Sarkoidoza płuc: objawy, leczenie i dieta

Sarkoidoza płuc (choroba Becka-Béniera-Schaumanna) jest ziarniniakiem układowym występującym z uszkodzeniem tkanek mezenchymalnych i limfoidalnych płuc. Charakteryzuje się występowaniem ziarniniaków nabłonkowych w płucach. Z reguły sarkoidoza dotyka ludzi w młodym i średnim wieku (od 20 do 50 lat) i głównie Afroamerykanów i Azjatów.

Często występuje również sarkoidoza skóry, oczu, wątroby i innych narządów wewnętrznych. Objawami patologii mogą być niespecyficzne (ogólne osłabienie, złe samopoczucie, utrata apetytu) i specyficzne (charakterystyczne zmiany na rentgenogramie, pojawienie się ziarniniaków itp.). Leczenie odbywa się głównie w szpitalu poprzez wprowadzenie pewnych grup leków. W domu możesz uodpornić organizm, co przyczyni się do szybkiego powrotu do zdrowia.

Etapy sarkoidozy

Na podstawie danych uzyskanych podczas badania rentgenowskiego sarkoidoza w swoim rozwoju przechodzi przez następujące etapy:

1. Pierwszy etap (początkowa postać limfocydowa wewnątrz klatki piersiowej) charakteryzuje się obustronnym powiększeniem oskrzelowo-tchawiczym, tchawiczo-oskrzelowym, rozwidleniem, węzłami chłonnymi tchawiczymi.
2. Drugi etap (forma śródpiersia-płuc) - rozwojowi patologii stopnia 2 towarzyszy uszkodzenie tkanki płucnej i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
3. Trzecia (forma płucna) - odpowiada masywnej stwardnieniu płuc. Węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej nie są powiększone. Później rozwija się rozedma płuc.

Rozwijają się następujące fazy sarkoidozy:

1. Pogorszenie fazy (proces aktywny).
2. Stabilizacja.
3. Regresja (rozwój procesu odwrotnego).

Rodzaje patologii według lokalizacji:

• sarkoidoza śródściennych węzłów chłonnych (VLH);
• węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej w połączeniu z płucami;
• sarkoidoza płucna;
• narządy oddechowe i inne narządy wewnętrzne;
• patologia wielonarządowa (sarkoidoza wielu narządów).

Zgodnie z szybkością przepływu sarkoidozy:

• nieudany;
• powolny;
• progresywny (przewlekły).

Przyczyny patologii

Obecnie nie ma dokładnych danych na temat przyczyn rozwoju sarkoidozy płuc. Ustalono jedynie, że czynniki środowiskowe i predyspozycje genetyczne odgrywają rolę w powstawaniu choroby, sam pacjent nie jest zaraźliwy.

Najbardziej prawdopodobnymi czynnikami zewnętrznymi prowadzącymi do rozwoju sarkoidozy są:

• wirusy opryszczki, grzyby, bakterie i inne czynniki zakaźne;
• alergeny o charakterze chemicznym i biologicznym;
• niepowodzenie immunologicznej odpowiedzi organizmu na różne czynniki patologiczne.

Objawy

Objawy charakterystyczne dla sarkoidozy można podzielić na:

Niespecyficzne to złe samopoczucie, osłabienie, utrata apetytu, utrata masy ciała, objawy gorączki, zwiększone pocenie się, bezsenność.

Ale kiedy choroba wchodzi w fazę aktywną (zaostrzona), pojawiają się specyficzne objawy:

• wzrost temperatury do wysokich liczb (40 stopni);
• znaczny wzrost wielkości węzłów chłonnych w klatce piersiowej;
• zmiany naczyniowe skóry z pojawieniem się rumienia guzowatego;
• wygląd na radiogramie rozszerzonych korzeni płuc;
• pojawienie się opuchlizny;
• bolesność stawów (zwłaszcza stawu kolanowego i kostkowego);
• nagły początek duszności;
• zapalenie oka w postaci zapalenia spojówek;
• tworzenie się specyficznych ziarniniaków w różnych częściach ciała jest czerwone, po czym widoczne są blizny na skórze.

Warto zauważyć, że przy początkowej postaci limfocydu wewnątrz klatki piersiowej u niektórych pacjentów nie obserwuje się objawów.

Gdy w śródpiersiu pojawia się kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej w połączeniu z zapaleniem spojówek, zapalenie obwodowych węzłów chłonnych, kości i ślinianek przyusznych.

Dla postaci płucnej najbardziej widoczne są objawy kaszlu, duszności, nadmiernej plwociny, bólu w klatce piersiowej.

W wyniku sarkoidozy obserwuje się rozwój patologii ze strony innych narządów i układów: rozwija się niewydolność serca i układu oddechowego, stwardnienie płuc i rozedma płuc.

Konsekwencje

Najczęstsze konsekwencje tej choroby obejmują rozwój niewydolności oddechowej, serca płucnego, rozedmy płuc (zwiększona przewiewność tkanki płucnej), zespół obturacyjny oskrzeli. Ze względu na powstawanie ziarniniaków w sarkoidozie, istnieje patologia części organów, na których się pojawiają (jeśli ziarniniak wpływa na przytarczyce, metabolizm wapnia jest zaburzony w organizmie, powstaje nadczynność przytarczyc, z której umierają pacjenci). Na tle osłabionej odporności mogą dołączyć inne choroby zakaźne (gruźlica).

Sarkoidoza płuc i ciąża

U niektórych pacjentów sarkoidoza płuc występuje wraz z ciążą. W takiej sytuacji objawy patologii są mniej wyraźne. Jako choroba ogólnoustrojowa, sarkoidoza wpływa na narządy układu rozrodczego kobiety: jajniki i macicę. Jeśli przebieg choroby jest tak ciężki, że nadciśnienie rozwija się w krążeniu płucnym, eksperci zalecają przerwanie ciąży, w przeciwnym razie patologia nie jest zauważalna.

Z rozwiniętą sarkoidozą matka nie ma praktycznie żadnego ryzyka dla dziecka. Nawet ziarniniak nie może powstać w płodzie. Tylko matczyna hiperkalcemia może zakłócać metabolizm wapnia w organizmie dziecka.

Diagnostyka

Rozwojowi sarkoidozy, zwłaszcza w fazie aktywnej, towarzyszy zmiana laboratoryjnych parametrów krwi:

• zwiększony ESR (szybkość sedymentacji erytrocytów);
• wyraźna leukocytoza, monocytoza i eozynofilia (charakterystyczne cechy procesu zapalnego).

Podczas badania rentgenowskiego, tomografii komputerowej (CT), rezonansu magnetycznego (MRI), znaczny wzrost węzłów chłonnych, zwłaszcza w obszarze korzeni płuc, objaw „scen” - nałożenie cienia na węzły chłonne występuje wzajemnie. Następnie na radiogramie można wykryć zwiększoną przewiewność tkanki płucnej lub ogniska zagęszczenia w przypadku rozwoju pneumosklerozy.

