszarach zwłóknienia (A. Pesci i in., 1993), w płynie do płukania pacjentów z ELISA obserwuje się znaczny wzrost liczby produktów z komórek tucznych: histaminy i tryptazy (A. Walls i in., 1991). Limfocyty T mają pewną wartość. U pacjentów z ELISA we krwi wykrywa się markery aktywacji komórek T, wzrost IL-2 w surowicy krwi (M. Shepard, N. Harrison, 1992) oraz w płynie BAL - interferon-g (V. Robinson i in., 1990). Interferon-g aktywuje makrofagi i limfocyty, stymuluje ekspresję komórek śródbłonka cząsteczki adhezyjnej ICAM-1 i ekspresję produktów HLA-DR oraz wpływa na odkładanie się kolagenu w śródmiąższu (M. Shepard, N. Harrison, 1992). Uszkodzenie komórek nabłonkowych ma modulujący wpływ na rozwój leżącej poniżej tkanki łącznej i może również prowadzić do rozwoju zwłóknienia (I. Adamson i in., 1991). Regenerujące komórki nabłonkowe są w stanie wytwarzać czynniki fibrogeniczne: czynnik transformujący-b, czynnik martwicy nowotworów-a [7]. Reepithelizacja zachodzi głównie z powodu pęcherzyków płucnych typu 2, która jest jedną z charakterystycznych cech morfologicznych włóknienia pęcherzyków płucnych (M. Sheppard, N. Harrison, 1992). Omówiono udział procesów pozakomórkowych w zapaleniu w teście ELISA, w szczególności wartość zwiększonej przepuszczalności nabłonka i „pocenie się” składników osocza w śródmiąższu (R. Cherniack, 1991), zmiany w składzie składników powierzchniowo czynnych (H. Hamm i in., 1996).

Obraz histologiczny za pomocą testu ELISA jest niejednorodny. W jednej z najwcześniejszych klasyfikacji A. Liebow zidentyfikował pięć morfologicznych typów włóknistego zapalenia pęcherzyków płucnych: częste śródmiąższowe zapalenie płuc (UIP), złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc (złuszczające śródmiąższowe zapalenie płuc - DIP), śródmiąższowe zapalenie płuc związane z rytmem oskrzelowym, co jest przypadkiem dotkliwego zapadania na chromomatolitykę, który cierpi na zespół rytualny., śródmiąższowe zapalenie płuc olbrzymiokomórkowe (GCI), śródmiąższowe zapalenie płuc limfoidalne (limfoidowe śródmiąższowe zapalenie płuc - LIP) [14]. Obecnie tylko dwa pierwsze typy zachowały swoją wartość, podczas gdy BIP odpowiada niezależnej, niedawno opisanej chorobie płuc - zacierające się zapalenie oskrzelików ze zorganizowanym zapaleniem płuc (G. Epler i in., 1985), LIP - jest związane z chorobami limfoproliferacyjnymi (D. Braggs i in., 1994), a wzór GIP jest najczęściej wykrywany w pylicy płuc i chorobach płuc wywołanych przez metale ciężkie (D. Сugell, 1992). Jednocześnie, w ostatniej dekadzie, klasyfikacja morfologiczna została uzupełniona przez dwa rodzaje śródmiąższowego zapalenia płuc: niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc / zwłóknienie (niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc / zwłóknienie - NIP) [15] i ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP) [16].
