Lejna deformacja klatki piersiowej u dzieci i dorosłych

Deformacja klatki piersiowej lejka występuje u 70% noworodków płci męskiej iu 30% niemowląt płci żeńskiej. Wada jest diagnozowana u 1 dziecka na 500. Patologia nazywana jest również „klatką szewca”.

Gdy mostek VDGK opada do środka, najczęściej - na poziomie procesu wyrostka mieczykowatego. U niektórych pacjentów patologia wpływa tylko na wygląd i powoduje dyskomfort psychiczny, w innych prowadzi do zaburzeń czynnościowych narządów wewnętrznych i wymaga poważnego leczenia.

Co to jest

Deformacja lejka mostka odnosi się do wad wrodzonych spowodowanych czynnikami genetycznymi. Choroba występuje z powodu zaburzeń enzymatycznych. Prowadzą do zmian w tkance łącznej i nadmiernego wzrostu chrząstki żebrowej, zwłaszcza w obszarze przywiązania do mostka 4 i 7 żeber.

Nieprawidłowe procesy prowadzą do przemieszczenia kości. Istnieje deformacja i zapadnięcie się żeber. Proces ten nazywany jest postępującym przemieszczeniem grzbietowym. W wyniku nieprawidłowych procesów w mostku powstaje depresja, która prowadzi do deformacji kręgosłupa, przemieszczenia serca i zmian biomechaniki oddychania.

W ICD-10 patologia znajduje się w części Q65-Q79 „Wrodzone deformacje mięśniowo-szkieletowe... kręgosłupa i klatki piersiowej”. Chorobie przypisano kod Q67.6 „Zagubiona skrzynia”.

Deformacja lejka u dzieci

U 75% niemowląt z VDHK patologia powstaje podczas rozwoju płodu. U 25% dzieci choroba rozwija się w pierwszym roku życia, często w tle zespołu Polski, zespołu Marfana lub innych nieprawidłowości spowodowanych zmianami w tkankach łącznych i chrzęstnych.

W początkowej fazie skrzynia lejka jest praktycznie niewidoczna u dziecka. Kontury wcięcia najczęściej pojawiają się podczas płaczu lub płaczu niemowlęcia, ale patologia postępuje szybko. Choroba rozwija się do 5-6 lat i prowadzi do stopniowego przemieszczania narządów wewnętrznych, problemów z przyrostem masy ciała i opóźnieniami rozwojowymi.

Przy ciężkiej deformacji mostka pierwsza interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana w wieku 2-3 lat, ale częściej lekarze próbują rozwiązać problem metodami konserwatywnymi. Jeśli pozwala na to stan pacjenta, operacja jest opóźniona do 12–14 lat lub do osiągnięcia wieku dorosłego, kiedy kończy się wzrost i tworzenie się klatki piersiowej.

Objawy

U niemowląt WDGK rozpoznaje się za pomocą dwóch objawów:

• mniejsza wnęka w przedniej ścianie mostka;
• paradoksalne oddychanie - uduszenie klatki piersiowej z płaczem, silny płacz lub głęboki oddech.

Noworodkom z deformacją w kształcie lejka trudno jest ssać piersi i butelkę, zmniejsza się ich apetyt i pojawia się opóźnienie rozwoju. Niemowlęta z patologią powoli przybierają na wadze, często cierpią na przeziębienia i choroby wirusowe.

W ciągu 5-6 lat depresja lejka staje się bardziej wyraźna. Krawędzie łuków żebrowych wystają do przodu, nad nimi tworzy się poprzeczna bruzda, którą łatwo znaleźć podczas badania dotykowego mostka. Wraz z łukami żebrowymi wystają mięśnie prostokąta brzucha. Otrzewna jest wizualnie powiększona, a kręgosłup jest zdeformowany i wygięty w przeciwnym kierunku.

U dzieci w wieku przedszkolnym WDGC prowadzi do problemów z postawą i kifozą. Mostek zostaje spłaszczony, przedramiona opadają. U pacjentów z łagodnymi i umiarkowanymi deformacjami lejków obserwują:

• podatność na zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc;
• szybkie zmęczenie, zwłaszcza podczas grania w gry;
• skłonność do rozluźnienia i innych chorób nosogardzieli;
• problemy z połykaniem;
• zespół bólu nieokreślonego w obszarze deformacji;
• przerost migdałków;
• uparta regurgitacja.

Pacjenci z ciężką postacią WDGK mają „paradoksalne oddychanie”, w płucach słyszalne są suche rzęski po badaniu. Ponadto, przy ciężkiej deformacji, następuje osłabienie oddechu, lekkie przesunięcie serca w lewo lub w prawo. U niektórych pacjentów w wieku przedszkolnym odnotowuje się rzadkie lub częste ataki tachykardii.

W okresie dojrzewania kifoza wzrasta i można ją łączyć ze skoliozą. Pacjenci podatni na częste przeziębienia i choroby wirusowe mogą rozwinąć przewlekłe zapalenie płuc, które jest trudne do leczenia.

Charakterystyczne objawy EO w okresie dojrzewania i młodzieży obejmują również:

• trudności z połykaniem;
• ból w żołądku;
• problemy z apetytem;
• bladość skóry;
• pocenie się;
• zwiększone zmęczenie;
• drażliwość;
• niska masa ciała;
• silne przemieszczenie serca i / lub skręcenie w prawo;
• niewielki wzrost średnicy serca;
• tendencja do tachykardii i niewydolności zastawki;
• problemy z ciśnieniem;
• częste bóle głowy.

U osób podatnych na częste zapalenie oskrzeli i zapalenie płuc w płucach można znaleźć zmiany wielotorbielowe.

W wieku dorosłym objawy szczepu lejkowego nasilają się. Pojawiają się awarie rytmu serca i bóle serca, wytrzymałość spada. U wielu pacjentów stwierdza się wypadanie zastawki mitralnej, chorobę niedokrwienną i problemy z oddychaniem.

Klasyfikacja

Zgodnie z indeksem Gizhitskaya są trzy stopnie klatki piersiowej szewca:

• I stopień - odległość od mostka do kręgosłupa w stosunku do największej szerokości klatki piersiowej wynosi 1–0,8;
• II stopień - odległość nie przekracza 0,7–0,5;
• III stopień - odległość jest minimalna, do 0,5.

W stopniu 1. i 2. stopień leczenia chirurgicznego nie jest konieczny i jest wykonywany, jeśli patologia dostarcza pacjentowi dyskomfort psychiczny. U osób z WDGK stopnia 3 obserwuje się znaczące zmiany czynnościowe w układzie oddechowym i krążeniu, a także w sercu. Tacy pacjenci wykazują chirurgiczną korektę patologii i pokrewnych wad.

Indeks Gizhitskaya leży u podstaw klasyfikacji N. I. Kondrashina w postaci deformacji, stopnia jej ciężkości i przebiegu klinicznego choroby.

W zależności od przebiegu klinicznego VDGK zdarza się:

• kompensowane - choroba postępuje bez upośledzenia czynnościowego, jedyną skargą jest nieestetyczny wygląd depresji;
• subkompensowane - patologii towarzyszą niewielkie zmiany czynnościowe w płucach, oskrzelach i sercu;
• zdekompensowana - wyraźna deformacja, zmiany czynnościowe w układzie oddechowym i sercowo-naczyniowym są znaczące i mogą zagrażać życiu pacjenta.

W zależności od formy N. I. Kondrashin dzieli zatopioną skrzynię na trzy typy:

• symetryczny - defekt znajduje się bliżej środka mostka;
• asymetryczny - zagłębienie znajduje się bliżej prawej lub lewej strony klatki piersiowej;
• płaski lejek - cofanie zaczyna się na poziomie linii brodawki i rozciąga się poza nie, czasami defekt jest zlokalizowany na poziomie obojczyków lub drugiego żebra.

