Diagnoza i analiza sarkoidozy

Choroby płuc, objawy i leczenie narządów oddechowych.

Sarkoidoza: objawy, diagnoza, leczenie

Sarkoidoza jest chorobą, która występuje w wyniku pewnego rodzaju zapalenia. Może pojawić się w prawie każdym narządzie ciała, ale zaczyna się najczęściej w płucach lub węzłach chłonnych.

Przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Choroba może nagle pojawić się i zniknąć. W wielu przypadkach rozwija się stopniowo i powoduje objawy, które następnie powstają, a następnie zmniejszają się, niekiedy przez całe życie człowieka.

W miarę postępu sarkoidozy w zaatakowanych tkankach pojawiają się mikroskopijne ogniska zapalne - ziarniniaki. W większości przypadków znikają spontanicznie lub pod wpływem leczenia. Jeśli ziarniniak nie jest wchłaniany, w jego miejsce tworzy się blizna.

Sarkoidoza została po raz pierwszy zbadana ponad sto lat temu przez dwóch dermatologów, Hutchinsona i Becka. Początkowo chorobę nazywano „chorobą Hutchinsona” lub „chorobą Béniera-Becka-Schaumanna”. Następnie dr Beck ukuł termin „sarkoidoza”, wywodzący się z greckich słów „ciało” i „jak”. Ta nazwa opisuje wysypkę skórną, która jest często powodowana przez chorobę.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Sarkoidoza to choroba, która nagle pojawia się bez wyraźnego powodu. Naukowcy rozważają kilka hipotez dotyczących jego wyglądu:

1. Zaraźliwy. Czynnik ten jest uważany za czynnik wywołujący rozwój choroby. Stała obecność antygenów może spowodować naruszenie produkcji mediatorów zapalnych u ludzi predysponowanych genetycznie. Mycobacterium, chlamydia, patogen choroby z Lyme, bakterie żyjące na skórze i jelitach są uważane za czynniki wyzwalające; Wirusy zapalenia wątroby typu C, opryszczka, wirus cytomegalii. Na poparcie tej teorii, w eksperymencie dokonuje się obserwacji przenoszenia sarkoidozy ze zwierzęcia na zwierzę, a także przeszczepów narządów u ludzi.
2. Ekologiczne. Ziarniniaki w płucach mogą tworzyć się pod wpływem pyłu glinu, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich (lantanowców), tytanu i cyrkonu. Ryzyko choroby wzrasta wraz z kontaktem z pyłem organicznym, pracami rolniczymi, budownictwem i pracą z dziećmi. Udowodniono, że jest on w kontakcie z pleśnią i dymem.
3. Dziedziczność. Wśród członków rodziny pacjenta z sarkoidozą ryzyko zachorowania jest kilka razy wyższe niż średnia. Niektóre geny odpowiedzialne za rodzinne przypadki choroby zostały już zidentyfikowane.

Podstawą rozwoju choroby jest reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego. W organizmie reakcje odporności komórkowej są tłumione. W płucach przeciwnie, aktywowana jest odporność komórkowa - wzrasta liczba makrofagów pęcherzykowych, które wytwarzają mediatory zapalne. Pod ich działaniem tkanka płuc jest uszkodzona, tworzą się ziarniniaki. Wytwarzana jest duża liczba przeciwciał. Istnieją dowody na syntezę przeciwciał przeciwko sarkoidozie własnych komórek.

Kto może zachorować

Wcześniej sarkoidoza była uważana za rzadką chorobę. Obecnie wiadomo, że ta przewlekła choroba występuje u wielu ludzi na całym świecie. Sarkoidoza płuc jest jedną z głównych przyczyn zwłóknienia płuc.

Każdy może zachorować, dorosły lub dziecko. Jednak choroba z nieznanego powodu najczęściej dotyka przedstawicieli rasy Negroid, zwłaszcza kobiet, a także Skandynawów, Niemców, Irlandczyków i Portorykańczyków.

Ponieważ choroba może nie być rozpoznana lub prawidłowo rozpoznana, dokładna liczba pacjentów z sarkoidozą nie jest znana. Uważa się, że zapadalność wynosi około 5 - 7 przypadków na 100 tysięcy ludności, a częstość występowania wynosi od 22 do 47 pacjentów na 100 tysięcy. Wielu ekspertów uważa, że ​​w rzeczywistości częstość występowania choroby jest wyższa.

Większość ludzi choruje od 20 do 40 lat. Sarkoidoza występuje rzadko u osób w wieku poniżej 10 lat. Wysoka częstość występowania choroby występuje w krajach skandynawskich i Ameryce Północnej.

Choroba zwykle nie przeszkadza osobie. W ciągu 2 - 3 lat w 60 - 70% przypadków zanika samoistnie. U jednej trzeciej pacjentów występuje nieodwracalne uszkodzenie tkanki płucnej, w 10% choroba staje się przewlekła. Nawet przy długim przebiegu choroby pacjenci mogą prowadzić normalne życie. Tylko w niektórych przypadkach z poważnym uszkodzeniem serca, układu nerwowego, wątroby lub nerek może powodować niekorzystne skutki.

Sarkoidoza nie jest guzem. Nie jest przenoszony z osoby na osobę przez codzienny lub seksualny kontakt.

Trudno zgadnąć, jak rozwinie się choroba. Uważa się, że jeśli pacjent jest bardziej zainteresowany ogólnymi objawami, takimi jak utrata masy ciała lub złe samopoczucie, przebieg choroby będzie łatwiejszy. W przypadku porażki płuc lub skóry prawdopodobny jest długi i trudniejszy proces.

Klasyfikacja

Różnorodność objawów klinicznych sugeruje, że choroba ma kilka przyczyn. W zależności od lokalizacji rozróżnia się te formy sarkoidozy:

• klasyczny z przewagą zmian w płucach i wnękowych węzłów chłonnych;
• z przewagą uszkodzeń innych narządów;
• uogólnione (cierpi wiele organów i układów).

Cechy przepływu wyróżniają następujące opcje:

• z ostrym początkiem (zespół Lefgrena, Heerfordt-Waldenstrom);
• ze stopniowym początkiem i przewlekłym przebiegiem;
• nawrót;
• sarkoidoza u dzieci w wieku poniżej 6 lat;
• nie uleczalny (ogniotrwały).

W zależności od zdjęcia rentgenowskiego zmiany narządów klatki piersiowej rozróżnia się etapy choroby:

1. Bez zmian (5% przypadków).
2. Patologia węzłów chłonnych bez uszkodzenia płuc (50% przypadków).
3. Uszkodzenia węzłów chłonnych i płuc (30% przypadków).
4. Uszkodzenie tylko płuc (15% przypadków).
5. Nieodwracalne zwłóknienie płuc (20% przypadków).