Najczęstszym wzorem histologicznym jest częste śródmiąższowe zapalenie płuc - UIP (synonimy: forma ścienna lub mieszany wariant włóknisto-zapalny ELISA), który stanowi około 90% wszystkich form ELISA [4]. We wczesnych stadiach rozwoju choroby obraz morfologiczny charakteryzuje się obrzękiem i intensywnym naciekaniem ścian pęcherzyków płucnych limfocytami, monocytami, komórkami plazmatycznymi i eozynofilami. Wraz ze stanem zapalnym występują oznaki zwłóknienia: ogniska fibroblastów aktywnie syntetyzujących kolagen (S. Kuhn i in., 1991), miofibroblasty, których kurczliwość może odgrywać pewną rolę w przebudowie miąższu płuc (K. Adler i in. 1989). Często, zwłaszcza na tle DZST, występują oznaki ogniskowego przerostu tkanki limfoidalnej [7]. W późniejszych stadiach choroby normalną strukturę miąższu zastępuje się gruboziarnistą tkanką łączną, w której spłaszczone pęcherzykowo przestrzenie powietrzne są ułożone w linii, wyłożone od wewnątrz hiperplastycznym nabłonkiem oskrzelikowym lub prostopadłościennym, pęcherzyki pęcherzykowe typu 1 zastępuje się pęcherzykami pęcherzykowymi typu 2, metapolarne komórki pęcherzykowe zastępuje się alweolocytami drugiego typu, pojawiają się metapolarne komórki pęcherzykowe zastępując pęcherzyki drugiego typu, czasami pojawiają się metapolarne komórki pęcherzykowe. W dziedzinie zwłóknienia mogą występować komórki zapalne, ale ich liczba nie jest tak wyraźna jak we wczesnych stadiach. Również reaktywny rozrost mięśni często występuje na polach zwłóknienia, początek hiperplastycznych miocytów najprawdopodobniej ma związek z oskrzelikami lub małymi naczyniami krwionośnymi, a nie z miofibroblastami z młodej tkanki łącznej [7]. W zmienionych pęcherzykach można znaleźć mucynę, detrytus białka, kryształy cholesterolu, makrofagi i inne komórki. Ściany naczyń krwionośnych są znacznie zagęszczone w obszarze pól włóknistych i mogą być normalne w niezmienionej tkance płucnej. Makroskopowe zmiany w płucach w późniejszych stadiach charakteryzują się zagęszczaniem i marszczeniem tkanki płucnej i tworzeniem „płuca komórkowego” (na tej podstawie jedną z pierwszych nazw choroby była „torbielowata marskość płuc”;
G. Rindfleisch, 1897). Zwłóknienie jest szczególnie wyraźne w okolicy podtwardówkowej i przypomina taśmę o szerokości kilku centymetrów. Największe zmiany wyrażane są w tylnych segmentach podstawnych [7]. Porażka opłucnej, w przeciwieństwie do pylicy azbestowej, jest rzadka. Ten typ testu ELISA charakteryzuje się złym rokowaniem, śmiertelność w ciągu pięciu lat przekracza 60% [3].
Łagodne śródmiąższowe zapalenie płuc - DIP (synonim - wzór komórkowy) odpowiada za około 5% ELISA. Głównym znakiem tej formy jest zawartość znacznej liczby komórek w świetle pęcherzyków. Wcześniej zakładano, że podstawowe typy komórek to złuszczone pęcherzyki płucne, które stanowiły podstawę nazwy tego wzorca. W rzeczywistości główną populacją komórek wewnątrz pęcherzyków są makrofagi [7]. Pęcherzyki wyłożone są hiperplastycznymi pęcherzykami typu 2. Przegrody pęcherzykowe są infiltrowane limfocytami, czasami z eozynofilami, może występować niewielki wzrost zawartości komórek mezenchymalnych, ale zwłóknienie zwykle nie jest bardzo wyraźne. Obecnie pytanie, czy złuszczające zapalenie płuc jest niezależną chorobą lub wczesnym objawem testu ELISA (T. Hartman i in., 1996), nadal nie jest w pełni rozwiązane. Obecna forma testu ELISA wyróżnia się wrażliwością na kortykosteroidy i dobrym rokowaniem, jednak czasami postęp choroby w stadium „płuca komórkowego” jest możliwy (V. Lipworth, 1987) [17]. Śmiertelność w złuszczającym zapaleniu płuc nie przekracza 25% [3].