W zależności od nasilenia i głębokości pogłębiania w kształcie lejka patologia dzieli się na trzy typy:

• 1 stopień - głębokość wgłębienia nie przekracza 2 cm, serce jest w normalnej pozycji;
• 2 stopnie - głębokość lejka sięga 4 cm, serce jest przesunięte o 2-3 cm w lewo, rzadziej - w prawo;
• Stopień 3 - głębokość defektu przekracza 4 cm, serce jest bardzo przemieszczone, występują zaburzenia funkcjonalne.

Pacjenci, u których mostek w kształcie lejka powstał na tle zespołu Marfana, dzielą się na osobną grupę. Głęboka recesja powstaje u dzieci od najmłodszych lat, patologii towarzyszą różne zaburzenia funkcjonalne.

Deformacja lejka jest dzielona na kombinowaną i nie łączoną. Połączonemu typowi towarzyszą inne patologie. Nie łączone postępuje w łagodnej formie i najczęściej nie wymaga pilnego leczenia chirurgicznego.

Diagnostyka

Lekarz może postawić pierwotną diagnozę „zatopionej klatki piersiowej” bezpośrednio po badaniu, opierając się na charakterystycznych objawach i wizualnych oznakach patologii. Dalsze badania są przepisywane pacjentowi w celu określenia zakresu choroby, a także oceny pracy układu sercowo-naczyniowego i oddechowego, krążenia krwi i ogólnego stanu.

Osoba z VDGK jest oferowana do wypełnienia:

1. Thorakometria - badanie za pomocą pierścienia z 12 kanałami. Urządzenie jest zamontowane na stojaku pionowym i jest regulowane w zależności od wysokości pacjenta i szerokości klatki piersiowej. Torakometrii pokazuje stopień deformacji i pozwala śledzić dynamikę zmian.
2. Rentgen - badanie za pomocą promieni rentgenowskich. Zdjęcia wykonane są w dwóch projekcjach: prostej i bocznej. Metoda pozwala określić stopień i rodzaj deformacji lejka.
3. CT lub MRI - nowoczesne metody, które pomagają odtworzyć model 3D klatki piersiowej i narządów wewnętrznych. Zaleca się badania w celu określenia stopnia patologii, a także oceny tkanki kostnej i chrząstki, diagnozowania zmian w płucach. MRI i CT są zalecane u pacjentów z podejrzeniem niewydolności serca i niewydolności serca.

Pacjenci z zaburzeniami czynnościowymi są kierowani do kardiologa i pulmonologa. Specjaliści lekarze przepisują spirometrię, EKG, elektrokardiografię i inne ogólne badania kliniczne, które pomogą określić ciężkość patologii i powiązanych chorób.

Leczenie niechirurgiczne

Możliwe jest leczenie zatopionej skrzyni za pomocą ćwiczeń fizycznych i dzwonka próżniowego.

Pacjenci z pierwszym stopniem deformacji terapii ruchowej są zalecani jako główna terapia. W przypadku postępującej patologii zaleca się interwencję chirurgiczną, a ćwiczenia fizyczne są stosowane jako uzupełnienie głównego leczenia.

Kompleks wzmacniający trwa do 30–40 minut i zaczyna się od dwuminutowego spaceru po hali. Następnie pacjent otrzymuje:

1. Przyjęcie klasycznej pozycji wyjściowej: ramiona w dół, nogi rozstawione na szerokość ramion. Podczas wdechu lewa noga jest cofnięta, ramiona są uniesione do góry. Na wydechu powróć do pozycji wyjściowej. Głowa zwrócona do przodu, podbródek lekko uniesiony. Ćwiczenie odbywa się powoli, na przemian z prawą i lewą nogą. Liczba powtórzeń wynosi 6–8.
2. Pozostań w pozycji wyjściowej. Podczas wdechu delikatnie opuść ciało i rozłóż ręce na boki. Na wydechu powróć do pozycji wyjściowej. Liczba powtórzeń - od 6 do 8.
3. Usiądź na podłodze, nogi wyprostuj się i rozłóż na boki. Połóż ręce za plecami i spocznij na podłodze. Podczas wdechu podnieś miednicę i odchyl głowę do tyłu. Zegnij lekko plecy. Podczas wdechu usiądź powoli na podłodze. Wykonaj 4 do 6 powtórzeń.
4. Połóż się na plecach, rozciągając ramiona wzdłuż ciała. Próbując oddychać w klatce piersiowej, przepona pozostaje nieruchoma. Wykonaj 3-4 pełne oddechy.
5. Pozostań w pozycji leżącej. Podnieś nogi zgięte w kolanach i wykonaj „Rower”. Zakręć niewidzialnymi pedałami 8-10 razy.
6. Połóż się na brzuchu, ręce wzdłuż ciała. Podczas wdechu powoli podnieś górne kończyny i rozłóż nogi. Podczas wydechu - płynnie zajmij pozycję wyjściową. Liczba powtórzeń - 8-10.

LFK kończy dwuminutowy spacer po hali. Czas trwania kompleksu i rodzaj ćwiczeń dostosowuje lekarz prowadzący i trener.

Dzwon próżniowy

Dla dzieci i młodzieży z wklęsłą klatką piersiową zalecany jest dzwon próżniowy lub podnośnik próżniowy. Metoda daje wynik pozytywny, jeśli tkanka chrzęstna i żebra są wystarczająco plastyczne, dlatego nie jest zalecane dla dorosłych.

Dzwonek próżniowy składa się z urządzenia wytwarzającego próżnię i plastikowej miski, której krawędzie są pokryte grubą gumą. Miękki materiał chroni przed urazami i zapewnia ciasne dopasowanie do klatki piersiowej.

Podnośnik jest nakładany na zdeformowany obszar i powietrze jest stopniowo wypompowywane. Wewnątrz powstaje próżnia, która „ciągnie” wydrążone żebra na zewnątrz i zmniejsza wgłębienie w kształcie lejka.

Dzwon próżniowy należy do metod konserwatywnych i jest to główna zaleta metody. Wśród wad tej metody są:

1. Czas trwania leczenia wynosi od 10 do 12 miesięcy.
2. Możliwe defekty kosmetyczne, które występują w strefie trwałej ekspozycji próżniowej: wiotkość skóry, zwiotczenie, zagęszczenie skóry właściwej i nagromadzenie nadmiaru płynu.

Metoda nie zawsze wyrównuje mostek lejka. U niektórych pacjentów urządzenie zwiększa usterkę jedynie o 2–4 cm, ale patologia pozostaje.

Leczenie chirurgiczne

Jeśli klatka piersiowa powoduje dyskomfort psychiczny i nie wpływa na funkcjonowanie narządów wewnętrznych, można zrezygnować z leczenia chirurgicznego. Możesz wizualnie naprawić defekt za pomocą techniki wstrzykiwania lub implantów silikonowych.

Pacjenci z 3. stopniem szewca i poważnymi zaburzeniami czynnościowymi mają tylko jedną opcję leczenia - zabieg chirurgiczny. Interwencja chirurgiczna jest przeprowadzana zgodnie z metodą Nassa lub metodą Ravycha.

Operacja Ravicha

Leczenie metodą Ravicha odbywa się w kilku etapach:

1. Chirurg wykonuje poziome nacięcie na przedniej ścianie klatki piersiowej.
2. Zdeformowana chrząstka jest usuwana całkowicie lub częściowo.
3. Kość, znajdująca się w przedniej części mostka, jest krzyżowana wzdłuż górnej części jamy.
4. Dolna część klatki piersiowej podnosi się i nadaje jej prawidłową formę.
5. Klatka piersiowa jest zamocowana w normalnej pozycji za pomocą metalowej płytki, która jest umieszczona pod kością. Krawędzie konstrukcji są przymocowane do żeber.