Sekwencyjna zmiana etapów sarkoidozy płuc jest nietypowa. Etap 1 wskazuje tylko na brak zmian w narządach klatki piersiowej, ale nie wyklucza sarkoidozy w innych miejscach.

• zwężenie (nieodwracalne zwężenie światła) oskrzeli;
• niedodma (zapadnięcie się) obszaru płuc;
• niewydolność płucna;
• niewydolność krążeniowo-oddechowa.

W ciężkich przypadkach proces w płucach może zakończyć się tworzeniem się pneumosklerozy, rozedmą płuc (wzdęcia) płuc, zwłóknieniem (zagęszczeniem) korzeni.

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób sarkoidoza odnosi się do chorób krwi, organów krwiotwórczych i pewnych zaburzeń immunologicznych.

Sarkoidoza: objawy

Pierwszymi objawami sarkoidozy mogą być duszność i uporczywy kaszel. Choroba może zacząć się nagle z pojawieniem się wysypki skórnej. Pacjent może być zaniepokojony czerwonymi plamami (rumień guzowaty) na twarzy, skórze nóg i przedramion, a także zapaleniem oka.

W niektórych przypadkach objawy sarkoidozy są bardziej ogólne. Jest to utrata masy ciała, zmęczenie, pocenie się w nocy, gorączka lub po prostu ogólne złe samopoczucie.

Oprócz płuc i węzłów chłonnych często wpływa na wątrobę, skórę, serce, układ nerwowy i nerki. Pacjenci mogą mieć wspólne objawy choroby, tylko oznaki uszkodzenia poszczególnych narządów lub w ogóle nie narzekać. Objawy choroby są wykrywane przez radiografię płuc. Ponadto określa się wzrost śliny, gruczołów łzowych. W tkance kostnej mogą tworzyć się cysty - zaokrąglona pusta formacja.

Najczęściej występuje sarkoidoza płuc. U 90% pacjentów z tą diagnozą występują dolegliwości związane z dusznością i kaszlem, suchością lub plwociną. Czasami w klatce piersiowej pojawia się ból i uczucie przekrwienia. Uważa się, że proces w płucach rozpoczyna się od zapalenia pęcherzyków oddechowych - pęcherzyków płucnych. Zapalenie pęcherzyków samoistnie zanika lub prowadzi do powstawania ziarniniaków. Tworzenie tkanki bliznowatej w miejscu zapalenia prowadzi do rozerwania płuc.

Około jednej trzeciej pacjentów, zwłaszcza u dzieci, ma wpływ na oczy. Dotknięte są prawie wszystkie części narządu wzroku - powieki, rogówka, twardówka, siatkówka i soczewki. W rezultacie pojawia się zaczerwienienie oczu, łzawienie, a czasem utrata wzroku.

Sarkoidoza skóry wygląda jak małe wypukłe plamy na skórze twarzy, o odcieniu czerwonawym lub nawet fioletowym. Skóra na kończynach i obszarach pośladkowych jest również zaangażowana. Ten objaw jest rejestrowany u 20% pacjentów i wymaga biopsji.

Inną skórną manifestacją sarkoidozy jest rumień guzowaty. Ma charakter reaktywny, to znaczy jest niespecyficzny i powstaje w odpowiedzi na reakcję zapalną. Są to bolesne węzły na skórze nóg, rzadziej na twarzy i innych częściach ciała, które początkowo są czerwone, a następnie żółte. Często występuje ból i obrzęk kostki, łokcia, stawów nadgarstka, rąk. Są to objawy zapalenia stawów.

U niektórych pacjentów sarkoidoza wpływa na układ nerwowy. Jedną z oznak tego jest porażenie twarzy. Neurosarkoidoza objawia się uczuciem ciężkości w tylnej części głowy, bólem głowy, pogorszeniem pamięci w ostatnich wydarzeniach, osłabieniem kończyn. Wraz z powstaniem dużych zmian mogą pojawić się drgawki drgawkowe.

Czasami serce bierze udział w rozwoju zaburzeń rytmu, niewydolności serca. Wielu pacjentów cierpi na depresję.

Śledziona może się powiększyć. Jej porażce towarzyszy krwawienie, tendencja do częstych chorób zakaźnych. Rzadziej występują narządy laryngologiczne, jama ustna, układ moczowo-płciowy, narządy trawienne.

Wszystkie te znaki mogą pojawić się i zniknąć na przestrzeni lat.

Diagnostyka

Sarkoidoza dotyka wielu narządów, dlatego jej diagnoza i leczenie mogą wymagać pomocy specjalistów o różnych profilach. Pacjenci są lepiej leczeni przez pulmonologa lub w specjalistycznym centrum medycznym zajmującym się problemami tej choroby. Często konieczne jest skonsultowanie się z kardiologiem, reumatologiem, dermatologiem, neurologiem i okulistą. Do 2003 r. Wszyscy pacjenci z sarkoidozą byli monitorowani przez fthiatra, a większość z nich otrzymywała leczenie przeciwgruźlicze. Teraz ta praktyka nie powinna być stosowana.

Wstępna diagnoza opiera się na następujących metodach badawczych:

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga wykluczenia podobnych chorób, takich jak:

• beryloza (uszkodzenie układu oddechowego podczas długotrwałego kontaktu z metalem berylowym);
• gruźlica;
• alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
• zakażenia grzybicze;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• reumatyzm;
• nowotwór złośliwy węzłów chłonnych (chłoniak).

Nie ma konkretnych zmian w analizach i instrumentalnych badaniach tej choroby. Pacjentowi przepisuje się ogólne i biochemiczne badania krwi, radiografię płuc, badanie funkcji oddechowych.

Radiografia klatki piersiowej jest przydatna do wykrywania zmian w płucach, a także węzłów chłonnych śródpiersia. Ostatnio często uzupełnia się go tomografią komputerową układu oddechowego. Wielospiralne dane z tomografii komputerowej mają wysoką wartość diagnostyczną. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego służy do diagnozowania neurosarkoidozy i uszkodzenia serca.

Pacjent jest często zaburzony czynnością oddechową, w szczególności zmniejsza pojemność płuc. Wynika to ze zmniejszenia powierzchni oddechowej pęcherzyków płucnych w wyniku zmian zapalnych i bliznowacenia w tkance płucnej.

Badania krwi mogą wykryć oznaki zapalenia: wzrost liczby leukocytów i ESR. Z porażką śledziony zmniejsza się liczba płytek krwi. Wzrasta zawartość globulin gamma i wapnia. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby, możliwe jest zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej. W celu określenia funkcji nerek określa się stężenie krwi kreatyniny i azotu mocznikowego. U niektórych pacjentów dogłębne badanie określa wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę, który komórki wydzielają przez ziarniniaki.

