Co to jest hamartoma płuc, przyczyny i leczenie

Hamartoma płuc dotyczy łagodnych guzów wrodzonego pochodzenia. Łagodność potwierdza fakt, że więcej niż jeden rodzaj tkanki rośnie jak w nowotworze złośliwym, aw jej składzie wszystkie składniki są utrwalone - chrząstki, włókniste, tłuszczowe, a także struktury naczyniowe.

Nie ma obcych elementów należących do innych narządów w guzie (jak w przypadku potworniaka). Po prostu elementy płuc w okresie embrionalnym otrzymały niewłaściwy układ.

Wskaźnik wykrywalności hamartomów wśród łagodnych nowotworów płuc wynosi do 64%. Ta liczba określa wiodącą pozycję hamartomów. Hamartoma jest diagnozowany u pacjentów po 25 latach. Ponadto u mężczyzn częściej niż u kobiet prawie cztery razy.

Czym jest hamartoma

Hamartoma jest formacją przypominającą guz, która może wpływać na każdy narząd. Jeśli przetłumaczymy ten termin dosłownie z starożytnej greki, pojawi się „błąd” i „nowotwór”. Ten rodzaj nowotworu jest rzeczywiście uważany za łagodny nowotwór. Błąd polega na tym, że przy hamartomie tkanki narządu zaczynają się rozwijać inaczej niż powinny, nawet w embriogenezie. Błędna, nieregularna tkanka powstaje w każdym organie, który rośnie w miarę wzrostu ciała.

Hamartoma może występować absolutnie w każdym organie. Najczęściej dotyczy narządów miąższowych: płuc, wątroby, nerek. W tym samym czasie powstają nietypowe elementy tkankowe w jednej z ich części zamiast normalnej miąższu. Mogą być reprezentowane przez nieprawidłową tkankę tego samego organu, na przykład komórki wątroby w większej wątrobie z dużą ilością zrębu wokół.

Czasami hamartoma jest reprezentowana przez komórki tkanki, która jest w narządzie, ale w małych ilościach. Na przykład chrzęstny hamartoma w płucach.

Kod hamartoma płuc według ICB 10 - D14.3. Patologia jest przedstawiona w części dotyczącej wad rozwojowych, czyli zaburzeń rozwojowych jakiegoś organu lub jego części. To ponownie podkreśla, że ​​guz ten nie jest nabywany, ale wrodzony. Bardzo rzadko hamartomy są złośliwe i zmieniają się w hamartoblastomy.

Hamartoma płuca, co to jest

Hamartoma płuc jest jednym z najczęstszych łagodnych form układu oddechowego. Występuje u około 2-3 osób na 1000 ludności. U mężczyzn są one wykrywane kilka razy częściej niż u kobiet.

Pomimo faktu, że hamartoma zaczyna się rozwijać nawet przed narodzinami dziecka, jego pierwsze objawy pojawiają się w wieku około 30 lat. Czasami podczas rutynowego badania jest on całkowicie wykrywany, a pacjent nie ma żadnych objawów.

Po raz pierwszy hamartom płuc został znaleziony w latach 40. XIX wieku podczas sekcji zwłok zmarłego pacjenta. Później pojawiły się metody wizualizacji tkanki płucnej, a diagnoza tej patologii stała się możliwa w ciągu jego życia.

Najczęściej hamartoma płucna powstaje z chrząstki. Może być centralny, związany z oskrzelami lub obwodami i być wśród pęcherzyków płucnych. Ten łagodny nowotwór może mieć inne rodzaje tkanek:

• łączenie,
• pęcherzykowy,
• nabłonkowy itp.

Przyczyny hamartoma płuc

Etiologia tej choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Tkanka embrionalna płodu w płucach jest układana przez 3-4 tygodnie rozwoju płodu. W tym okresie tworzą się tchawica i główne oskrzela. Wpływ czynników patogennych na zarodek w tym okresie może prowadzić do pojawienia się centralnych hamartomów.

Najprawdopodobniej takie anomalie wynikają z następujących czynników wpływających na ciało matki:

• Substancje radioaktywne;
• Dym tytoniowy;
• Alkohol
• Leki teratogenne;
• Chemikalia w otaczającym powietrzu;
• Infekcje wirusowe.

Ze względu na wpływ jednego z tych czynników normalny rozwój płuc jest zaburzony. W niektórych częściach wyspa składa się z komórek, które nie wyglądają jak normalna tkanka. To zarodek przyszłego hamartomy.

Może być mały przez długi czas, nawet po urodzeniu, a następnie zacząć rosnąć. Przyczyny rozpoczęcia takiego wzrostu również nie są jasne. Czasami hamartoma rośnie wraz z płucami i manifestuje się we wcześniejszym wieku.

Klasyfikacja hamartoma płuc

Istnieje kilka znaków, które klasyfikują hamartome. Najbardziej kompletna jest następująca klasyfikacja:

• Według lokalizacji:
  • Centralny - związany z dużymi lub średnimi oskrzelami;
  • Peryferyjne - leży głęboko w tkance płucnej wśród pęcherzyków płucnych.

• Według ilości:
  • Single - jeśli guz jest jeden;
  • Wiele - nowotwory dwa lub więcej.

• Zgodnie ze strukturą komórki:
  • Chondromatous - z tkanki chrzęstnej znajdującej się w oskrzelach;
  • Włóknisty - z tkanki łącznej podścieliska płuc;
  • Mięśniakowaty - z tkanki mięśniowej oskrzeli;
  • Angiomatous - wygląda jak kłębuszek naczyń krwionośnych;
  • Organoid - zawiera kilka rodzajów tkanki płucnej.

Wszystkie typy tego nowotworu są łagodne. Jeśli hamartoma jest malowana i przekształca się w hamartoblastomę, gatunek ten nazywa się inaczej.

Na przykład następujące typy hamartoma płuc:

• chondroblastoma (chrząstka),
• mięsak (mięśniowy),
• angioblastoma (naczyniowy).

Czasami nie można rozpoznać, która tkanka reprezentuje nowotwór złośliwy, wtedy nazywa się ją niezróżnicowaną.

Objawy hamartoma płuc

Ta choroba może być całkowicie bezobjawowa przez długi czas. Czasami guz pozostaje tak mały, że nie jest widoczny nawet przy corocznym badaniu rentgenowskim. W tym przypadku osoba może mieć hamartuom przez całe życie i nawet o tym nie wiedzieć.

W innych przypadkach guz jest średniej wielkości, ale nie ściska żadnych struktur anatomicznych. Można go zobaczyć na zdjęciach rentgenowskich, ale pacjent nie ma żadnych objawów.

W przypadku, gdy guz staje się duży i ściska otaczającą tkankę, choroba się manifestuje. Jej objawy zależą bezpośrednio od struktury anatomicznej dotkniętej hamartoma. Warto wiedzieć, że łagodny guz nigdy nie wyrasta na inne tkanki, a jedynie ściska je na zewnątrz.

Najczęściej hamartoma płuc ma następujące objawy:

• Ból w klatce piersiowej, zlokalizowany odpowiednio, guz. Występuje, gdy obwodowe hamartoma naciska na opłucnej opłucnej. Samo płuco nie może być chore, ponieważ nie ma zakończeń nerwowych, ale wpływ na opłucnę powoduje ostry, intensywny ból.
  
• Kaszel Pojawia się, gdy guz ściska środkowe oskrzela. Z reguły kaszel występuje okresowo, często sucho. Czasami wydzielana jest niewielka ilość lepkiej plwociny śluzowej. Jeśli plwocina staje się ropna, infekcja zakorzeniła się w miejscu kompresji oskrzeli.
  
• Zadyszka. Występuje rzadko i tylko w przypadku zjadł duże oskrzela tłumione. Ma charakter wydechowy, to znaczy pacjentowi trudniej wydychać niż wdychać. Czasami z powodu duszności hamartom jest mylony z astmą oskrzelową lub POChP.

Diagnoza hamartoma płuc

Aby postawić diagnozę, najpierw należy znaleźć nowotwór. Możesz to zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Hamartoma na tym zdjęciu wygląda jak ciemniejące ognisko (lekka tkanina) na tle niezmienionego płuca. Lepiej jest robić zdjęcia w projekcjach czołowych i bocznych, aby ustalić dokładną lokalizację guza.

Kolejnym krokiem w diagnozie jest wyjaśnienie struktury nowotworu. W postaci zaciemnienia na zdjęciu rentgenowskim może objawiać się dowolna patologia - od zapalenia płuc i gruźlicy po raka.

Aby poznać strukturę patologicznego skupienia, stosuje się bardziej dokładne metody wizualizacji - CT lub MRI. Preferowanie jest lepsze. Na obrazie tomograficznym hamartoma wygląda jak formacja przypominająca guz, która nie ma kapsułki i jest wyraźnie oddzielona od sąsiedniej normalnej tkanki płucnej.

Może być jednorodny, jeśli składa się z jednej tkanki lub niejednorodnej, jeśli ma strukturę organoidalną. Czasami hamartomy są nierówne. Ta metoda pozwala stwierdzić, że patologiczny punkt skupienia jest łagodnym guzem.

To kolejny etap diagnozy. Lekarz wykonuje nakłucie przezklatkowe, bierze kawałek biopsji, czyli hamartomy tkankowego, i wysyła go do laboratorium patoanatomicznego. Bada histologiczną strukturę guza. Jeśli odpowiada jednemu z typów hamarto, diagnozę można uznać za w pełni potwierdzoną.

Leczenie hamartoma płuc

W przypadku, gdy guz jest mały (średnica do 3 cm) i nie ma objawów klinicznych, taktyka leczenia jest oczekiwana. Oznacza to, że pacjent zostaje zarejestrowany u pulmonologa i jest obserwowany u tego lekarza. Mniej więcej raz na sześć miesięcy przechodzi badanie rentgenowskie. Jeśli guz zaczyna rosnąć, zaleca się jego usunięcie.

Jeśli guz jest obwodowy, wykonaj podejście przezklatkowe (wycięcie klatki piersiowej) i usunięcie guza. W centralnym miejscu możliwe jest usunięcie guza przez oskrzela.

Z reguły niezmienione otaczające tkanki pozostają nienaruszone, usuwając tylko guz. Jeśli hamartoma przez dłuższy czas ściska otaczające tkanki (oskrzela, naczynia, pęcherzyki płucne), należy je również usunąć. Tkanka łączna powstaje w miejscu operacji.

Prognoza

Rokowanie tej choroby jest korzystne. Po usunięciu guza pacjenta można uznać za zdrowego. Jednak pulmonolog powinien obserwować kolejne kilka lat, ponieważ mogą występować ogniska nieprawidłowych tkanek w innych miejscach płuc, które były wcześniej niewidoczne.

W miejscu usunięcia guza rzadko występują nawroty. Objawy po zabiegu z reguły znikają.

Hamartoma płuc

Hamartoma płuc (syn. Chondroadenoma, hamartochondroma, lipochondroadenoma) jest nowotworem, często łagodnym. Osobliwością takiego wrodzonego nowotworu jest to, że zawiera różne elementy tkanki embrionalnej, w szczególności tłuszcz, mięśnie i składniki włókniste.