Metalowa rama jest usuwana w ciągu sześciu miesięcy lub roku. Operację Ravich można wykonać z pewnymi modyfikacjami. Na przykład użycie zamiast płytki siatki podtrzymującej lub własnego żebra pacjenta na nasadzie naczyniowej. Opcja leczenia chirurgicznego zależy od stopnia VDHK, wieku pacjenta i innych czynników.

Operacja Nass

Interwencja chirurgiczna według metody Nass jest przeprowadzana pod kontrolą torakoskopu - cienkiej rurki optycznej, która przesyła obraz organów wewnętrznych i klatki piersiowej na ekran.

Operacja jest podzielona na kilka etapów:

1. Lekarz zaznacza miejsce nacięcia i wskazuje położenie płytek.
2. Chirurg wykonuje kilka małych, do 2-3 cm nacięć po prawej i lewej stronie mostka.
3. Za pomocą introduktora z jednej strony klatki piersiowej na drugą drenaż wyciągowy.
4. Podążając ścieżką wskazaną przez drenaż, lekarz popycha płytkę pod przednią kością i obraca ją, podnosząc żebra.
5. Metalowa rama jest mocowana za pomocą stabilizatorów, zacisków lub obrębionych do mięśni żeber.

Chirurg może zainstalować od 1 do 3 płytek. Metalowa rama jest usuwana w ciągu 2–4 lat lub później.

Pacjenci z lejkowatym mostkiem próbują wykonać operację w okresie dojrzewania i później, kiedy klatka piersiowa jest prawie uformowana, a ryzyko deformacji pooperacyjnych jest minimalne. Jeśli operacja jest potrzebna w wieku szkolnym i przedszkolnym, zaleca się przeprowadzenie metody Rawicza. Jest mniej bolesny i pozwala na jednoczesną korektę wad serca. Operacja na Nass jest przeprowadzana w wieku dorosłym, aby zmniejszyć prawdopodobieństwo powikłań i nawrotów.

Skrzynia lejka

Odkształcenie klatki piersiowej w kształcie lejka lub WDGK to cofnięcie mostka i przednich łuków żeber do wewnątrz. Krzywizna ma inny kształt i głębokość i może powodować ściskanie i przemieszczanie narządów wewnętrznych.

Skrzynia lejka jest wadą wrodzoną, najczęstszą wśród wszystkich deformacji klatki piersiowej (około 90% przypadków). Ta anomalia jest znana ludzkości od 1594 r., Co potwierdzają zachowane zapisy tamtych czasów. W 1870 roku dr Eggel dokonał pierwszego szczegółowego opisu skrzyni lejowej.

Gdy VDGK zmniejsza odległość od klatki piersiowej do kręgosłupa, sama klatka piersiowa jest spłaszczona, żebra zajmują mocno nachyloną lub ukośną pozycję. Położenie mięśni piersiowych i przepony, zwłaszcza jej przednich obszarów w miejscach mocowania do żeber, zmienia się. Często występuje wrodzone skrócenie przepony.

Powody

Pewna przyczyna deformacji nie została jeszcze ustalona. Większość ekspertów zgadza się, że wiodąca rola należy do procesu dysplastycznego, który ma charakter dziedziczny. Świadczy o tym zwiększone wydalanie (wydalanie z moczem i kałem) hydroksyproliny, produktu rozpadu kolagenu.

Dysplazja tkanek łącznych jest spowodowana genetycznie i powstaje w wyniku mutacji genów odpowiedzialnych za produkcję kolagenu. W wyniku takich mutacji genów łańcuchy kolagenu powstają nieprawidłowo, co prowadzi do zmniejszenia siły struktur łącznych - chrząstki i kości.

Ponad połowa pacjentów z deformacją lejka ma krewnych o tej samej patologii w wywiadzie. Z uwagi na układowy rozkład struktury kolagenu można zaobserwować inne charakterystyczne cechy:

• budowa typu astenicznego ciała;
• długie ramiona i nogi, a także długie i wąskie palce (zespół Marfana);
• słaba postawa, deformacje kręgów (skolioza, kifoza);
• płaskie stopy;
• hipermobilność stawów;
• krótkowzroczność (krótkowzroczność);
• słaby gorset mięśniowy;
• zły zgryz

Rzadziej pacjenci z EDC mają zespół Ehlersa-Danlosa (hiperelastyczność skóry), zespół żony (nadmiernie wąska klatka piersiowa lub krótkie kończyny) i nerwiakowłókniakowatość typu 1 (przebarwienia i zwiększona tendencja do rozwoju guzów - nerwiakowłókniak).

Bezpośrednią przyczyną pogłębienia lejka klatki piersiowej jest szybki wzrost chrząstek mostkowo-nosowych, szybki wzrost samych żeber, w wyniku czego mostek opada do wewnątrz.

W dziecku niższość tkanek może objawiać się zarówno przed urodzeniem, jak i po nim, a gdy rośnie, deformacja staje się bardziej wyraźna. VDGK jest podatny na progresję, co prowadzi do skrzywienia kręgosłupa, zmniejszenia objętości jamy klatki piersiowej i uszkodzenia narządów śródpiersia.

Zgodnie z danymi badawczymi dotyczącymi próbek chrząstki pobranych od pacjentów w różnym wieku, zmiany patologiczne są mieszane w miarę ich dojrzewania. Chrząstka staje się coraz bardziej krucha, gromadzi się w niej nadmiar substancji międzykomórkowej, powstają liczne ubytki i ogniska degeneracji azbestu. Zwapnienie macierzy chrząstki poprzedza wzrost wielkości i liczby chondrocytów i ich późniejsza śmierć.

Rodzaje i klasyfikacja

Skrzynia lejka jest klasyfikowana według kilku kryteriów. Może być symetryczny lub jednostronny, płaski i klasyczny. Konfiguracja lejka może być siodłowa, śrubowa i typowa.

Istnieją również 3 stopnie deformacji:

• 1 stopień VDGK - głębokość depresji nie przekracza 2 cm, nie ma przesunięcia serca, funkcja narządów wewnętrznych jest normalna;
• 2 stopnie - głębokość lejka - 2-4 cm, serce jest przesunięte o 2-3 cm, możliwe są niewielkie odchylenia w pracy serca i płuc;
• 3 stopnie - głębokość lejka - ponad 4 cm, przemieszczenie serca jest większe niż 3 cm, występują znaczące dysfunkcje narządów klatki piersiowej.

Do klasyfikacji według mocy stosuje się indeks Gizycka, który oblicza się na podstawie zdjęć rentgenowskich. Aby to określić, wykonuje się pomiary najmniejszych (S1) i największych (S2) odległości od wewnętrznej powierzchni klatki piersiowej do zewnętrznej powierzchni kręgosłupa. Stosunek N1 / N2 - współczynnik deformacji Gizhitskaya:

• 0,7 - 0,9 - odpowiada 1 stopniowi;
• 0,5 - 0,7 - odpowiada 2 stopniom;
• 0 - 0,5 - odpowiada 3 stopniom VDGK.

Najważniejszym kryterium jest wskaźnik Hellera - stosunek szerokości do przedniej wielkości klatki piersiowej. Normalnie jest to 2,5. Wzrost tego wskaźnika do 3,2 - 3,5 służy jako wskazówka dla operacji.