Kompletna analiza moczu i elektrokardiogram. Przy zaburzeniach ciepłego rytmu pokazywane jest codzienne monitorowanie EKG według Holtera. Jeśli śledziona jest powiększona, pacjentowi przypisuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, w której wykrywane są dość specyficzne ogniska okrągłe.

Do diagnostyki różnicowej sarkoidozy stosuje się bronchoskopię i analizę wody do przemywania oskrzeli. Określa się liczbę różnych komórek, odzwierciedlając procesy zapalne i immunologiczne w płucach. W sarkoidozie wykrywa się dużą liczbę leukocytów. Podczas bronchoskopii wykonuje się biopsję - usunięcie małego kawałka tkanki płucnej. Swoją analizą mikroskopową potwierdzono diagnozę „sarkoidozy płuc”.

Aby zidentyfikować wszystkie ogniska sarkoidozy w organizmie, gal można stosować z radioaktywnym pierwiastkiem chemicznym. Lek podaje się dożylnie i gromadzi się w obszarach zapalenia dowolnego pochodzenia. Po 2 dniach pacjent jest skanowany na specjalnym urządzeniu. Strefy akumulacji galu wskazują obszary tkanki objętej stanem zapalnym. Wadą tej metody jest masowe wiązanie izotopu w ognisku zapalenia dowolnej natury, a nie tylko w sarkoidozie.

Jedną z obiecujących metod badawczych jest ultrasonografia przezprzełykowa węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej z jednoczesną biopsją.

Pokazano tuberkulinowe testy skórne i badanie okulistyczne.

W ciężkich przypadkach pokazana jest torakoskopia wspomagana wideo - badanie jamy opłucnej przy użyciu technik endoskopowych i pobranie materiału biopsyjnego. Operacja otwarta jest niezwykle rzadka.

Sarkoidoza: leczenie

U wielu pacjentów leczenie sarkoidozą nie jest wymagane. Często objawy choroby ustępują samoistnie.

Głównym celem leczenia jest zachowanie funkcji płuc i innych zaatakowanych narządów. W tym celu stosuje się glukokortykoidy, głównie prednizon. Jeśli pacjent ma włókniste (bliznowate) zmiany w płucach, nie znikną.

Leczenie hormonalne rozpoczyna się od objawów poważnego uszkodzenia płuc, serca, oczu, układu nerwowego lub narządów wewnętrznych. Akceptacja prednizolonu zwykle szybko prowadzi do poprawy stanu. Jednak po anulowaniu hormonów, objawy choroby mogą powrócić. Dlatego czasami trwa kilka lat leczenia, które zaczyna się od nawrotu choroby lub jej zapobiegania.

W celu dostosowania leczenia na czas ważne jest regularne odwiedzanie lekarza.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować działania niepożądane:

• wahania nastroju;
• obrzęk;
• przyrost masy ciała;
• nadciśnienie;
• cukrzyca;
• zwiększony apetyt;
• bóle brzucha;
• złamania patologiczne;
• trądzik i inne.

Jednak przepisując niskie dawki hormonów, korzyści z leczenia są większe niż ich możliwe działania niepożądane.

W ramach kompleksowej terapii można przepisać chlorochinę, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksyfilinę. Pokazywanie eferentnych metod leczenia, na przykład plazmaferezy.

Jeśli sarkoidoza jest trudna do leczenia hormonami, jak również uszkodzenie układu nerwowego, zaleca się przepisanie leku biologicznego infliksymabu (Remicade).

Rumień guzowaty nie jest wskazaniem do powołania hormonów. Odbywa się pod działaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Przy ograniczonych zmianach skórnych można stosować kremy glukokortykoidowe. Powszechny proces wymaga systemowej terapii hormonalnej.

Wielu pacjentów z sarkoidozą prowadzi normalne życie. Zaleca się im rzucenie palenia i regularne badanie przez lekarza. Kobiety mogą nosić i rodzić zdrowe dziecko. Trudności z poczęciem występują tylko u starszych kobiet z ciężką postacią choroby.

Niektórzy pacjenci mają wskazania do określenia grupy niepełnosprawności. To w szczególności niewydolność oddechowa, serce płucne, uszkodzenie oczu, układu nerwowego, nerek, a także przedłużające się nieskuteczne leczenie hormonami.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową i łagodną akumulacją komórek zapalnych (limfocytów i fagocytów) z powstawaniem ziarniniaków (guzków) o nieznanej przyczynie występowania.

Przeważnie chorzy w wieku 20 - 45 lat, większość - kobiety. Częstotliwość i skala tego zaburzenia mieszczą się w ramach - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Azja Wschodnia jest najmniej rozpowszechniona, z wyjątkiem Indii, gdzie liczba pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechna u dzieci i osób starszych.

Najczęstszymi ziarniniakami chorobotwórczymi są płuca oddzielnych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji 3 na 100 000 osób.

Co to jest?

Sarkoidoza jest chorobą zapalną, na którą może wpływać wiele narządów i układów (w szczególności płuc), charakteryzujących się powstawaniem ziarniniaków w zaatakowanych tkankach (jest to jeden z objawów diagnostycznych choroby, który jest wykrywany przez badanie mikroskopowe; ograniczone ogniska zapalne o różnych rozmiarach). Najczęściej atakowane węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, rzadziej skóra, kości, narządy wzroku itp.

Przyczyny rozwoju

Co dziwne, prawdziwe przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają tę chorobę za genetyczną, inni, że sarkoidoza płuc jest spowodowana zaburzeniami funkcjonowania ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w organizmie. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna zaawansowana teoria nie potwierdza charakteru pochodzenia choroby.

Naukowcy badający choroby zakaźne sugerują, że pierwotniaki, histoplazmy, krętki, grzyby, prątki i inne mikroorganizmy są czynnikami sprawczymi sarkoidozy płucnej. Czynniki endogenne i egzogenne mogą powodować rozwój choroby. Zatem dzisiaj uważa się, że sarkoidoza płuc w genezie polietiologicznej jest związana z zaburzeniem biochemicznym, morfologicznym, immunologicznym i aspektem genetycznym.

Występują przypadki u osób o określonych specjalnościach: strażaków (ze względu na zwiększone działanie toksyczne lub zakaźne), mechaników, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników chemicznych i pracowników służby zdrowia. Ponadto u osób z uzależnieniem od tytoniu obserwuje się sarkoidozę płuc. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płucnej.