Ostre śródmiąższowe zapalenie płuc (AIP) zostało po raz pierwszy opisane przez L. Hammana i A. Richa w 1935 r., Ale dopiero w 1986 r. Zostało wyizolowane w niezależną formę (A. Katzenstein 1986). Obecnie tylko ta forma ELISA może być określana jako zespół Hammen-Rich [7]. Charakter zmian morfologicznych podczas AIP wpisuje się w obraz rozlanych uszkodzeń wyrostka zębodołowego (rozlanych uszkodzeń wyrostka zębodołowego), które obserwuje się w zespole ostrej niewydolności oddechowej dorosłych. We wczesnej fazie obserwuje się obrzęk śródmiąższowy miąższu i powstawanie błon szklistych, w późnych stadiach (zwykle po drugim tygodniu od początku choroby) - oznaki wewnątrzpęcherzowej i / lub śródmiąższowej organizacji, zwykle związane z proliferacją pęcherzyków płucnych typu 2 (J. Olson, 1990). Częste odkrycia to zakrzepy krwi w małych tętnicach. Choroba charakteryzuje się piorunującym przebiegiem, rokowanie jest kiepskie, śmiertelność sięga 70%, chociaż w niektórych przypadkach miąższ płuc został naprawiony bez efektów resztkowych, a śmiertelność nie przekroczyła 60% [18].
W 1994 roku A. Katzenstein i R. Fiorell opisali nowy podtyp ELISA, niespecyficzne śródmiąższowe zapalenie płuc / zwłóknienie (NIP) (synonim - nieklasyfikowalne zapalenie płuc). Obraz morfologiczny różni się od wszystkich znanych wariantów włóknienia pęcherzyków płucnych. Ta forma zajmuje do 5% w strukturze ELISA. Główną cechą NIP jest jednorodność lub jednorodność obrazu morfologicznego. Spektrum zmian morfologicznych waha się od pojedynczego zapalenia do wyraźnego zwłóknienia, ale w porównaniu z, na przykład, UIP, w którym zapalenie i zwłóknienie o różnym nasileniu i obszarach nienaruszonego miąższu współistnieją w różnych regionach miąższu około obecnego czasu występuje zapalenie / zwłóknienie na jednym etapie rozwój, tj. obraz histologiczny jest jednorodny. W niektórych przypadkach makrofagi gromadzą się w świetle pęcherzyków płucnych, jednak w porównaniu z DIP, z niespecyficznym zapaleniem płuc, zjawisko to jest niejednolite, niejednorodny rozkład, przeważa zapalenie śródmiąższowe. Ta forma ELISA charakteryzuje się przebiegiem podostrym, ponad 80% z NIP, regresją lub stabilizacją procesu zapalnego, śmiertelność nie przekracza 1–17% ([15], V. Cottin i in., 1997).

Obraz kliniczny testu ELISA nie ma oznak patognomonicznych. Choroba występuje najczęściej u pacjentów w wieku od 40 do 70 lat. Występuje przewaga choroby u mężczyzn, stosunek płci w największych badaniach wynosił 1,9: 1 [3]; 1,7: 1 [12] na korzyść mężczyzn. Główne dolegliwości pacjentów to duszność i nieproduktywny kaszel. W miarę rozwoju choroby obserwuje się wzrost duszności, aż do całkowitej niepełnosprawności pacjenta, z powodu duszności, pacjent nie jest w stanie wypowiedzieć zdania, zdania, nie może chodzić ani służyć sobie. Początek choroby jest zwykle niewidoczny, chociaż w niektórych przypadkach (do 20%) ELISA może rozpocząć się od ostrych objawów, co sugeruje rolę infekcji wirusowej w genezie choroby (J. Egan i in., 1997). W miarę postępów choroby pacjenci mają czas na dostosowanie się do ich duszności, stopniowo zmniejszając aktywność i przechodząc do bardziej pasywnego stylu życia. Większość pacjentów w czasie badania ma historię choroby trwającą do 1-3 lat. Czasami występuje kaszel produktywny (w badaniu BTS - do 20,4%), nawet oznaki nadmiernego wydzielania plwociny, a ten objaw jest związany z bardziej złym rokowaniem choroby (N. Hiwatari i in., 1991). Gorączka nie jest typowa dla testu ELISA. Innymi objawami mogą być ogólne osłabienie, bóle stawów, bóle mięśni, utrata masy ciała, zmiany w paliczkach paznokci (w postaci „pałeczek perkusyjnych”). Zgodnie z badaniem BTS zapalenie stawów i bóle stawów występują częściej u kobiet niż u mężczyzn (odpowiednio w 23,7 i 16,6% przypadków). Przeciwnie, objaw „pałeczek” przeważa u mężczyzn i występuje u 40–72% (M. Johnson., 1997; R. Crystal, 1976). Ta cecha została połączona w niektórych badaniach z gorszym rokowaniem (C. Smith, 1990) i według T. Kanematsu i in. (1994), obecność u pacjenta „pałeczek” odpowiada pewnemu histologicznemu obrazowi choroby: na polach zwłóknienia często odnotowuje się znaczną proliferację mięśni gładkich.