Objawy

Obraz kliniczny patologii różni się w zależności od wieku. U niemowląt WDGC objawia się jako „paradoksalny objaw inhalacji”, kiedy powietrze wdycha klatkę piersiową w dolnej części, w projekcji procesu wyrostka mieczykowatego. Z reguły klatka piersiowa jest diagnozowana w pierwszym roku życia, ale nie ma żadnych zaburzeń funkcjonalnych.

U małych dzieci pogłębianie jest zazwyczaj małe, w okolicy żeber przednich zauważalna jest jędrność i upór (sztywność mięśni). Wdychanie podczas inhalacji może długo pozostać niezauważone przez rodziców i pediatrów. W wieku 4-6 lat sztywność znika, a deformacja zaczyna się zwiększać.

Odkształcenie staje się zauważalne w okresie dojrzewania: dziecko aktywnie rośnie, a jednocześnie zwiększa się depresja na klatce piersiowej, co wcześniej nie przyciągało uwagi. Jeśli dzieci w wieku przedszkolnym z VDGK często przeziębiają się, uczniowie charakteryzują się zapaleniem oskrzeli i zapaleniem płuc.

Pojawiają się inne typowe objawy:

• zmiana postawy - klatka piersiowa spłaszcza się, ramiona opadają, dolne żebra i brzuch wybrzuszają się;
• zmęczenie;
• nadmierne pocenie się;
• nerwowość;
• zmniejszony apetyt;
• bladość skóry;
• niewystarczająca waga w porównaniu z normą wieku;
• ból i dyskomfort w okolicy serca.

Pogorszenie stanu ogólnego - zmęczenie, spowolnienie rozwoju - wiąże się ze spadkiem pojemności płuc (VC). Z powodu kompresji komór serca zaburza się czynność serca, co może prowadzić do rozwoju kardiomiopatii - przerostu mięśnia sercowego.

Leczenie

Korekta deformacji jest możliwa dzięki metodom zachowawczym i chirurgicznym. Leczenie bez zabiegu chirurgicznego obejmuje wykonywanie ćwiczeń oddechowych i stosowanie metody próżniowej. Dzieciom poniżej 1 roku życia zalecany jest ogólny masaż i masaż przedniej części ciała - klatki piersiowej i brzucha.

Chirurgia nieinwazyjna klatki piersiowej została wynaleziona przez chirurgów dziecięcych praktykujących w amerykańskim mieście Norfolk. Samo urządzenie - dzwon próżniowy - zostało opracowane przez niemieckiego inżyniera E. Klobe, który miał takie samo odkształcenie jak dziecko.

Urządzenie próżniowe jest wykonane zgodnie z indywidualnymi parametrami pacjenta i jest używane codziennie przez 1 godzinę. Należy jednak zauważyć, że leczenie jest dość długie i może trwać dłużej niż rok.

Dzwon próżniowy to specjalna podkładka silikonowa z dołączoną pompą. Podczas sesji ten pad leży na klatce piersiowej, a powietrze jest wypompowywane za pomocą pompy. Specjalna konstrukcja podszewki zapewnia jej ścisły kontakt z ciałem.

Dzięki wytworzonej próżni żebra są wyciągane, dzięki czemu komora klatki piersiowej jest wypoziomowana. Niewielkie wady tej metody obejmują nie tylko długotrwałe leczenie, ale także ewentualne defekty kosmetyczne - zwiotczenie, zagęszczenie i zwiotczenie skóry, gromadzenie się płynu w obszarze ekspozycji próżniowej.

Terapia wysiłkowa - główny sposób walki z deformacją pierwszego stopnia

• Pozycja wyjściowa - stojąca, stopy rozstawione na szerokość ramion, ręce na biodrach. W tym samym czasie unieś ręce i pociągnij lewą nogę do tyłu (wdychaj). Wróć do pierwotnej pozycji (wydech) i zmień nogę.
• Z tej samej pozycji wyjściowej pochyl się do przodu, rozłącz ramiona (wdychaj). Płynnie wyprostuj (wydech). Nie jest konieczne wyginanie się zbyt nisko, wystarczy obniżyć ciało, aby było równoległe do podłogi.
• Podnieś prawą rękę i jednocześnie pociągnij obie ręce do tyłu: prawa ręka znajduje się na górze, a lewa ręka jest na dole. Po każdym ruchu zmień ręce. Ćwicz, aby wykonać w tempie energetycznym, w miarę możliwości z rękami za plecami.
• Mill. Z pozycji stojącej, nogi rozstawione na szerokość ramion, rozłóż proste ramiona na boki i naprzemiennie oprzyj się na lewej lub prawej nodze, dotykając ręką przeciwnej stopy.
• Połóż dłonie na żebrach po bokach i wepchnij (wdychaj). Uwolnij ręce i wydech.
• Siedząc na podłodze, rozłóż nogi na bok, wyciągnij ręce do tyłu i dłonie do podłogi. Podnieś miednicę maksymalnie do góry i zgnij, lekko przechylając głowę (wdychaj). Podczas wydechu powróć powoli do pozycji wyjściowej.
• Połóż się na plecach i połóż ręce wzdłuż tułowia. Po prostu oddychaj klatką piersiową, starając się nie używać przepony.
• Będąc w tej samej pozycji, leżąc na plecach, podnieś nogi zgięte w kolanach i zrób „rower” - obróć wyobrażone pedały.
• Łódź Przewróć się na brzuchu, wyciągnij ramiona i rozsuń nogi. Jednocześnie podnieś ręce i nogi (wdychaj) i powoli wróć do pozycji wyjściowej.

W przypadku deformacji klatki piersiowej w kształcie lejka przydatne są także ćwiczenia z kijem gimnastycznym, kulturystyka, podciąganie na ścianie i pompki z podłogi.

Leczenie chirurgiczne

Lekarze nie zgadzają się co do celowości operacji. Niektórzy uważają metody konserwatywne za nieskuteczne, inni twierdzą, że w wielu przypadkach jest to możliwe i konieczne bez operacji. Jeśli praca narządów wewnętrznych nie jest zakłócona, lepiej jest leczyć patologię za pomocą zastrzyków lub dzwonka próżniowego.

W przypadku małych deformacji Macrolane jest stosowany do eliminacji defektów kosmetycznych - innowacyjna technika wypełniania ubytku specjalnym żelem. Wskazaniem do jego stosowania jest również korekcja deformacji szczątkowych po operacjach otwartych.

Istota metody jest następująca: wykonuje się małe nacięcie, a lek Macrolane wstrzykuje się przez specjalną kaniulę. Podczas zabiegu wykonuje się wstępne oderwanie lub wprowadza się żel przez kaniulę w kształcie wachlarza. Jest to konieczne, aby Macrolane wpadł w obszar między kością a tkanką podskórną.

Macrolane to 98% wody, pozostałe 2% to kwas hialuronowy, który jest obecny w organizmie każdej osoby. Ze względu na ten skład ryzyko reakcji alergicznych i immunologicznych jest minimalne. Do tej pory istnieją 2 rodzaje Macroline - różnią się stopniem lepkości i rozszerzalności (współczynnik odzysku objętości). Filtr VPF 30 nadaje się do korekcji głębokich lejów, a VPF 20 - do mniejszych.

Operacja Ravicha

Ten rodzaj interwencji odbywa się w znieczuleniu ogólnym i rozpoczyna się od nacięcia poziomego w okolicy klatki piersiowej. Następnie mięśnie piersiowe są rozdzielane, mostek i chrząstki żebrowe są wycinane, zdeformowane chrząstki są usuwane. Następnie podnosi się dolną część żeber, nadając klatce piersiowej anatomicznie regularny kształt i mocując specjalną metalową płytkę. Krawędzie płyty znajdują się na krawędziach.