Obecnie istnieje wiele sporów wśród specjalistów w dziedzinie pulmonologii dotyczących mechanizmu i przyczyn hamartomów. Jednak większość ekspertów uważa, że ​​patogeneza jest wadą rozwojową z kilkoma czynnikami predysponującymi.

Obraz kliniczny jest indywidualny, ponieważ u niektórych pacjentów choroba jest całkowicie bezobjawowa, podczas gdy inni skarżą się na ból w klatce piersiowej, zaburzenia oddychania, ciężki kaszel i krwioplucie.

Diagnoza opiera się na wynikach badań instrumentalnych i badań laboratoryjnych biopsji. Ważne dane dotyczą czynności wykonywanych bezpośrednio przez lekarza prowadzącego.

Leczenie hamartomów płuc wykonuje się tylko chirurgicznie, którego istota polega na całkowitym wycięciu nowotworu i otaczających tkanek, co pomoże uniknąć ryzyka złośliwości (regeneracja złośliwa).

Międzynarodowa klasyfikacja chorób dziesiątej rewizji tej patologii ma swój własny szyfr. Kod hamartoma płuc według ICD-10 to Q85.9.

Etiologia

Wśród wszystkich łagodnych nowotworów tej lokalizacji hamartoma płuc występuje średnio w 60% przypadków. W większości przypadków choroba jest diagnozowana u osób w wieku od 30 do 50 lat. Warto zauważyć, że mężczyźni są narażeni na chorobę kilka razy częściej niż kobiety.

Obecnie mechanizmy i przyczyny hamartomów płuc pozostają nieznane. Wielu specjalistów w dziedzinie pulmonologii uważa, że ​​taki guz jest wadą rozwojową powstającą na tle naruszenia narządów wewnętrznych na etapie embriogenezy.

Główne czynniki ryzyka to:

• obciążona dziedziczność;
• niewyjaśnione mutacje genów;
• długoterminowe skutki dla rodziców mutagenów, w tym substancji chemicznych i toksycznych oraz promieniowania jonizującego;
• ciężkie zatrucie i zatrucie;
• niekontrolowany odbiór przyszłych rodziców leków o działaniu teratogennym.

Powody, dla których wzrost wielkości guza w ciągu życia człowieka nie został ustalony.

Pomimo tego, że formacja obejmuje chrząstki i struktury naczyniowe, tłuszczowe i włókniste, jej składniki są identyczne ze składnikami zdrowego płuca. Różnice to inny stopień zróżnicowania i nieprawidłowa lokalizacja.

Taki guz lewego lub prawego płuca ma następujące cechy:

• przypomina węzeł otoczony kapsułą (rzadziej bez niego);
• wyraźne ograniczenie zdrowej tkanki;
• odcień - szary lub żółty;
• ścisła elastyczna tekstura;
• struktura zrazikowa z warstwami włóknistymi;
• objętości mogą wahać się od 1 do 12 centymetrów, ale często rozmiary wynoszą 5 centymetrów;
• można włączyć tkankę gruczołową, komórki limfatyczne i naczynia krwionośne, wtrącenia kostne, możliwa jest obecność cząstek wapiennych i cystopodobnych.

Czynniki złośliwości hamartomów płucnych u klinicystów nie są znane, jednak należy zauważyć, że degeneracja rozwija się niezwykle rzadko - szansa na rozwój procesu onkologicznego jest bardzo niska.

Klasyfikacja

Klinicyści są świadomi kilku klasyfikacji hamartomów. Na przykład separacja przeważającą tkanką sugeruje istnienie następujących typów nowotworów:

• hamartoma chrzęstna lub chrzęstna jest najczęstszym typem (diagnozowanym w 50% przypadków);
• tłuste lub lipomatyczne;
• oskrzeli, mięśni gładkich lub mięśniaków gładkich;
• mięśniowy lub włókniakowaty;
• naczyniowy lub angiomatyczny;
• mieszane lub organoidalne.

Według liczby hamartomów są:

• singiel;
• wiele - niezwykle rzadko.

W zależności od lokalizacji wyglądu:

• hamartoma obwodowe lub miąższowe - najczęściej zlokalizowane w obszarze prawego płata płuca;
• hamartoma oskrzelowa lub zlokalizowana w ścianach oskrzeli - występuje w pojedynczych przypadkach, jest zlokalizowana w małych oskrzelach;
• hamartoma dopłucna - może być utworzona w podstawowej, środkowej lub korowej strefie płuc;
• hamartoma podtwardówkowa - zlokalizowana na powierzchni, często w wierzchołku płuca.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych klinicyści określają kilka stopni nasilenia:

• łatwy - ma przebieg bezobjawowy;
• umiarkowany - objawy są skąpe, rzadziej całkowicie nieobecne;
• ciężki - charakteryzuje się wyraźnymi objawami, spowodowanymi wzrostem guzów i uciskiem otaczających tkanek.

Symptomatologia

W większości przypadków hamartoma płuc ma długi i bezobjawowy przebieg. Guz jest wykrywany całkowicie przypadkowo podczas radiografii profilaktycznej lub sekcji zwłok.

Kilka objawów może wskazywać na rozwój takiej anomalii, w tym:

• ciężki kaszel - w początkowej fazie choroby jest nieproduktywny, ale im bardziej problem się pogarsza, tym więcej uwalniana jest plwocina, która może mieć konsystencję śluzową lub ropną;
• krwioplucie;
• duszność występująca po długotrwałej aktywności fizycznej;
• świszczący oddech podczas oddychania;
• lokalny dyskomfort w klatce piersiowej;
• objawy zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc.

Wiele hamartomów daje początek triadzie Carnei, którą można łączyć z mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym żołądka i naczyniakiem. Nowotwory są obarczone rozwojem zespołu Cowdena, gdy tworzenie wielu łagodnych guzów narządów wewnętrznych, co często powoduje rozwój takich typów raka:

• gruczoły sutkowe;
• układ trawienny;
• narządy moczowe;
• tarczyca.

Diagnostyka

Patologia nie ma specyficznych objawów klinicznych, więc prawidłową diagnozę można postawić dopiero po przejściu całego zespołu środków diagnostycznych.

Klinicysta musi niezależnie wykonać kilka manipulacji:

• badanie historii choroby (zarówno pacjenta, jak i jego najbliższej rodziny) - przyczyny hamartomów płuc mogą być genetyczne;
• gromadzenie i analiza historii życia - w celu ustalenia faktu wpływu na organizm substancji chemicznych, substancji toksycznych i promieniowania jonizującego;
• słuchanie pacjenta fonendoskopem - wykrywanie świszczącego oddechu podczas inhalacji i wydechu;
• perkusja i osłuchiwanie klatki piersiowej;
• szczegółowa ankieta - aby dowiedzieć się po raz pierwszy objawów i ich ciężkości.

Najważniejszą procedurą diagnostyczną jest prześwietlenie klatki piersiowej, na podstawie której nowotwór może być wyrażony na kilka sposobów:

• cień o średniej intensywności i jednorodnej strukturze;
• nierównomierny cień o średniej intensywności z uwapnieniem;
• nierównomierny cień o średniej intensywności z warstwowym zwapnieniem lub zagęszczeniem umiejscowionym w środku guza;
• nierównomierny cień o wysokiej intensywności z masywną inkrustacją.

W procesie diagnostycznym biorą udział następujące procedury instrumentalne:

• CT lub MRI oskrzeli i płuc;
• biopsja igłowa;
• bronchoskopia;
• torakoskopia diagnostyczna;
• torakotomia.

Badania laboratoryjne ograniczają się do przeprowadzenia takich testów:

• ogólne kliniczne badanie krwi;
• biochemia krwi;
• badanie mikroskopowe biopsji.

Oprócz pulmonologa należy zbadać pacjenta:

Hamartoma w płucach należy odróżnić od takich patologii:

• nowotwory złośliwe;
• przerzuty raka innej lokalizacji;
• prawdziwy łagodny guz;
• bąblowica;
• torbielowata formacja płuc.

Leczenie

Leczenie hamartomów jest tylko chirurgiczne. Jedynym wyjątkiem są hamartomy o małych rozmiarach, do 2,5 cm. W takich przypadkach klinicyści stosują taktykę oczekiwania i zobaczenia: pacjent jest pod stałym nadzorem pulmonologa, który może trwać przez lata.

W innych sytuacjach konieczna jest operacja. Wskazania do zabiegu:

• pojedynczy guz o wielkości przekraczającej 2,5 cm;
• wzrost hamartoma;
• niemożność wyeliminowania objawów przez leki;
• wątpić w klinicystę co do dobrej jakości edukacji;
• najsilniejsze doświadczenia psychiczne dotyczące obecności osoby z podobnym guzem.

Operacja może być wykonywana na kilka sposobów:

• segmentowa lub brzeżna resekcja płuca;
• łuskanie guza;
• usunięcie dotkniętego płata płucnego;
• bronchotomia z wycięciem węzła;
• resekcja oskrzeli z fenestracją lub kolistym;
• całkowite wycięcie chorego płuca.

W niektórych przypadkach usunięcie może być dokonane metodami minimalnie inwazyjnymi:

• odparowanie laserem wysokoenergetycznym;
• wykorzystanie pętli elektrokoagulacji;
• kriodestrukcja;
• koagulacja plazmą argonową.

Wybór procedury medycznej zależy od wielkości i lokalizacji nowotworu.

Leczenie ludowych środków hamartoma nie jest przeprowadzane, a ponadto - jest przeciwwskazane, ponieważ może powodować wzrost guza.

Możliwe komplikacje

Pomimo faktu, że hamartoma płuc ma przebieg łagodny, nie oznacza to, że choroba nie może być wyleczona. Przy całkowitym odrzuceniu wykwalifikowanej pomocy prawdopodobieństwo rozwoju takich patologii jest wysokie:

• złośliwość;
• obturacyjne zapalenie płuc;
• niedodma segmentarna lub lobarna;
• pokonanie innych narządów i układów wewnętrznych - w mniej niż 7% przypadków takie wykształcenie może gwałtownie wzrosnąć, dać przerzuty do wątroby, kręgosłupa i przepony.

Przypadki transformacji hamartomów w takie złośliwe guzy są niezwykle rzadko rejestrowane:

Zapobieganie i rokowanie

Specyfika hamartomów polega na tym, że guz nie ma jasno określonych przyczyn. Konkretna profilaktyka nie jest obecnie rozwijana.

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia hamartoma płucnego, możesz postępować zgodnie z następującymi zasadami:

• utrzymywanie zdrowego stylu życia;
• unikanie promieniowania jonizującego;
• stosowanie środków ochrony osobistej podczas pracy z substancjami niebezpiecznymi;
• przyjmowanie tylko tych leków, które zostaną przepisane przez lekarza prowadzącego;
• Regularnie przechodzi pełne badanie profilaktyczne w instytucji medycznej, co musi koniecznie obejmować fluorografię.