Charakterystycznym zjawiskiem osłuchowym w teście ELISA jest trzeszczenie, które porównuje się z „trzaskaniem celofanowym” lub określane jako „rzep”. Większość świszczącego oddechu jest słyszalna w tylnych podziałach podstawnych, chociaż w 1/5 wszystkich przypadków trzeszczenia można to usłyszeć w wyższych podziałach (R. Bettencourt i in., 1994). W porównaniu do trzeszczenia w innych chorobach (zapalenie płuc, rozstrzenie oskrzeli, procesy zastoinowe w płucach), trzeszczenie w teście ELISA jest bardziej delikatne (drobne trzaski) - mniej głośne i wyższe częstotliwości, słychać na wysokości inhalacji, tj. w trakcie fazy wdechowej (R. Piirila, 1995). Czasami możliwe jest słuchanie wydechu wydechowego (częściej w drugiej trzeciej wydechu), co może być oznaką postępu choroby (M. Walshaw i in., 1990). Suche rzęski można usłyszeć u 5–10% pacjentów i zwykle pojawiają się w przypadku towarzyszącego zapalenia oskrzeli. Do 50% wszystkich pacjentów ma tachypię [20]. W miarę postępu choroby pojawiają się objawy niewydolności oddechowej i serca płucnego: rozlana popielato-szara sinica, zwiększony 2. ton tętnicy płucnej, tachykardia, galop S3, obrzęk żył szyjnych, obrzęk obwodowy.
Wskaźnik przeżycia pacjentów od momentu rozpoznania wynosi średnio 3-5 lat [8, 21]. W badaniu BTS 50% wszystkich pacjentów z ELISA zmarło w ciągu 5 lat [12]. Rokowanie jest znacznie lepsze u pacjentów ze zwłóknieniem pęcherzyków płucnych na tle DZST (S. Agusti i wsp. 1992; A. Wells i in. 1994). Rokowanie jest także nieco lepsze u kobiet, u młodszych pacjentów, z historią choroby krótszą niż 1 rok ([27]; D. Schwartz i in., 1994). Najczęstszą przyczyną śmierci pacjentów jest niewydolność oddechowa, jako naturalna konsekwencja postępu choroby. W badaniu R. Panosa, poświęconym analizie 550 przypadków ELISA, niewydolność oddechowa w strukturze śmiertelności wynosiła 38,7%; inne przyczyny śmiertelności to niewydolność serca (14,4%), rak oskrzeli (10,4%), choroba wieńcowa (9,5%), choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej (3,4%), zakażenia płuc (2,8%) [21]. W badaniu BTS śmiertelność była bezpośrednio związana z testem ELISA w 53% wszystkich przypadków, miała możliwość powiązania z ELISA w 28% i nie była związana z ELISA w 14% przypadków, rak płuc wykryto u 12,6% wszystkich pacjentów, którzy zmarli [12]. Na tle testu ELISA możliwy jest rozwój każdej postaci raka płuca: rak płaskonabłonkowy i gruczolakorak są najczęstszymi wariantami histologicznymi [7], opisano rozwój raka oskrzelowo-pęcherzykowego i raka olbrzymiokomórkowego [22]. Ogólnie ryzyko raka płuc u pacjentów z OOŚ jest 14 razy wyższe niż w populacji ogólnej w tym samym wieku, płci i czasie palenia [21].
