Czy istnieje szansa na wyleczenie sarkoidozy płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej?

Sarkoidoza jest chorobą wielonarządową o charakterze autoimmunologicznym.

Lekarze wyjaśniają tę patologię swoistą odpowiedzią układu odpornościowego na wciąż nieznany bodziec, który makrofagi, komórki ochronne, są błędnie postrzegane jako obcy środek.

Przebieg choroby jest przewlekły iz częstymi nawrotami. W sarkoidozie płuc i ziarniniakach VGLU (masywne nieprawidłowe nagromadzenie makrofagów i leukocytów) powstają w tkankach płuc i węzłach chłonnych.

Objawy sarkoidozy węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej - VLHU

Niezwykle trudno jest zdiagnozować tę chorobę na wczesnym etapie.

Charakterystyczna cecha sarkoidozy węzłów chłonnych w klatce piersiowej w stosunkowo zdrowym stanie pacjenta z wyjątkowo niekorzystnym obrazem w płucach.

Całkowity brak objawów zewnętrznych na początku choroby znacznie komplikuje leczenie sarkoidozy w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej w przyszłości. Ponad 30% pacjentów wykrywa sarkoidozę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej całkowicie przypadkowo po planowych zdjęciach rentgenowskich.

W klinicznej symptomatologii sarkoidozy śródściennych węzłów chłonnych są tylko dwa stany z najbardziej wyraźnymi objawami patologii. To jest zespół Lefgrena i zespół Heerforda. Pacjenci z sarkoidozą w takich przypadkach mają: obustronną limfadenopatię, zapalenie błony naczyniowej oka, gorączkę, śliniankę przyuszną i rumień guzowaty.

Uczucie tkanki limfatycznej: co to jest

Jest to początkowa forma uogólnionej szkody. Objawy kliniczne, oprócz powiększonych węzłów chłonnych śródpiersia, są albo nieobecne, albo całkowicie niespecyficzne.

RTG wyraźnie pokazuje symetrycznie powiększone oskrzelowo-płucne, tchawicze, tchawiczo-oskrzelowe i rozwidlone węzły chłonne śródpiersia.

• Zwiększona temperatura do 38-39 stopni.
• Powiększone węzły chłonne pachowe, szyjne i pachwinowe.
• Otaczające bóle w klatce piersiowej.
• Czasami - wszystkie objawy syndromu chronicznego zmęczenia.

Choroba płuc

Sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest patologią układową i większość jej objawów jest całkowicie niespecyficzna. Choroba jest systematycznie mylona z gruźlicą, a nawet rakiem płuc. Gdy zmiany chorobowe wpływają na tkankę płucną, oznacza to, że sarkoidoza wnękowych węzłów chłonnych przeszła do drugiego etapu.

Oznaki sygnalizujące zniszczenie ziarniniaków płuc:

• Temperatura podgorączkowa.
• Systematyczny kaszel bez widocznych objawów przeziębienia.
• Trudny oddech, duszność.
• Obustronna limfadenopatia.
• Ściskanie bólu w klatce piersiowej.
• Zmiany skórne

To ważne! W przypadku uporczywego kaszlu bez objawów przeziębienia dłużej niż 1 miesiąc, należy skonsultować się z pulmonologiem w celu przeprowadzenia dalszego obowiązkowego badania.

Etapy rozwoju

Sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest bardzo długą chorobą. Każdy etap sarkoidozy trwa od kilku miesięcy do kilku lat i różni się skalą zmian ziarniniakowych nie tylko w układzie oddechowym, ale w całym ciele.

Początkowy

Pacjent w początkowej fazie wyraźnie słyszał świszczący oddech w płucach. Na początkowym zdjęciu rentgenowskim widoczne są nieznacznie powiększone węzły chłonne wnękowe, zwłaszcza oskrzelowo-płucne.

Dość często zdjęcia rentgenowskie nie wykrywają patologii na początkowym etapie choroby, mimo że istnieje.

Funkcja oddechowa w początkowej fazie nie jest upośledzona, tkanka płuc nie jest naruszona. Niezwykłe duszności u pacjenta w początkowej fazie obserwuje się tylko przy aktywnym obciążeniu.

Piersiowo-śródpiersia

Pacjent w stadium śródpiersiowo-płucnym sarkoidozy węzłów chłonnych w klatce piersiowej pojawia się w postaci systematycznego kaszlu, częstej duszności, bólu w klatce piersiowej i mięśniach. Wewnątrzpiersiowe węzły chłonne na tym etapie nadal rosną i są dotknięte ziarniniakami.

Zakażenie w stadium śródpiersia-płuc rozprzestrzenia się na tkankę płuc, dzięki czemu zlokalizowane nacieki stopniowo się rozwijają.

Zwłóknienie płuc

Kaszlowi towarzyszy obfita lepka plwocina, słychać różne rzędy, w miąższu płuc gromadzi się płyn. Porażka układu oddechowego w zwłóknieniu tkanki płucnej nabiera całkowitego charakteru. Rozedma płuc i stwardnienie rozsiane rozwijają się szybko.

Diagnostyka

W przypadku leczenia pacjentów z sarkoidozą nie więcej niż 35% pacjentów natychmiast otrzymuje prawidłową diagnozę.

W pozostałych przypadkach, rak płuc, zapalenie płuc, zawodowe pylenie płuc, limfogranulomatoza, guz śródpiersia, rozsiana gruźlica lub gruźlica VGLU są diagnozowane przez pomyłkę.

Dlatego często identyfikacja i potwierdzenie prawdziwej diagnozy zajmuje dużo czasu. Wszystkie trudności związane z rozpoznaniem sarkoidozy węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej dotyczą jej odróżnienia od wielu innych patologii.

Wymagane metody badania do diagnozy choroby:

• Fluorografia lub rentgen płuc.
• Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości. Najkorzystniej w porównaniu z dwiema metodami wymienionymi powyżej.
• Badanie w poradni gruźlicy: test Mantoux i diaskintest (powinny być ujemne), test plwociny na obecność prątków.
• Bronchoskopia (bada się aspirat oskrzelowy w celu wyeliminowania grzybicy i nietypowych mykobakterioz).
• Biopsja. Szczególnie istotne w stadium początkowym i śródpiersiowym, gdy węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej są powiększone, a korzenie płuc rozszerzone, aby wykluczyć onkologię, jak również chłoniaki Hodgkina i chłoniaki nieziarnicze. Najlepszą opcją jest biopsja przezskórna.

Leczenie

Niektórzy pulmonolodzy zalecają, w miarę możliwości, przez 3-6 miesięcy po potwierdzeniu diagnozy, nie spieszyć się z przepisaniem leczenia.

Jest to szczególnie prawdziwe w ostrym przebiegu choroby w początkowym stadium sarkoidozy węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej z objawami porażenia Bella (jednostronne uszkodzenie nerwu twarzowego) i objawami wyżej opisanych zespołów Lefgrena i Heerforda.

Spontaniczne remisje są charakterystyczne dla sarkoidozy węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej w tym okresie.

Agresywna terapia jest surowo zabroniona. Pod stałą kontrolą dozwolone jest łagodzenie objawów poprzez przyjmowanie leków przeciwzapalnych jako leków przeciwgorączkowych i przeciwbólowych.