Rokowanie choroby w większości przypadków jest korzystne - po zabiegu przywraca się całkowicie zdolność do pracy. Transformacja w raka i nawroty hamartomów płuc są dość rzadkie.

Hamartoma płuc

Hamartoma płuc jest wrodzonym łagodnym guzem płuc, utworzonym z tkanki płucnej z włączeniem struktur chrzęstnych, włóknistych, tłuszczowych lub naczyniowych. Składniki hamartoma są identyczne ze składnikami płuc, ale różnią się stopniem zróżnicowania i nieregularnym rozmieszczeniem.

Treść

ICD-10 odnosi się do hamartoma do wad rozwojowych płuc związanych z obecnością dodatkowych formacji pozbawionych wydzieliny.

Ogólne informacje

Po raz pierwszy nowotwór chrzęstny płuc został opisany w 1845 r. Przez niemieckiego lekarza Hermanna Leberta, a termin zaproponowany przez E. Albrechta w 1904 r. W celu opisania nowotworów wątroby od 1922 r. Został użyty do określenia guzów w płucach.

Wykrywanie łagodnych guzów w płucach przez całe życie było możliwe dzięki rozwojowi radiologii i chirurgii klatki piersiowej.

Hamartomy płuc są klasyfikowane według:

• rodzaj dominującej tkaniny;
• ilość;
• lokalizacja

W zależności od przeważającej tkanki, uwalniają:

• chondromatous hamartome płuca (przeważa tkanka chrząstki);
• lipomatous (głównie składa się z tkanki tłuszczowej);
• mięśniak gładki (składa się ze struktur oskrzelikowych i tkanki mięśni gładkich);
• włókniakowate (dominuje tkanka mięśniowa);
• angiomatyczny (naczyniowy);
• organoid (połączenie różnych typów tkanek).

Wśród zidentyfikowanych łagodnych nowotworów płuc 50% stanowią hamartomy chondromatozy.

W zależności od liczby nowotworów izolowane są pojedyncze i bardziej rzadkie liczne hamartomy.

W zależności od lokalizacji hamartomy mogą być:

• Obwodowe (miąższowe). Najczęściej znajduje się w przednich odcinkach prawego płuca.
• Endobronchowe (znajdujące się na ścianach oskrzeli). Są rzadkie i częściej zlokalizowane w małych oskrzelach.

Zazwyczaj hamartomy są zaokrąglonymi pojedynczymi kapsułkowanymi, gęstymi lub elastycznymi węzłami, które nie są podatne na postępujący wzrost, osiągając 0,5 do 5 cm średnicy (duże guzy mogą osiągnąć 12 cm). Na zewnątrz formacje te są gładkie lub pagórkowate. Elementy w guzie są ułożone chaotycznie, mogą znajdować się wnęki wyścielone nabłonkiem gruczołowym.

Chrzęstniak hamartoma może również zawierać składnik nabłonkowy, który utrudnia przedoperacyjną diagnozę cytologiczną przy braku elementów chrząstki.

Przyczyny rozwoju

Obecnie przyczyna hamartoma płuc pozostaje przedmiotem dyskusji w pulmonologii. Większość lekarzy uważa, że ​​ten łagodny nowotwór jest konsekwencją zakłócenia inicjacji i tworzenia struktur oskrzeli i płuc, które wystąpiły w okresie embrionalnym. W wyniku późniejszej transformacji z mezenchymu (tkanki łącznej germinalnej) rozwijają się tkanki chrzęstne, tkanki łącznej i mięśni gładkich guza, a struktury nabłonka biorą udział we wzroście nowotworu z otaczającej tkanki płucnej lub z pąków oskrzeli.

Czynniki ryzyka powstawania hamartomy obejmują:

• zaburzenia genetyczne (mutacja genowa, która hamuje wzrost guza);
• wpływ na mutagen rodzicielski.

Objawy

W większości przypadków hamartoma płuc jest bezobjawowa i jest wykrywana za pomocą prześwietlenia w wieku dorosłym. Brak objawów wynika z niewielkich rozmiarów i obwodowego położenia tych guzów.

Według wagi przydziel:

• bezobjawowy hamartom (I stopień);
• forma z minimalnymi objawami (stopień II);
• forma z wyraźnymi objawami (III stopień). Objawy pojawiają się z powodu wzrostu nowotworu i ściskania otaczających tkanek.

Bezobjawowe guzy rozwijają się w lokalizacji śródpłucnej. Wraz z położeniem podpajęczynówkowym postępujący wzrost guza objawia się bólem lub niezwykłymi odczuciami podczas głębokiego oddechu w odpowiednim obszarze klatki piersiowej.

Wzrost hamartoma wewnątrzoskrzelowego może powodować upośledzenie drożności oskrzeli, któremu towarzyszy:

• kaszel, w którym śluz lub śluzowata plwocina jest wydalana w małych ilościach;
• krwioplucie (w niektórych przypadkach występuje przy znacznym wysiłku fizycznym);
• duszność i świszczący oddech w płucach (czasami objawy te są interpretowane jako objawy astmy oskrzelowej).

W wyniku wzrostu hamartoma, gdy ściskany jest duży oskrzela, pojawia się obraz kliniczny centralnego nowotworu płuc.

Wielokomórkowe hamartomy występują częściej u kobiet i może im towarzyszyć mięśniak gładkokomórkowy żołądka i naczyniak zewnątrznaczyniowy (triada Carneya).

Ponadto, wiele hamartomów może wynikać z manifestacji rzadkiego dziedzicznego kompleksu objawów (zespół Cowdena), dla którego oprócz wielu formacji o łagodnym charakterze, istnieje wysokie prawdopodobieństwo rozwoju nowotworów złośliwych. Towarzyszą mu brodawczakowe zmiany skórne i śluzowe.

Diagnostyka

Do diagnozy wykorzystuje dane:

• radiografia;
• CT i MRI płuc;
• biopsja nakłucia przezklatkowego i badanie histologiczne biopsji.

W przypadku śródpłucnej lokalizacji hamartoma na radiogramach wygląda jak pojedynczy (czasami wielokrotny) sferyczny cień (samotny węzeł płucny nie przekraczający 3 cm średnicy). Część środkowa jest ciemniejsza niż krawędzie. Lekko pofalowane kontury są wyraźne. Guz o strukturze zrazikowej wyróżnia się pagórkowatymi krawędziami. Zwykle obecne są oddzielne plamy lub centralny konglomerat wtrąceń kalcynowanych, może również występować obrzeże wokół obwodu. Brak zmian w układzie płucnym, korzeniu płuc i reakcjach opłucnowych. Dynamicznie obserwuje się wzrost osadów wapiennych przy bardzo powolnych zmianach wielkości guza.

Wzmocnienie wzorca płucnego jest możliwe przy znacznych rozmiarach hamartomów ze względu na zbieżność gałęzi oskrzelowych i naczyniowych.

Hamartoma wewnątrzoskrzelowy z tomografią rentgenowską objawia się w świetle oskrzeli w postaci tworzenia się sferycznych konturów. Kontury są gładkie i wyraźne. Istnieje również naruszenie drożności oskrzeli.

Tomografia komputerowa zapewnia szczegółową ocenę wewnętrznej struktury guza. Hamartomy wszelkiego rodzaju są wizualizowane jako owalne, obszerne formacje o wyraźnych konturach, umieszczone na tle niezmienionej tkanki płucnej.

W 50% przypadków struktura guza jest niejednorodna, ponieważ obejmuje centralnie umiejscowioną część zwapnienia lub części, które mają mniejszą gęstość z powodu zawartości tkanki tłuszczowej. Uwzględnienie złogów tłuszczu i wapnia w jednym guzie jest cechą charakterystyczną hamartomów. Długa oś guza jest zawsze skierowana w kierunku korzenia płuc.

Biopsję przezklatkową wykonuje się w przypadku pierwotnej ściany klatki piersiowej pod kontrolą CT lub USG.

Materiał do badania histologicznego można również uzyskać za pomocą torakoskopii diagnostycznej lub torakotomii.

Hamartom wewnątrzoskrzelowy można rozpoznać za pomocą fibrobronchoskopii. Białawy odcień guza może być w formie kuli lub stożka z szeroką podstawą. Błona śluzowa hamartoma nie ulega zmianie.

Dzięki danym cytologicznym diagnoza jest wyjaśniona i określona jest strategia leczenia.

Leczenie

Ponieważ hamartoma jest leczona interwencją chirurgiczną, w przypadku guza, który nie ściska otaczającej tkanki i nie przekracza 2,5 cm, wskazana jest obserwacja pulmonologa przez kilka miesięcy. Dalsza taktyka leczenia jest wybierana na podstawie wyników radiogramów, pokazujących, czy występuje wzrost guza.

W przypadku hamartoma płuc wskazane jest leczenie chirurgiczne:

• pojedyncza formacja przekraczająca 2,5 cm średnicy;
• skłonność do postępującego wzrostu guza;
• obecność objawów płucnych, które nie podlegają terapii farmakologicznej;
• wątpliwości co do dobroci guza;
• silne przeżycia psychiczne pacjenta dotyczące obecności guza.

Wybór rodzaju zabiegu zależy od:

• wielkość guza;
• położenie guza.

Być może użycie takich metod jak:

• wyłuszczenie (złuszczanie guza bez usuwania otaczającej tkanki);
• resekcja w kształcie klina, w której usuwana jest dotknięta część i łączone są zdrowe części;
• segmentektomia (usunięcie dotkniętego segmentu płuc).

Jeśli niemożliwe jest wykonanie resekcji w kształcie klina w wyniku obecności wielu hamartomów lub dużego guza, a także w obecności guzów zlokalizowanych w korzeniu płuc lub w głębokości miąższu, wykonuje się następujące czynności:

• lobektomia (usunięcie dotkniętego płata płuca);
• pneumonektomia (usunięcie chorego płuca).

Lokalizacja wewnątrzoskrzelowa pozwala w niektórych przypadkach na usunięcie nowotworów przy użyciu lasera wysokoenergetycznego, pętli elektrokoagulacji, krioterapii i koagulacji plazmą argonową. W tym przypadku nie obserwuje się nawrotu wzrostu guza.

Środki ludowe nie leczą hamartoma.

Rokowanie choroby jest zwykle korzystne, ponieważ hamartomy rosną bardzo powoli, a degeneracja w nowotwór złośliwy jest bardzo rzadka.

Co to jest niebezpieczny hamartoma płuc

Hamartoma płuc jest łagodnym wrodzonym nowotworem. Charakter guza potwierdza utrwalenie wszystkich struktur i brak wzrostu. Jest to powszechne zjawisko w łagodnych defektach płuc. Hamartoma jest prawie zawsze wykrywany po 25 latach. W tym przypadku mężczyźni są kilka razy bardziej narażeni na cierpienie niż kobiety.

Treść

Co to jest

Hamartoma jest defektem przypominającym guz, który może wystąpić w każdym narządzie. Osobliwością tej choroby jest to, że patologia występuje nawet w embriogenezie, gdy tkanka płuc rozwija się nieprawidłowo. Podczas wzrostu ciała wzrasta i anomalna struktura.