Bronchoskopia ujawnia ekspansję łożyska naczyniowego oskrzeli płatowych, wzrost rozgałęzień węzłów chłonnych, uszkodzenie błony śluzowej oskrzeli w postaci rozszerzających się guzków.

Podczas biopsji badanie histologiczne ujawnia strukturę ziarniniaka nabłonkowego. Ta metoda jest najbardziej pouczająca.

Przeprowadzenie reakcji Keim pozwala na ustalenie rozpoznania sarkoidozy z powodu pojawienia się czerwonego węzła zamiast śródskórnego podania specyficznego antygenu sarkoidozy.

Leczenie sarkoidozy

Leczenie tej choroby odbywa się przez podawanie leków przeciwzapalnych hormonalnych (prednizolon), przyjmujących leki immunostymulujące i przeciwutleniacze.

Eksperci zauważają negatywną rolę garbowania w sarkoidozie. Wynika to z faktu, że ekspozycja na promienie ultrafioletowe prowadzi do gromadzenia się witaminy D w organizmie, co z kolei zwiększa poziom wapnia w organizmie. Zwiększenie ilościowej zawartości tego pierwiastka pomaga utrzymać rozwój choroby i odkładanie się zwapnień w organizmie (w postaci kamieni nerkowych). Dlatego opalanie się tą chorobą nie powinno być.

Terapia domowa

Nie zaleca się leczenia tak poważnej choroby jak sarkoidoza środkami ludowymi, jednak w celu zwiększenia skuteczności terapii można przyjmować lecznicze herbaty ziołowe (rumianek, szałwia, nagietek, owoc dzikiej róży).

Dieta

Oprócz stosowania wywarów terapeutycznych konieczne jest przestrzeganie diety sarkoidozy, co przyczyni się do skuteczności terapii głównej. Nie ma ścisłych ograniczeń dla tej choroby, ale eksperci przedstawiają następujące zalecenia:

• odżywianie musi być kompletne i zrównoważone;
• konieczne jest przyjmowanie jedzenia 5 razy dziennie w małych porcjach;
• jeść chude mięso (kurczak, wołowina) i ryby morskie;
• obejmują rośliny strączkowe i orzechy w diecie;
• pamiętaj o jedzeniu warzyw i owoców;
• ograniczyć spożycie pokarmów bogatych w węglowodany i wapń;
• wyeliminować tłuszcze, smażone i pikantne.

Zapobieganie

Ze względu na brak dokładnych danych dotyczących etiologicznych przyczyn sarkoidozy, nie opracowano środków zapobiegawczych. Konieczne jest jedynie zwiększenie odporności odporności, zmniejszenie wpływu szkodliwych czynników środowiskowych.

Sarkoidoza - przyczyny, objawy, leczenie, środki ludowe

Co to jest sarkoidoza?

Sarkoidoza jest rzadko spotykaną układową chorobą zapalną, której przyczyna jest nadal niewyjaśniona. Należy do tzw. Ziarniniakowatości, ponieważ istotą tej choroby jest tworzenie skupisk komórek zapalnych w różnych narządach. Takie klastry nazywane są ziarniniakami lub guzkami. Najczęściej ziarniniaki sarkoidalne znajdują się w płucach, ale choroba może również wpływać na inne narządy.

Choroba ta często dotyka ludzi młodych i dorosłych (poniżej 40 lat). Sarkoidoza jest prawie nieobecna u osób starszych i dzieci. Kobiety chorują częściej niż mężczyźni. Choroba dotyka częściej osoby niepalące niż palacze.

Wcześniej sarkoidozę nazywano chorobą Beck-Bénier-Schaumanna - nazwiska lekarzy, którzy badali tę chorobę. Od 1948 r. Przyjęto nazwę „sarkoidoza”, ale czasami w literaturze można znaleźć starą nazwę choroby.

Powody

Przyczyna sarkoidozy pozostaje niewykryta. Powszechnie wiadomo, że nie da się zapanować na tę chorobę - dlatego nie należy ona do chorób zakaźnych. Istnieje wiele teorii, że występowanie ziarniniaków może być związane z ekspozycją na bakterie, pasożyty, pyłki roślin, związki metali, grzyby chorobotwórcze itp. Żadnej z tych teorii nie można uznać za udowodnioną.

Większość naukowców uważa, że ​​sarkoidoza wynika z kombinacji przyczyn, między innymi czynników immunologicznych, środowiskowych i genetycznych. Pogląd ten potwierdza istnienie rodzinnych przypadków choroby.

Klasyfikacja sarkoidozy ICD

Etap choroby

Objawy

Oprócz zmęczenia pacjenci mogą odczuwać spadek apetytu, letarg, apatię.
Wraz z dalszym rozwojem choroby obserwuje się następujące objawy:

• utrata masy ciała;
• niewielki wzrost temperatury;
• suchy kaszel;
• ból mięśni i stawów;
• ból w klatce piersiowej;
• duszność.

Czasami (na przykład w przypadku sarkoidozy VLHU - węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej) zewnętrzne objawy choroby są praktycznie nieobecne. Diagnoza jest ustalana losowo podczas wykrywania zmian radiologicznych.

Jeśli choroba nie zostanie wyleczona spontanicznie, ale postępuje, zwłóknienie płuc rozwija się z upośledzoną funkcją oddechową.

W późniejszych stadiach choroby mogą wpływać na oczy, stawy, skórę, serce, wątrobę, nerki i mózg.

Lokalizacja sarkoidozy

Płuca i VLU

Ta forma sarkoidozy jest najczęstsza (90% wszystkich przypadków). Z powodu niewielkiego nasilenia objawów pierwotnych pacjenci często zaczynają być leczeni z powodu „zimnej” choroby. Następnie, gdy choroba przybiera przedłużony charakter, duszność, suchy kaszel, gorączka, pocenie się.

Kaszel jest różny w czasie trwania (czas trwania kaszlu dłuższy niż miesiąc umożliwia podejrzenie sarkoidozy). Na początku jest sucha, potem staje się mokra, obsesyjna, z obfitą lepką plwociną, a nawet krwioplucie (w późniejszych stadiach choroby).

Pacjenci mogą skarżyć się na bóle stawów, niewyraźne widzenie, pojawienie się zmian (guzków) na skórze. Najczęściej guzki sarkoidalne znajdują się na nogach; wyróżniają się na tle bladej skóry w fioletowo-czerwonym kolorze. W dotyku te węzły różnią się gęstością i bolesnością.