Jeśli sytuacja nie toleruje taktyki oczekiwania i wymaga natychmiastowego leczenia, najpierw wyznacza się:

1. Witamina E 200 mg rano i wieczorem.
2. Pentoksyfilina (Vazonit, Trental). Dawki ściśle przepisane przez lekarza.

Jeśli leki te zawiodą, a stopień uszkodzenia tkanek postępuje szybko, aż do groźby śmierci z powodu migotania przedsionków, przepisywany jest prednizon. Lek jest niezbędny dla objawów ciężkiej niewydolności oddechowej, uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego i zagrożenia ślepotą.

To ważne! Przed rozpoczęciem przyjmowania prednizolonu należy sprawdzić poziom glukozy we krwi. Lek jest ściśle przeciwwskazany w cukrzycy, otyłości i nadciśnieniu.

Funkcje odbioru Prednisolone

Lek jest wyznaczany przez kurs natychmiast na 12 miesięcy. Odbiór rozpoczyna się od wysokiej dawki, która stopniowo zmniejsza się do minimum. Przerwanie leczenia przed upływem 12 miesięcy lub krótkich 2-3-miesięcznych kursów nie przynosi rezultatów i zawsze powoduje powtarzające się nawroty.

Zdjęcie 1. Lek Prednisolone-Darnitsa, 40 tabletek w opakowaniu, 5 mg, producent - PJSC Pharmaceutical Firm „Darnitsa”, Ukraina.

Podczas okresu leczenia konieczne jest:

• przyjmować całą dawkę dzienną w pierwszej połowie dnia;
• ściśle ograniczać węglowodany i całkowicie wykluczać z diety makaron, biały chleb i słodycze;
• rzucić palenie;
• utrzymać aktywność fizyczną.

Pomoc! Wyraźne skutki uboczne leczenia prednizolonem objawiają się szybkim przyrostem masy ciała, obrzękami i pewnym stopniem niezwykłej agresji.

Jeśli prednizolon nie radził sobie z patologią lub wystąpił nawrót, przepisywany jest metotreksat. Lek jest ściśle określony, indywidualne dawki, a odbiór nie jest dłuższy niż 1 raz w tygodniu.

24 godziny po przyjęciu metotreksatu zaleca się przyjmowanie kwasu foliowego w celu zmniejszenia częstości występowania działań niepożądanych podczas leczenia.

Podczas leczenia sarkoidozy w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej alkohol jest niedozwolony i konieczne staje się dostarczenie diety z pokarmem białkowym. Skutki uboczne leczenia obejmują osłabienie, nudności i utratę apetytu, które znikają 2 dni po każdej dawce.

W odstępach czasu 1 raz w miesiącu podczas leczenia należy wykonać badanie krwi w celu kontroli leukocytów, limfocytów, AST, ALT, badań czynności wątroby i filtracji kłębuszkowej nerek.

Co to jest niebezpieczna choroba

Z powodu rozległych uszkodzonych tkanek narządów wewnętrznych niektóre zniszczenia stają się nieodwracalne. Jeśli sarkoidoza węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej została przeniesiona w ciężkich postaciach, następujące choroby wtórne są najczęściej nieuniknione:

niedotlenienie;

Przydatne wideo

Obejrzyj film, w którym opisano, jak diagnozuje się sarkoidozę i jakie są jej różne formy.

Rokowanie wyleczenia sarkoidozy płuc i węzłów chłonnych

Oprócz powyższych patologii, które są spowodowane przez sarkoidozę węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ogólnie rokowanie na życie jest korzystne. Spontaniczne remisje przyczyniają się do tego w dużym stopniu. Śmiertelność jest oficjalnie rejestrowana w 1-2% przypadków choroby.

Choroba jest niebezpieczna w swoim systemie wieloukładowym. Gdy sarkoidoza płuc, oprócz wszystkich innych uszkodzeń narządów wewnętrznych, na przykład, może być zaślepiona. Jest to poważny argument w potrzebie regularnych wizyt u pulmonologa lub terapeuty w celu monitorowania stanu ich płuc, co jest szczególnie ważne dla palaczy.

Sarkoidoza - przyczyny, objawy, leczenie, środki ludowe

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza jest rzadko spotykaną układową chorobą zapalną, której przyczyna jest nadal niewyjaśniona. Należy do tzw. Ziarniniakowatości, ponieważ istotą tej choroby jest tworzenie skupisk komórek zapalnych w różnych narządach. Takie klastry nazywane są ziarniniakami lub guzkami. Najczęściej ziarniniaki sarkoidalne znajdują się w płucach, ale choroba może również wpływać na inne narządy.

Choroba ta często dotyka ludzi młodych i dorosłych (poniżej 40 lat). Sarkoidoza jest prawie nieobecna u osób starszych i dzieci. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Choroba dotyka częściej osoby niepalące niż palacze.

Wcześniej sarkoidozę nazywano chorobą Beck-Bénier-Schaumanna - nazwiska lekarzy, którzy badali tę chorobę. Od 1948 r. Przyjęto nazwę „sarkoidoza”, ale czasami w literaturze można znaleźć starą nazwę choroby.

Powody

Przyczyna sarkoidozy pozostaje niewykryta. Powszechnie wiadomo, że nie da się zapanować na tę chorobę - dlatego nie należy ona do chorób zakaźnych. Istnieje wiele teorii, że występowanie ziarniniaków może być związane z ekspozycją na bakterie, pasożyty, pyłki roślin, związki metali, grzyby chorobotwórcze itp. Żadnej z tych teorii nie można uznać za udowodnioną.

Większość naukowców uważa, że ​​sarkoidoza wynika z kombinacji przyczyn, między innymi czynników immunologicznych, środowiskowych i genetycznych. Pogląd ten potwierdza istnienie rodzinnych przypadków choroby.

Klasyfikacja sarkoidozy ICD

Etap choroby

Objawy

Oprócz zmęczenia pacjenci mogą odczuwać spadek apetytu, letarg, apatię.
Wraz z dalszym rozwojem choroby obserwuje się następujące objawy:

• utrata masy ciała;
• niewielki wzrost temperatury;
• suchy kaszel;
• ból mięśni i stawów;
• ból w klatce piersiowej;
• duszność.

Czasami (na przykład w przypadku sarkoidozy VLHU - węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej) zewnętrzne objawy choroby są praktycznie nieobecne. Diagnoza jest ustalana losowo podczas wykrywania zmian radiologicznych.

Jeśli choroba nie zostanie wyleczona spontanicznie, ale postępuje, zwłóknienie płuc rozwija się z upośledzoną funkcją oddechową.

W późniejszych stadiach choroby mogą wpływać na oczy, stawy, skórę, serce, wątrobę, nerki i mózg.

Lokalizacja sarkoidozy

Płuca i VLU

Ta forma sarkoidozy jest najczęstsza (90% wszystkich przypadków). Z powodu niewielkiego nasilenia objawów pierwotnych pacjenci często zaczynają być leczeni z powodu „zimnej” choroby. Następnie, gdy choroba przybiera przedłużony charakter, duszność, suchy kaszel, gorączka, pocenie się.

Kaszel jest różny w czasie trwania (czas trwania kaszlu dłuższy niż miesiąc umożliwia podejrzenie sarkoidozy). Na początku jest sucha, potem staje się mokra, obsesyjna, z obfitą lepką plwociną, a nawet krwioplucie (w późniejszych stadiach choroby).