Płytkę wyjmuje się po kilku miesiącach. W zależności od charakterystyki odkształcenia, zamiast płytki można zastosować siatkę podtrzymującą lub własne żebro pacjenta na nasadzie naczyń.

W przypadku poważnego odkształcenia operacja Ravicha jest przeprowadzana inaczej i polega na częściowym usunięciu dolnych żeber.

Operacja Nass

Operacja opracowana przez amerykańskiego lekarza Nassa w 1987 r. Jest metodą mało inwazyjną, ale jej główną zaletą jest odwracalność. Płytkę mocującą można zawsze wyprostować lub wygiąć w łuk. Dzięki tej metodzie możliwe jest nie tylko przywrócenie pracy narządów wewnętrznych, ale także poprawienie wyglądu klatki piersiowej.

Cięcia są wykonywane po obu stronach mostka, shea wprowadzająca jest umieszczana w prawym otworze i trzymana wewnątrz klatki piersiowej, przed osierdziem. Introduktor to plastikowa rurka wyposażona w zawór hemostatyczny zapobiegający cofaniu się krwi i dodatkowy kanał boczny zwany linią infuzyjną.

Prowadnik jest wyładowywany przez lewy otwór, a metalowa płytka jest umieszczana wzdłuż utworzonego kanału. Następnie, gdy płyta jest prawidłowo ustawiona, jest obracana, podnosząc żebra i mocowana. Aby zabezpieczyć strukturę, płytka jest zszywana do mięśni żeber lub wykorzystywana jest specjalna klamra.

Wyniki leczenia

Dzięki dobrze zaprojektowanemu schematowi medycznemu skuteczne są konserwatywne metody. Wyniki terapii w dużej mierze zależą od wieku, stopnia deformacji, sztywności mostka i stabilności kręgosłupa.

Maksymalny efekt leczenia chirurgicznego zapewnia operacja bez użycia metalowych płytek - plastiku mostka. Wadą operacji Nass i Ravich jest możliwość nawrotu, która rozwija się u około 30% pacjentów.

Problem nawracającej deformacji pozostaje nierozwiązany. Nie ma jednak metody, która odpowiadałaby wszystkim pacjentom równie dobrze. Większość chirurgów uważa, że ​​leczenie chirurgiczne jest preferowane w okresie dojrzewania, kiedy szkielet jest prawie całkowicie uformowany.

Zmniejsza to ryzyko nawrotu z powodu szybkiego wzrostu klatki piersiowej. Jednakże, w przypadku wyraźnego zakłócenia pracy narządów śródpiersia, operacja jest również pokazana w młodszym wieku.

Klatka piersiowa lejka - objawy i leczenie

Chirurg dziecięcy, 10 lat doświadczenia

Wysłany 31 stycznia 2018

Treść

Co to jest skrzynia lejka? Przyczyny, diagnoza i metody leczenia zostaną omówione w artykule dr V. Gatsutsyna, chirurga dziecięcego z 10-letnim doświadczeniem.

Definicja choroby. Przyczyny choroby

Deformacja klatki piersiowej lejka (WDGK) (zatopiona klatka piersiowa, klatka piersiowa lejka, klatka piersiowa szewca, Restus exxvatum) jest ciężką wadą przedniej ściany klatki piersiowej, która ma inny kształt i głębokość mostka z udziałem sternocomów i żeber. Prowadzi to do zmniejszenia objętości klatki piersiowej, przemieszczenia i ucisku narządów przestrzeni zamostkowej, do zauważalnego defektu kosmetycznego, wyraźnych zmian czynnościowych w sercu i płucach. Wśród wrodzonych deformacji lejka klatki piersiowej deformacja wynosi 91%. Chłopcy chorują 4 razy częściej niż dziewczynki.

Ten rodzaj deformacji mostka jest znany ludzkości od dłuższego czasu. Pierwsze odniesienia w literaturze można znaleźć w 1594 r., A pierwszy szczegółowy opis WDGK sporządził w 1870 r. H. Eggel.

Etiologia deformacji klatki piersiowej lejka nie jest do końca poznana. Większość autorów w swoich pracach odnosi się do procesu dysplastycznego jako głównej przyczyny szczepu, co potwierdza zwiększone wydalanie hydroksyproliny jako produktu degradacji kolagenu.

Dysplazja tkanki łącznej jest uwarunkowanym genetycznie procesem spowodowanym mutacją genów odpowiedzialnych za syntezę struktur kolagenowych. Z powodu różnych mutacji w genach, tworzenie łańcuchów kolagenu jest nieprawidłowe, co prowadzi do osłabienia z mechanicznymi skutkami dla głównych typów tkanki łącznej - chrząstki i kości.

Prawie 65% pacjentów z tą patologią ma krewnych z deformacją klatki piersiowej w historii. Biorąc pod uwagę systemowe naruszenie struktur kolagenowych, asteniczna budowa ciała, wydłużone kończyny, różne postacie złej postawy, płaskostopie, arachnodaktyty, nadmierna ruchliwość stawów, krótkowzroczność, słabo rozwinięty układ mięśniowy, zaburzenia zgryzu itp. Są obserwowane u pacjentów z deformacją klatki piersiowej. WDGK ma towarzyszącą różną patologię syndromową, na przykład zespół Ehlersa-Danlosa, Marfan, Sikler, żona, neurofibromatoza typu I.

Główną przyczyną depresji mostka jest nadmierny wzrost chrząstek mostkowo-żebrowych, które wyprzedzają wzrost żeber, tym samym przykręcając mostek wewnątrz klatki piersiowej. [1] [3]

Objawy klatki piersiowej lejka

Pacjenci zauważają „uczucie bicia serca” w spoczynku, szybkie zmęczenie przy niskim wysiłku fizycznym, duszność, rzadziej - zaburzenia dysfagiczne i oddechowe związane ze stopniem deformacji kompleksu mostkowo-żebrowego.

Dzieci z WDGK często cierpią z powodu różnych chorób układu oddechowego, co po pierwsze wynika z przewlekłego ucisku narządów zamostkowych, a po drugie, jest związane z etiologią choroby. Dysplazja tkanki łącznej ma charakter wielonarządowy i dotyczy nie tylko chrząstki i żeber, ale w szczególności tkanki oskrzelowo-płucnej. Tkanka płuc i drzewo oskrzelowe dotknięte dysplazją podlegają chorobom takim jak rozstrzenie oskrzeli, tracheobronchomalacja, zespół oskrzelowo-obturacyjny, anomalia rozwoju drzewa oskrzelowego. Pacjenci z tej grupy często mają niewielkie nieprawidłowości w rozwoju serca, które przejawiają się w postaci wypadnięcia zastawki mitralnej, otwartego owalnego okna, dodatkowych cięciw w komorach serca. [5] [7]

Patogeneza klatki piersiowej lejka

U 79% dzieci cierpiących na WDGK deformację określa się w pierwszym roku życia, gdy choroba objawia się jako „objaw paradoksu podczas inhalacji”. Oznaczone wycofanie mostka podczas inhalacji w projekcji procesu wyrostka mieczykowatego. Zaburzenia czynnościowe w pierwszym roku życia zwykle nie manifestują się, co wygładza obraz kliniczny choroby, ale ogólnie przyjmuje się, że EDC jest wadą wrodzoną.