Etap 1 Podczas badania lekarz może wykryć świszczący oddech w płucach pacjenta, a na zdjęciu rentgenowskim - powiększone węzły chłonne znajdujące się za mostkiem i po bokach tchawicy. Skrócenie oddechu w 1. stadium choroby występuje tylko podczas ćwiczeń.

W 2. etapie sarkoidozy nasila się osłabienie pacjenta. Apetyt zmniejsza się do niechęci do jedzenia. Pacjent szybko traci wagę. Duszność występuje nawet w spoczynku. Często występują dolegliwości bólowe w klatce piersiowej, a ból ten jest całkowicie niewytłumaczalny. Może zmienić lokalizację, ale nie wiąże się z ruchami oddechowymi. Jego intensywność u różnych pacjentów jest inna. Radiogram pokazuje wzrost węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Trzeci etap choroby charakteryzuje się silnym osłabieniem, częstym mokrym kaszlem, wydzieliną gęstej plwociny, krwiopluciem. W płucach słucha się masy wilgotnych rzęs. Na radiogramie - zmiany włókniste w tkance płucnej.

Pozakomórkowe węzły chłonne

W przypadku uszkodzenia wewnątrzbrzusznych węzłów chłonnych pacjenci mogą skarżyć się na ból brzucha, luźne stolce.

Wątroba i śledziona

Oczy

Sarkoidoza oczu objawia się zaburzeniami widzenia z powodu uszkodzeń tęczówki. Czasami ziarniniaki rozwijają się w siatkówce, w nerwie wzrokowym i naczyniówce. Choroba może powodować wzrost ciśnienia śródgałkowego - jaskrę wtórną.

Nieleczony pacjent z sarkoidozą może stać się ślepy.

Diagnostyka

Gdzie leczyć sarkoidozę?

Do 2003 roku pacjenci z sarkoidozą byli leczeni tylko w szpitalach gruźliczych. W 2003 r. Dekret Ministerstwa Zdrowia został odwołany, ale w Rosji nie było specjalnych ośrodków leczenia tej choroby.

Obecnie pacjenci z sarkoidozą mogą otrzymać specjalistyczną pomoc w następujących instytucjach medycznych:

• Moskiewski Instytut Badawczy Ftyzjopulmonologii.
• Centralny Instytut Badawczy Gruźlicy Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych.
• St. Petersburg Research Institute of Pulmonology. Akademik Pavlov.
• St. Petersburg Center for Intensive Pulmonology and Thoracic Surgery u podstawy szpitala miejskiego nr 2.
• Katedra Phthisiopulmonology, Kazański Państwowy Uniwersytet Medyczny. (A. Wiesel, główny pulmonolog z Tatarstanu) zajmuje się tam problemem sarkoidozy.
• Tomsk Regionalna Klinika Kliniczno-Diagnostyczna.

Leczenie

• leki przeciwzapalne;
• leki hormonalne;
• witaminy.

Ponieważ nie zidentyfikowano żadnej konkretnej przyczyny choroby, niemożliwe jest znalezienie leku, który mógłby na nią wpływać.

Na szczęście w większości przypadków sarkoidoza może być wyleczona spontanicznie.

Jednak wzrost objawów choroby, pogorszenie stanu pacjenta i samopoczucie, postępujące zmiany w zdjęciach rentgenowskich są sygnałem, że pacjent już potrzebuje leczenia.

Głównym lekiem przepisanym dla tej choroby są hormony steroidowe i nadnerczowe (prednizon, hydrokortyzon). Ponadto mianowany:

• niesteroidowe leki przeciwzapalne (aspiryna, indometacyna, diklofenak, ketoprofen itp.);
• leki immunosupresyjne (środki hamujące odpowiedź immunologiczną organizmu - Rezokhin, Delagil, Azathioprine itd.);
• witaminy (A, E).

Wszystkie te leki są stosowane w dość długich kursach (kilka miesięcy).

Zastosowanie terapii hormonalnej pozwala uniknąć takich poważnych powikłań sarkoidozy jak ślepota i niewydolność oddechowa.

Procedury fizjoterapii są szeroko stosowane w leczeniu sarkoidozy płucnej:

• USG lub jonoforeza z hydrokortyzonem na klatce piersiowej;
• terapia laserowa;
• EHF;
• elektroforeza z aloesem i nowokainą.

W sarkoidozie oka lub skóry przepisywane są preparaty hormonalne o działaniu miejscowym (krople do oczu, maści, kremy).

Leczenie sarkoidozy - wideo

Środki ludowe

Zbieranie trawy

Kolekcja 1
W tej kolekcji znajdują się następujące zioła: pokrzywa i dziurawiec (po 9 sztuk), mięta pieprzowa, nagietek, rumianek apteczny, glistnik, przypływ, podbiał, agrest, babka, alpinista (1 sztuka). Jedna łyżka kolekcji wlać 0,5 litra wrzącej wody i nalegać 1 godzinę.
Powstały napar przyjmuje się trzy razy dziennie i 1/3 szklanki.

Kolekcja 2
Wymieszać w równych częściach następujące zioła: oregano, alpinista (rdest), szałwia, kwiaty nagietka, korzeń althea, babka. Jedną łyżkę kolekcji zalać szklanką wrzącej wody i nalegać na 0,5 godziny w termosie.
Zaakceptuj to samo, co w poprzednim przepisie.

Wraz z tymi kolekcjami można użyć naparu Rhodiola rosea lub wywaru korzenia żeń-szenia 20-25 kropli 2 razy dziennie (rano i po południu).

Mieszanka Szewczenki

Nalewka z bobra

Nalewka z propolisu

Dieta na sarkoidozę

W sarkoidozie nie ma specjalnie opracowanej diety. Istnieją jednak zalecenia dotyczące ograniczania niektórych rodzajów żywności i wprowadzania innych do diety.

Zaleca się wykluczenie z diety:
1. Cukier, mąka i wszystkie potrawy zawierające te produkty.
2. Ser, mleko, produkty mleczne.
3. Sól do gotowania.

Dodaj do codziennego menu: miód, orzechy, rokitnik, czarna porzeczka, kapusta morska, granaty, pestki moreli, fasola, bazylia.

Prognoza

Zasadniczo rokowanie sarkoidozy jest korzystne: choroba przebiega bez objawów klinicznych i bez zakłócania stanu pacjenta. W 30% przypadków choroba samoistnie wchodzi w etap przedłużającej się (prawdopodobnie dożywotniej) remisji.

Jeśli rozwija się przewlekła postać choroby (10–30% przypadków), powstaje zwłóknienie płuc. Może to spowodować niewydolność oddechową, ale nie zagraża życiu pacjenta.

Nieleczona sarkoidoza oczu może spowodować utratę wzroku.

Śmiertelność w sarkoidozie jest niezwykle rzadka (w przypadku uogólnionej postaci bez leczenia).