Pacjenci mogą skarżyć się na bóle stawów, niewyraźne widzenie, pojawienie się zmian (guzków) na skórze. Najczęściej guzki sarkoidalne znajdują się na nogach; wyróżniają się na tle bladej skóry w fioletowo-czerwonym kolorze. W dotyku te węzły różnią się gęstością i bolesnością.

Etap 1 Podczas badania lekarz może wykryć świszczący oddech w płucach pacjenta, a na zdjęciu rentgenowskim - powiększone węzły chłonne znajdujące się za mostkiem i po bokach tchawicy. Skrócenie oddechu w 1. stadium choroby występuje tylko podczas ćwiczeń.

W 2. etapie sarkoidozy nasila się osłabienie pacjenta. Apetyt zmniejsza się do niechęci do jedzenia. Pacjent szybko traci wagę. Duszność występuje nawet w spoczynku. Często występują dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, a ból ten jest całkowicie niewytłumaczalny. Może zmienić lokalizację, ale nie wiąże się z ruchami oddechowymi. Jego intensywność u różnych pacjentów jest inna. Radiogram pokazuje wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Trzeci etap choroby charakteryzuje się silnym osłabieniem, częstym mokrym kaszlem, wydzieliną gęstej plwociny, krwiopluciem. W płucach słucha się masy wilgotnych rzęs. Na radiogramie - zmiany włókniste w tkance płucnej.

Pozakomórkowe węzły chłonne

W przypadku uszkodzenia wewnątrzbrzusznych węzłów chłonnych pacjenci mogą skarżyć się na ból brzucha, luźne stolce.

Wątroba i śledziona

Oczy

Sarkoidoza oczu objawia się zaburzeniami widzenia z powodu uszkodzeń tęczówki. Czasami ziarniniaki rozwijają się w siatkówce, w nerwie wzrokowym i naczyniówce. Choroba może powodować wzrost ciśnienia śródgałkowego - jaskrę wtórną.

Nieleczony pacjent z sarkoidozą może stać się ślepy.

Diagnostyka

Gdzie leczyć sarkoidozę?

Do 2003 roku pacjenci z sarkoidozą byli leczeni tylko w szpitalach gruźliczych. W 2003 r. Dekret Ministerstwa Zdrowia został odwołany, ale w Rosji nie było specjalnych ośrodków leczenia tej choroby.

Obecnie pacjenci z sarkoidozą mogą otrzymać specjalistyczną pomoc w następujących instytucjach medycznych:

• Moskiewski Instytut Badawczy Ftyzjopulmonologii.
• Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
• St. Petersburg Research Institute of Pulmonology. Akademik Pavlov.
• St. Petersburg Center for Intensive Pulmonology and Thoracic Surgery u podstawy szpitala miejskiego nr 2.
• Katedra Phthisiopulmonology, Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny. (A. Wiesel, główny pulmonolog z Tatarstanu) zajmuje się tam problemem sarkoidozy.
• Tomsk Regionalna Klinika Kliniczno-Diagnostyczna.

Leczenie

• leki przeciwzapalne;
• leki hormonalne;
• witaminy.

Ponieważ nie zidentyfikowano żadnej konkretnej przyczyny choroby, niemożliwe jest znalezienie leku, który mógłby na nią wpływać.

Na szczęście w większości przypadków sarkoidoza może być wyleczona spontanicznie.

Jednak wzrost objawów choroby, pogorszenie stanu pacjenta i samopoczucie, postępujące zmiany w zdjęciach rentgenowskich są sygnałem, że pacjent już potrzebuje leczenia.

Głównym lekiem przepisanym dla tej choroby są hormony steroidowe i nadnerczowe (prednizon, hydrokortyzon). Ponadto mianowany:

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna, diklofenak, ketoprofen itp.);
• leki immunosupresyjne (środki hamujące odpowiedź immunologiczną organizmu - Rezokhin, Delagil, Azathioprine itd.);
• witaminy (A, E).

Wszystkie te leki są stosowane w dość długich kursach (kilka miesięcy).

Zastosowanie terapii hormonalnej pozwala uniknąć takich poważnych powikłań sarkoidozy jak ślepota i niewydolność oddechowa.

Procedury fizjoterapii są szeroko stosowane w leczeniu sarkoidozy płucnej:

• USG lub jonoforeza z hydrokortyzonem na klatce piersiowej;
• terapia laserowa;
• EHF;
• elektroforeza z aloesem i nowokainą.

W sarkoidozie oka lub skóry przepisywane są preparaty hormonalne o działaniu miejscowym (krople do oczu, maści, kremy).

Leczenie sarkoidozy - wideo

Środki ludowe

Zbieranie trawy

Kolekcja 1
W tej kolekcji znajdują się następujące zioła: pokrzywa i dziurawiec (po 9 sztuk), mięta pieprzowa, nagietek, rumianek apteczny, glistnik, przypływ, podbiał, agrest, babka, alpinista (1 sztuka). Jedna łyżka kolekcji wlać 0,5 litra wrzącej wody i nalegać 1 godzinę.
Powstały napar przyjmuje się trzy razy dziennie i 1/3 szklanki.

Kolekcja 2
Wymieszać w równych częściach następujące zioła: oregano, alpinista (rdest), szałwia, kwiaty nagietka, korzeń althea, babka. Jedną łyżkę kolekcji zalać szklanką wrzącej wody i nalegać na 0,5 godziny w termosie.
Zaakceptuj to samo, co w poprzednim przepisie.

Wraz z tymi kolekcjami można użyć naparu Rhodiola rosea lub wywaru korzenia żeń-szenia 20-25 kropli 2 razy dziennie (rano i po południu).

Mieszanka Szewczenki

Nalewka z bobra

Nalewka z propolisu

Dieta na sarkoidozę

W sarkoidozie nie ma specjalnie opracowanej diety. Istnieją jednak zalecenia dotyczące ograniczania niektórych rodzajów żywności i wprowadzania innych do diety.

Zaleca się wykluczenie z diety:
1. Cukier, mąka i wszystkie potrawy zawierające te produkty.
2. Ser, mleko, produkty mleczne.
3. Sól do gotowania.

Dodaj do codziennego menu: miód, orzechy, rokitnik, czarna porzeczka, kapusta morska, granaty, pestki moreli, fasola, bazylia.

Prognoza

Zasadniczo rokowanie sarkoidozy jest korzystne: choroba przebiega bez objawów klinicznych i bez zakłócania stanu pacjenta. W 30% przypadków choroba samoistnie wchodzi w etap przedłużającej się (prawdopodobnie dożywotniej) remisji.

Jeśli rozwija się przewlekła postać choroby (10–30% przypadków), powstaje zwłóknienie płuc. Może to spowodować niewydolność oddechową, ale nie zagraża życiu pacjenta.

Nieleczona sarkoidoza oczu może spowodować utratę wzroku.

Śmiertelność w sarkoidozie jest niezwykle rzadka (w przypadku uogólnionej postaci bez leczenia).

Zapobieganie

Nie ma szczególnego zapobiegania tej rzadkiej chorobie. Środki zapobiegania niespecyficznego obejmują przestrzeganie zdrowego stylu życia:

• wystarczająco dużo snu;
• dobre odżywianie;
• aktywność ruchowa na wolnym powietrzu.

Nie zaleca się opalania w bezpośrednim świetle słonecznym.

Należy unikać kontaktu z pyłem, różnymi gazami, oparami cieczy technicznych (rozpuszczalniki, farby itp.).