Kaskada cytokin powoduje ziarniniak sarkoidalny. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składać się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dziesięcioleci temu przyjęto założenie, że sarkoidoza płuc jest formą gruźlicy spowodowaną osłabieniem prątków. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

• Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.
• Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
• Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
• Płuca i VLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy i pierwsze objawy

Dla rozwoju sarkoidozy płucnej charakterystyczne są objawy niespecyficznego typu. Obejmują one w szczególności:

1. Złe samopoczucie;
2. Niepokój;
3. Zmęczenie;
4. Ogólna słabość;
5. Utrata masy ciała;
6. Utrata apetytu;
7. Gorączka;
8. Zaburzenia snu;
9. Nocne poty.

Wewnątrzczaszkowa (limfocyliferyczna) postać choroby charakteryzuje połowa pacjentów przez brak jakichkolwiek objawów. Tymczasem druga połowa ma tendencję do podkreślania następujących symptomów:

1. Słabość;
2. Bolesne odczucia w klatce piersiowej;
3. Ból stawów;
4. Duszność;
5. Świszczący oddech;
6. Kaszel;
7. Wzrost temperatury;
8. Pojawienie się rumienia guzowatego (zapalenie podskórnego tłuszczu i naczyń skóry);
9. Perkusja (badanie płuc w postaci uderzeń) determinuje wzrost korzeni płuc dwustronnie.

Jeśli chodzi o przebieg takiej formy sarkoidozy jako formy medialno-płucnej, charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Kaszel;
2. Duszność;
3. Ból w klatce piersiowej;
4. Osłuchiwanie (słuchanie charakterystycznych zjawisk dźwiękowych na dotkniętym obszarze) determinuje obecność trzeszczenia (charakterystyczny „chrupiący” dźwięk), rozproszone suche i wilgotne rzędy.
5. Obecność pozapłucnych objawów choroby w postaci uszkodzenia oczu, skóry, węzłów chłonnych, kości (w postaci objawu Morozowa-Yunlinga), uszkodzenia ślinianek przyusznych (w postaci objawu Herforda).

Komplikacje

Najczęstsze konsekwencje tej choroby obejmują rozwój niewydolności oddechowej, serca płucnego, rozedmy płuc (zwiększona przewiewność tkanki płucnej), zespół obturacyjny oskrzeli.

Ze względu na powstawanie ziarniniaków w sarkoidozie, istnieje patologia części organów, na których się pojawiają (jeśli ziarniniak wpływa na przytarczyce, metabolizm wapnia jest zaburzony w organizmie, powstaje nadczynność przytarczyc, z której umierają pacjenci). Na tle osłabionej odporności mogą dołączyć inne choroby zakaźne (gruźlica).

Diagnostyka

Bez dokładnej analizy niemożliwe jest jednoznaczne zaklasyfikowanie choroby jako sarkoidozy.

Wiele objawów sprawia, że ​​choroba ta jest podobna do gruźlicy, dlatego do diagnozy konieczna jest dokładna diagnoza.

1. Ankieta - zmniejszona zdolność do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, bóle stawów, niewyraźne widzenie, duszność;
2. Osłuchiwanie - ciężkie oddychanie, suche rzęsy. Arytmia;
3. Badanie krwi - zwiększony OB, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
4. Radiografia i CT - określane przez objaw „matowego szkła”, zespół rozsiewu płucnego, zwłóknienie, stwardnienie tkanki płucnej;

Używane są również inne urządzenia. Skuteczny jest bronchoskop, który wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wkładany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Ze względu na pewne okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg przeprowadzany jest pod działaniem środka znieczulającego, dlatego jest praktycznie niewidoczny dla pacjenta. Cienka igła odcina kawałek zapalnej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Jak leczyć sarkoidozę płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na stosowaniu preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich wpływ na chorobę jest następujący:

• osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego;
• przeszkoda w rozwoju nowych ziarniniaków;
• działanie przeciwdziałające blokowaniu.

Nadal nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

• kiedy zacząć leczenie;
• jak długo spędzić na terapii;
• jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ustalona opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów do sarkoidozy płucnej polega na tym, że można przepisywać preparaty hormonalne, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie zanikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może cofnąć się (rozwój odwrotny) bez recepty. Dlatego też, w oparciu o stan konkretnego pacjenta, można ograniczyć się do badania klinicznego (definicja pacjenta jest zarejestrowana) i obserwacji stanu płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizonu. Następnie połącz wziewne kortykosteroidy i dożylnie. Długotrwałe leczenie - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane do 15 miesięcy. Zdarzały się przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, zarówno kliniczne objawy choroby, jak i zmiany patologiczne na zdjęciach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza oprócz płuc wpływa również na inne narządy, fakt ten musi być również prowadzony przez wizyty lekarskie.

Oprócz leków hormonalnych przepisano także inne leczenie:

• antybiotyki o szerokim spektrum działania - do profilaktyki i bezpośredniego zagrożenia wtórnym zapaleniem płuc spowodowanym zakażeniem;
• przy potwierdzaniu wirusowej natury wtórnych uszkodzeń płuc w sarkoidozie, lekach przeciwwirusowych;
• wraz z rozwojem zatorów w układzie krążenia płuc - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (leki moczopędne itd.);
• środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
• terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się, aby nie używać produktów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te dotyczą faktu, że w sarkoidozie ilość wapnia we krwi może się zwiększyć. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstawania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest często łączona z tym samym uszkodzeniem innych narządów wewnętrznych, konieczna jest konsultacja i wyznaczenie sąsiednich specjalistów.

Zapobieganie powikłaniom choroby

Zapobieganie powikłaniom choroby polega na ograniczeniu kontaktu z czynnikami, które mogą powodować sarkoidozę. Przede wszystkim mówimy o czynnikach środowiskowych, które mogą dostać się do organizmu za pomocą wdychanego powietrza. Pacjentom zaleca się regularną wentylację mieszkania i czyszczenie na mokro, aby uniknąć pylenia powietrza i powstawania pleśni. Ponadto zaleca się unikanie długotrwałego oparzenia słonecznego i stresu, ponieważ prowadzą one do zakłócenia procesów metabolicznych w organizmie i nasilenia wzrostu ziarniniaków.

Środki zapobiegawcze obejmują również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczyniać się do przestrzegania infekcji bakteryjnej. Wynika to z pogorszenia wentylacji i osłabienia całego układu odpornościowego. Jeśli przewlekła infekcja jest już obecna w organizmie, to po potwierdzeniu sarkoidozy koniecznie należy udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak utrzymać skuteczną infekcję.

Przepisy ludowe

Opinie pacjentów świadczą o ich korzyściach dopiero na samym początku choroby Popularne są proste przepisy z propolisu, oleju, żeń-szenia / rodioli. Jak leczyć sarkoidozę środkami ludowymi:

• Weź 20 g propolisu na pół szklanki wódki, nalegaj na butelkę ciemnego szkła przez 2 tygodnie. Pij 15-20 kropli nalewki na pół szklanki ciepłej wody trzy razy dziennie 1 godzinę przed posiłkami.
• Weź przed posiłkami trzy razy dziennie 1 łyżka. łyżka oleju słonecznikowego (nierafinowana), zmieszana z 1 łyżką. z łyżką wódki. Weź trzy 10-dniowe kursy, robiąc przerwy 5 dni, a następnie powtórz.
• Codziennie rano i po południu pij 20-25 kropli nalewki z żeń-szenia lub Rhodiola rosea przez 15-20 dni.