W niektórych przypadkach hamartoma składa się z niewielkiej ilości tkanki chrzęstnej płuc. Kod łagodnego nowotworu według MKB 10 Q85.9. Niezwykle rzadko guz złośliwie przekształca się i staje się hamartoblastoma.

Hamartoma płuc jest szeroko rozpowszechnioną formacją wpływającą na układ oddechowy. Patologię populacji na 1000 wykrywa się u kilku osób. Jednocześnie przedstawiciele płci męskiej są bardziej podatni na tę patologię niż kobiety.

Według tematu

Jakie są konsekwencje sarkoidozy płucnej?

• Maxim Dmitrievich Gusakov
• Opublikowano 30 czerwca 2018 r. 12 listopada 2018 r

Pomimo wrodzonej natury, pierwsze objawy edukacji pojawiają się w wieku 25-30 lat. Często guz jest wykrywany przypadkowo podczas przejścia zaplanowanego badania lekarskiego. W tym przypadku pacjent odnotowuje całkowity brak obrazu klinicznego.

W XIX wieku hamartoma była uważana za śmiertelną chorobę, ale obecnie ustalono, że nowotwór nie wpływa znacząco na zdrowie. W większości przypadków, nawet przed urodzeniem, tworzy się struktura tkanki chrzęstnej, która jest związana z oskrzelami lub znajduje się w pobliżu pęcherzyków.

Inny guz składa się z tkanki łącznej, pęcherzykowej lub nabłonkowej. Większość wad średnicy nie przekracza 4 cm, ale czasami rozwijają się większe zmiany patologiczne.

Klasyfikacja

Hamartoma jest klasyfikowany według kilku wskaźników. Zgodnie z lokalizacją nowotwór dzieli się na centralny, gdy występuje połączenie z oskrzelami, a obwodowy z położeniem głęboko w pobliżu pęcherzyków. Liczba powinna być izolowana pojedynczych i wielu guzów.

Jeśli studiujesz strukturę komórki, formacja jest:

• Chondromatous, składający się z tkanki chrzęstnej.
• Fibromatous - ze struktury tkanki łącznej zrębu narządu oddechowego.
• Mięśniakowaty - z warstwy mięśniowej oskrzeli.
• Angiomatous - z naczyń krwionośnych.
• Organoid. Taki hamartoma jest uważany za kombinację, ponieważ składa się z kilku rodzajów tkanki płucnej.

Pomimo wyglądu wszystkie formacje są łagodne. Po nowotworach złośliwy złośliwy gronkowiec rozdziela się na chrzęstniaka, mięsaka i naczyniaka.

Jeśli tkanka guza nowotworowego nie zostanie rozpoznana, wówczas guz ten nazywany jest niezróżnicowany. Nie dotyczy to jednak łagodnej patologii.

Choroba jest bardziej podatna na mężczyzn. Pierwsze objawy nowotworu występują w młodym wieku, podczas gdy najczęściej hamartochondroma jest diagnozowana przypadkowo podczas rutynowej kontroli.

Powody

Dokładne przyczyny rozwoju tej choroby nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Płodową tkankę płodową kładzie się pod koniec pierwszego miesiąca okresu płodowego. Na tym etapie powstają główne oskrzela, tchawica.

Hamartomy płuc. Przyczyny, objawy i leczenie

Czym jest hamartoma płuc

Hamartoma płuc (syn. Chondroadenoma, hamartochondroma, lipochondroadenoma) jest nowotworem, często łagodnym. Osobliwością takiego wrodzonego nowotworu jest to, że zawiera różne elementy tkanki embrionalnej, w szczególności tłuszcz, mięśnie i składniki włókniste.

Obecnie istnieje wiele sporów wśród specjalistów w dziedzinie pulmonologii dotyczących mechanizmu i przyczyn hamartomów. Jednak większość ekspertów uważa, że ​​patogeneza jest wadą rozwojową z kilkoma czynnikami predysponującymi.

Obraz kliniczny jest indywidualny, ponieważ u niektórych pacjentów choroba jest całkowicie bezobjawowa, podczas gdy inni skarżą się na ból w klatce piersiowej, zaburzenia oddychania, ciężki kaszel i krwioplucie.

Diagnoza opiera się na wynikach badań instrumentalnych i badań laboratoryjnych biopsji. Ważne dane dotyczą czynności wykonywanych bezpośrednio przez lekarza prowadzącego.

Leczenie hamartomów płuc wykonuje się tylko chirurgicznie, którego istota polega na całkowitym wycięciu nowotworu i otaczających tkanek, co pomoże uniknąć ryzyka złośliwości (regeneracja złośliwa).

Międzynarodowa klasyfikacja chorób dziesiątej rewizji tej patologii ma swój własny szyfr. Kod hamartoma płuc według ICD-10 to Q85.9.

Hamartoma płuc (chondroma, chondroadenoma, chondrohamartoma, chondrolipodenoma) - jest to wrodzony nowotwór, który nie jest uważany za złośliwy, obejmuje zdrową tkankę płucną o różnym nieprawidłowym składzie. Guz przenika naczynia krwionośne, odżywia się rozpuszczonymi mikroelementami z płynu krwi.

Formacja przebiega w tkance miąższowej płuc, jej rozmiar jest mały 2-5 cm wokół obwodu. Brak tendencji do szybkiego wzrostu, brak przerzutów. Czasem osoba nie wie o swojej chorobie, choroba jest zdiagnozowana przypadkowo podczas prewencyjnego lub planowanego badania innych patologii.

Sąsiednie obszary i narządy hamartomy nie mają żadnego efektu, ponieważ rzadko obserwuje się wiele formacji, pojedyncze ogniska są bardziej powszechne.

Jednak w praktyce onkologicznej odnotowano kilka przypadków, gdy guz stopniowo rósł i stawał się olbrzymią formacją, która utrudniała normalne funkcjonowanie narządów.

Tendencja do zniekształceń jest niska, sytuacja zwyrodnienia zmiany w obszarze rakowym jest rzadka, nie więcej niż 5%. Chłopcy i mężczyźni chorują częściej, nowotwór wykrywa się w wieku 50–70 lat.

Lokalizacja

• Segment dolnego płata płuc, w większości prawidłowy;
• Wewnętrzna część tkanki miąższowej (hamartomy dopłucne);
• Na powierzchni płuc (podtwardówkowej);
• Wewnątrz dużych oskrzeli (wewnątrzoskrzelowych).

Konfiguracja zewnętrzna

• Węzeł ma kapsułkę lub nie;
• Guz jest ściśle ograniczony do obszarów zdrowych;
• Na odcinku szaro-żółtym kolorze z ogniskami tkanki łącznej;
• Projekt jest solidny, elastyczny;
• Kształt jest zaokrąglony małą, pagórkowatą / gładką kulą.

Struktura chondromy zawiera tkankę gruczołową, włókna mięśni gładkich, komórki limfatyczne, chrząstkę, warstwy tłuszczowe. Plastry guza mają czasami wapienne, wtrącenia kostne, torbielowate.

Hamartoma płuc. Wrodzony łagodny nowotwór płuc, rozwijający się z różnych elementów tkanki zarodkowej z przewagą chrząstki, tłuszczu, mięśni lub składników włóknistych. Obraz kliniczny hamartoma płuc zmienia się od całkowitego braku objawów do wyraźnych objawów, w tym trudności w oddychaniu, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, a czasami krwioplucia i rozwoju obturacyjnego zapalenia płuc.

Powody

Wykrywanie tej formacji jest możliwe dzięki przejściu fluorografii. W celu dalszego leczenia konieczna jest biopsja tkanek nowotworowych w celu określenia jego stanu - złośliwego lub łagodnego. Do dziś pulmonologia jest dyskutowana na temat tego, co właściwie jest hamartoma - nowotworem lub wrodzoną wadą rozwojową w początkowych stadiach.

Większość świata akademickiego uważa gamartomę za bezpośrednią konsekwencję nieprawidłowego rozwoju płodu, a mianowicie rozwoju wad rozwojowych płuc w okresie embrionalnym.

Podczas gdy przyczyny rozwoju hamartomów płuc są nadal omawiane przez pulmonologów. Większość ekspertów jest skłonna wierzyć, że powstawanie guzów powstaje z powodu niepowodzeń w zakładce i tworzenia tkanek oskrzelowo-płucnych podczas rozwoju zarodka. Składniki tego nowotworu (tkanki chrzęstnej, tłuszczowej, włóknistej i mięśniowej) można utworzyć z tkanki rozrodczej.

Pod wpływem powyższych przyczyn łagodne, okrągłe guzy, które nie mają kapsułki, powstają z tkanki płucnej. Mają elastyczną lub gęstą teksturę, lekko wyboistą lub gładką powierzchnię, biało-szary lub biało-żółty kolor. Hamartomy są wyraźnie ograniczone z miąższu płucnego i nie infiltrują go.

Ich rozmiar może osiągnąć 0,5-5 cm (czasami do 10-12 cm). Oprócz tkanki płucnej, skład nowotworu obejmuje chaotycznie rozproszone obszary chrząstki, mięśni gładkich, tkanki łącznej lub tłuszczowej, wtrącenia kostne, ogniska komórek limfoidalnych lub struktur naczyniowych. W guzie mogą być obecne jamy wyłożone nabłonkiem gruczołowym.

Wśród wszystkich łagodnych nowotworów tej lokalizacji hamartoma płuc występuje średnio w 60% przypadków. W większości przypadków choroba jest diagnozowana u osób w wieku od 30 do 50 lat. Warto zauważyć, że mężczyźni są narażeni na chorobę kilka razy częściej niż kobiety.

Obecnie mechanizmy i przyczyny hamartomów płuc pozostają nieznane. Wielu specjalistów w dziedzinie pulmonologii uważa, że ​​taki guz jest wadą rozwojową powstającą na tle naruszenia narządów wewnętrznych na etapie embriogenezy.

Główne czynniki ryzyka to:

• obciążona dziedziczność;
• niewyjaśnione mutacje genów;
• długoterminowe skutki dla rodziców mutagenów, w tym substancji chemicznych i toksycznych oraz promieniowania jonizującego;
• ciężkie zatrucie i zatrucie;
• niekontrolowany odbiór przyszłych rodziców leków o działaniu teratogennym.

Powody, dla których wzrost wielkości guza w ciągu życia człowieka nie został ustalony.

Pomimo tego, że formacja obejmuje chrząstki i struktury naczyniowe, tłuszczowe i włókniste, jej składniki są identyczne ze składnikami zdrowego płuca. Różnice to inny stopień zróżnicowania i nieprawidłowa lokalizacja.

Taki guz lewego lub prawego płuca ma następujące cechy:

• przypomina węzeł otoczony kapsułą (rzadziej bez niego);
• wyraźne ograniczenie zdrowej tkanki;
• odcień - szary lub żółty;
• ścisła elastyczna tekstura;
• struktura zrazikowa z warstwami włóknistymi;
• objętości mogą wahać się od 1 do 12 centymetrów, ale często rozmiary wynoszą 5 centymetrów;
• można włączyć tkankę gruczołową, komórki limfatyczne i naczynia krwionośne, wtrącenia kostne, możliwa jest obecność cząstek wapiennych i cystopodobnych.