Jeśli sarkoidoza postępuje bezczynnie, nie zakłócając stanu pacjenta, konieczne jest jednak odwiedzanie lekarza raz w roku w celu wykonania badania kontrolnego i prześwietlenia.

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej: objawy i leczenie

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej (VLHU) jest chorobą układową o łagodnym charakterze, która wpływa na tkanki limfoidalne i mezenchymalne. Patologii towarzyszy utrata siły, gorączka, ból w klatce piersiowej, kaszel, wysypka na skórze.

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest chorobą głównie młodych i w średnim wieku (20-40 lat), częściej kobiet

Sarkoidoza (kod ICD-10 D86) jest chorobą wieloukładową (ziarniniakami układowymi), której towarzyszy powstawanie małych, gęstych guzków w tkankach płuc, śródpiersiowych węzłach chłonnych, błonach surowiczych, oskrzelach, skórze, śledzionie i kościach. Guzki (ziarniniaki) są skupiskami komórek zapalnych.

Wizualnie przypominając ziarniniaki gruźlicy, guzki rosną, łączą się i tworzą ogniska o różnych rozmiarach, którym towarzyszy zaburzenie funkcji dotkniętych narządów i, przy niewystarczająco skutecznym lub późnym leczeniu, zmiany włókniste w ich tkankach.

Przyczyny rozwoju

Obecnie przyczyny prowadzące do rozwoju sarkoidozy nie są znane. Jednak wiele badań pozwoliło nam wysunąć szereg teorii opartych na pewnych uzasadnieniach:

• zakaźny;
• kontakt;
• ekologiczny;
• dziedziczny;
• leki.

Teoria zakaźna

Teoria zakaźna opiera się na założeniu, że sarkoidoza rozwija się na tle chorób wirusowych lub zakaźnych. W organizmie człowieka patogeny wywołują odpowiedź immunologiczną, a mianowicie wytwarzanie przeciwciał, które niszczą patogeny. Wraz z krwią przeciwciała przenikają do wszystkich narządów i tkanek, co pozwala poradzić sobie z chorobą.

Przeciwny efekt obserwuje się przy przedłużonej obecności przeciwciał w organizmie. Wpływ komórek układu odpornościowego na powstawanie cytokin w połączeniu z indywidualną lub genetyczną predyspozycją prowadzi do pojawienia się sarkoidozy.

Uważa się, że rozwój patologii przyczynia się do zakażenia:

• mycobacterium tuberculosis - czynnik wywołujący gruźlicę;
• chlamydia pneumoniae, czynnik sprawczy chlamydii;
• borrelia burgdorferi - czynnik sprawczy boreliozy przenoszonej przez kleszcze;
• propionibacterium acnes - warunkowo chorobotwórcze mikroorganizmy;
• helicobacter pylori - mikroorganizmy, wywołujące rozwój wrzodów żołądka;
• wirusy opryszczki, wirusowe zapalenie wątroby typu C, różyczka, adenowirus.

Teoria kontaktów

Niektórzy badacze przypisują sarkoidozę chorobom zakaźnym (tj. Zakaźnym).

Zwolennicy teorii kontaktowej sarkoidozy uważają, że choroba jest przenoszona z osoby na osobę. Zgodnie z wynikami badań kontakt taki wystąpił w 25–40% przypadków. Co więcej, choroba została wykryta po przeszczepie narządów zdrowych osób chorych.

Teoria środowiska

Wpływ czynników środowiskowych może mieć również pewne znaczenie w rozwoju sarkoidozy. Z reguły jest to pył zawierający następujące metale:

Ponadto pleśń może wywołać rozwój choroby.

Dziedziczna teoria

Zgodnie z dziedziczną teorią u niektórych osób występuje wadliwy gen kodujący nieprawidłowe białka. Choroba w tym przypadku rozwija się pod wpływem jednego z czynników prowokujących. Jako dowód tej teorii przytacza się przypadki identyfikacji choroby u kilku członków tej samej rodziny.

Teoria narkotyków

Teoria narkotyków sarkoidozy powstała w wyniku identyfikacji patologii w obecności długotrwałego leczenia niektórymi lekami. Zdaniem naukowców leczenie leków antyretrowirusowych lub interferonów może wywołać rozwój choroby. Na korzyść tej teorii wskazuje spowolnienie postępu choroby po zaprzestaniu leczenia.

Klasyfikacja

Sarkoidoza płuc zaczyna się od uszkodzenia tkanki pęcherzykowej i towarzyszy jej rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc.

W zależności od obszaru lokalizacji pierwszych ziarniniaków rozróżnia się sarkoidozę:

• płuca i narządy oddechowe, a także inne narządy i układy;
• węzły chłonne - węzły chłonne śródpiersia, szyi, klatki piersiowej itp.;
• uogólniony.

W większości przypadków choroba zaczyna się od uszkodzenia płuc lub wnękowych węzłów chłonnych.

W zależności od obrazu klinicznego rozróżnia się następujące etapy sarkoidozy:

• pierwszy, charakteryzujący się aktywnym tworzeniem guzków, zaangażowaniem nowych narządów i układów w proces patologiczny i pojawieniem się pierwszych ostrych objawów choroby;
• drugi, któremu towarzyszy początek remisji (w tym okresie nowe formacje praktycznie nie powstają, wzrost starych ustaje, stan pacjentów stabilizuje się, nowe dolegliwości nie pojawiają się);
• trzeci, charakteryzujący się stabilnym przebiegiem choroby, wzrostem ziarniniaków i ich martwicą, pogorszeniem stanu pacjentów, wieloma zaburzeniami funkcji narządów i układów.

Znaki

Pomimo faktu, że rozwój sarkoidozy może być związany z wieloma przyczynami, przebieg choroby u zdecydowanej większości ludzi jest taki sam.

Głównym histologicznym objawem choroby jest powstawanie ziarniniaków, które są guzkami (zbiór normalnych i olbrzymich wielojądrzastych komórek), które pojawiają się w różnych narządach i tkankach.

Najczęstszymi objawami klinicznymi dla wszystkich rodzajów sarkoidozy są:

• słabość;
• gorączka;
• utrata masy ciała;
• zmiana wielkości węzłów chłonnych - rosną.

Słabość obserwuje się w 30-80% przypadków, pojawia się na długo przed diagnozą i jest spowodowana zaburzeniami procesów metabolicznych i biochemicznych w organizmie. Ten objaw jest najbardziej widoczny rano. Pacjenci skarżą się, że sen nie przywraca zasilania. W niektórych przypadkach do osłabienia dołączają bóle mięśni i głowy - ten stan nazywany jest „syndromem chronicznego zmęczenia”.

Gorączka objawia się wzrostem temperatury ciała do 38 ° C i tłumaczy się ostrymi procesami zapalnymi towarzyszącymi sarkoidozie. Stan ten jest dość rzadki i zazwyczaj rozwija się na tle zmian w przyusznych węzłach chłonnych i oczach.

Utrata masy ciała rozwija się po wystąpieniu głównych objawów i jest spowodowana zaburzeniami metabolicznymi i przewlekłymi procesami zapalnymi, które praktycznie nie podlegają leczeniu.

Powiększony węzeł chłonny jest spowodowany pojawieniem się ziarniniaków w węzłach lub zwiększonym odpływem limfy, który rozwija się na tle procesów zapalnych.