Moc

Konieczne jest wykluczenie tłustych ryb, produktów mlecznych, serów, które zwiększają proces zapalny i wywołują powstawanie kamieni nerkowych. Konieczne jest zapomnienie alkoholu, aby ograniczyć użycie produktów mącznych, cukru, soli. Wymagana jest dieta z przewagą potraw białkowych w gotowanej i duszonej formie. Odżywianie sarkoidozy płuc powinno być częste, małe porcje. Pożądane jest włączenie do menu:

• rośliny strączkowe;
• jarmuż morska;
• orzechy;
• miód;
• czarna porzeczka;
• Rokitnik;
• granaty.

Prognoza

Ogólnie rokowanie dla sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Zgon z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian w narządach rejestruje się tylko u 3–5% pacjentów (z neurosarkoidozą w około 10–12%). W większości przypadków (60–70%) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby podczas leczenia lub spontanicznie.

Wskaźnikami niekorzystnej prognozy z poważnymi konsekwencjami są następujące warunki:

• Afroamerykanin;
• niekorzystna sytuacja ekologiczna;
• długi okres wzrostu temperatury (ponad miesiąc) na początku choroby;
• pokonanie kilku organów i systemów jednocześnie (forma uogólniona);
• nawrót (powrót ostrych objawów) po zakończeniu leczenia kortykosteroidami.

Niezależnie od obecności lub braku tych objawów, osoby, u których zdiagnozowano sarkoidozę przynajmniej raz w życiu, powinny udać się do lekarza przynajmniej raz w roku.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płucna jest chorobą układową, której towarzyszy tworzenie ziarniniaków składających się z komórek Piragov-Langhansa i komórek nabłonkowych. Ziarniniaki są również znakiem diagnostycznym, który jest wykrywany przez badanie mikroskopowe, ale guzkom sarkoidalnym nie towarzyszą martwica krętka i gruźlica nie występują prątki. Ponadto guzki łączą się, gdy rosną i tworzą ogniska o różnych rozmiarach.

Sarkoidoza dotyczy nie tylko płuc, ale wielu narządów. Najczęściej są to węzły chłonne, śródpiersiowe, tchawiczo-oskrzelowe, oskrzelowo-płucne, śledziona i wątroba. Uszkodzenia narządów wzroku, kości, stawów, układu nerwowego, serca, ślinianki ślinianki przyusznej, skóra nie jest wykluczona. Jednak sarkoidoza płuc może występować przez długi czas bez objawów klinicznych. Ponadto nie jest przenoszony z pacjenta na pacjenta i nie jest zakaźny.

Etiologia jest dziś nieznana. Chorym towarzyszą osoby w każdej kategorii wiekowej, ale sarkoidoza płuc u dzieci jest dość rzadka. Wiadomo tylko, że sarkoidoza płuc ma cechy rasowe i geograficzne. Na przykład na 100 000 Afroamerykanów, 36–64 osób z sarkoidozą w Stanach Zjednoczonych na 100 000 osób o jasnej karnacji, 10–14 przypadków. W krajach europejskich występuje 40 przypadków na 100 000 osób, jednak częstość występowania jest znacznie wyższa w krajach nordyckich.

W sarkoidozie na ścianach oskrzeli i płucach tworzą się ziarniniaki dwóch typów:

• Pierwszy typ jest stwardniały lub wybity. Ziarniniaki o niewielkich rozmiarach, mające granicę z otaczającymi tkankami, a także komórki tkanki łącznej - fibroblasty otaczają ziarniniaki;

• Drugi typ - duże ziarniniaki, które nie mają wyraźnych granic.

Dość często ziarniniaki sarkoidalne są mylone z gruźlicą. Aby określić dokładną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania laboratoryjnego tkanki.

W zależności od lokalizacji choroba dzieli się na sarkoidozę gruczołów i płuc w obrębie klatki piersiowej, węzłów chłonnych, układu oddechowego z uszkodzeniem innych narządów i uogólnioną sarkoidozą.

Przebieg choroby dzieli się na:

- Faza regresji (rozwój odwrotny, wygaszanie procesu). Odwrotnemu rozwojowi towarzyszy resorpcja, zagęszczenie i dość rzadkie zwapnienie utworzonych ziarniniaków sarkoidalnych w węzłach chłonnych i tkance płucnej;

- Faza ostra lub faza aktywna.

Bezpośrednio z szybkości wzrostu zmian sarkoidoza płucna jest podzielona:

Przyczyny sarkoidozy płucnej

Co dziwne, prawdziwe przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają tę chorobę za genetyczną, inni, że sarkoidoza płuc jest spowodowana zaburzeniami funkcjonowania ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w organizmie. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna zaawansowana teoria nie potwierdza charakteru pochodzenia choroby.

Naukowcy badający choroby zakaźne sugerują, że pierwotniaki, histoplazmy, krętki, grzyby, prątki i inne mikroorganizmy są czynnikami sprawczymi sarkoidozy płucnej. Czynniki endogenne i egzogenne mogą powodować rozwój choroby. Zatem dzisiaj uważa się, że sarkoidoza płuc w genezie polietiologicznej jest związana z zaburzeniem biochemicznym, morfologicznym, immunologicznym i aspektem genetycznym.

Występują przypadki u osób o określonych specjalnościach: strażaków (ze względu na zwiększone działanie toksyczne lub zakaźne), mechaników, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników chemicznych i pracowników służby zdrowia. Ponadto u osób z uzależnieniem od tytoniu obserwuje się sarkoidozę płuc. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płucnej.

Kaskada cytokin powoduje ziarniniak sarkoidalny. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składać się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dziesięcioleci temu przyjęto założenie, że sarkoidoza płuc jest formą gruźlicy spowodowaną osłabieniem prątków. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Sarkoidoza płuc zaczyna się od zaangażowania tkanki pęcherzykowej w proces patologiczny i rozwoju śródmiąższowego zapalenia płuc lub pęcherzyków płucnych.

Objawy sarkoidozy

Sarkoidoza płuc nie ma wyraźnego obrazu klinicznego, ponieważ jej przebieg bezobjawowy nie jest rzadkością. Na przykład u większości pacjentów postać limfocydowa limfocytów nie jest klinicznie widoczna. Najczęściej podejrzewa się sarkoidozę płuc w przypadku wykrycia limfadenopatii korzenia płuc. Objawy sarkoidozy płuc są następujące: rumień guzkowy, ból stawów, gorączka, duszność, kaszel z plwociną, ból w klatce piersiowej, niespokojny sen, bezsenność, nocne poty. Często występuje gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu, zmęczenie, osłabienie, lęk, poważne złe samopoczucie.