Testy laboratoryjne do testu ELISA zazwyczaj nie zawierają żadnych cennych informacji. Do 70% pacjentów ma podwyższony ESR (średnio 38 mm / h) (I. Johnston i in., 1995), większość ma krążące kompleksy immunologiczne (R. Dreisin i in., 1978), 30% pacjentów ma wzrost ogółem poziomy immunoglobulin, często do 41% wykrywa krioglobuliny [8]. Około 20–40% pacjentów z ELISA bez jednoczesnego DZST ma podwyższone miana czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych. W badaniu BTS dodatni czynnik reumatoidalny wykryto u 19% pacjentów, a czynnik przeciwjądrowy u 26% [12]. U pacjentów z ELISA poziom dehydrogenazy mleczanowej w surowicy (LDH) jest zazwyczaj podwyższony (R. de Remee i in., 1968), którego możliwym źródłem są makrofagi pęcherzykowe i komórki pęcherzykowe typu 2 (K. Driscoll i in., 1990). W jednym z badań poziom LDH w surowicy był ściśle związany z innymi markerami aktywności ELISA: liczba neutrofili i eozynofili do płukania oskrzelowo-pęcherzykowego oraz spadek LDH zaobserwowano po skutecznym leczeniu choroby (S. Matusiewicz i in., 1993).
Obiecującym markerem aktywności choroby jest poziom białek surfaktantu A i D (białka urfactant A i D - SP-A i SP-D) - głównych glikoprotein środka powierzchniowo czynnego. W warunkach zwiększonej przepuszczalności błony pęcherzykowo-kapilarnej z aktywnym zapaleniem pęcherzyków płucnych występuje znaczący wzrost SP-A i SP-D w surowicy (Y. Kuroki i in., 1993; Y. Honda i in. 1995). Poziomy białek środka powierzchniowo czynnego dość dobrze odzwierciedlają aktywność procesu zapalnego w płucach podczas testu ELISA (Y. Honda i in., 1995). Innym kierunkiem oceny aktywności pęcherzyków płucnych jest oznaczanie antygenów mucyny w surowicy, odzwierciedlających rozrost i przerost pęcherzyków jajnikowych typu 2 oraz ich zwiększona funkcja wydzielnicza w zapaleniu śródmiąższowym. IFA udowodnił wartość takich antygenów mucyny jak SSEA-1 (N. Satoh i wsp., 1991), KL-6 (N. Kohno i wsp. 1989), 3EG5 (O. Avdeeva, Yu. Lebedin, 1997).
RTG klatki piersiowej jest najważniejszą metodą diagnostyczną w teście ELISA. Najczęstszym objawem choroby są obustronne rozsiane zmiany o charakterze siatkowatym lub siateczkowatym, bardziej widoczne w dolnych obszarach płuc. We wczesnych stadiach rozwoju choroby obserwuje się jedynie nieznaczne zmniejszenie objętości pól płucnych i zmniejszenie przezroczystości płuc typu matowego szkła, zmiany te są szczególnie zauważalne podczas porównywania serii zdjęć radiologicznych pacjenta. W miarę postępu choroby wzór siatkowy staje się bardziej szorstki, ostrzejszy, pojawia się zaokrąglony torbiel o rozmiarze 0,5-2 cm, odzwierciedlający powstawanie „płuc o strukturze plastra miodu”, widać liniowe cienie przypominające dyski niedodma. Zdjęcie rentgenowskie może być skorelowane z ELISA ze zmianami histopatologicznymi, jednak taki związek istnieje tylko wtedy, gdy występują oznaki „płuca komórkowego” [4]. W badaniu BTS najbardziej charakterystycznymi znakami radiologicznymi testu ELISA były: wyznaczone ściemnianie guzowato-liniowe (51,0%); zmiany typu płuca komórkowego (15,1%); Zmiany rodzaju szkła matowego (5,1%) [12]. Również w późnych stadiach EIA obraz rentgenowski często ujawnia odchylenie tchawicy w prawo, tracheomegalię [23]. Należy zwrócić uwagę na fakt, że do 16% pacjentów z histologicznie potwierdzonym rozpoznaniem testu ELISA może mieć niezmieniony obraz rentgenowski (J. Orens i in., 1995). Zaangażowanie opłucnej, adenopatii wnękowej, zlokalizowanych konsolidacji miąższowych nie jest charakterystyczne dla testu ELISA i może odzwierciedlać inną śródmiąższową chorobę płuc lub powikłania choroby, takie jak infekcje lub nowotwory.