Uszkodzenia płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej

Przy pierwszych objawach sarkoidozy pojawia się duszność

Porażka samych płuc w początkowej fazie choroby jest dość rzadka. Tłumaczy to fakt, że choroba z reguły debiutuje na poziomie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, nie wpływając na tkankę płucną.

Pierwsze objawy sarkoidozy są związane ze ściskaniem oskrzeli i oskrzelików powiększonymi węzłami chłonnymi i obejmują:

• duszność, nasilona przez ćwiczenia;
• odruchowy kaszel bez śluzu lub plwociny (w ostatnich stadiach patologii może stać się bolesny);
• epizodyczny łagodny ból w klatce piersiowej.

Wraz z dalszym postępem choroby, funkcje płuc są osłabione, co przy braku leczenia kończy się niewydolnością płuc.

Diagnostyka

Diagnoza sarkoidozy jest złożona i obejmuje:

• badanie i przesłuchanie pacjenta;
• testy laboratoryjne;
• studia instrumentalne.

Badanie i badanie pacjenta

Badanie i ankieta pozwalają na postawienie wstępnej diagnozy. Obecność sarkoidozy może powiedzieć:

• specyficzne uszkodzenia skóry - blaszki sarkoidalne, rumień guzowaty, toczeń rumieniowaty toczniowy;
• zaburzenia układu oddechowego, niezwiązane z żadnymi innymi patologiami;
• połączone uszkodzenia narządów i układów wewnętrznych;
• obecność czynników ryzyka - predyspozycje dziedziczne, praca w szkodliwych warunkach.

Diagnostyka laboratoryjna

Jeśli podejrzewa się sarkoidozę płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, wykonuje się biochemiczną i pełną morfologię krwi.

Diagnostyka laboratoryjna pozwala potwierdzić lub odrzucić wstępną diagnozę i obejmuje:

• ogólne badania krwi i moczu;
• biochemiczne badanie krwi;
• badanie krwi na enzym konwertujący angiotensynę (ACE);
• testy na poziom wapnia w moczu i krwi;
• analiza czynnika martwicy nowotworów alfa (TNF-α);
• próbka Kveyma-Ziltsbach;
• Test tuberkulinowy Mantoux (eliminuje gruźlicę);
• analiza poziomu miedzi we krwi.

Studia instrumentalne

Diagnostyka instrumentalna umożliwia wizualizację zmian w ciele. W tym celu pacjenci mogą zostać przydzieleni:

• radiografia;
• tomografia komputerowa;
• rezonans magnetyczny;
• scyntygrafia;
• badanie ultrasonograficzne;
• spirometria;
• elektrokardiografia;
• endoskopia;
• badanie dna.

Leczenie

Wybór taktyki leczenia zależy od charakteru przebiegu choroby i jej stadium.

Leczenie sarkoidozy jest objawowe (ponieważ przyczyna choroby nie została ustalona) i obejmuje:

• systemowa terapia lekowa;
• lokalna terapia lekowa;
• fizjoterapia;
• terapia dietetyczna;
• zapobieganie powikłaniom.

Wybór taktyki terapeutycznej jest uzależniony od charakteru przebiegu choroby, jej stadium, specyfiki zdrowia chorego. W niektórych przypadkach sarkoidoza ustępuje samoistnie, dlatego we wczesnych stadiach patologii lekarze stosują taktykę obserwacyjną.

Konieczne jest leczenie choroby w przypadku rozwoju postępującej postaci choroby.

Sarkoidoza płuc - stopnie, objawy i leczenie, leki

Szybkie przejście na stronie

Jako niezależna choroba sarkoidoza płuc istnieje od ponad 100 lat, ale przyczyny jej powstania, wiele opcji rozwojowych i optymalne schematy leczenia są nadal nieznane. Nie jest całkowicie jasne i podejście do jego leczenia. Najbardziej dobrze zbadane uszkodzenia płuc i lekarze fisiści i pulmonolodzy są najbardziej poinformowanymi specjalistami (chociaż inne narządy, takie jak układ nerwowy, mogą być również dotknięte).

Początki badań nad tą chorobą można przypisać 1869 r., Kiedy słynny angielski lekarz Hutchinson, podczas podróży do Christianii (Oslo), spotkał się z Beckiem, profesorem dermatovenereologii i chirurgii operacyjnej (prawie nie do pomyślenia połączenie stanowisk dla współczesnego naukowca). Bohm przedstawił interesującego pacjenta. Był to górnik, około 60 lat, jego skóra na ramionach i nogach była pokryta fioletowymi płytkami na tylnej powierzchni.

Początkowo uważany był za gruźliczy proces skórny, rodzaj łuszczycy. Potem okazało się, że istnieje zainteresowanie tkanką limfatyczną. Wzrosty na skórze, z lekkiej ręki C. Becka z 1899 r., Zaczęto nazywać „sarkoidami”, to znaczy „podobnymi do mięsa”, ponieważ świeże guzki mają czerwony kolor, a następnie ciemnieją.

Po odkryciu promieni rentgenowskich, które później nazwano promieniowaniem rentgenowskim, okazało się, że prawie wszyscy pacjenci z „sarkoidami” również mają uszkodzenia kości, migdałków, płuc, ale największa zmiana dotyczy węzłów chłonnych. Wreszcie dopiero w 1929 r. Miała miejsce pierwsza autopsja pacjenta z taką trzewną sarkoidozą narządów wewnętrznych i okazało się, że płuca pacjenta z sarkoidozą noszą znaczące włókniste, stwardniałe zmiany, a węzły chłonne korzeni płuc i śródpiersia są powiększone.

Od lat 30. XX wieku sarkoidoza płuc stała się przedmiotem bliskiego badania. Otrzymał nazwę choroby Schaumanna - Bénier - Beck, w imieniu specjalistów, którzy wnieśli największy wkład w badanie tej choroby. Co dziś wiadomo o tej chorobie?

Sarkoidoza płuc - co to jest?

Zdjęcie sarkoidozy płuc

Co to jest? Sarkoidoza płuc jest układowym typem łagodnego zapalenia ziarniniakowego, w którym rozwijają się ziarniniakowe komórki nabłonkowe w płucach i tkance limfoidalnej. Prowadzą do dystrofii, zniszczenia i stwardnienia tkanki, w której wystąpiło zapalenie ziarniniakowe.

Jak widać, definicja sarkoidozy nie jest do końca jasna: ponieważ opiera się na zapaleniu ziarniniakowym, należy podać koncepcję ziarniniaka.

Ziarniniak sarkoidalny jest strefą centralną, która składa się z komórek nabłonkowych, makrofagów i niewielkiej liczby gigantycznych komórek wielordzeniowych oraz peryferii, która składa się z makrofagów, limfocytów, fibroblastów, komórek plazmatycznych i włókien kolagenowych.

Głównymi „inicjatorami zapalenia” ze składnikiem alergicznym, w zależności od rodzaju opóźnionej nadwrażliwości, są komórki nabłonkowe. W rzeczywistości życie ziarniniaka jest powolnym zapaleniem immunologicznym z następstwem zwłóknienia i stwardnienia.

Ta choroba nie wpływa na płeć: kobiety i mężczyźni są w równym stopniu dotknięci. Niektóre wahania dotyczą wyścigu. Czarni są dotknięci częściej niż biała populacja. Na przykład w Japonii częstość występowania sarkoidozy we wszystkich formach i lokalizacjach jest bardzo niska, w 3 przypadkach na 1 milion osób, aw Indiach liczba ta sięga 1000 przypadków na milion, to znaczy, że dotyczy to 0,1% całej populacji.

• Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną.

Cały proces jest niczym innym jak nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną. Obecnie udowodniono, że nie ma związku między sarkoidozą a gruźlicą, ale fisiatrzy są dobrze zorientowani w sarkoidozie płuc, ponieważ tacy pacjenci są koniecznie z powodu „podejrzanych cieni” na rentgenogramach i podczas fluorografii są wysyłani do konsultacji z fisiologiem.

W rzeczywistości objawy kliniczne sarkoidozy płuc występują tylko wtedy, gdy reakcja ziarniniakowa zaczyna prowadzić do zmiany struktury narządów. Jednak w prawie połowie przypadków nie przeprowadzono diagnozy in vivo.

Sugeruje to, że sarkoidoza płuc jest bezobjawowa. Jak ta choroba objawia się, gdy proces zapalny osiąga klinicznie istotny poziom?

Zakres i objawy sarkoidozy płuc

Objawy sarkoidozy płuc w taki czy inny sposób występują u 80% wszystkich pacjentów z sarkoidozą w dowolnej lokalizacji. W miarę stopniowego rozwoju choroby powstało kilka klasyfikacji sarkoidozy płuc. W naszym kraju przyjęto następującą klasyfikację stadiów zmian w płucach:

1. W pierwszym stadium choroby najczęściej dochodzi do obustronnego powiększenia węzłów chłonnych o różnej lokalizacji: w śródpiersiu, w pobliżu płuc i oskrzeli, w tchawicy, w obszarze jej rozwidlenia do dwóch głównych oskrzeli, i tak dalej. Najczęściej jest to klinicznie porównywalne z debiutem choroby, w którym określa się początkowe, limfatyczne i wnękowe formy;
2. Sarkoidoza płuc 2 stopnie lub stopień 2, w przeciwieństwie do początkowej, rozprzestrzenia się lub rozprzestrzenia do tkanki płucnej. Występują uszkodzenia wyrostka zębodołowego i na tym etapie występują już wyraźne objawy kliniczne i objawy choroby;
3. Podczas trzeciego etapu przekaźnik jest całkowicie przenoszony z węzłów chłonnych do tkanki płucnej: węzły chłonne znów mają normalne rozmiary, ale w płucach pojawiają się konglomeraty zapalenia ziarniniakowego. Rozwija się rozedma płuc, rozwija się pneumoskleroza z objawami restrykcyjnej niewydolności oddechowej.

Uwaga: istnieją dwie formy niewydolności oddechowej - obturacyjna i restrykcyjna. W pierwszym typie płuca mogą być całkowicie zdrowe, ale oskrzela, które dostarczają powietrze, nie radzą sobie i zmniejszają objętość powietrza z powodu niedrożności (zwężenie lub skurcz). Przy restrykcyjnej niewydolności oddechowej światło dróg oddechowych jest normalne, ale na polach płuc występują wyspy „martwej” tkanki, na przykład ogniska pneumosklerozy. Jest to drugi rodzaj niewydolności oddechowej, już „końcowy” i nie podlegający korekcji, który rozwija się w sarkoidozie.

Jak w przypadku każdej choroby przewlekłej, sarkoidoza płuc może wystąpić w kilku fazach. Pulmonolodzy i immunolodzy rozróżniają fazę aktywnego rozwoju lub fazę zaostrzenia procesu, stan stabilny i fazę regresji, która jest klinicznie manifestowana przez odwrotny rozwój objawów.

Z reguły odwrotny rozwój zapalenia ziarniniakowego rzadko objawia się „całkowitą resorpcją”. Najczęściej występuje foka, zwłóknienie lub pojawienie się zwapnień (wapno) w węzłach chłonnych płuc i śródpiersia.

Objawy sarkoidozy płucnej

Nie ma specyficznych objawów sarkoidozy płuc, które mogłyby natychmiast skierować myślenie lekarza na tę chorobę. Przeglądając dolegliwości i standardowe objawy, staje się jasne, dlaczego ci pacjenci, przede wszystkim, trafiają do lekarzy gruźlicy. Wszystkie skargi są niespecyficzne, a mianowicie:

• złe samopoczucie, słabość;
• temperatura podgorączkowa, może wystąpić niska gorączka;
• pojawiają się nocne poty - ten objaw jest bardzo charakterystyczny dla gruźlicy;
• jest zmęczenie i zmniejszona wydajność;
• człowiek traci apetyt, a jego ciało zaczyna tracić na wadze.

Z tymi pierwszymi objawami każdy odpowiedni lekarz skieruje pacjenta do fthiatra, a najpierw do fluorografii, ponieważ właśnie w ten sposób rozpoczyna się gruźlicze uszkodzenie ciała. Uwaga: nie ma jeszcze jednego objawu systemu oskrzelowo-płucnego

Gdy pojawiają się objawy sarkoidozy płuc, możliwe jest również „przyszycie” ich do wszelkich chorób. Na przykład pacjenci otrzymują następujące skargi:

• ból w klatce piersiowej;
• jest kaszel lub sucha lub skąpa plwocina;
• podczas zaostrzenia i pośrodku choroby określa się skrócenie oddechu - ze względu na zwężenie objętości płuc w wyniku kompresji węzłów chłonnych, a na trzecim etapie - ze względu na rozwój pneumosklerozy;
• w płucach słychać wiele różnych suchych, wilgotnych rzęs o różnych rozmiarach.

Z reguły w późnych stadiach objawy sarkoidozy płuc łączą się z objawami „serca płucnego” lub rozwojem nadciśnienia płucnego i pojawieniem się przekrwienia w małym kręgu krążenia krwi. Jakie jest niebezpieczeństwo takiego nieleczonego i długotrwałego procesu?

Niebezpieczeństwo sarkoidozy płuc i węzłów chłonnych wnękowych

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej może być niebezpieczna z następującymi powikłaniami:

• Rozwój postępującej niewydolności oddechowej z bolesnymi atakami uduszenia;
• Poprzez dołączenie wtórnego zakażenia z rozwojem specyficznego zapalenia (na przykład zapalenie płuc może wystąpić na tle sarkoidozy lub nawet gruźlica może się ustabilizować, co „czuje się świetnie” na tle wypaczonej odpowiedzi immunologicznej;
• Rozwój „serca płucnego”. Jednocześnie ból w sercu, puchnięcie żył szyi, ponieważ przepływ krwi do prawej części serca jest trudny, wątroba wzrasta. W przypadku dekompensacji serca płucnego lub „cor pulmonale” niewydolność szybko rozwija się wzdłuż dużego koła krążenia krwi;
• W niektórych przypadkach zapalenie ziarniniakowe wzrasta i wpływa na gruczoły przytarczyczne, które tracą zdolność do regulacji metabolizmu wapnia w organizmie. W takim przypadku śmierć następuje szybko.

Co to jest „płuco komórkowe”?

Jednym z najpoważniejszych skutków powikłań sarkoidozy jest tak zwane „płuco komórkowe”. Termin ten został opracowany na długo przed wprowadzeniem takich gadżetów jak telefony komórkowe i smartfony do codziennego życia.