Sarkoidoza płuc jest podzielona na trzy etapy: pierwotny, śródpiersiowy i płucny.

Objawy wczesnej fazy sarkoidozy są podobne do objawów wielu innych chorób: bezprzyczynowego niepokoju, osłabienia, zaburzeń snu itp. Częstym objawem sarkoidozy jest zmęczenie, które jest odczuwane rano (osoba czuje, że jeszcze nie wstała z łóżka) i po południu. Na tym etapie z reguły dochodzi do asymetrycznego i obustronnego powiększenia węzłów chłonnych: tchawiczo-oskrzelowego, przyusznego, rozwidlenia, oskrzelowo-płucnego.

Drugi etap sarkoidozy płuc objawia się objawami charakterystycznymi dla chorób układu oddechowego: ból w klatce piersiowej, w stawach, kaszel, świszczący oddech, duszność, osłabienie. Rozwój procesu zapalnego w podskórnej tkance tłuszczowej naczyń skóry nie jest wykluczony. Temu etapowi sarkoidozy płuc towarzyszy dwustronne rozsiewanie (miliary, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej.

Trzeci etap obejmuje kombinację objawów pierwszego i drugiego etapu sarkoidozy płucnej. Jednak występuje nasilony świszczący oddech i suchy świszczący oddech, ból w dotkniętym obszarze płuc, ostre i świszczące dźwięki, bóle stawów. Trzeci etap objawia się również zmianą węzłów chłonnych, ślinianek przyusznych (zespół Herforda), oczu i innych narządów, które nie są związane z układem oddechowym. Uszkodzenia nerwów mózgowych, tworzenie się torbieli w kościach i powiększenie wątroby nie są wykluczone.

Ostatni etap sarkoidozy płuc może objawiać się wyraźnym zwłóknieniem lub zwłóknieniem płucnym i nie ma zwiększenia liczby węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Wzrost rozedmy płuc i stwardnienia płuc występuje z powodu utworzonych zlewających się konglomeratów, w procesie progresji choroby. Ponadto choroba objawia się niewydolnością krążeniowo-oddechową.

Postępująca sarkoidoza płuc objawia się objawami pozapłucnymi, ponieważ wpływa to na sąsiednie tkanki.

Sarkoidoza, wykraczająca poza płuca, wpływająca na śledzionę i wątrobę, nie jest manifestowana klinicznie. Badanie ultrasonograficzne może wykazywać niewielki wzrost narządów wewnętrznych. W przypadku znacznego wzrostu w wątrobie pacjent odczuwa ciężkość w prawym nadbrzuszu. Pacjent będzie skarżył się na utratę apetytu, ale funkcje śledziony i wątroby nie zostaną zaburzone. Czasami rozwija się marskość wątroby i choleostaza.

Różnice między zapaleniem ziarniniakowym a sarkoidalnym są niejasne. Ziarniniaki żołądka są dość rzadkie. Limfadenopatia krezkowa powoduje ból brzucha.

Choroba ta, dotykając stawów i kości, nie objawia się klinicznie, jednak u pacjentów można zwiększyć enzymy. Czasami rozwija się ostra lub niemowa miopatia, której towarzyszy osłabienie mięśni. Być może pojawienie się bólu podczas poruszania się. Jednakże uszkodzenie kości w sarkoidozie płuc różni się od zapalenia stawów tym, że w mniejszym stopniu uszkadzają stawy i kości. Rozwój limfadenopatii korzeni płuc, rumień guzkowy, ostre zapalenie wielostawowe, osteopenia nie jest wykluczony.

Jeśli wystąpiło uszkodzenie mięśnia sercowego, głównym objawem choroby będą epizodyczne zawroty głowy, a rytm serca również zostanie zaburzony. Możliwe jest wystąpienie nagłej śmierci w przypadku silnego zagęszczenia ziarniniaków mięśnia sercowego. Nadciśnienie płucne lub kardiomiopatia przyczynia się do rozwoju niewydolności serca. Rzadko rozwija się zapalenie osierdzia.

Sarkoidoza płuc ma znaczący wpływ na układ nerwowy. Utrata czucia, jednostronne porażenie twarzy, trudniejsze połykanie, porażenie kończyn, mogą wystąpić zawroty głowy. Neuropatia ósmego nerwu czaszkowego prowadzi do utraty słuchu. Rozwój neuropatii nerwu wzrokowego oraz neuropatii obwodowej i polifagii nie jest wykluczony.

Jeśli sarkoidoza płuc jest uszkodzona, najczęściej występuje hiperkalciuria. Rozwija się również nefrokalcynoza, która wymaga przeszczepu nerki, kamicy nerkowej spowodowanej przewlekłą niewydolnością nerek i śródmiąższowym zapaleniem nerek.

Wraz z porażką narządów wzrokowych pojawia się uczucie pieczenia, błony śluzowe stają się czerwone, zwiększa się wrażliwość na światło, łzawienie. Chorobie towarzyszy także zwiększone ciśnienie (wewnątrzgałkowe). Rozwija się wtórna jaskra, zapalenie nerwu wzrokowego, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie naczyniówki i siatkówki, zapalenie tęczówki i zapalenia spojówek. W przypadku braku leczenia progresja prowadzi do ślepoty, ale najczęściej ustępuje samoistnie.

W przypadku zmian skórnych na ciele powstają czerwonawe guzki średniej wielkości. Dość rzadko obserwowano poważne uszkodzenia skóry. Rozwija się rumień guzowaty: na przedniej powierzchni kończyny dolnej pojawiają się guzki koloru czerwonego. Nieswoiste zmiany obejmują podskórne guzki, grudki, plamkę, plamy, przebarwienia i hipopigmentację. Rozwój zimnego tocznia nie jest wykluczony: wystające plamy pojawiają się na uszach, wargach, policzkach i nosie.

W sarkoidozie węzły chłonne zwykle nie są powiększone, tylko powiększone węzły chłonne w pachwinie lub szyi rzadko są zauważalne. W niektórych przypadkach występuje szyjna lub łagodna limfadenopatia obwodowa.