Zapobieganie

Nie ma szczególnego zapobiegania tej rzadkiej chorobie. Środki zapobiegania niespecyficznego obejmują przestrzeganie zdrowego stylu życia:

• wystarczająco dużo snu;
• dobre odżywianie;
• aktywność ruchowa na wolnym powietrzu.

Nie zaleca się opalania w bezpośrednim świetle słonecznym.

Należy unikać kontaktu z pyłem, różnymi gazami, oparami cieczy technicznych (rozpuszczalniki, farby itp.).

Jeśli sarkoidoza postępuje bezczynnie, nie zakłócając stanu pacjenta, konieczne jest jednak odwiedzanie lekarza raz w roku w celu wykonania badania kontrolnego i prześwietlenia.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest chorobą należącą do grupy łagodnych ziarniniaków układowych, która występuje z uszkodzeniem tkanek mezenchymalnych i limfatycznych różnych narządów, ale głównie układu oddechowego. Pacjenci z sarkoidozą obawiają się zwiększonego osłabienia i zmęczenia, gorączki, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, bólów stawów, zmian skórnych. W diagnostyce sarkoidozy, RTG i CT klatki piersiowej, bronchoskopia, biopsja, mediastinoskopia lub diagnostyczna torakoskopia mają charakter informacyjny. W sarkoidozie wskazane jest długotrwałe leczenie glukokortykoidami lub lekami immunosupresyjnymi.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc (synonim sarkoidozy Becka, Bénier - Beck - choroba Schaumanna) jest chorobą wieloukładową charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowych w płucach i innych narządach dotkniętych chorobą. Sarkoidoza jest chorobą głównie młodą i w średnim wieku (20–40 lat), najczęściej kobiet. Występowanie etniczne sarkoidozy jest wyższe wśród Afroamerykanów, Azjatów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawów i Portorykańczyków. W 90% przypadków sarkoidoza układu oddechowego jest wykrywana ze zmianami w płucach, oskrzelowo-płucnych, tchawiczo-oskrzelowych i wewnątrzpiersiowych węzłach chłonnych. Zmiany skórne sarkoidalne (48% - guzki podskórne, rumień guzowaty), oczy (27% zapalenia rogówki i spojówki, zapalenie tęczówki), wątroba (12%) i śledziona (10%), układ nerwowy (4–9%), ślinianka przyuszna gruczoły ślinowe (4-6%), stawy i kości (3% - zapalenie stawów, liczne torbiele paliczków stóp i rąk), serce (3%), nerka (1% - kamica nerkowa, nefrokalcynoza) i inne narządy.

Przyczyny sarkoidozy płucnej

Sarkoidoza Becka jest chorobą o niejasnej etiologii. Żadna z przedstawionych teorii nie dostarcza wiarygodnych informacji o naturze pochodzenia sarkoidozy. Wyznawcy teorii zakaźnej sugerują, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy mogą być mykobakterie, grzyby, krętki, histoplazma, pierwotniaki i inne mikroorganizmy. Istnieją dane badawcze oparte na obserwacjach rodzinnych przypadków choroby i na korzyść genetycznego charakteru sarkoidozy. Niektórzy współcześni naukowcy przypisują sarkoidozę zaburzeniu odpowiedzi immunologicznej organizmu na czynniki egzogenne (bakterie, wirusy, kurz, chemikalia) lub endogenne (reakcje autoimmunologiczne).

Zatem dzisiaj istnieją powody, by sądzić, że sarkoidoza jest chorobą o genezie polietiologicznej związaną z zaburzeniami immunologicznymi, morfologicznymi, biochemicznymi i aspektami genetycznymi. Sarkoidoza nie dotyczy chorób zakaźnych (tj. Zakaźnych) i nie jest przenoszona z nosicieli na osoby zdrowe. Istnieje wyraźna tendencja w częstości występowania sarkoidozy u przedstawicieli niektórych zawodów: pracowników rolnych, zakładów chemicznych, służby zdrowia, marynarzy, pracowników pocztowych, młynarzy, mechaników, strażaków z powodu zwiększonych efektów toksycznych lub zakaźnych, a także u palaczy.

Patogeneza

Z reguły sarkoidoza charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym. Sarkoidoza płuc zaczyna się od uszkodzenia tkanki pęcherzykowej i towarzyszy jej rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc lub pęcherzyków płucnych, po którym następuje tworzenie ziarniniaków sarkoidalnych w tkankach podtwardówkowych i okołoskrzelowych, jak również w szczelinach międzybłonkowych. Następnie ziarniniak albo się zmienia, albo ulega zmianom zwłóknieniowym, zamieniając się w pozbawioną komórek, szklistą (szklistą) masę. Wraz z postępem sarkoidozy płuc rozwija się wyraźne upośledzenie funkcji wentylacji, zwykle w sposób restrykcyjny. Gdy węzły chłonne ścian oskrzeli są zmiażdżone, możliwe są zaburzenia obturacyjne, a czasem rozwój hipowentylacji i stref niedodmowych.

Morfologicznym podłożem sarkoidozy jest powstawanie wielu ziarniniaków z komórek nabłonkowych i olbrzymich. Z zewnętrznymi podobieństwami do ziarniniaków gruźliczych, rozwój martwicy sercowatej i obecność Mycobacterium tuberculosis są nietypowe dla guzków sarkoidalnych. W miarę wzrostu ziarniniaków sarkoidalnych łączą się one w wiele dużych i małych ognisk. Ogniska nagromadzenia ziarniniakowego w każdym narządzie naruszają jego funkcję i prowadzą do pojawienia się objawów sarkoidozy. Wynikiem sarkoidozy jest resorpcja ziarniniaków lub zmian włóknistych w zaatakowanym narządzie.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.

Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
• Płuca i VLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy sarkoidozy

Rozwojowi sarkoidozy płuc mogą towarzyszyć objawy niespecyficzne: złe samopoczucie, lęk, osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu i masy ciała, gorączka, nocne poty i zaburzenia snu. W przypadku śródpiersiowej postaci limfocytowej u połowy pacjentów przebieg sarkoidozy jest bezobjawowy, w drugiej połowie występują objawy kliniczne w postaci osłabienia, bólu w klatce piersiowej i stawach, kaszlu, gorączki, rumienia guzowatego. Gdy uderzenie jest zdeterminowane przez obustronne zwiększenie korzeni płuc.

Przebieg sarkoidozy śródpiersia i płuc towarzyszy kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania słychać trzeszczenie, rozrzucone mokre i suche rzędy. Pozapłucne objawy sarkoidozy łączą się: zmiany skórne, oczy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki ślinianki przyusznej (zespół Herforda) i kości (objaw Morozowa-Junglinga). W przypadku sarkoidozy płucnej występuje duszność, kaszel z plwociną, ból w klatce piersiowej, bóle stawów. Przebieg sarkoidozy w stadium III pogłębia kliniczne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, stwardnienia płuc i rozedmy płuc.