„Płuco komórkowe” to zespół patologiczny charakteryzujący się tworzeniem się w tkance płucnej „grzebieni” lub małych ubytków, torbieli powietrznych, które mają grube ściany z włóknistej tkanki łącznej. Grubość tych ścian może osiągnąć 3 mm.

Innymi słowy, te ubytki są śladami „wypartego” zapalenia autoimmunologicznego. Zwykle tkanka płuc jest „oddychającą pianką pęcherzykową”, a „plaster miodu” jest niczym innym jak węglem drzewnym i żarem wygaszonego ognia. Zjawisko to jest diagnozowane radiologicznie, a jego pojawienie się jest niekorzystnym sygnałem.

Oznacza to, że pacjent może wkrótce mieć ciężką niewydolność płucną: ciężka duszność przy najmniejszym wysiłku, taki pacjent będzie potrzebował częstego dostarczania tlenu, aby ułatwić oddychanie. Oczywiste jest, że dzięki terminowemu i właściwemu traktowaniu nie można doprowadzić sprawy do takich skrajności.

Wiele na temat diagnozy sarkoidozy

Ponieważ sarkoidoza jest bardzo podobna do gruźlicy (zarówno na radiogramach, jak i klinicznie), a brak izolacji BK (prątków Kocha lub prątków gruźlicy) występuje również w gruźlicy (na przykład w gruźlicy), decydującą rolę odgrywa biopsja i badanie histologiczne materiału.

• Tylko izolacja ziarniniaka potwierdza diagnozę sarkoidozy.

Wszystkie inne metody (prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa płuc i śródpiersia, rutynowe analizy biochemiczne i kliniczne, spirografia, badania parametrów odporności, poszukiwanie form pozapłucnych, badania otolaryngologa, neurologa i okulisty, bronchoskopia) ułatwiają zbliżenie się do diagnozy, ale nie potwierdzają jego

Leczenie sarkoidozy płuc, leków i metod

Leczenie sarkoidozy płucnej jest długotrwałym ćwiczeniem, które powinno trwać wiele lat. Ponieważ tworzenie ziarniniaków z olbrzymimi komórkami Pirogova - Langkhansa jest procesem autoimmunologicznym, główna linia terapii ma na celu zahamowanie stanu zapalnego. Dlatego wszystkie leki przeciwzapalne, jak również leki immunosupresyjne i cytostatyki są stosowane w leczeniu tej choroby.

Na samym początku, gdy wykryto uszkodzenie węzłów chłonnych, pacjent jest po prostu monitorowany pod kątem obserwacji: w końcu znaczna liczba przypadków jest bezobjawowa, subkliniczna. W ciągu sześciu miesięcy pacjent jest obserwowany, a leczenie jest przepisywane tylko w przypadku dolegliwości lub postępu ognisk zapalenia.

Z reguły leczenie sarkoidozy płuc rozpoczyna się od wyboru dawki prednizonu, a na początku dają one wyższe dawki, a następnie stopniowo się zmniejszają, 3-4 miesiące po zabiegu.

Często hormony łączy się z przyjmowaniem NLPZ, na przykład z voltarenem, kwasem acetylosalicylowym. W ciężkich przypadkach stosuje się leki cytotoksyczne. W niektórych klinikach zaleca się stosowanie terapii pulsowej metyloprednizolonem w postaci terapii infuzyjnej 1 gram dziennie przez 3 dni. Możesz także użyć cyklofosfamidu, metotreksatu, cyklosporyny.

• W leczeniu postępujących postaci sarkoidozy płuc (jak jednak w przypadku innej lokalizacji) stosuje się leki przeciwmalaryczne: delagil, plaquenil. Ich działanie wynika z wpływu na odporność komórek T.

Pentoksyfilinę stosuje się w leczeniu, a leki hamujące wytwarzanie czynnika martwicy nowotworu są przeciwciałami monoklonalnymi, takimi jak infliksymab. Można stosować pozaustrojowe metody detoksykacji, które są modne w latach 90., takie jak plazmafereza i hemosorpcja. Podczas zabiegów krążące kompleksy immunologiczne, autoprzeciwciała i inne szkodliwe czynniki są usuwane z krwi.

Wielu pomysłowych czytelników zrozumiało już, że zasady leczenia chorób autoimmunologicznych są wszędzie takie same: na przykład to te leki (oczywiście w innych dawkach) leczą stwardnienie rozsiane i ciężką łuszczycę.

Prognoza leczenia

Niestety, rokowanie sarkoidozy płuc u każdego indywidualnego pacjenta, pomimo faktu, że jest to choroba łagodna, jest trudne do określenia. Wiadomo, że niekorzystny wynik choroby - u 10% pacjentów i 5% umiera.

Faktem jest, że leczenie hormonalne może nie zmienić przebiegu choroby. Światowe doświadczenie w optymalnej dawce leków nie zostało zgromadzone, a sarkoidoza może przebiegać w dowolny sposób: nie przestrzega praw.

Wiadomo tylko jedno: sarkoidoza płuc, której symptomy nie są wykrywane na wczesnym etapie, a leczenie przeprowadzono szybko, kompetentnie iw pełni - w ponad 90% przypadków trwała, często trwająca całe życie remisja.

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej jest łagodną chorobą ogólnoustrojową atakującą tkanki mezenchymalne i limfoidalne. Jego główne objawy to: ogólne osłabienie, gorączka, ból za mostkiem, kaszel, wysypka skórna. Bronchoskopia, CT i RTG klatki piersiowej, diagnostyczna torakoskopia są wykorzystywane do wykrywania sarkoidozy. Można pozbyć się choroby przez przedłużoną terapię immunosupresyjną i hormonalną.

[simple_tooltip content = ”” Wiele zmian w płucach [/ simple_tooltip] przyczynia się do rozwoju przewlekłej niewydolności oddechowej i innych objawów choroby. Na ostatnim etapie nacieki ulegają zniszczeniu, tkanka płucna zostaje zastąpiona włóknistą.

Przyczyny choroby

Dokładne przyczyny rozwoju sarkoidozy płuc i VLHU nie zostały wyjaśnione. Żadna z proponowanych hipotez nie uzyskała oficjalnego potwierdzenia. Zwolennicy teorii zakaźnej uważają, że sarkoidoza może wystąpić na tle kiły, grzybiczych i pasożytniczych uszkodzeń układu oddechowego i limfatycznego. Jednak stale wykrywane przypadki przenoszenia tej choroby są dziedziczone na korzyść teorii genetycznej. Rozwój sarkoidozy jest związany z nieprawidłowym funkcjonowaniem układu odpornościowego z powodu długotrwałej ekspozycji organizmu na alergeny, bakterie, grzyby i wirusy.

Zatem obecnie uważa się, że kilka przyczyn związanych z zaburzeniami immunologicznymi, biochemicznymi i genetycznymi przyczynia się do występowania sarkoidozy. Choroba nie jest uważana za zakaźną, jej przeniesienie z chorego na zdrowego jest niemożliwe.

Ludzie niektórych zawodów są podatni na jego występowanie:

• pracownicy w przemyśle chemicznym i rolniczym,
• poczta,
• ochrona przeciwpożarowa,
• opieka zdrowotna.

Ryzyko rozwoju sarkoidozy wzrasta wraz z nawykiem palenia.