Czynniki złośliwości hamartomów płucnych u klinicystów nie są znane, jednak należy zauważyć, że degeneracja rozwija się niezwykle rzadko - szansa na rozwój procesu onkologicznego jest bardzo niska.

Etiopatogeneza hamartomów płuc jest zwykle opisywana jako niepowodzenie algorytmu rozwoju embrionalnego, tj. Nauka nie może w tej chwili powiedzieć nic konkretnego. Badania są jednak kontynuowane, aw najbliższej przyszłości bez wątpienia otrzymane zostaną niezbędne odpowiedzi, a wraz z nimi zostaną otwarte możliwości opracowania metod zapobiegania takim nieprawidłowościom wewnątrzmacicznym.

Do tej pory pulmonolodzy debatowali nad pytaniem: czy hamartoma jest guzem de novo, czy też jest konsekwencją zaburzeń płciowych, a następnie transformacji guza. Większość naukowców jest skłonna wierzyć, że hamartom jest rozwojową chorobą płuc wynikającą z naruszenia kładzenia i tworzenia struktur oskrzelowo-płucnych w embriogenezie.

Tkanka łączna, chrząstka i składniki mięśni gładkich hamartomów płuc rozwijają się z tkanki zarodkowej (mezenchym). Struktury nabłonkowe mogą być zaangażowane po raz drugi z otaczającej tkanki płuc podczas wzrostu guza lub z pąków mezodermalnych i endodermalnych oskrzeli. Czynnikami ryzyka dla hamartomów w płucach mogą być predyspozycje genetyczne, zaburzenia genowe, długotrwała ekspozycja rodziców mutagenów na organizm (niebezpieczne substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące).

Większość hamartomów ma postać zaokrąglonego, zamkniętego węzła o gęstej lub elastycznej konsystencji z gładką lub pagórkowatą powierzchnią, wyraźnie odgraniczoną od miąższu płuc. Średnica guza może zmieniać się od 0,5 mm do 10-12 cm, średnio 2-3 td. Hamartomy płuc mogą obejmować chaotycznie zlokalizowane wyspy tkanki chrząstki, warstwy tłuszczu, tkanki łącznej i włókien mięśni gładkich, elementy naczyniowe, skupiska komórek limfoidalnych, ubytki z wyściółką nabłonka gruczołowego i wtrąceń kostnych.

Do niedawna pytanie, dlaczego niektóre hamartomy płuca pojawiają się u niektórych osób, miało tylko jedną odpowiedź.

Uważano, że nowotwór powstaje z powodu problemów na dowolnym etapie układania układu oddechowego u płodu. Podobnie jak wady serca, hamartoma został uznany za oznakę niedoskonałości procesów zachodzących w ciele zarodka - głównie w pierwszych tygodniach po poczęciu.

Taka teoria została potwierdzona, ponieważ prawie wszystkie składniki tkanki nowotworowej pochodzą z tkanki rozrodczej.

Ostatnio zasugerowano, że choroba może pojawić się w trakcie życia na tle istniejących predyspozycji. Pomysł ten sugeruje obecność dużej części normalnej tkanki płucnej w guzie.

Jednak większość ekspertów nadal uważa tę chorobę za wynik niepowodzeń embriogenezy i pojawienia się w płucach miejsca, którego składniki są identyczne z normalnymi tkankami, ale ich rozmieszczenie i różnicowanie jest nieprawidłowe.

Istnieje kilka czynników patogennych, które mogą prawdopodobnie wpływać na niepowodzenie embriogenezy:

• Ciężka dziedziczność
• Mutacje chromosomowe
• Wpływ na organizm matki i promieniowanie płodu
• Zatrucie, zatrucie
• Przyjmowanie leków o działaniu teratogennym

Czynniki, z powodu których hamartoma rośnie w ciągu życia, nie zostały jeszcze ustalone. Ponieważ nie znaleziono go natychmiast po urodzeniu, ale znacznie później, a tempo wzrostu różnych pacjentów nie jest takie samo, uznaje się to za indywidualną cechę organizmu. Dane dotyczące udziału palenia w tym fakcie nie są dostępne.

Etiologia

Hamartoma płuc rozwija się z powodu nieprawidłowego rozwoju płodu w okresie embrionalnym. Składa się z różnego rodzaju elementów tkanki zarodkowej, a także podobnych składników natury narządu, w którym się znajduje. To główna różnica między hamartoma i potworniakami.

Obraz kliniczny

Hamartoma płuc przez długi czas może nie przejawiać charakterystycznych objawów. Postępującej formacji podtwardówkowej zwykle towarzyszy bolesny dyskomfort w klatce piersiowej. Jeśli hamartoma powstaje ze ściany oskrzeli, w miarę jej rozwoju może dojść do osłabienia drożności oskrzeli. W tym przypadku pacjenci skarżą się na silny kaszel z wydzieleniem śluzowo-ropnej plwociny, w rzadkich przypadkach występuje krwioplucie.

Klasyfikacja

W zależności od liczby guzów w płucach, hamartoma może być pojedyncza (częściej) lub wielokrotna.

Ze względu na lokalizację guza wyróżnia się następujące formy hamartomów:

• lokalny - guz znajduje się na pewnej części miąższu płuca;
• rozproszony - hamartoma wpływa na cały narząd.

W zależności od lokalizacji wyróżnia się następujące rodzaje hamartomów:

• wewnątrzpłucny - guz znajduje się w miąższu płuc;
• podtwardówkowy - nowotwór znajduje się na powierzchni narządu (pod opłucną);
• endobronchia - edukacja znajduje się wewnątrz oskrzeli.

Według tkanki przeważającej w guzie, hamartomy płuca są podzielone na następujące typy:

• chondromatous - obecność tkanki chrząstki;
• lipomatous - obecność tkanki tłuszczowej;
• mięśniak gładki - obecność tkanki mięśni gładkich;
• angiomatous - obecność struktur naczyniowych;
• włókniakowaty - obecność tkanki łącznej;
• organoid - w kompozycji znajduje się kilka różnych tkanek.

Klinicyści są świadomi kilku klasyfikacji hamartomów. Na przykład separacja przeważającą tkanką sugeruje istnienie następujących typów nowotworów:

• hamartoma chrzęstna lub chrzęstna jest najczęstszym typem (diagnozowanym w 50% przypadków);
• tłuste lub lipomatyczne;
• oskrzeli, mięśni gładkich lub mięśniaków gładkich;
• mięśniowy lub włókniakowaty;
• naczyniowy lub angiomatyczny;
• mieszane lub organoidalne.

Według liczby hamartomów są:

• singiel;
• wiele - niezwykle rzadko.

W zależności od lokalizacji wyglądu:

• hamartoma obwodowe lub miąższowe - najczęściej zlokalizowane w obszarze prawego płata płuca;
• hamartoma oskrzelowa lub zlokalizowana w ścianach oskrzeli - występuje w pojedynczych przypadkach, jest zlokalizowana w małych oskrzelach;
• hamartoma dopłucna - może być utworzona w podstawowej, środkowej lub korowej strefie płuc;
• hamartoma podtwardówkowa - zlokalizowana na powierzchni, często w wierzchołku płuca.

W zależności od nasilenia objawów klinicznych klinicyści określają kilka stopni nasilenia:

• łatwy - ma przebieg bezobjawowy;
• umiarkowany - objawy są skąpe, rzadziej całkowicie nieobecne;
• ciężki - charakteryzuje się wyraźnymi objawami, spowodowanymi wzrostem guzów i uciskiem otaczających tkanek.

W praktyce klinicznej dominuje lokalna forma hamartoma, rzadko rozproszona z uszkodzeniem całego płata płucnego. Hamartomy płuc są często pojedynczymi zmianami, wiele guzów jest mniej powszechnych. Najczęściej histologicznie zweryfikowane honartomy płucne hamartomy (hamartochondromy) zawierające dużą ilość chrząstki szklistej o różnym stopniu dojrzałości.

Na przecięciu węzła widoczna jest ziarnista lub gładka półprzezroczysta powierzchnia szaro-białego lub biało-żółtego odcienia. Często możliwe są obszary śluzu i skamieniałości tkanki chrzęstnej. Struktura mięśnia gładkokomórkowego płuca jest zdominowana przez tkanki mięśni gładkich i struktury oskrzelowo-pęcherzykowe. Pod względem morfologicznym i klinicznym jest podobny do hamartochondromy.

Ponadto występują hamartoma płuc, zawierającej nadmiar innych składników tkanek: tłuszczu (gamartolipoma, lipogamartohondroma), włókniste (gamartofibroma, fibrogamartohondroma) opisuje masową hamartoma płuc pochodzi neorogovevayuschy komórek nabłonka płaskiego w otoczeniu naczyń krwionośnych i mięśni gładkich.

Istnieje kilka klasyfikacji różniących się znakiem zróżnicowania guzów. Na podstawie rozpowszechnienia składu nowotworów klasyfikacja jest następująca:

1. Tłusty.
2. Włóknisty.
3. Angiomatous.
4. Chondromatous.
5. Leiomyomatous.
6. Mieszane

Podział na guzy wielokrotne i pojedyncze opiera się na liczbie ich obecności w tkance płucnej. W większości przypadków wykrywany jest tylko jeden guz.

Klasyfikacja według wykształcenia jest następująca:

1. Endobronchowe - zlokalizowane w oskrzelach.
2. Śródpłucna - wychwytuje miąższ (główną tkankę) ciała, może być zlokalizowana w korzeniu, korowej, środkowej strefie.
3. Podpodstawne - zlokalizowane na powierzchni, częściej - w wierzchołku płuca.

Istnieje kilka klasyfikacji tej patologii. Częstość występowania łagodnego nowotworu płuc w tkance to:

• Lipomatous.
• Organoid
• Chondromatous.
• Angiomatous.
• Leiomyomatous.

W zależności od liczby guzów rozróżnia się pojedyncze i wielokrotne warianty patologii. W zależności od lokalizacji wyróżnia się struktury wewnątrzoskrzelowe, podtwardówkowe i dopłucne.

Objawy kliniczne

Objawy choroby zależą od płuc, w których zlokalizowany jest guz, a także od lokalizacji i wielkości.

• Czy duże oskrzela nakładają się;
• Czy chondroma wpływa na ściany klatki piersiowej;
• Czy ciśnienie na przeponie.

1. I stopień - brak kliniki;
2. Stopień II - drobne objawy;
3. Stopień III - ucisk oskrzeli, płuc, rozwój ciężkiego obrazu klinicznego.

Chromatyczny hamartoma małych rozmiarów czasami nie daje żadnych objawów. Diagnoza jest dokonywana w momencie przejścia fluorografii lub radiogramów o chorobie zakaźnej w płucach lub urazie. Niektóre lipochondroadenomy są wykrywane pośmiertnie podczas autopsji.