W okresie noworodkowym retrakcja w okolicy mostka może być nieistotna, przejawiająca się sztywnością kompleksu mostkowo-żebrowego, cofaniem się podczas oddychania i nie przyciąga wzrokowo pediatrów i rodziców, w wieku 4-6 lat sztywność znika i deformacja stopniowo zaczyna się rozwijać. Głównym wiekiem manifestacji deformacji klatki piersiowej u dzieci jest okres dojrzewania. Z reguły rodzice zwracają uwagę na aktywny wzrost dziecka, któremu jednocześnie towarzyszy zwiększona depresja mostka i chrząstki mostkowo-nosowej, wcześniej zaniedbane. [8]

Klasyfikacja i etapy rozwojowe skrzyni lejowej

Istnieje wiele klasyfikacji deformacji klatki piersiowej lejka. Wraz z rozwojem chirurgii małoinwazyjnej klasyfikacje te są dodawane i udoskonalane. Najbardziej anatomiczna i kompletna klasyfikacja stosowana przez nas to klasyfikacja Park. Na podstawie CT klatki piersiowej istnieją dwie grupy:

I z symetryczną deformacją

• klasyczny (IA);
• deformacja symetryczna z szerokim typem płaskim (IB);

II z asymetryczną deformacją

• ekscentryczny lokalny (IIA1);
• asymetryczny mimośród z szerokim płaskim typem (IIA2);
• asymetryczny ekscentryczny typ głęboki lub tzw. Wielki Kanion (IIA3);
• asymetryczny z niesymetrycznym typem (IIB).

Jest wystarczająco dużo skal, aby ocenić stopień deformacji. Wykorzystaliśmy skalę ogólnoeuropejską, przyjętą przez związek chirurgów klatki piersiowej zaangażowanych w deformację klatki piersiowej lejka, w celu oceny stopnia deformacji i określenia wskazań do operacji - skali Hallera lub indeksu Hallera (HI) Ten wskaźnik jest stosunkiem rozmiaru piersi poprzecznej do przedniej rozmiar tylny, zwykle równy 2,5. Obecnie prawie wszyscy czołowi eksperci w dziedzinie deformacji mostka w kształcie lejka uważają indeks Hallera za główny wskaźnik diagnostyczny i kryterium wybór wskazań do zabiegu chirurgicznego. Gdy przekroczy wskaźnik 3,2-3,5, pojawi się leczenie chirurgiczne.

Jedną z najbardziej znanych i stosowanych metod szacowania stopnia deformacji jest zaproponowany w 1962 r. Indeks Giżycka. Wskaźnik jest stosunkiem najmniejszej (A) odległości sterno-kręgowej do największej (B) i charakteryzuje 3 stopnie deformacji. [3]

Powikłania klatki piersiowej lejka

Często WDGK, jako fenotypowa manifestacja dysplazji tkanki łącznej, wpływa w szczególności nie tylko na kształt i wygląd mostka i kompleksu mostka mostkowego, ale także powoduje zmiany w układzie sercowo-płucnym. Po stronie płuc u pacjentów z ciężką deformacją klatki piersiowej zmniejsza się VC (pojemność płuc) do 25%, co wpływa na ogólny stan dziecka, jego szybkie zmęczenie i zły rozwój. Charakteryzuje się częstymi chorobami obturacyjnymi, ostrymi zakażeniami wirusowymi układu oddechowego, zapaleniem oskrzeli.

U dzieci z deformacją klatki piersiowej lejka w 70% przypadków stwierdzono zmiany patologiczne w EKG. Najczęstsze nieprawidłowości w układzie sercowym i zmiany położenia osi elektrycznej, przerost mięśnia sercowego w wyniku ucisku, kompresja komór serca, wypadanie lub niewydolność zastawki, dodatkowe cięciwy w komorach serca, poszerzenie aorty itp. [3]

Skrzynia lejka diagnostycznego

Aby ocenić stopień deformacji, wybór metody korekcji i zakres interwencji chirurgicznej, konieczne jest przeprowadzenie pełnego zakresu badań diagnostycznych, w tym:

1. zbieranie skarg;
2. anamneza;
3. inspekcja;
4. ogólne testy kliniczne (szczegółowa morfologia krwi, analiza moczu, kał itp.);
5. biochemiczne badania krwi (oznaczanie stężenia K, Na, cukru, wapnia, bilirubiny i jej frakcji we krwi, ALT, ACT, amylazy itp.).

Oprócz ogólnych analiz klinicznych i biochemicznych kompleks badań obejmuje:

1. przeprowadzenie badania klinicznego pacjenta;
2. echokardiografia;
3. badania funkcji oddechowych lub pletyzmografii ciała;
4. prześwietlenie klatki piersiowej w projekcji przedniej i bocznej;
5. tomografia komputerowa z rekonstrukcją trójwymiarową.

Badanie kliniczne

Badanie zewnętrzne jest wystarczające do ustalenia diagnozy deformacji klatki piersiowej lejka. Odkształcenie z reguły rozpoczyna się od połączenia uchwytu z korpusem mostka z największą intensywnością na poziomie połączenia z procesem wyrostka mieczykowatego i rozciąga się na żebra III - VIII, najczęściej obejmujące oba żebra. Szerokość i głębokość różnią się w różnych granicach. Często łuki żebrowe są rozłożone, a obszar nadbrzuszny wystaje.

Przy zaangażowaniu w jego całkowitą powierzchnię i część kości żeber wzdłuż sutka lub przedniej linii pachowej, oprócz pierwotnego (w kształcie lejka) wtórnego ujawnia się - płaska klatka piersiowa, jako całość, tworzy się płaska lejkowata skrzynia. Ostry kąt nadbrzusza i paradoksalne oddychanie obserwuje się na tle deformacji w kształcie lejka. Pacjenci z WDGK mają wyraźną konstytucję asteniczną z powodu braku równowagi masy i wzrostu, instalacji ciała kifoskoliotycznego i ogólnego niedociśnienia mięśniowego. Szczegółowe badanie przedmiotowe wykazało objawy dysplazji tkanki łącznej o różnym nasileniu: nadmierną ruchliwość stawów, zwiększoną elastyczność skóry, płaskostopie itp. W diagnostyce form syndromowych WDGK stosuje się kliniczne badanie genetyczne.

Radiografia

Jednym z ważnych badań, ale mniej istotnym w ostatniej dekadzie, w okresie przedoperacyjnym jest prześwietlenie klatki piersiowej w rzutach przednich i bocznych. W projekcji bezpośredniej patologię można zidentyfikować od strony układu kostnego, żeber, mostka i tkanki płuc. Radiografia boczna, przed nadejściem i szerokim wprowadzeniem do praktyki nowoczesnych komputerowych technologii rentgenowskich, była szeroko stosowana i wykorzystywana do określania stopnia deformacji mostka.

Funkcja oddechowa

W celu określenia ciężkości układu oddechowego wszyscy pacjenci z VDHK muszą przeprowadzić badanie funkcji oddechowych. Gdy VDGK najważniejszym wskaźnikiem oddychania zewnętrznego jest funkcjonalna pojemność resztkowa płuc.

Funkcję oddychania zewnętrznego ocenia się metodą spirograficzną na spirografie komputerowym z graficznym utrwaleniem i rejestracją krzywej przepływ-objętość podczas wykonywania manewru wymuszonego wydechu i wskaźników zapisu. Diagnostyka naruszeń wentylacji opiera się na ocenie odchyleń od normy wskaźników, wyrażonej jako procent odpowiedniej wartości.

Określane są następujące parametry funkcjonalne:

• pojemność płuc (VC,%);
• wymuszona pojemność życiowa
• (FVC,%);
• wymuszona objętość wydechowa w 1 sekundzie (FEV,%);
• szczytowa szybkość objętościowa (PIC,%);
• maksymalna objętość 25% wymuszonej pojemności życiowej (MOS25%);
• maksymalna głośność 50% wymuszonej pojemności życiowej (MOS₅około%);
• maksymalna szybkość objętościowa 75% wymuszonej pojemności życiowej (MOS₇₅%).