Choroba charakteryzuje się zaangażowaniem kilku narządów i układów w proces patologiczny. Forma płucna we wczesnych stadiach przebiega ze zmianami pęcherzyków płucnych, występowaniem pęcherzyków płucnych i zapaleniem płuc. W przyszłości ziarniniaki pojawiają się w jamie opłucnej, oskrzelach i regionalnych węzłach chłonnych. Na ostatnim etapie naciek przekształca się w miejsce zwłóknienia lub szklistą masę, która nie zawiera komórek. W tym okresie występują wyraźne objawy niewydolności oddechowej związane zarówno z uszkodzeniem tkanki płucnej, jak iz kompresją oskrzeli przez zwiększenie VLH.

Rodzaje sarkoidozy płuc

Choroba przebiega w trzech etapach, z których każdy ma swoje własne znaki radiologiczne.

1. W pierwszym etapie notuje się asymetryczne uszkodzenie węzłów chłonnych tchawiczo-oskrzelowych i oskrzelowo-płucnych.
2. W drugim etapie występuje uszkodzenie pęcherzyków płucnych z tworzeniem nacieków.
3. Trzeci etap charakteryzuje się zastąpieniem zdrowej tkanki włóknistej, rozwojem rozedmy i pneumosklerozy.

Z natury obrazu klinicznego sarkoidoza dzieli się na następujące typy:

• pokonać VLU,
• naciek płucny
• formy mieszane i uogólnione charakteryzujące się uszkodzeniami kilku narządów wewnętrznych.

Z natury przebiegu choroby może być ostry, ustabilizowany i ustępujący. Regresja procesu patologicznego charakteryzuje się zagęszczeniem, zniszczeniem lub zwapnieniem ziarniniaków w węzłach chłonnych i płucach. W zależności od szybkości rozwoju procesu patologicznego rozróżnia się następujące formy sarkoidozy: opóźnione, przewlekłe, postępujące, nieskuteczne.

Choroba nie przechodzi bez konsekwencji.

Po zakończeniu trzeciego etapu można zaobserwować powikłania, takie jak rozedma płuc, wysiękowe zapalenie opłucnej, zwłóknienie płuc i stwardnienie płuc.

Obraz kliniczny choroby

Sarkoidoza płuc i VLHU z reguły nie ma specyficznych objawów. We wczesnych stadiach pojawiają się następujące objawy: ogólne osłabienie, utrata masy ciała, gorączka, zwiększone pocenie się, bezsenność. Porażka węzłów chłonnych jest bezobjawowa, bóle za mostkiem, kaszel, ból mięśni i stawów, [simple_tooltip content = ”” wysypki skórne [/ simple_tooltip] są bardzo rzadko obserwowane. Podczas stukania znajduje się symetryczny wzrost korzeni płuc. Sarkoidoza płucna śródpiersia prowadzi do duszności, kaszlu, bólu za mostkiem. Słychać suche i mokre rzędy. Później dodaje się objawy uszkodzenia innych narządów i układów: gruczołów ślinowych, skóry, kości i odległych węzłów chłonnych. Sarkoidoza płucna charakteryzuje się obecnością objawów niewydolności oddechowej, wilgotnego kaszlu, bólu stawów. Trzeci etap choroby może być skomplikowany przez rozwój niewydolności serca.

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy są: niedrożność oskrzeli, rozedma płuc, ostra niewydolność oddechowa i serca. Choroba stwarza idealne warunki dla rozwoju gruźlicy i innych infekcji układu oddechowego. W 5% przypadków proces rozpadu ziarniniaków sarkoidalnych towarzyszy rozwojowi stwardnienia płuc. Bardziej niebezpieczną komplikacją jest porażka przytarczyc, przyczyniająca się do gromadzenia się wapnia w organizmie. Bez leczenia ten stan może być śmiertelny. Sarkoidoza oka przyczynia się do całkowitej utraty wzroku.

Diagnostyka

Diagnoza choroby obejmuje badania laboratoryjne i sprzętowe. Całkowita morfologia odzwierciedla umiarkowaną leukocytozę, zwiększony OB, eozynofilię i monocytozę. Zmiany składu krwi wskazują na rozwój procesu zapalnego. We wczesnych stadiach poziom globulin α- i β wzrasta, aw późniejszych stadiach γ-globuliny. Zmiany w tkance płucnej i limfoidalnej są wykrywane za pomocą prześwietlenia, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego klatki piersiowej. Obraz wyraźnie pokazuje powstawanie guza w korzeniach płuc, wzrost VLHU, zmiany ogniskowe (zwłóknienie, rozedma płuc, marskość). W połowie przypadków reakcja Kveima jest pozytywna. Po podskórnym podaniu antygenu sarkoidalnego obserwuje się zaczerwienienie miejsca wstrzyknięcia.

Bronchoskopia umożliwia wykrycie bezpośrednich i pośrednich objawów sarkoidozy płuc: rozszerzenie naczyń, powiększenie węzłów chłonnych w obszarze rozwidlenia, zanikowe zapalenie oskrzeli, ziarniniakowatość błon śluzowych oskrzeli. Badanie histologiczne jest najbardziej pouczającą metodą diagnozowania choroby. Materiał do analizy uzyskuje się podczas bronchoskopii, nakłucia klatki piersiowej lub biopsji płuc. W próbce wykrywa się wtrącenia nabłonkowe, nie ma martwicy i rozległego zapalenia.

Sposoby leczenia choroby

Ponieważ w większości przypadków choroba ustępuje samoistnie, taktyki obserwacyjne są preferowane na wczesnych etapach. Analiza wyników badania pozwala lekarzowi wybrać skuteczny schemat leczenia i przewidzieć dalszy rozwój procesu patologicznego. Wskazaniami do leczenia farmakologicznego są: postępująca postać sarkoidozy, uogólnione i mieszane typy, liczne zmiany w tkance płucnej.

Przebieg leczenia obejmuje stosowanie sterydów (Prednizolon), leków przeciwzapalnych, leków immunosupresyjnych, przeciwutleniaczy. Trwa co najmniej 6 miesięcy, rodzaje i dawki leków są wybierane przez lekarza prowadzącego. Zwykle zaczynają się od maksymalnych dawek, stopniowo zmniejszając je do minimum skutecznego. Jeśli jesteś nadwrażliwy na prednizolon, jest on zastępowany przez leki glikokortykosteroidowe, które podaje się w cyklicznych kursach. Terapia hormonalna powinna być połączona z dietą białkową, przyjmowaniem leków potasowych i sterydów anabolicznych.

Leczenie steroidami odbywa się na przemian z zastosowaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Pacjent musi regularnie uczęszczać do lekarza i zostać zbadany. Pacjenci z sarkoidozą są podzieleni na 2 grupy: osoby z aktywnym obecnym procesem patologicznym i pacjenci, którzy przeszli leczenie. Osoba przebywa w przychodni przez 2-5 lat.

Sarkoidoza płuc i VLHU różni się stosunkowo łagodnym przebiegiem. Dość często jest to bezobjawowe, w 30% przypadków choroba jest podatna na spontaniczną regresję. Ciężka sarkoidoza występuje u 10 pacjentów. Przy uogólnionych formach śmierć jest możliwa. Ponieważ przyczyny sarkoidozy nie są jasne, nie opracowano konkretnych środków zapobiegawczych. Zmniejszenie ryzyka rozwoju choroby pozwala na wykluczenie czynników prowokujących i normalizację odporności.

[klucz smartcontrol_youtube_shortcode = "sarkoidoza płucna" cnt = "8 ″ col =" 2 ″ shls = "true"]