Bardziej cenne informacje można uzyskać za pomocą rentgenowskiej tomografii komputerowej (CT), zwłaszcza tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości. Charakterystyczne wyniki dla tomografii komputerowej to nieregularne liniowe cienie, zmniejszona przezroczystość pól płucnych typu matowego szkła i wielkości torbielowatego światła o średnicy od 2 do 20 mm. Objawy „płuca komórkowego” są wykrywane w 70% w CT, w porównaniu z 15–30% w radiografii (N. Muller, R. Muller, 1990). Największe zmiany występują w obszarach podstawnych i podopłucnych płuc. Wzór CT i rozkład zmian w większości przypadków są patognomoniczne dla testu ELISA (S. Padley i in., 1991). Ponadto objawy CT odzwierciedlają morfologiczne oznaki włóknienia pęcherzyków płucnych: wzór siatkowy odpowiada zwłóknieniu, a wzór matowego szkła odpowiada naciekaniu komórek (A. Wells, 1992). Wzór „matowego szkła” pojawia się tylko przy minimalnym pogrubieniu ścian pęcherzyków, śródmiąższowym lub częściowym wypełnieniu pęcherzyków komórkami, płynnym, amorficznym materiałem (C. Engeler i in. 1993). Dlatego obraz CT ma wartość prognostyczną, w badaniu A. Wellsa (1993) pacjenci ze wzorem z matowego szkła mieli najlepsze prognozy, najgorsze ze wzorem siatkowym, a pośrednie ze wzorem mieszanym. Pacjenci ze wzorem z matowego szkła dobrze reagowali na terapię steroidami, poprawie stanu klinicznego tych pacjentów towarzyszyła poprawa wzoru CT, podczas gdy w żadnym przypadku nie nastąpił spadek wzoru siatkowatego (A. Wells i in., 1993). Obecnie wartość prognostyczna CT zbliża się do przodu, przed funkcjonalnymi testami płucnymi, płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym, a nawet biopsją płuc, ponieważ pozwala ocenić uszkodzenie prawie całego miąższu płuc w porównaniu z oddzielną próbką biopsyjną (A. Wells, 1997). W połączeniu z ELISA i rozedmą płuc CT jest jedyną metodą oceny nasilenia rozedmy płuc, która jest zlokalizowana głównie w górnych sekcjach, i odróżnienia jej od zmian torbielowatych, które charakteryzują „płuco komórkowe” (J. Wiggins i in., 1990).
Funkcjonalne testy płucne są kluczową metodą określania obecności choroby należącej do grupy IL (V. Keogh, R. Crystal, 1980). We wczesnych stadiach choroby spirografia często mieści się w normalnych granicach, ale można już zauważyć spadek objętości statycznych - całkowita pojemność płuc (TLC), pojemność resztkowa czynnościowa (FRC), objętość resztkowa (RV), która jest wykrywana za pomocą pletyzmografii ciała lub metody rozcieńczania gazu. W przyszłości następuje zmniejszenie wymuszonej objętości wydechowej w 1 s (FEV1) i wymuszonej pojemności życiowej (FVC). Stosunek FEV1 / FVC (współczynnik Tiffno) mieści się w normalnym zakresie lub nawet zwiększa się z powodu wzrostu objętościowego natężenia przepływu powietrza z powodu wzrostu sprężystego odrzutu płuc. Spadek TLC dobrze koreluje z ciężkością komórkowej reakcji zapalnej w biopsjach tkanki płucnej [6] i złym rokowaniem (R. Erbes i in., 1997).