• Niedogodności lub ból po prawej i lewej stronie mostka o charakterze lokalnym;
• Wzmacniające szwy, bolący ból podczas oddychania powietrzem, zwłaszcza jeśli głęboko wdychasz;
• Jeśli światło oskrzeli częściowo zachodzi na siebie, pojawia się skrócenie oddechu;
• Kaszel lub regularny, wyczerpujący, częsty kaszel;
• Uwalnianie czystej plwociny przy kaszlu śluzowym lub żółtawym;
• Czasami w plwocinie są zanieczyszczenia krwi, jeśli kaszel jest związany z wysiłkiem fizycznym.

Jeśli chondroma całkowicie blokuje światło oskrzeli, prowadzi to do niedrożności płuc, a następnie zapalenia płuc. W takich okolicznościach pacjent rozwija klinikę zapalenia zakaźnego, co prowadzi do błędów diagnostycznych.

Podczas badania słychać gwizdy, ochrypłe dźwięki, gdy powietrze dostaje się do płuc, a kiedy wydychasz całkowicie, nie wychodzi. W tym stanie niedostateczna ilość tlenu dostaje się do dróg oddechowych, co prowadzi do martwicy tkanki płucnej, zmniejszenia rozmiaru, niepełnosprawności i śmierci.

Przeciwnie, niekorzystna lokalizacja, kompresja tkanek płucnych i oskrzeli lub aktywna proliferacja formacji nowotworowych w objętości tworzą obraz kliniczny. Kompleks objawów nie jest specyficzny, tylko pełne badanie potwierdza obawy lekarza.

Objawy choroby

Choroba jest bezobjawowa, nie wykazuje się i jest wykrywana tylko wtedy, gdy pacjent przechodzi MRI lub prześwietlenie.

Jeśli jednak hamartoma jest zlokalizowany wewnątrz oskrzeli, mogą pojawić się dość jasne objawy:

• Skrócenie oddechu - w niektórych przypadkach hamartoma powiększa się, w wyniku czego wywiera nacisk na ściśle rozmieszczone narządy;
• suchy kaszel - z głębokim oddechem;
• krwioplucie - przy dużym wysiłku fizycznym;
• ból - w klatce piersiowej, po stronie, gdzie znajduje się guz;
• choroba płuc - zapalenie płuc, zapalenie oskrzeli.

Charakter i nasilenie objawów hamartomów w płucach zależą od wielkości guza, jego lokalizacji, położenia względem oskrzeli, ściany klatki piersiowej i przepony. Według wagi istnieją trzy stopnie jej przejawów:

• I - nie wykazuje objawów;
• II - drobne przejawy;
• III - objawy są wyraźnie wyrażone ze względu na duży rozmiar guza i ucisk otaczających tkanek i struktur.

Zgodnie z obserwacjami specjalistów w większości przypadków hamartomy są bezobjawowe i rozwijają się przez długi czas. Często są one wykrywane przypadkowo podczas badania, badania na inne choroby lub podczas sekcji zwłok. Z reguły taki utajony przebieg nowotworu jest charakterystyczny dla hamartomów, które znajdują się na obwodowej części płuc i są małe.

Przy znacznym rozmiarze guza zaczyna wywierać nacisk na miąższ płuc, oskrzela, ścianę klatki piersiowej lub przeponę. Z tego powodu pacjent ma duszność i ból, który występuje w klatce piersiowej od strony uszkodzenia narządu. Zwykle ból pojawia się z głębokim oddechem i towarzyszy mu kaszel z uwolnieniem śluzu lub ropnej plwociny.

Jeśli hamartoma znajduje się w świetle oskrzeli, to jego drożność jest zaburzona, a część płuc (segment lub cały płat) nie może uczestniczyć w procesie oddychania i wymiany gazowej. Z tego powodu w płucach powstaje niedodma (zapaść pęcherzykowa) i rozwija się obturacyjne zapalenie płuc, któremu towarzyszą odpowiednie objawy.

Wielokrotne hamaromy płuc są rzadko wykrywane. Mogą to być przejawy następujących stanów:

• Triada Carneya - hamartomy są połączone z zewnątrznaczyniowym paraganglioma (guzem z paraganglia) i mięśniakiem gładkokomórkowym żołądka;
• Zespół Cowdena - hamartomy łączy się z innymi wielorakimi łagodnymi wzrostami i wysokim ryzykiem rozwoju raka układu moczowo-płciowego, przewodu pokarmowego, tarczycy lub gruczołu sutkowego.

Zdrowe płuca i hamartoma

W większości przypadków hamartoma płuc ma długi i bezobjawowy przebieg. Guz jest wykrywany całkowicie przypadkowo podczas radiografii profilaktycznej lub sekcji zwłok.

Kilka objawów może wskazywać na rozwój takiej anomalii, w tym:

• ciężki kaszel - w początkowej fazie choroby jest nieproduktywny, ale im bardziej problem się pogarsza, tym więcej uwalniana jest plwocina, która może mieć konsystencję śluzową lub ropną;
• krwioplucie;
• duszność występująca po długotrwałej aktywności fizycznej;
• świszczący oddech podczas oddychania;
• lokalny dyskomfort w klatce piersiowej;
• objawy zapalenia oskrzeli i zapalenia płuc.

Wiele hamartomów daje początek triadzie Carnei, którą można łączyć z mięśniakomięsakiem gładkokomórkowym żołądka i naczyniakiem. Nowotwory są obarczone rozwojem zespołu Cowdena, gdy tworzenie wielu łagodnych guzów narządów wewnętrznych, co często powoduje rozwój takich typów raka:

• gruczoły sutkowe;
• układ trawienny;
• narządy moczowe;
• tarczyca.

Zdecydowana większość przypadków hamartoma płuc jest bezobjawowa, a nosiciel może nawet nie być świadomy obecności guza przez długi czas. W pojedynczych przypadkach, ze znaczną ilością i pewną lokalizacją hamartomów, napotykany jest bolesny dyskomfort, mokry kaszel, a także osłuchiwanie zmian w akustyce układu oddechowego.

Z reguły hamartoma jest wykrywany przypadkowo, na przykład podczas profilaktycznego lub planowanego (z innego powodu) badania rentgenowskiego, i z konieczności staje się przedmiotem diagnozy różnicowej, przede wszystkim ze złośliwą neoplazją. W zależności od sytuacji przepisuje się tomografię komputerową, fibrobronchoskopię, nakłucie w celu pobrania biopsji - analiza histologiczna pozwala ostatecznie określić charakter guza.

Objawy hamartomów w płucach są określone przez wielkość guza, jego położenie względem dużej ściany oskrzeli, przepony i klatki piersiowej. W zależności od nasilenia obrazu klinicznego, występują 3 stopnie hamartoma płuc: I. Charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym. Ii. Mając skąpe manifestacje. Iii. Z ciężkimi objawami spowodowanymi wzrostem guza i uciskiem otaczających tkanek.

Większość hamartomów w płucach jest długa i bezobjawowa, guz jest wykrywany przypadkowo podczas radiografii klatki piersiowej lub autopsji. Lokalizacja obwodowa i małe rozmiary hamartomów powodują brak objawów klinicznych. Kiedy duży rozmiar hamartoma zaczyna ściskać tkankę płuc, oskrzela, przeponę i ścianę klatki piersiowej.

Pacjent zaczyna być zaburzony przez duszność, ból w klatce piersiowej po stronie dotkniętej chorobą, zwykle występujący na wysokości głębokiego oddechu, któremu towarzyszy kaszel i ciężki wysiłek fizyczny - krwioplucie. Kompresja dużego hamartoma oskrzeli daje obraz kliniczny centralnego guza płuc.

W przypadku lokalizacji wewnątrzoskrzelowej hamartoma dochodzi do miejscowego naruszenia drożności oskrzeli, co prowadzi do hipowentylacji i segmentalnego (rzadziej zrazikowego) niedodma odpowiedniego płuc i obturacyjnego zapalenia płuc. W tym przypadku przebiegowi hamartoma towarzyszą objawy kliniczne przewlekłego zakażenia płuc.

Obraz kliniczny zależy w dużej mierze od lokalizacji i wielkości guza. Ważne jest również nakładanie się dużych oskrzeli, dotyk ścian klatki piersiowej, przepona.

Ogromna liczba guzów płuc nie daje żadnych objawów, dlatego można je zdiagnozować dopiero w momencie zakończenia rutynowego badania lub po badaniu rentgenowskim urazu lub choroby zakaźnej. Część hamartomów rozpoznaje się po autopsji pośmiertnej po otwarciu.

Jeśli guz znajduje się na obrzeżach płuc, jego klinika jest skąpa lub nieobecna. Małe rozmiary (do 3 cm) wskazują również, że objawy choroby nie pojawią się. Tylko niekorzystne położenie lub aktywny wzrost średnicy guza i jego ucisk w tkance płuc i oskrzeli prowadzi do powstania obrazu klinicznego.

Kompleks objawów choroby nie jest specyficzny, dlatego tylko dalsza diagnoza może potwierdzić obawy lekarza.

Głównymi objawami mogą być:

• Ból w klatce piersiowej lub dyskomfort lokalny
• Zwiększony ból (bolący, kłujący) głębokim oddechem
• Nakładanie się światła oskrzeli na pojawienie się duszności
• Częsty, regularny kaszel lub lekki kaszel
• Kaszel śluzowy lub żółta plwocina
• Rzadko - krwioplucie, głównie z ciężkim przeciążeniem fizycznym.

Jeśli łagodny nowotwór całkowicie zachodzi na oskrzela, doprowadzi to do rozwoju niedrożności części płuc z zapaleniem płuc. U ludzi w tym przypadku istnieje klinika procesu zakaźnego, która może prowadzić do błędów w diagnozie.

Ogólnie rzecz biorąc, w zależności od ciężkości kliniki choroby dzieli się następująco:

1. Pierwszy stopień - brak objawów.
2. Drugi stopień - małe manifestacje.
3. Trzeci stopień - ucisk płuc i występowanie ciężkich objawów.

Diagnostyka

Hamartoma jest diagnozowana, jak wspomniano powyżej, tylko podczas badań rentgenowskich.

Jednak jedno ujęcie nie wystarcza do ujawnienia pełnego obrazu choroby. Oprócz zdjęć rentgenowskich wymagane jest badanie inwazyjne - nakłucie - w celu określenia stanu guza. Jest to konieczne w celu odróżnienia hamartoma od raka, torbieli lub zwłóknienia płuc.

Jeśli wielkość ujawnionej patologii jest minimalna, można okresowo obserwować specjalistę, ponieważ trend wzrostu hamartoma jest dość niski, i prawdopodobnie leczenie chirurgiczne nie jest wymagane.

Jeśli powoduje to niedogodności i zakłóca normalne funkcjonowanie narządów wewnętrznych, wtedy gamartom jest natychmiast usuwany. Połączenie guza i zdrowej tkanki jest zwykle dobrze zdefiniowane, a hamartoma jest jakby złuszczona z powierzchni płuc.