Komplikacje

Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy płuc są rozedma płuc, zespół obturacji oskrzeli, niewydolność oddechowa, serce płuc. Na tle sarkoidozy płuc czasami odnotowuje się dodatek gruźlicy, aspergilozy i zakażeń niespecyficznych. Zwłóknienie ziarniniaków sarkoidalnych u 5-10% pacjentów prowadzi do rozlanej śródmiąższowej miażdżycy, aż do powstania „płuca komórkowego”. Poważnymi konsekwencjami są występowanie ziarniniaków sarkoidalnych gruczołów przytarczycznych, powodujące zaburzenia metabolizmu wapnia i typową klinikę nadczynności przytarczyc aż do śmierci. Uszkodzenie oka Sarcoid podczas późnej diagnozy może prowadzić do całkowitej ślepoty.

Diagnostyka

Ostremu przebiegowi sarkoidozy towarzyszą zmiany parametrów laboratoryjnych krwi, wskazujące na proces zapalny: umiarkowany lub znaczący wzrost ESR, leukocytozy, eozynofilii, limfocytów i monocytozy. Początkowy wzrost miana α- i β-globulin w miarę rozwoju sarkoidozy zastępuje się wzrostem zawartości γ-globulin. Charakterystyczne zmiany w sarkoidozie są wykrywane przez radiografię płuc, podczas badania CT lub MRI płuc - określany jest wzrost guzów w węzłach chłonnych, głównie u nasady, objaw jest „za kulisami” (nałożenie cieni węzłów chłonnych na siebie); ogniskowe rozpowszechnianie; zwłóknienie, rozedma płuc, marskość tkanki płucnej. U ponad połowy pacjentów z sarkoidozą określa się dodatnią reakcję Kveima - pojawienie się purpurowoczerwonego guzka po śródskórnym podaniu 0,1-0,2 ml swoistego antygenu sarkoidalnego (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta).

Podczas prowadzenia bronchoskopii z biopsją można znaleźć pośrednie i bezpośrednie oznaki sarkoidozy: rozszerzenie naczyń w otworach oskrzeli płatowych, oznaki powiększonych węzłów chłonnych w strefie rozwidlenia, deformujące lub zanikowe zapalenie oskrzeli, zmiany sarkoidalne błony śluzowej oskrzeli w postaci płytek, guzków i brodawek. Najbardziej pouczającą metodą diagnozowania sarkoidozy jest badanie histologiczne próbek biopsyjnych uzyskanych za pomocą bronchoskopii, mediastinoskopii, biopsji prekalcowej, punkcji przezklatkowej, biopsji otwartej płuca. Elementy ziarniniaka nabłonka bez martwicy i oznaki zapalenia okołogałkowego określa się morfologicznie w biopsji.

Leczenie sarkoidozy płuc

Biorąc pod uwagę fakt, że znacznej części przypadków nowo zdiagnozowanej sarkoidozy towarzyszy spontaniczna remisja, pacjenci są poddawani dynamicznej obserwacji przez 6–8 miesięcy, aby określić rokowanie i potrzebę konkretnego leczenia. Wskazaniami do interwencji terapeutycznej są ciężki, aktywny, postępujący przebieg sarkoidozy, postaci łączonej i uogólnionej, uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ciężkie rozsiewanie w tkance płucnej.

Sarkoidoza jest leczona przez przepisywanie długoterminowych kursów (do 6-8 miesięcy) leków steroidowych (prednizon), przeciwzapalnych (indometacyna, acetylosalicyl), leków immunosupresyjnych (chlorochina, azatiopryna itp.), Przeciwutleniaczy (retinol, octan tokoferolu itp.). Terapia prednizonem rozpoczyna się od dawki nasycającej, a następnie stopniowo zmniejsza dawkę. Przy słabej tolerancji prednizolonu, obecności niepożądanych skutków ubocznych, zaostrzeniu chorób współistniejących, leczenie sarkoidozy przeprowadza się według nieciągłego schematu glikokortykosteroidów po 1-2 dniach. Podczas leczenia hormonalnego zaleca się dietę białkową z ograniczeniem soli, przyjmowaniem leków potasowych i sterydów anabolicznych.

Przepisując schemat leczenia skojarzonego sarkoidozą, kurs prednizolonu, triamcynolonu lub deksametazonu na 4-6 miesięcy jest naprzemienny z niesteroidową terapią przeciwzapalną indometacyną lub diklofenakiem. Leczenie i obserwacja pacjentów z sarkoidozą są prowadzone przez specjalistów TB. Pacjenci z sarkoidozą dzielą się na 2 grupy poradni:

• I - pacjenci z aktywną sarkoidozą:
• IA - diagnoza jest ustalana po raz pierwszy;
• IB - pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po przebiegu głównego leczenia.
• II - pacjenci z nieaktywną sarkoidozą (zmiany resztkowe po leczeniu klinicznym i radiologicznym lub stabilizacja procesu sarkoidozy).

Rejestracja kliniczna z korzystnym rozwojem sarkoidozy wynosi 2 lata, w cięższych przypadkach od 3 do 5 lat. Po zabiegu pacjenci są usuwani z rejestracji w przychodni.

Rokowanie i zapobieganie

Sarkoidoza płuc charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. U znacznej liczby osób sarkoidoza może nie wywoływać objawów klinicznych; 30% - przejdź do spontanicznej remisji. Przewlekła postać sarkoidozy z wynikiem zwłóknienia występuje u 10-30% pacjentów, czasami powodując ciężką niewydolność oddechową. Uszkodzenia oczu w sarkoidach mogą prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach uogólnionej nieleczonej sarkoidozy możliwa jest śmierć. Nie opracowano szczególnych środków zapobiegania sarkoidozie z powodu niejasnych przyczyn choroby. Niespecyficzna profilaktyka polega na zmniejszeniu wpływu na organizm zagrożeń zawodowych u osób narażonych na ryzyko, zwiększając reaktywność immunologiczną organizmu.

ASC Doctor - strona internetowa o pulmonologii

Choroby płuc, objawy i leczenie narządów oddechowych.

Sarkoidoza: objawy, diagnoza, leczenie

Sarkoidoza jest chorobą, która występuje w wyniku pewnego rodzaju zapalenia. Może pojawić się w prawie każdym narządzie ciała, ale zaczyna się najczęściej w płucach lub węzłach chłonnych.

Przyczyna sarkoidozy jest nieznana. Choroba może nagle pojawić się i zniknąć. W wielu przypadkach rozwija się stopniowo i powoduje objawy, które następnie powstają, a następnie zmniejszają się, niekiedy przez całe życie człowieka.