Podczas przeprowadzania testów spirometrycznych u pacjentów z I-II stopniem deformacji odnotowuje się restrykcyjne zmiany w funkcji oddechowej, a przy deformacji stopnia III odnotowuje się poważniejsze zmiany w typie restrukturyzacyjno-obturacyjnym. Wraz z tymi zmianami następuje zmniejszenie wskaźników wentylacji i obturacji. Prowadzi to do przewlekłego niedotlenienia tkanek i hiperfunkcjonalnych zmian w mięśniu sercowym i może następnie postępować.

Kardiografia

Często WDGC, jako fenotypowa manifestacja dysplazji tkanki łącznej, wpływa w szczególności nie tylko na kształt i wygląd mostka i kompleksu mostkowo-żebrowego, ale także powoduje zmiany w układzie sercowo-naczyniowym. EKG jest jedną z najbardziej dostępnych i prostych metod badania układu sercowo-naczyniowego. ECHO-CG, oprócz EKG, jest jedną z najważniejszych metod badania chorób układu krążenia. Badanie jest przeprowadzane w celu określenia kształtu i położenia serca, badania struktury układu zastawkowego, przegrody międzyprzedsionkowej i międzykomorowej, stanu mięśnia sercowego, kompresji komór serca, stanu prawej i lewej komory oraz wykrywania małych nieprawidłowości serca.

Tomografia komputerowa

Najbardziej wszechstronną, informacyjną i dostępną metodą badania jest wielorzędowa tomografia komputerowa z rekonstrukcją 3D klatki piersiowej. Podczas przeprowadzania tego badania pojawia się pełne zrozumienie zależności między szkieletem kości i chrząstki a narządami śródpiersia. Współistniejąca patologia jest często wykrywana zarówno w strukturze kości i chrząstki, jak i od strony tkanki płucnej, na przykład „korek żebra” lub rozszczepienie żebra, płuco wierzchołkowe. Anatomiczna orientacja pomaga zapewnić bezpieczne wejście do jamy opłucnej, bez urazów serca i dodatkowych naczyń wewnątrzopłucnowych. Biorąc pod uwagę kształt i stopień odkształcenia, możliwe staje się modelowanie położenia i liczby płytki korekcyjnej. Za pomocą modelowania 3D można oszacować punkt maksymalnego obniżenia, wybierając odpowiednią przestrzeń międzyżebrową do zainstalowania płytki korekcyjnej, aby uzyskać najlepszy wynik kosmetyczny i fizjologiczny, aby ustawić wskazania medyczne do korekcji klatki piersiowej.

Leczenie klatki piersiowej lejka

Obecnie istnieje ponad 100 rodzajów chirurgicznego leczenia deformacji klatki piersiowej lejka. Pionierami w tej dziedzinie są Ludwig Meyer i Ferdinand Sauerbruch, którzy jako pierwsi opisali techniki chirurgicznego leczenia deformacji klatki piersiowej lejka, łącząc trakcję zewnętrzną, sternotomię i osteotomię zdeformowanych żeber odpowiednio w 1911 i 1920 roku. Główną zasadą leczenia chirurgicznego było usunięcie drugiej i trzeciej pary chrząstek mostkowo-żebrowych. Metoda F.Sauerbrucha przeprowadziła resekcję chrząstki żebrowej od trzeciej do siódmej pary, a następnie sternotomię, mobilizację smacznego więzadła i nałożenie trakcji. Jednak ta metoda nie została uwieńczona sukcesem i uznaniem w szerokich kręgach chirurgicznych z powodu niezadowalającego wyniku kosmetycznego. Złoty standard w chirurgicznym leczeniu deformacji klatki piersiowej od 1949 do 2000 roku. była techniką korekcji operacyjnej według M. Ravitcha, która miała najlepszy efekt kosmetyczny bez użycia jakichkolwiek prętów. Technika ta opierała się również na resekcji zniekształconych chrząstek żebrowych z łuku żebrowego do trzeciego (rzadziej - drugiego) brzegu, włącznie z dużym nacięciem poprzecznym lub w kształcie Mercedesa z oddzieleniem mięśni, a następnie poprzeczną sternotomią i zaostrzeniem mostka za pomocą metaloplastyki. Z pewnością operacja była bardzo traumatyczna, z rozległą utratą krwi, trwającą od 160 do 200 minut, i miała wiele powikłań, zarówno wczesnych, jak i opóźnionych, takich jak zapalenie płuc, rozwiniętych w wyniku przedłużonej niedodmy płuc, szorstkiej blizny pooperacyjnej, ograniczenia klatki piersiowej, rozwiniętej z powodu rozległa resekcja chrząstki żebrowej, nawrót, powtórna chirurgiczna resekcja chrząstki. Pooperacyjne odleżyny spowodowane przez reakcję alergiczną opłucnej na uraz i ciało obce - płytkę, krwotoki, odmy opłucnowe, rozedmę podskórną i krwiaki można przypisać wczesnym. Tej metodzie operacji towarzyszyła niestabilność klatki piersiowej i ruchliwość mostka.

Pod koniec XX wieku rozpoczęła się era endochirurgii. W 1998 roku amerykański chirurg D. Nuss opublikował dekadę doświadczeń w leczeniu WDGK przy użyciu własnej minimalnie inwazyjnej techniki torakoplastycznej, zwanej minimalnie inwazyjną naprawą pectus excavatum (MIRPE), lub po prostu procedury Nussa. Ta metoda natychmiast pojawiła się na topie w torakoplastyce WDGC, stała się najbardziej minimalnie inwazyjną, mniej traumatyczną i mniej czasochłonną operacją. Jednak pomimo faktu, że stara szkoła chirurgów klatki piersiowej i ortopedów nadal stosuje metody otwartej klatki piersiowej, operacja Nass jest uważana za złoty standard w leczeniu deformacji klatki piersiowej u dzieci. Ta technika pozwala na uzyskanie bezpośrednio na stole operacyjnym dobrego efektu kosmetycznego, aby uniknąć traumatycznego oddzielenia mięśni przedniej klatki piersiowej, resekcji chrząstki mostkowo-żebrowej i sternotomii, co zmniejsza ryzyko możliwych powikłań pooperacyjnych i pooperacyjnych, jak również powstawania grubych i szpecących blizn pooperacyjnych, które można znaleźć przy otwartym torakoplastyka. Ponadto czas operacji jest znacznie skrócony, a śródoperacyjna utrata krwi jest zminimalizowana. Zadowalający wynik kosmetyczny uzyskuje się za pomocą płytki korygującej klatkę piersiową poprzez dwa minimalne nacięcia w skórze wzdłuż linii pachowych przednich.