Cennym wskaźnikiem jest zdolność dyfuzji płuc (DLCO), której redukcja jest jednym z najwcześniejszych objawów choroby (L. Watters, 1986). Nasilenie zmian DLCO może być predyktorem obrazu morfologicznego: badanie R. Cherniacka (1995) ujawniło istotną korelację między nasileniem dyfuzji i złuszczania a całkowitym nasileniem zmian histologicznych, ale początkowa DLCO nie przewiduje dalszego ELISA i odpowiedzi na terapię przeciwzapalną. Ponadto DLCO jest najściślej związany z kardynalnym objawem klinicznym ELISA - duszności (D. Schwartz i in., 1994). Wyraźny spadek DLCO (15% i DLCO> 20% przez 3 miesiące) spowodował gwałtowny spadek CD4 / CD8 (K. Fujimoto i in. 1995).
Przy ocenie składu cytologicznego BAL należy wziąć pod uwagę czynnik palenia. W badaniu D. Schwartza i in. u palących pacjentów w teście ELISA liczba makrofagów pęcherzykowych, neutrofili i eozynofili w BAL była istotnie wyższa niż u pacjentów niepalących, a wzrost liczby komórek był istotnie skorelowany ze wskaźnikiem paczkolat (D. Schwartz i in., 1991).
Wartość diagnostyczna i prognostyczna ma również niekomórkowe składniki BAL. W teście ELISA nastąpił znaczny wzrost krążących kompleksów immunologicznych w BAL, aw niektórych badaniach, przy ich wysokim poziomie, zaobserwowano dobre wyniki terapii steroidowej [24]. Poziom immunoglobuliny G jest również znacząco podwyższony, przy czym stosunek IgG do albuminy jest wyższy w BAL niż w surowicy, co prawdopodobnie jest związane z miejscową produkcją immunoglobulin (P. Haslam, 1979). Należy zauważyć, że albumina może mieć pewną wartość. W badaniu C. Roberts et al. zawartość albuminy w BAL była istotna u pacjentów z pęcherzykami płucnymi, przy czym poziom albuminy był ściśle związany z limfocytozą BAL, wskaźnikiem skanowania z galem-67 iz DLCO (S. Roberts i in., 1993).
Skład lipidów BAL, który odzwierciedla układ środka powierzchniowo czynnego podczas ELISA ulega znaczącym zmianom: ogólny poziom fosfolipidów (PL) zmniejsza się, stosunek ich frakcji zmienia się: stosunek fosfatydyloglikolu do fosfatydyloinozytolu zmniejsza się (F. McCormack i in., 1991). Im wyższy poziom PL w BAL, tym lepsze prognozowanie choroby (P. Robinson i in., 1988). Jednym z najpopularniejszych markerów aktywności w ISL jest kolejny składnik surfaktanta - surfaktant białkowy A (SP-A). Jego zawartość w płynie BAL jest znacznie zmniejszona przez ELISA (2-3 razy w porównaniu z normą) (F. McCormack i in., 1991), a stosunek SP-A / PL koreluje z przebiegiem choroby i ma znaczenie prognostyczne: w badaniu F. McCormack i in. pięcioletnie przeżycie pacjentów z ELISA, u których poziomy SP-A / PL powyżej i poniżej 29,7 g / mol różniły się ponad dwukrotnie - odpowiednio 68 i 30% (F. McCo rmack i in. 1995).
Inne niekomórkowe składniki BAL, które pozwalają ocenić aktywność procesu zapalnego podczas ELISA, obejmują produkty wydzielania pęcherzyków płucnych typu 2: antygeny mucyny KL-6 (N. Kohno i wsp. 1993), fibroblasty prokolagen-3-peptyd i hialuronian (N Milman i in., 1995); elastaza neutrofilowa (Y. Sibille i in., 1990); komórki tuczne - histamina i tryptaza (A. Walls i in., 1991); komórki śródbłonka - enzym konwertujący angiotensynę (U. Specks i in., 1990); składnikami macierzy zewnątrzkomórkowej są fibronektyna (S. Rennard i wsp., 1982) i witronektyna (W. Pohl i in., 1991).