W miarę postępu sarkoidozy w zaatakowanych tkankach pojawiają się mikroskopijne ogniska zapalne - ziarniniaki. W większości przypadków znikają spontanicznie lub pod wpływem leczenia. Jeśli ziarniniak nie jest wchłaniany, w jego miejsce tworzy się blizna.

Sarkoidoza została po raz pierwszy zbadana ponad sto lat temu przez dwóch dermatologów, Hutchinsona i Becka. Początkowo chorobę nazywano „chorobą Hutchinsona” lub „chorobą Béniera-Becka-Schaumanna”. Następnie dr Beck ukuł termin „sarkoidoza”, wywodzący się z greckich słów „ciało” i „jak”. Ta nazwa opisuje wysypkę skórną, która jest często powodowana przez chorobę.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Sarkoidoza to choroba, która nagle pojawia się bez wyraźnego powodu. Naukowcy rozważają kilka hipotez dotyczących jego wyglądu:

1. Zaraźliwy. Czynnik ten jest uważany za czynnik wywołujący rozwój choroby. Stała obecność antygenów może spowodować naruszenie produkcji mediatorów zapalnych u ludzi predysponowanych genetycznie. Mycobacterium, chlamydia, patogen choroby z Lyme, bakterie żyjące na skórze i jelitach są uważane za czynniki wyzwalające; Wirusy zapalenia wątroby typu C, opryszczka, wirus cytomegalii. Na poparcie tej teorii, w eksperymencie dokonuje się obserwacji przenoszenia sarkoidozy ze zwierzęcia na zwierzę, a także przeszczepów narządów u ludzi.
2. Ekologiczne. Ziarniniaki w płucach mogą tworzyć się pod wpływem pyłu glinu, baru, berylu, kobaltu, miedzi, złota, metali ziem rzadkich (lantanowców), tytanu i cyrkonu. Ryzyko choroby wzrasta wraz z kontaktem z pyłem organicznym, pracami rolniczymi, budownictwem i pracą z dziećmi. Udowodniono, że jest on w kontakcie z pleśnią i dymem.
3. Dziedziczność. Wśród członków rodziny pacjenta z sarkoidozą ryzyko zachorowania jest kilka razy wyższe niż średnia. Niektóre geny odpowiedzialne za rodzinne przypadki choroby zostały już zidentyfikowane.

Podstawą rozwoju choroby jest reakcja nadwrażliwości typu opóźnionego. W organizmie reakcje odporności komórkowej są tłumione. W płucach przeciwnie, aktywowana jest odporność komórkowa - wzrasta liczba makrofagów pęcherzykowych, które wytwarzają mediatory zapalne. Pod ich działaniem tkanka płuc jest uszkodzona, tworzą się ziarniniaki. Wytwarzana jest duża liczba przeciwciał. Istnieją dowody na syntezę przeciwciał przeciwko sarkoidozie własnych komórek.

Kto może zachorować

Wcześniej sarkoidoza była uważana za rzadką chorobę. Obecnie wiadomo, że ta przewlekła choroba występuje u wielu ludzi na całym świecie. Sarkoidoza płuc jest jedną z głównych przyczyn zwłóknienia płuc.

Każdy może zachorować, dorosły lub dziecko. Jednak choroba z nieznanego powodu najczęściej dotyka przedstawicieli rasy Negroid, zwłaszcza kobiet, a także Skandynawów, Niemców, Irlandczyków i Portorykańczyków.

Ponieważ choroba może nie być rozpoznana lub prawidłowo rozpoznana, dokładna liczba pacjentów z sarkoidozą nie jest znana. Uważa się, że zapadalność wynosi około 5 - 7 przypadków na 100 tysięcy ludności, a częstość występowania wynosi od 22 do 47 pacjentów na 100 tysięcy. Wielu ekspertów uważa, że ​​w rzeczywistości częstość występowania choroby jest wyższa.

Większość ludzi choruje od 20 do 40 lat. Sarkoidoza występuje rzadko u osób w wieku poniżej 10 lat. Wysoka częstość występowania choroby występuje w krajach skandynawskich i Ameryce Północnej.

Choroba zwykle nie przeszkadza osobie. W ciągu 2 - 3 lat w 60 - 70% przypadków zanika samoistnie. U jednej trzeciej pacjentów występuje nieodwracalne uszkodzenie tkanki płucnej, w 10% choroba staje się przewlekła. Nawet przy długim przebiegu choroby pacjenci mogą prowadzić normalne życie. Tylko w niektórych przypadkach z poważnym uszkodzeniem serca, układu nerwowego, wątroby lub nerek może powodować niekorzystne skutki.

Sarkoidoza nie jest guzem. Nie jest przenoszony z osoby na osobę przez codzienny lub seksualny kontakt.

Trudno zgadnąć, jak rozwinie się choroba. Uważa się, że jeśli pacjent jest bardziej zainteresowany ogólnymi objawami, takimi jak utrata masy ciała lub złe samopoczucie, przebieg choroby będzie łatwiejszy. W przypadku porażki płuc lub skóry prawdopodobny jest długi i trudniejszy proces.

Klasyfikacja

Różnorodność objawów klinicznych sugeruje, że choroba ma kilka przyczyn. W zależności od lokalizacji rozróżnia się te formy sarkoidozy:

• klasyczny z przewagą zmian w płucach i wnękowych węzłów chłonnych;
• z przewagą uszkodzeń innych narządów;
• uogólnione (cierpi wiele organów i układów).

Cechy przepływu wyróżniają następujące opcje:

• z ostrym początkiem (zespół Lefgrena, Heerfordt-Waldenstrom);
• ze stopniowym początkiem i przewlekłym przebiegiem;
• nawrót;
• sarkoidoza u dzieci w wieku poniżej 6 lat;
• nie uleczalny (ogniotrwały).

W zależności od zdjęcia rentgenowskiego zmiany narządów klatki piersiowej rozróżnia się etapy choroby:

1. Bez zmian (5% przypadków).
2. Patologia węzłów chłonnych bez uszkodzenia płuc (50% przypadków).
3. Uszkodzenia węzłów chłonnych i płuc (30% przypadków).
4. Uszkodzenie tylko płuc (15% przypadków).
5. Nieodwracalne zwłóknienie płuc (20% przypadków).

Sekwencyjna zmiana etapów sarkoidozy płuc jest nietypowa. Etap 1 wskazuje tylko na brak zmian w narządach klatki piersiowej, ale nie wyklucza sarkoidozy w innych miejscach.

• zwężenie (nieodwracalne zwężenie światła) oskrzeli;
• niedodma (zapadnięcie się) obszaru płuc;
• niewydolność płucna;
• niewydolność krążeniowo-oddechowa.

W ciężkich przypadkach proces w płucach może zakończyć się tworzeniem się pneumosklerozy, rozedmą płuc (wzdęcia) płuc, zwłóknieniem (zagęszczeniem) korzeni.