Do tej pory głównym wyborem w leczeniu torakoplastyki u pacjentów z chirurgami VDHK jest w większości przypadków metoda Donalda Nassa. Torakoplastyka według Nassa zyskała powszechną akceptację wśród chirurgów ortopedów, chirurgów klatki piersiowej, a zwłaszcza wśród chirurgów dziecięcych. Zaletą tej techniki jest zadowalający wynik kosmetyczny w porównaniu z otwartą torakoplastyką, względna prostota operacji, skrócenie czasu działania, a co za tym idzie ilość znieczulenia, zmniejszenie powikłań śródoperacyjnych i brak szpecących blizn pooperacyjnych. Jak pokazują wywiady z pacjentami, którzy przeszli plastykę klatki piersiowej według Nassa, po usunięciu płytki zauważyli poprawę jakości życia i dobry wynik kosmetyczny. [11] [12]

Do wykonania tych operacji niezbędne są płyty ze stopu tytanu lub stali. Ważne jest, aby płyty były mocne i doskonale wypolerowane. Płytka musi wytrzymać duże ciśnienie mostka, zwłaszcza u starszych dzieci i młodzieży. Wszystkie krawędzie i powierzchnie płyt powinny być idealnie gładkie i wypolerowane, aby zmniejszyć siłę tarcia podczas trzymania i przewracania, zapobiegając w ten sposób możliwości uszkodzenia narządów i tkanek. [13]

Operację przeprowadza się w połączeniu ze znieczuleniem dotchawiczym w połączeniu z znieczuleniem zewnątrzoponowym. Pozycja pacjenta na plecach. Ręce odkłada się pod kątem 90 stopni lub przynosi do ciała w przypadku pozycji pacjenta na poduszce ortopedycznej. Dno lejka, najbardziej widoczne punkty w rzucie największego zagłębienia mostka, jest zaznaczone markerem, zaznaczona jest przestrzeń międzyżebrowa, punkty wejścia i wyjścia do jamy opłucnej z każdej strony i miejsce przyszłych nacięć są zaznaczone, z reguły jest to rzut czwartej lub piątej przestrzeni międzyżebrowej. Nacięcia skóry wykonuje się na bocznych powierzchniach klatki piersiowej równolegle do przebiegu żeber do 3 cm długości Mięśnie piersiowe odrywają się od żeber i tworzą się tunele mięśni podskórnych. W szóstej przestrzeni międzyżebrowej wzdłuż linii środkowej pachowej ustala się torakoport 5 mm i nałożony jest karboksytaks. Z pomocą wewnętrznego głośnika, ściana klatki piersiowej jest przebita w sposób tępy po prawej stronie, nieco bardziej przyśrodkowa niż najbardziej wystająca część żeber. Pod kontrolą torakoskopu, intraducer jest wprowadzany do jamy opłucnej i podawany do więzadła mostka-osierdzia lub przegrody międzyściennej. Przy płynnych ruchach pod uważną kontrolą wideo więzadło jest dzielone, a intraducer jest prowadzony do lewej jamy opłucnej. Gdy stopnie IIA3 i IIB ulegają deformacji podczas przewodzenia przez śródpiersie, niezwykle ważne jest, aby intruz nie dotykał osierdzia, aby uniknąć urazu. Torakoskop przestawia się na lewy port i monitoruje wideo z pomocą ręczną poprzez przebicie ściany klatki piersiowej. Pod koniec chłodnicy wewnętrznej rurka silikonowa jest zamocowana i jest usuwana w odwrotnej kolejności. Metalowy szablon jest nakładany na klatkę piersiową i jest ręcznie wyginany wzdłuż najbardziej anatomicznego kształtu klatki piersiowej. Następnie płyta korygująca jest wyginana zgodnie z kształtem przygotowanego szablonu. Koniec płyty jest przymocowany do silikonowej rurki po prawej stronie. Płytkę przytrzymuje się trakcją na rurce silikonowej od lewej do prawej, a płytka przesuwa się od prawej do lewej wzdłuż uformowanego tunelu z wypukłą stroną w kierunku kręgosłupa. Następnie płyta jest obrócona o 180º. [14] [15] [16]

Ciśnienie płyty na tylnej powierzchni mostka w miejscu największej deformacji powoduje korektę kompleksu mostkowo-żebrowego natychmiast po jego obrocie. Biorąc pod uwagę wzrost klatki piersiowej dziecka w miarę wzrostu, konieczne jest pozostawienie końców płytki 0,5-0,8 cm od ściany klatki piersiowej, aby uniknąć ograniczenia klatki piersiowej, gdzie stoi talerz. Końce płyty są przymocowane do krawędzi uprzednio trzymanego gwintu PDS-II 1/0 i pokryte mięśniami. Po badaniu kontrolnym jamy opłucnej, silikonowe drenaże wprowadza się przez torak i zanurza w pojemnikach z solą fizjologiczną. Na etapie szycia mięśni anestezjolog przeprowadza wymuszony obrzęk płuc w celu usunięcia powietrza z jam opłucnowych. W momencie zakończenia przepływu powietrza z jamy opłucnej, drenaż jest usuwany, rany są zszywane ściśle, pozostawiając drenaż podskórny. Na skórę nakładane są ściegi kosmetyczne. Dziecko jest przenoszone z sali operacyjnej do oddziału chirurgicznego. We współczesnej medycynie przedłużone stosowanie znieczulenia zewnątrzoponowego i niska inwazyjność operacji Nass pozwala nam uniknąć stosowania narkotycznych leków przeciwbólowych w okresie pooperacyjnym. Te same czynniki umożliwiają rozpoczęcie wczesnej aktywacji pacjentów w pierwszym dniu po zabiegu. W celu uniknięcia wczesnych powikłań pooperacyjnych u pacjentów 8–10 godzin po zabiegu chirurgicznym wykonuje się prześwietlenie kontrolne narządów klatki piersiowej w pomieszczeniu leżącym. Wczesna aktywacja pacjenta, fizjoterapia, ćwiczenia oddechowe, terapia ruchowa prowadzi do skrócenia długości pobytu w szpitalu, który wynosi średnio 7 dni. Zastosowanie terapii antybakteryjnej serii cefalosporyn w okresie pooperacyjnym pozwala uniknąć niepożądanych powikłań w postaci ropienia ran, różnego zapalenia opłucnej, zapalenia płuc. Z reguły kurs trwa nie więcej niż 7 dni, a kontynuując neutrofilię, należy kontynuować leczenie antybiotykami. W takich przypadkach, przy braku powikłań, pacjent jest wypisywany do domu z antybiotykami doustnymi.

W związku z instalacją ciała obcego - płytki w ciele pacjenta, wskazuje na wyznaczenie NLPZ na długi kurs. Czas wyznaczania NLPZ jest kontrolowany przez ogólne badanie krwi, przy utrzymującej się eozynofilii, zwiększona terapia ESR powinna być kontynuowana.

Prognoza. Zapobieganie

Skuteczność odkształcenia lejka korekcyjnego można zaobserwować bezpośrednio na stole operacyjnym. Niewielkie wady klatki piersiowej w postaci małych „wgłębień”, cofania żeber podtrzymujących, wystających łuków żebrowych, które obserwuje się w okresie pooperacyjnym, nie powinny być uważane. Z wiekiem, z wysiłkiem fizycznym i wzrostem klatki piersiowej, prawie wszystkie defekty są niezależnie korygowane lub „przykryte” masą mięśniową. Po okresie rehabilitacji pacjenci zauważają znaczną poprawę stanu zdrowia, uczucie „bicia serca” znika, pacjenci stają się bardziej odporni i mogą wytrzymać ciężki wysiłek fizyczny, co jest głównym wskaźnikiem skuteczności wykonywanej operacji.

Radiografia narządów klatki piersiowej w dwóch projekcjach co 1-3-6 miesięcy pozwala uniknąć wczesnych powikłań pooperacyjnych, zaznaczyć wzrost klatki piersiowej, zauważyć możliwe przemieszczenie płytki wzdłuż osi, umiarkowaną migrację i podać niezbędne zalecenia.

Sześć miesięcy po zabiegu większość pacjentów obserwuje aktywny wzrost i wzrost masy ciała. Wynika to z faktu, że tkanki zaczynają stawać się coraz bardziej nasycone tlenem, a pacjent przestaje być w stanie „przewlekłego niedotlenienia”. Ponadto tło psycho-emocjonalne jest wyrównane u pacjentów z tej grupy po operacji. Stają się bardziej kontaktowi i lepiej uspołecznieni.