Otwarta biopsja płuc (OBL) jest „złotym” standardem diagnostycznym dla testu ELISA i pozwala nie tylko ustalić diagnozę, ale także przewidzieć rokowanie choroby i możliwą odpowiedź na leczenie. Diagnostyczna zawartość informacyjna OBL przekracza 94%, całkowita liczba powikłań wynosi około 5–19%, a śmiertelność sięga 3% (S. Shah i in. 1992). Biopsja jest wykonywana z kilku miejsc: z miejsc o największych zmianach, według zdjęć rentgenowskich lub CT, oraz z miejsc ze stosunkowo nienaruszonym miąższem. Zwykle pobiera się 2-4 próbki z górnego i dolnego płata płuc. Segmenty językowe i płat środkowy są najmniej odpowiednie do biopsji, ponieważ na tych obszarach włóknienie najczęściej rozwija się, nie jest związane z rozlaną chorobą płuc lub zastojem (J. Ray i in. 1976). Oprócz konwencjonalnych badań morfologicznych i bakteriologicznych / wirusologicznych materiały biopsyjne można wykorzystać do badań immunofluorescencyjnych, immunohistochemicznych i mikroskopii elektronowej, które należy wziąć pod uwagę przy zbieraniu materiału, ponieważ każde badanie wymaga specjalnego przygotowania i utrwalenia próbek (G. Raghu, 1995). Oprócz jakościowej oceny biopsji zaproponowano specjalne systemy oceny do ilościowej oceny biopsji (J. Fulmer i in., 1979; L. Watters i in., 1986; R. Cherniack i in., 1995), które z reguły biorą pod uwagę nasilenie komórek reakcje zapalne, zwłóknienie, złuszczanie, zmiany „komórkowe”. Ocena ta pozwala na standaryzację oceny próbek biopsyjnych i dokładniej określić stadium rozwoju choroby.
Mniej inwazyjną metodą biopsji, która ostatnio staje się coraz bardziej popularna, jest biopsja płuc wspomagana wideo (VSBL). VSBL pozwala na pobranie takiej samej liczby i wielkości próbek jak w przypadku OBL, aby uzyskać informacje w 95%, jednak w VSBL czas trwania drenażu jamy opłucnej, czas pobytu w szpitalu i liczba powikłań procedury (około 9%) są zmniejszone ([27]; D. Bensard i in., 1993). W wielu ośrodkach klinicznych i badawczych istnieje tendencja do zwiększania proporcji liczby TSHB ze względu na zmniejszenie procedury OBL i mediastinoskopii (M. Ravini i in., 1997).
Biopsja przezoskrzelowa (TBB) w teście ELISA ma niewielkie znaczenie, w przeciwieństwie do tak zwanych chorób oskrzeli (sarkoidoza, egzogenne alergiczne pęcherzyki płucne, zacierające zapalenie oskrzelików zi bez zapalenia płuc), nowotwory, choroby zakaźne (T. Kotsimbos, E. Walters, 1995). Jednak w wyniku TBB choroby te można wykluczyć; Zaletami TBB jest większe bezpieczeństwo w porównaniu z OBL, wadą jest niewielki rozmiar uzyskanej próbki, aw konsekwencji mniejsza zawartość informacji. Powikłania TBB nie przekraczają 7%, śmiertelność jest prawie równa 0 (S. Herf i in., 1977).
Inną inwazyjną metodą diagnostyczną jest przezskórna biopsja igłowa (PCSP). Zabieg wykonywany jest specjalną igłą tnącą typu Silverman w znieczuleniu miejscowym. Informacyjność PWD z ISL wynosi około 70%, liczba powikłań wynosi do 30% (głównie odma opłucnowa, która nie wymaga drenażu), nie ma śmiertelności (A. Niden, F. Salem, 1997).
Pomimo niezaprzeczalnej wartości badania biopsję wykonuje się tylko u niewielkiej części pacjentów z ELISA. W badaniu BTS wykonano biopsję przezoskrzelową u 28% pacjentów z ELISA, przezskórną biopsję u 1,0%, otwartą bipsię płuc u 12,4% i płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe u 11,3% pacjentów. Wymienione procedury diagnostyczne były częściej wykonywane u młodszych pacjentów iu pacjentów z łagodniejszymi zaburzeniami czynnościowymi. W jednej z prac wykazano, że pulmonolodzy częściej przepisują procedury inwazyjne niż lekarze ogólni (S. Smith i in., 1990).