Zgodnie z Międzynarodową Klasyfikacją Chorób sarkoidoza odnosi się do chorób krwi, organów krwiotwórczych i pewnych zaburzeń immunologicznych.

Sarkoidoza: objawy

Pierwszymi objawami sarkoidozy mogą być duszność i uporczywy kaszel. Choroba może zacząć się nagle z pojawieniem się wysypki skórnej. Pacjent może być zaniepokojony czerwonymi plamami (rumień guzowaty) na twarzy, skórze nóg i przedramion, a także zapaleniem oka.

W niektórych przypadkach objawy sarkoidozy są bardziej ogólne. Jest to utrata masy ciała, zmęczenie, pocenie się w nocy, gorączka lub po prostu ogólne złe samopoczucie.

Oprócz płuc i węzłów chłonnych często wpływa na wątrobę, skórę, serce, układ nerwowy i nerki. Pacjenci mogą mieć wspólne objawy choroby, tylko oznaki uszkodzenia poszczególnych narządów lub w ogóle nie narzekać. Objawy choroby są wykrywane przez radiografię płuc. Ponadto określa się wzrost śliny, gruczołów łzowych. W tkance kostnej mogą tworzyć się cysty - zaokrąglona pusta formacja.

Najczęściej występuje sarkoidoza płuc. U 90% pacjentów z tą diagnozą występują dolegliwości związane z dusznością i kaszlem, suchością lub plwociną. Czasami w klatce piersiowej pojawia się ból i uczucie przekrwienia. Uważa się, że proces w płucach rozpoczyna się od zapalenia pęcherzyków oddechowych - pęcherzyków płucnych. Zapalenie pęcherzyków samoistnie zanika lub prowadzi do powstawania ziarniniaków. Tworzenie tkanki bliznowatej w miejscu zapalenia prowadzi do rozerwania płuc.

Około jednej trzeciej pacjentów, zwłaszcza u dzieci, ma wpływ na oczy. Dotknięte są prawie wszystkie części narządu wzroku - powieki, rogówka, twardówka, siatkówka i soczewki. W rezultacie pojawia się zaczerwienienie oczu, łzawienie, a czasem utrata wzroku.

Sarkoidoza skóry wygląda jak małe wypukłe plamy na skórze twarzy, o odcieniu czerwonawym lub nawet fioletowym. Skóra na kończynach i obszarach pośladkowych jest również zaangażowana. Ten objaw jest rejestrowany u 20% pacjentów i wymaga biopsji.

Inną skórną manifestacją sarkoidozy jest rumień guzowaty. Ma charakter reaktywny, to znaczy jest niespecyficzny i powstaje w odpowiedzi na reakcję zapalną. Są to bolesne węzły na skórze nóg, rzadziej na twarzy i innych częściach ciała, które początkowo są czerwone, a następnie żółte. Często występuje ból i obrzęk kostki, łokcia, stawów nadgarstka, rąk. Są to objawy zapalenia stawów.

U niektórych pacjentów sarkoidoza wpływa na układ nerwowy. Jedną z oznak tego jest porażenie twarzy. Neurosarkoidoza objawia się uczuciem ciężkości w tylnej części głowy, bólem głowy, pogorszeniem pamięci w ostatnich wydarzeniach, osłabieniem kończyn. Wraz z powstaniem dużych zmian mogą pojawić się drgawki drgawkowe.

Czasami serce bierze udział w rozwoju zaburzeń rytmu, niewydolności serca. Wielu pacjentów cierpi na depresję.

Śledziona może się powiększyć. Jej porażce towarzyszy krwawienie, tendencja do częstych chorób zakaźnych. Rzadziej występują narządy laryngologiczne, jama ustna, układ moczowo-płciowy, narządy trawienne.

Wszystkie te znaki mogą pojawić się i zniknąć na przestrzeni lat.

Diagnostyka

Sarkoidoza dotyka wielu narządów, dlatego jej diagnoza i leczenie mogą wymagać pomocy specjalistów o różnych profilach. Pacjenci są lepiej leczeni przez pulmonologa lub w specjalistycznym centrum medycznym zajmującym się problemami tej choroby. Często konieczne jest skonsultowanie się z kardiologiem, reumatologiem, dermatologiem, neurologiem i okulistą. Do 2003 r. Wszyscy pacjenci z sarkoidozą byli monitorowani przez fthiatra, a większość z nich otrzymywała leczenie przeciwgruźlicze. Teraz ta praktyka nie powinna być stosowana.

Wstępna diagnoza opiera się na następujących metodach badawczych:

Rozpoznanie sarkoidozy wymaga wykluczenia podobnych chorób, takich jak:

• beryloza (uszkodzenie układu oddechowego podczas długotrwałego kontaktu z metalem berylowym);
• gruźlica;
• alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych;
• zakażenia grzybicze;
• reumatoidalne zapalenie stawów;
• reumatyzm;
• nowotwór złośliwy węzłów chłonnych (chłoniak).

Nie ma konkretnych zmian w analizach i instrumentalnych badaniach tej choroby. Pacjentowi przepisuje się ogólne i biochemiczne badania krwi, radiografię płuc, badanie funkcji oddechowych.

Radiografia klatki piersiowej jest przydatna do wykrywania zmian w płucach, a także węzłów chłonnych śródpiersia. Ostatnio często uzupełnia się go tomografią komputerową układu oddechowego. Wielospiralne dane z tomografii komputerowej mają wysoką wartość diagnostyczną. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego służy do diagnozowania neurosarkoidozy i uszkodzenia serca.

Pacjent jest często zaburzony czynnością oddechową, w szczególności zmniejsza pojemność płuc. Wynika to ze zmniejszenia powierzchni oddechowej pęcherzyków płucnych w wyniku zmian zapalnych i bliznowacenia w tkance płucnej.

Badania krwi mogą wykryć oznaki zapalenia: wzrost liczby leukocytów i ESR. Z porażką śledziony zmniejsza się liczba płytek krwi. Wzrasta zawartość globulin gamma i wapnia. W przypadku nieprawidłowej czynności wątroby, możliwe jest zwiększenie stężenia bilirubiny, aminotransferaz, fosfatazy alkalicznej. W celu określenia funkcji nerek określa się stężenie krwi kreatyniny i azotu mocznikowego. U niektórych pacjentów dogłębne badanie określa wzrost poziomu enzymu konwertującego angiotensynę, który komórki wydzielają przez ziarniniaki.

Kompletna analiza moczu i elektrokardiogram. Przy zaburzeniach ciepłego rytmu pokazywane jest codzienne monitorowanie EKG według Holtera. Jeśli śledziona jest powiększona, pacjentowi przypisuje się rezonans magnetyczny lub tomografię komputerową, w której wykrywane są dość specyficzne ogniska okrągłe.