Aby zidentyfikować hamartomy płuc, zaleca się następujące badania:

• RTG, MRI i tomografia komputerowa płuc - guz w postaci zaokrąglonego cienia (zwykle 2-4 cm) z ostrymi i wyraźnymi konturami na tle niezmienionego miąższu płuc wykrywa się na promieniach rentgenowskich lub tomogramach; ;
• biopsja nakłucia przezklatkowego, po której następuje analiza histologiczna próbek guza - badanie przeprowadza się pod kontrolą USG lub CT, umożliwia identyfikację guza i postawienie dokładnej diagnozy; i nabłonek sześcienny.

W przypadku wykrycia nowotworu wewnątrzoskrzelowego na radiogramie pacjentowi przypisuje się bronchoskopię, a biopsję nowotworu można wykonać endoskopowo. W innych przypadkach badanie to nie jest wykonywane.

Na zdjęciach rentgenowskich hamartoma płuca może wyglądać inaczej:

• intensywność cienia jest średnia, struktura ciemnienia jest jednorodna;
• intensywność cienia jest średnia, występują oznaki zwapnienia;
• intensywność cienia jest średnia, warstwowe zwapnienia znajdują się w środku ciemnienia, występują cienie o dużej intensywności i oznaki silnej inkrustacji;
• duży odcień (do 4-5 cm) z objawami zwiększonego wzorca płucnego.

Badania rentgenowskie hamartomów płuc są powtarzane w celu dynamicznego monitorowania jej wielkości. Guzy te mają powolne tempo wzrostu.

Patologia nie ma specyficznych objawów klinicznych, więc prawidłową diagnozę można postawić dopiero po przejściu całego zespołu środków diagnostycznych.

Klinicysta musi niezależnie wykonać kilka manipulacji:

• badanie historii choroby (zarówno pacjenta, jak i jego najbliższej rodziny) - przyczyny hamartomów płuc mogą być genetyczne;
• gromadzenie i analiza historii życia - w celu ustalenia faktu wpływu na organizm substancji chemicznych, substancji toksycznych i promieniowania jonizującego;
• słuchanie pacjenta fonendoskopem - wykrywanie świszczącego oddechu podczas inhalacji i wydechu;
• perkusja i osłuchiwanie klatki piersiowej;
• szczegółowa ankieta - aby dowiedzieć się po raz pierwszy objawów i ich ciężkości.

Najważniejszą procedurą diagnostyczną jest prześwietlenie klatki piersiowej, na podstawie której nowotwór może być wyrażony na kilka sposobów:

• cień o średniej intensywności i jednorodnej strukturze;
• nierównomierny cień o średniej intensywności z uwapnieniem;
• nierównomierny cień o średniej intensywności z warstwowym zwapnieniem lub zagęszczeniem umiejscowionym w środku guza;
• nierównomierny cień o wysokiej intensywności z masywną inkrustacją.

W procesie diagnostycznym biorą udział następujące procedury instrumentalne:

• CT lub MRI oskrzeli i płuc;
• biopsja igłowa;
• bronchoskopia;
• torakoskopia diagnostyczna;
• torakotomia.

Torakoskopia płucna

Badania laboratoryjne ograniczają się do przeprowadzenia takich testów:

• ogólne kliniczne badanie krwi;
• biochemia krwi;
• badanie mikroskopowe biopsji.

Oprócz pulmonologa należy zbadać pacjenta:

Hamartoma w płucach należy odróżnić od takich patologii:

• nowotwory złośliwe;
• przerzuty raka innej lokalizacji;
• prawdziwy łagodny guz;
• bąblowica;
• torbielowata formacja płuc.

Diagnoza hamartoma płuc jest określana na podstawie zdjęć rentgenowskich, CT i MRI płuc oraz biopsji przezklatkowej z badaniem histologicznym biopsji. Na radiogramie i tomogramie hamartoma płuca jest zwykle wizualizowany jako pojedynczy mały (rzadko 2-4 cm) zaokrąglony cień lokalizacji obwodowej z ostrymi i wyraźnymi konturami na tle niezmienionej tkanki płucnej.

Powierzchnia guza może być gładka lub wyboista. Intensywność cienia hamartoma płuca zależy od wielkości węzła i zawartości wtrąceń wapiennych. Wyróżnia się kilka radiologicznych wariantów hamartoma płuc - cień o średniej intensywności i jednorodnej strukturze; niejednorodne cienie o średniej intensywności z uwapnieniem;

nierównomierne cienie o średniej intensywności z warstwowym zwapnieniem / zagęszczeniem w środku i nierównomiernymi cieniami o dużej intensywności z masywną inkrustacją. Przy dużych rozmiarach hamartomów w płucach (4–5 cm) może pojawić się wzrost wzorca płucnego ze względu na zbliżanie się gałęzi naczyniowych i oskrzelowych.

Diagnostyka endoskopowa (bronchoskopia) jest wskazana tylko wtedy, gdy wewnątrzoskrzelowa lokalizacja hamartoma. Aby potwierdzić łagodny charakter hamartomów płuc, wykonuje się badanie histologiczne materiału guza pobranego przez biopsję przezklatkową, torakoskopię diagnostyczną lub torakotomię.

W punktowych elementach płucnych hamartochondromy można wykryć niedojrzałą tkankę chrzęstną, bardziej dojrzałe chondrocyty, kompleksy jajnikowe komórek nabłonka sześciennego lub pryzmatycznego, małe obszary tkanki łącznej, skupiska komórek limfoidalnych, histiocyty i krople tłuszczu. Dynamiczna obserwacja hamartoma płuc pokazuje brak lub bardzo niski wskaźnik wzrostu guza w długim okresie.

Hamartom musi być odróżniony od złośliwych nowotworów płuc (rak płuc, rakowiak, chondrosarcoma), pojedynczych przerzutów raka o różnej lokalizacji (gruczoły sutkowe i jajniki u kobiet, gruczołu krokowego u mężczyzn, nerek itp.), Gruźlicy, prawdziwych łagodnych guzów i torbieli płucnych, echokardiozy. W hamartomie płuc przedstawiono konsultacje z pulmonologiem, fisiologiem, onkologiem i chirurgiem klatki piersiowej.

Do postawienia wstępnej diagnozy ważne są metody instrumentalne. Najłatwiejsza, ale skuteczna - radiografia płuc.

W ostatnich latach to badanie często zastępowano MRI lub tomografią komputerową, co jest kosztowne, ale dostarcza dokładniejszych informacji.

Na zdjęciu guz jest widoczny jako mały cień z wyraźnymi konturami, a po bokach otoczony jest normalną tkanką płuc bez zmian.

Niewielka guzkowatość guza może być zauważalna. Intensywność i jasność cienia wynika z liczby gęstych wtrąceń.

Jeśli nowotwór urósł do imponujących rozmiarów, wzorzec naczyniowy jest wzmocniony w tkankach narządów oddechowych.

Jeśli lokalizacja guza pozwala na pobranie go do analizy za pomocą bronchoskopii, tę metodę należy również zastosować w diagnostyce. Podczas bronchoskopii weź kawałek guza (biopsja), po czym jest dokładnie badany.

W innych sytuacjach takie badanie nie ma sensu, a aby potwierdzić diagnozę i różnicowanie choroby z rakiem płuc, konieczna jest biopsja przezklatkowa, a następnie badanie histologiczne materiału.

Konieczne są dalsze regularne badania w celu wyjaśnienia charakteru wzrostu guza.

Zazwyczaj charakteryzuje się niską intensywnością. Bez wątpienia choroba różni się od raka płuc, przerzutów z klatki piersiowej, narządów płciowych, nerek itp., Jak również innych łagodnych nowotworów.

Leczenie

Taktyka leczenia hamartomów płuc zależy od wielkości nowotworu. Przy małym rozmiarze do 2,5 cm i braku kompresji sąsiednich narządów i tkanek, pacjentowi zaleca się dynamiczną obserwację guza. W przyszłości decyzja o potrzebie leczenia chirurgicznego zależy od oznak wzrostu edukacji. Farmakoterapia w takich przypadkach nie jest zalecana.

Wskazaniami do chirurgicznego usunięcia hamartomów płuc są następujące przypadki kliniczne:

• postępujący wzrost nowotworu;
• guz większy niż 2,5 cm;
• niemożność wykluczenia nowotworów złośliwych wykrytych w płucach.

Metoda usunięcia nowotworu zależy od jego wielkości, lokalizacji i dostępności chirurgicznej.

Kiedy powierzchnia hamartoma może być usunięta przez proste wydalenie z miąższu płucnego, które jest utrzymywane po nacięciu opłucnej. W celu wdrożenia tej interwencji w ostatnich latach wykorzystano techniki torakoskopowe wspomagane wideo, które umożliwiają odrzucenie bardziej traumatycznej torakotomii.

W przypadku trudno dostępnych hamartomów wykonuje się klasyczne interwencje torakotomiczne, takie jak resekcja segmentowa lub brzeżna w celu usunięcia guza. Przy skomplikowanym i przedłużonym przebiegu hamartoma płuc, któremu towarzyszy ucisk naczyń, miąższu i oskrzeli, wykonuje się lobektomię.

Przy lokalizacji wewnątrzoskrzelowej, hamartoma płuc w niektórych przypadkach, można wykonać zabiegi bronchoskopowe w celu usunięcia guza. W takich przypadkach do wycięcia guza można zastosować elektrokoagulację, laser, krioablację, koagulację w plazmie argonowej lub kombinację kilku metod chirurgicznych.

Gdy niemożliwe jest usunięcie wewnątrzoskrzelowego hamartoma za pomocą bronchoskopii, wykonuje się otwarte operacje oskrzeli na dużą skalę. W takich przypadkach, podczas bronchotomii, wykonuje się wycięcie węzła lub okrężną lub fenestrowaną resekcję oskrzeli, z usuniętą formacją i późniejszą plastyką defektu oskrzeli.

Leczenie hamartomów jest tylko chirurgiczne. Jedynym wyjątkiem są hamartomy o małych rozmiarach, do 2,5 cm. W takich przypadkach klinicyści stosują taktykę oczekiwania i zobaczenia: pacjent jest pod stałym nadzorem pulmonologa, który może trwać przez lata.

W innych sytuacjach konieczna jest operacja. Wskazania do zabiegu:

• pojedynczy guz o wielkości przekraczającej 2,5 cm;
• wzrost hamartoma;
• niemożność wyeliminowania objawów przez leki;
• wątpić w klinicystę co do dobrej jakości edukacji;
• najsilniejsze doświadczenia psychiczne dotyczące obecności osoby z podobnym guzem.

Operacja może być wykonywana na kilka sposobów:

• segmentowa lub brzeżna resekcja płuca;
• łuskanie guza;
• usunięcie dotkniętego płata płucnego;
• bronchotomia z wycięciem węzła;
• resekcja oskrzeli z fenestracją lub kolistym;
• całkowite wycięcie chorego płuca.