Etapy sarkoidozy

Pod względem rozwoju sarkoidoza płucna dzieli się na cztery etapy:

• Etap 0 jest bezobjawowy. Pacjenci poddawani profilaktycznym badaniom lekarskim nie wykryją choroby nawet na zdjęciach rentgenowskich;

• w 1. stadium tkanka płuc pozostaje niezmieniona, ale występuje niewielki wzrost w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej;

• w drugim etapie następuje proces patologiczny w tkance płucnej, węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej są znacznie powiększone;

• Etapowi 3 towarzyszą istotne zmiany w tkance płucnej, jednak węzły chłonne nie zwiększają się;

• Etapowi 4 towarzyszy powstawanie zwłóknienia - jest to nieodwracalny proces zagęszczania tkanki płucnej z tworzeniem się na niej blizn (tkanka płucna jest zastępowana tkanką łączną).

Pierwsze trzy etapy nie są manifestowane klinicznie. Pacjenci mogą dowiedzieć się o obecności sarkoidozy płuc tylko dzięki wynikom profilaktycznego badania rentgenowskiego podczas badania. Zdjęcia pokażą zmiany w tkance płucnej. Pacjenci z wczesnymi stadiami sarkoidozy płuc, w których wzrasta temperatura ciała, stawy kończyn puchną, węzły chłonne są powiększone, są dość rzadkie.

Diagnoza sarkoidozy płucnej

Diagnozowanie sarkoidozy płuc nie jest łatwe, jednak jest możliwe niezależnie od stadium. Wymagana jest dokładna historia pacjenta, wszystkie objawy kliniczne, laboratoryjne badania krwi (przyspieszona ESR, eozynofilia, leukocytoza, wzrost globulin). Konieczne jest również przeprowadzenie badań rentgenowskich, ultrasonograficznych, komputerowych i rezonansu magnetycznego, biopsji za pomocą bronchoskopii oraz dalszych badań histologicznych, metodami radionuklidowymi. O konieczności wykonania USG za pomocą biopsji cienkoigłowej węzłów chłonnych decyduje specjalista. Zawsze pacjent otrzymuje ogólny test moczu i test czynnościowy nerek i wątroby. Zostaną wyznaczone dodatkowe badania w przypadku wykrycia komplikacji.

Ostry przebieg sarkoidozy płucnej charakteryzuje się zmianą laboratoryjnego wskaźnika krwi, co wskazuje na proces zapalny: znaczny lub umiarkowany wzrost ESR, limfo- i monocytozy oraz eozofilii. Jednak morfologia krwi może być prawidłowa w sarkoidozie płuc. Leukocytoza wystąpi, jeśli zostanie naruszony szpik kostny, śledziona i wątroba. Aby wykluczyć uszkodzenie nerek, przeprowadza się badanie moczu, określa się testy funkcjonalne (azot mocznikowy we krwi, kreatyna).

Bardziej charakterystyczne zmiany można wykryć podczas badania radiologicznego. MRI i CT płuc mogą określać guzopodobne powiększenie węzłów chłonnych, szczególnie w korzeniu, ogniskowe rozsiewanie: zwłóknienie, rozedma płuc, marskość tkanki płucnej.

U większości pacjentów obserwuje się dodatnią reakcję Kveima - po śródskórnym podaniu specyficznego antygenu (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta) 0,2 ml powstaje purpurowoczerwony guzek.

Podczas biopsji bronchoskopii ewentualnego wykrycia bezpośrednich i pośrednich objawów sarkoidozy płuc: rozszerzonych naczyń krwionośnych w oskrzelach usta własnego i sarkoidoza uszkodzeń błony śluzowe (na naroślami obecność brodawkowaty, hillocks naklejki), cechy powiększenie węzłów chłonnych w rozgałęzieniu, zanikowe lub odkształcenia oskrzeli.

Bardziej wiarygodną metodą diagnozowania sarkoidozy płuc jest badanie histologiczne materiału biologicznego pobranego podczas bronchoskopii, biopsji otwartej płuc, punkcji przezklatkowej, biopsji prekalcowej, mediastinoskopii. W materiale biologicznym specjaliści określają elementy ziarniniaka (nabłonka) bez oznak ognisk obwodowych i martwicy.

Enzym konwertujący angiotensynę (ACE) jest wskaźnikiem aktywności tego procesu, a jego zawartość we krwi jest znacznie zwiększona w sarkoidozie płucnej. Również podwyższony poziom wapnia w moczu i krwi świadczy o występowaniu powikłań w organizmie.

W celu wyeliminowania gruźlicy konieczne jest przeprowadzenie testu tuberkulinowego Mantoux. Jeśli ciało ma aktywną formę sarkoidozy płuc, test Mantoux jest zazwyczaj negatywny, jednak istnieją wyjątki.

Pomimo faktu, że do postawienia diagnozy wymagane jest wiele zabiegów medycznych, jest to prawidłowa diagnoza, która pozwala wybrać odpowiednie leczenie.

Leczenie sarkoidozy płuc

Sarkoidozie płuc u większości pacjentów towarzyszy spontaniczna remisja iz tego powodu pacjent będzie obserwowany przez 8 miesięcy. Pozwala to określić rokowanie i potrzebę konkretnego leczenia.

Z reguły w łagodniejszych postaciach choroby, które przebiegają bez pogorszenia, leczenie nie jest zalecane. Nawet w przypadku niewielkich zmian w tkance płucnej i zadowalającym stanie pacjenta przeprowadzana jest tylko obserwacja. Wynika to z faktu, że ziarniniaki, które utworzyły się w płucach, zostają rozwiązane, a sarkoidoza płuc przechodzi sama.

Ciężkie postacie sarkoidozy płucnej wymagają leczenia, ponieważ istnieje ryzyko powikłań, a nawet śmierci. Rozwój gruźlicy i poważnych chorób innych narządów nie jest wykluczony.

W przypadku wykrycia sarkoidozy płuc, przepisywany jest długi kurs przeciwutleniaczy (octan, tokoferol, retinol i inne), leki immunosupresyjne (Azathioprine, Rezhokhin, Delagil), leki przeciwzapalne (indometacyna), leki steroidowe (prednizolon). Jeśli pacjent cierpi na nietolerancję prednizolonu, przepisywane są niesteroidowe leki przeciwzapalne (nimesulid, diklofenak). Średnio leczenie trwa 8 miesięcy, jednak w przypadku ciężkiej choroby okres ten może być dłuższy. W rzadkich przypadkach eksperci przepisują leki przeciwgruźlicze.

Z reguły w ciągu pierwszych 4 miesięcy prednizolon należy przyjmować w dawce 30-40 mg na dobę, po czym dawkę zmniejsza się do 5-10 mg. Weź ten lek w ciągu kilku miesięcy. Po 24–48 godzinach lekarz przepisuje leki glikokortykosteroidowe w przypadku działań niepożądanych dotyczących prednizolonu. Leczenie obejmuje również sterydy anaboliczne i preparaty potasu (Neurobol, Retabolil).