Wzór resekcji płuc

W niektórych przypadkach usunięcie może być dokonane metodami minimalnie inwazyjnymi:

• odparowanie laserem wysokoenergetycznym;
• wykorzystanie pętli elektrokoagulacji;
• kriodestrukcja;
• koagulacja plazmą argonową.

Wybór procedury medycznej zależy od wielkości i lokalizacji nowotworu.

Leczenie ludowych środków hamartoma nie jest przeprowadzane, a ponadto - jest przeciwwskazane, ponieważ może powodować wzrost guza.

Małe formacje, nie skłonne do postępu, znajdują się pod nadzorem lekarza bronchologa. Leki nie są używane, pacjenci powinni rzucić palenie. Jeśli istnieje klinika, stosuje się leki rozszerzające oskrzela, leki wykrztuśne, leki przeciwkaszlowe.

Duże rosnące wykształcenie, dające jasne objawy, można leczyć tylko chirurgicznie. Po otwarciu klatki piersiowej hamartom jest usuwany lub stosowana jest inna minimalnie inwazyjna metoda: za pomocą nakłuć i przewodzącego sprzętu oskrzelowo-płucnego.

Leczenie zachowawcze hamartoma płuc nie istnieje. Usunięcie chirurgiczne nie zawsze jest jednak konieczne lub właściwe. To pytanie jest rozwiązywane indywidualnie, zgodnie z wynikami obserwacji w dynamice i biorąc pod uwagę szereg czynników: wielkość, lokalizację, trend wzrostowy i, jeśli istnieje, tempo wzrostu.

W przypadkach, w których nawet biopsja nie daje jednoznacznej odpowiedzi, gdy hamartoma osiąga gigantyczne proporcje lub z naciskiem pacjenta, który doświadcza znacznego dyskomfortu psychicznego przy tej okazji, wskazane jest chirurgiczne usunięcie guza. Z reguły stosuje się technikę złuszczania nisko uderzającego; W dzisiejszych czasach coraz częściej stosuje się nowoczesne metody chirurgii klatki piersiowej (laser, krioterapia itp.).

Rokowanie we wszystkich przypadkach jest korzystne.

Przy małym (poniżej 2,5 cm), histologicznie potwierdzonym hamartomie płuc i braku kompresji otaczających tkanek, pacjent może być pod dynamicznym nadzorem pulmonologa przez kilka miesięcy. Pytanie o dalszą taktykę leczenia rozwiązuje się w zależności od obecności lub braku wzrostu rozmiaru cienia na radiogramie.

Leczenie hamartomów płucnych jest tylko operacyjne, polega na usunięciu guza przez torakoskopowy lub torakotomiczny dostęp. W obwodowej lokalizacji hamartomów stosuje się złuszczanie (enukleację) guza, jeśli to konieczne, segmentalną i marginalną resekcję płuc. Lobektomię (usunięcie płata płucnego) wykonuje się w przypadku przedłużonego ucisku naczyń, oskrzeli, miąższu płuc i powikłanego hamartoma.

Hamartom wewnątrzoskrzelowy jest usuwany przez bronchotomię z wycięciem węzła, jak również przez wycięcie fenestrowane lub koliste oskrzeli, wraz z patologicznym tworzeniem i późniejszym szyciem lub plastyczną naprawą ubytku. Aby wykluczyć obwodowego lub wewnątrzoskrzelowego raka płuca, wskazane jest pilne śródoperacyjne badanie histologiczne usuniętego guza.

Pod nadzorem pulmonologa mogą być małe formacje, które nie mają tendencji do wzrostu. Ich wielkość nie powinna przekraczać 3 cm. Leki w tym przypadku nie mają zastosowania, ale zaleca się rzucenie palenia w celu utrzymania zdrowia płuc.

Jeśli objawy są opisane powyżej, przed zabiegiem stosuje się leki rozszerzające oskrzela, leki wykrztuśne, leki przeciwkaszlowe i inne leki.

Leczenie dużych i niepokojących guzów u ludzi, jak również rosnących nowotworów, jest skuteczne. Gamarto jest usuwany po otwarciu klatki piersiowej lub minimalnie inwazyjny sposób - z pomocą nakłuć i wprowadzeniem sprzętu wideo.

Stosowane są następujące procedury operacyjne (według wskazań):

• Obieranie nowotworu
• Częściowa resekcja płuca
• Rozwarstwienie płata płucnego
• Bronchotomia z usunięciem guza
• Resekcja oskrzeli z uszkodzoną plastyką

Aby dokładnie wykluczyć raka, badanie guza przeprowadza się bezpośrednio podczas zabiegu chirurgicznego po jego usunięciu. W razie potrzeby przepisuje się dalsze leczenie raka.

Podczas konsultacji lekarz musi przede wszystkim powiedzieć, czym jest hamartoma płuc, przyczyny patologii i przepisać odpowiednie leczenie. Narkotyki, niestety, w walce z tym problemem są nieskuteczne. Leki stosuje się tylko w celu zmniejszenia objawów.

Interwencja chirurgiczna jest zalecana dla wszystkich pacjentów bez wyjątku. Jeśli lekarz potwierdził diagnozę hamartoma płuc, operacja jest uważana za środek bezwarunkowy. Jeśli podejrzewa się inne patologie (na przykład raka obwodowego), należy preferować torakotomię.

Hamartom usuwa się przez resekcję lub złuszczenie tkanki płucnej. Operacja jest wykonywana za pomocą techniki torakoskopowej wspomaganej wideo, która pozwala uniknąć traumatycznych nacięć. Przy względnych przeciwwskazaniach do tego typu interwencji dopuszczalna jest dynamiczna obserwacja pacjenta przez kilka miesięcy. Pod koniec tego okresu kwestia operacji jest podejmowana na podstawie obecności lub braku wzrostu cienia na radiogramie.

Hamartoma wewnątrzoskrzelowa wymaga nieco innego podejścia. Leczenie w tym przypadku polega na usunięciu formacji przez bronchotomię lub resekcji ściany narządu.

Możliwe komplikacje

Pomimo faktu, że hamartoma płuc ma przebieg łagodny, nie oznacza to, że choroba nie może być wyleczona. Przy całkowitym odrzuceniu wykwalifikowanej pomocy prawdopodobieństwo rozwoju takich patologii jest wysokie:

• złośliwość;
• obturacyjne zapalenie płuc;
• niedodma segmentarna lub lobarna;
• pokonanie innych narządów i układów wewnętrznych - w mniej niż 7% przypadków takie wykształcenie może gwałtownie wzrosnąć, dać przerzuty do wątroby, kręgosłupa i przepony.

Zazwyczaj patologia nie postępuje, lub jej rozwój jest bardzo powolny. Przejście na raka występuje rzadko (mniej niż 7%). W tym przypadku guz gwałtownie rośnie, daje przerzuty do wątroby, przepony i kręgosłupa.

Rokowanie będzie silnie zależało od etapu wykrycia choroby, w obecności przerzutów jest niekorzystne. W przypadku wykrycia małego łagodnego guza, który nie kompresuje istotnych obszarów płuc, rokowanie jest dobre.

Aby zapobiec powikłaniom, musisz robić prześwietlenie raz w roku, stale monitorować guz. Jeśli nie zmieni rozmiaru, radykalne leczenie może w ogóle nie być potrzebne. Na początku progresji choroby ważne jest usunięcie nowotworu w czasie, aby uniknąć konsekwencji.

Rokowanie i zapobieganie powikłaniom

Polega na stałej obserwacji przez lekarza. Przy najmniejszym podejrzeniu raka płuc zdecydowanie zaleca się torakotomię, z usunięciem dotkniętej chorobą części.

Hamartoma bardzo rzadko odradza się w nowotwór złośliwy, jednak ze względu na przebieg bezobjawowy, jak również łagodne objawy, można pominąć moment, w którym nowotwór osiąga rozmiar zakłócający normalne funkcjonowanie narządów wewnętrznych. Przy stałym ciśnieniu mogą się deformować, co pociągnie za sobą dodatkowe problemy.

Specyfika hamartomów polega na tym, że guz nie ma jasno określonych przyczyn. Konkretna profilaktyka nie jest obecnie rozwijana.

Aby zmniejszyć prawdopodobieństwo wystąpienia hamartoma płucnego, możesz postępować zgodnie z następującymi zasadami:

• utrzymywanie zdrowego stylu życia;
• unikanie promieniowania jonizującego;
• stosowanie środków ochrony osobistej podczas pracy z substancjami niebezpiecznymi;
• przyjmowanie tylko tych leków, które zostaną przepisane przez lekarza prowadzącego;
• Regularnie przechodzi pełne badanie profilaktyczne w instytucji medycznej, co musi koniecznie obejmować fluorografię.

Rokowanie choroby w większości przypadków jest korzystne - po zabiegu przywraca się całkowicie zdolność do pracy. Transformacja w raka i nawroty hamartomów płuc są dość rzadkie.

Jeśli uważasz, że masz Hamartoma płuc i objawy charakterystyczne dla tej choroby, to lekarze mogą ci pomóc: pulmonolog, terapeuta, onkolog.

Źródło

Gdzie kupić leki tańsze

Prognoza

W większości przypadków rokowanie dla hamartoma płuc jest korzystne, ponieważ guzy te rosną powoli i nie są podatne na złośliwość. Przypadki złośliwości tych formacji są niezwykle rzadkie i nie przekraczają 5-7%. W literaturze medycznej można znaleźć opisy tylko kilku przypadków transformacji hamartomów w chondrosarcoma, włókniakomięsaka, gruczolakoraka, tłuszczakomięsaka i raka naskórkowego.

Przy minimalnie inwazyjnych interwencjach zdolność pacjenta do pracy po operacji zostaje szybko przywrócona. W przypadku bardziej intensywnych interwencji pacjent otrzymuje okres rehabilitacji, po którym należy wprowadzić pewne ograniczenia w zwykły sposób życia.

Przy terminowym leczeniu chirurgicznym hamartomów płuc rokowanie jest korzystne, ryzyko nawrotu jest niskie. Przy niewielkiej ilości operacji klatki piersiowej zdolność do pracy zostaje w pełni przywrócona. Przypadki nowotworów złośliwych hamartochondromy są niezwykle rzadkie, ale opisano przypadki przekształcenia nowotworu w chondrosarcoma, liposarcoma, włókniakomięsaka, gruczolakoraka i raka naskórka. 42a96bb5c8a2acfb07fc866444b97bf1

Hamartoma rośnie bardzo powoli, ale może osiągnąć gigantyczne rozmiary. Jego odrodzenie w złośliwej formacji jest niezwykle rzadkie. Zgodnie z dostępnymi statystykami możliwość wystąpienia nowotworu złośliwego nie przekracza 7% wszystkich przypadków. Ozlokachestvlenie może mieć miejsce w nabłonkowym i mezenchymalnym składniku edukacji, po którym następuje przerzut do węzłów chłonnych, wątroby i kręgosłupa osoby.

Mamy nadzieję, że wszystkie informacje zawarte w tym artykule będą naprawdę przydatne. Błogosławię cię!