Leczenie zawsze zależy od aktywności, progresji i ciężkości sarkoidozy płuc. W przypadku terapii skojarzonej, w tym deksametazonu lub prednizolonu, leki występują naprzemiennie z niesteroidowymi środkami przeciwzapalnymi (indometacyna, woltaren).

W rzadkich przypadkach glikokortykosteroidy wziewne są przepisywane do ciężkiego kaszlu. Zmniejszają kaszel u pacjentów ze zmianami wewnątrzoskrzelowymi. Ponadto w rzadkich przypadkach miejscowe glikokortykosteroidy zostaną przypisane do zmian chorobowych oczu i skóry.

Nadzór kliniczny nad pacjentem wykonuje lekarz fiatiatry. Pacjenci z sarkoidozą dzielą się na dwie grupy poradni:

♦ Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z aktywną postacią choroby;

Grupa IA obejmuje osoby, u których choroba została po raz pierwszy zdiagnozowana;

Grupa IB obejmuje osoby, które pogorszyły chorobę, nawroty po przepisanym przebiegu leczenia;

♦ Druga grupa obejmuje osoby, które mają nieaktywną formę choroby.

Pacjenci muszą również zwracać szczególną uwagę na dietę. Sól stołowa powinna być ograniczona i jeść jak najwięcej pokarmów bogatych w białko. W celu przywrócenia odporności konieczne jest włączenie roślin leczniczych i spożywczych, które koncentrują niektóre substancje biologicznie czynne (substancje biologicznie czynne) - cynk, mangan, krzemionka i inne substancje mineralne.

Konieczne jest stosowanie roślin spożywczych o właściwościach immunomodulacyjnych - aronii, surowych nasion słonecznika, wywaru z młodych pędów rokitnika rudego, orzechów włoskich, kapusty morskiej, szlachetnego lauru, granatów, bazylii, roślin strączkowych, liści i owoców czarnej porzeczki. Następujące produkty powinny być wyłączone z codziennej diety: produkty mleczne, ser, cukier, mąka.

Fisiatra leczy również sarkoidozę płuc u dzieci. Kurs medyczny wybierany jest indywidualnie, w zależności od stanu dziecka. Aby zapobiec potrzebie hartowania dziecka, nauczyć go codziennych ćwiczeń fizycznych, podążać za jego kręgiem społecznym w celu zapobiegania chorobom płuc. Konieczne jest również włączenie warzyw i owoców do codziennej diety. Dzieciom, które miały sarkoidozę płuc, należy wyjaśnić, że nie powinny rozpoczynać palenia w przyszłości. Rodzice powinni chronić dziecko przed różnymi kontaktami z chemikaliami. Wiele środków czyszczących zawiera dużą ilość chemikaliów, których dziecko nie powinno oddychać.

Ponadto wielu pacjentów w trakcie leczenia zawiera środki ludowe. Na przykład domowe zioła (nagietek, goraltea, szałwia, oregano) przygotowują wywar w domu, który należy przyjmować 3 razy dziennie przez 1,5 miesiąca przed posiłkami z 50 ml. Popularna jest także nalewka z wódki i oleju roślinnego. Mieszany w 50 ml i przyjmowany 3 razy dziennie przez cały rok. Zdarzały się przypadki całkowitego powrotu do zdrowia z powodu tej nalewki. Można również rozcieńczyć 20% nalewką propolisu w ciepłej wodzie i wystarczy szklanka wody 10–15 gramów. Należy przyjmować przez 15 dni 40 minut przed posiłkiem.

Większość pacjentów we wczesnych stadiach choroby preferuje leczenie środkami ludowymi. W przypadku progresji choroby takie metody stają się nieskuteczne. Każdy pacjent powinien zrozumieć, że większość ziół ma efekt uboczny. Z tego powodu leczenie sarkoidozy płuc środkami ludowymi jest zwykle przyczyną pogorszenia ogólnego stanu.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest rzadko diagnozowana, nie opracowano jeszcze specjalnej diety, jednak należy prowadzić zdrowy tryb życia. Sen i odżywianie powinny być kompletne. Zaleca się pozostać na świeżym powietrzu przez jak najwięcej czasu i ćwiczyć. Jednak należy unikać bezpośredniego kontaktu ze światłem słonecznym (opalanie jest surowo zabronione). Unikaj również kontaktu z oparami cieczy chemicznych, pyłu, gazów.

Rokowanie sarkoidozy płucnej

Z reguły objawy sarkoidozy płuc ustępują bez leczenia. W 60% przypadków po 9 latach nie stwierdza się objawów u pacjentów po rozpoznaniu. Po kilku miesiącach rozległe zapalenie płuc i obrzęk węzłów chłonnych mogą zniknąć. Około 75% pacjentów, którzy mają tylko powiększone węzły chłonne i tylko zmiany w płucach, w pełni wyzdrowieje w ciągu 5 lat.

Najbardziej korzystne konsekwencje sarkoidozy płuc są dla pacjentów, u których choroba nie rozprzestrzeniła się poza klatkę piersiową, zwłaszcza jeśli zaczęła się od rumienia guzowatego. W 50% przypadków obserwuje się nawroty.

Pomimo faktu, że dość często pacjenci odzyskują spontanicznie, objawy i nasilenie sarkoidozy płuc są dość zmienne. W większości przypadków wymagany jest powtarzany cykl glikokortykosteroidów. Z tego powodu konieczne jest regularne monitorowanie w celu wykrycia nawrotów. W 90% przypadków, gdy dochodzi do samoistnego powrotu do zdrowia, nawroty rozwijają się w ciągu pierwszych dwóch lat po diagnozie. W 10% przypadków nawroty są wykrywane po dwóch latach. Pacjenci, którzy nie mieli remisji przez dwa lata, będą mieli przewlekłą postać sarkoidozy płucnej.

Sarkoidoza płuc jest zwykle uważana za przewlekłą u 30% pacjentów, aw 10–20% choroby płuc. Choroba jest uważana za śmiertelną w 5% przypadków. Najczęstszą przyczyną śmierci jest zwłóknienie płuc z niewydolnością oddechową, a następnie krwotok płucny z powodu aspergilloma.

Bardziej nieprzyjemne konsekwencje sarkoidozy płuc występują u pacjentów z pozapłucną postacią choroby oraz u ludzi rasy afroamerykańskiej. W 89% przypadków odzyskiwanie następuje w krajach europejskich. Oznaki korzystnego wyniku to obecność ostrego zapalenia stawów i rumienia guzowatego. Jednak niekorzystne objawy sarkoidozy płuc to: rozległe uszkodzenie płuc, choroby mięśnia sercowego, nefrokalcynoza, neurosarkoidoza, przewlekła hiperkalcemia postaci przewlekłej, zapalenie błony naczyniowej oka. W 10% przypadków rozwija się uszkodzenie narządów oddechowych i oczu.