Do diagnostyki różnicowej sarkoidozy stosuje się bronchoskopię i analizę wody do przemywania oskrzeli. Określa się liczbę różnych komórek, odzwierciedlając procesy zapalne i immunologiczne w płucach. W sarkoidozie wykrywa się dużą liczbę leukocytów. Podczas bronchoskopii wykonuje się biopsję - usunięcie małego kawałka tkanki płucnej. Swoją analizą mikroskopową potwierdzono diagnozę „sarkoidozy płuc”.

Aby zidentyfikować wszystkie ogniska sarkoidozy w organizmie, gal można stosować z radioaktywnym pierwiastkiem chemicznym. Lek podaje się dożylnie i gromadzi się w obszarach zapalenia dowolnego pochodzenia. Po 2 dniach pacjent jest skanowany na specjalnym urządzeniu. Strefy akumulacji galu wskazują obszary tkanki objętej stanem zapalnym. Wadą tej metody jest masowe wiązanie izotopu w ognisku zapalenia dowolnej natury, a nie tylko w sarkoidozie.

Jedną z obiecujących metod badawczych jest ultrasonografia przezprzełykowa węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej z jednoczesną biopsją.

Pokazano tuberkulinowe testy skórne i badanie okulistyczne.

W ciężkich przypadkach pokazana jest torakoskopia wspomagana wideo - badanie jamy opłucnej przy użyciu technik endoskopowych i pobranie materiału biopsyjnego. Operacja otwarta jest niezwykle rzadka.

Sarkoidoza: leczenie

U wielu pacjentów leczenie sarkoidozą nie jest wymagane. Często objawy choroby ustępują samoistnie.

Głównym celem leczenia jest zachowanie funkcji płuc i innych zaatakowanych narządów. W tym celu stosuje się glukokortykoidy, głównie prednizon. Jeśli pacjent ma włókniste (bliznowate) zmiany w płucach, nie znikną.

Leczenie hormonalne rozpoczyna się od objawów poważnego uszkodzenia płuc, serca, oczu, układu nerwowego lub narządów wewnętrznych. Akceptacja prednizolonu zwykle szybko prowadzi do poprawy stanu. Jednak po anulowaniu hormonów, objawy choroby mogą powrócić. Dlatego czasami trwa kilka lat leczenia, które zaczyna się od nawrotu choroby lub jej zapobiegania.

W celu dostosowania leczenia na czas ważne jest regularne odwiedzanie lekarza.

Długotrwałe stosowanie kortykosteroidów może powodować działania niepożądane:

• wahania nastroju;
• obrzęk;
• przyrost masy ciała;
• nadciśnienie;
• cukrzyca;
• zwiększony apetyt;
• bóle brzucha;
• złamania patologiczne;
• trądzik i inne.

Jednak przepisując niskie dawki hormonów, korzyści z leczenia są większe niż ich możliwe działania niepożądane.

W ramach kompleksowej terapii można przepisać chlorochinę, metotreksat, alfa-tokoferol, pentoksyfilinę. Pokazywanie eferentnych metod leczenia, na przykład plazmaferezy.

Jeśli sarkoidoza jest trudna do leczenia hormonami, jak również uszkodzenie układu nerwowego, zaleca się przepisanie leku biologicznego infliksymabu (Remicade).

Rumień guzowaty nie jest wskazaniem do powołania hormonów. Odbywa się pod działaniem niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Przy ograniczonych zmianach skórnych można stosować kremy glukokortykoidowe. Powszechny proces wymaga systemowej terapii hormonalnej.

Wielu pacjentów z sarkoidozą prowadzi normalne życie. Zaleca się im rzucenie palenia i regularne badanie przez lekarza. Kobiety mogą nosić i rodzić zdrowe dziecko. Trudności z poczęciem występują tylko u starszych kobiet z ciężką postacią choroby.

Niektórzy pacjenci mają wskazania do określenia grupy niepełnosprawności. To w szczególności niewydolność oddechowa, serce płucne, uszkodzenie oczu, układu nerwowego, nerek, a także przedłużające się nieskuteczne leczenie hormonami.

Sarkoidoza płuc: przyczyny, objawy i leczenie

Sarkoidoza płuc: co to jest? Sarkoidoza płuc lub sarkoidoza Becka jest jedną z chorób związanych z ogólnoustrojowymi łagodnymi ziarniniakami, które wpływają na tkanki limfatyczne i mezenchymalne różnych narządów ludzkich, głównie układu oddechowego.

Rozwój takiego procesu patologicznego charakteryzuje się występowaniem ziarniniaków nabłonkowych w narządach dotkniętych procesem zapalnym, w tym płucami. Ziarniniaki są rodzajem zapalenia tkanek narządu wewnętrznego i mają wygląd guzów guzkowych. Takie nowotwory po pewnym okresie czasu mogą połączyć się ze sobą i mieć charakter wielokrotny. Tworzenie ognisk ziarniniaków sarkoidalnych w danym narządzie powoduje różne zaburzenia w jego funkcjonowaniu, w wyniku czego osoba rozwija charakterystyczne objawy rozwoju sarkoidozy.

Choroba ta dotyczy głównie osób o cechach młodego i średniego wieku, tj. Od 20 do 40 lat. W tym przypadku sarkoidoza płuc jest najczęściej diagnozowana u płci pięknej. Końcowy etap rozwoju sarkoidozy Becka charakteryzuje się całkowitą resorpcją guzów guzkowych w płucach lub tworzeniem się zmian włóknistych w tkankach tego narządu wewnętrznego.

Przyczyny choroby i jej mechanizm rozwoju

Charakter występowania takiego patologicznego procesu, jak sarkoidoza Becka, nie jest dzisiaj w pełni ustalony. Istnieje jednak wiele założeń dotyczących etiologii tej choroby. Na przykład istnieje zakaźna teoria pochodzenia sarkoidozy płuc, która sugeruje, że ten rodzaj choroby może wystąpić u ludzi z powodu rozwoju w organizmie jakichkolwiek patogennych mikroorganizmów (grzybów, mykobakterii, histoplazmy i krętków).

Ponadto zakłada się, że choroba może mieć genetyczną etiologię, to znaczy być dziedziczną. To założenie powstało w wyniku obserwacji w praktyce medycznej porażki członków całej rodziny z sarkoidozą płuc.

Niektórzy eksperci twierdzą, że sarkoidoza Becka występuje u ludzi na tle obecności w jego ciele jakichkolwiek chorób autoimmunologicznych, które mogą powstać w wyniku ekspozycji jako endogenne (patologie autoimmunologiczne wynikające z patologicznego wytwarzania przeciwciał autoimmunologicznych lub komórek zabójców, które negatywnie wpływają na zdrowie tkanki tego samego organizmu) oraz czynniki egzogenne (różne chemikalia, wirusy, bakterie i kurz).

Rozwój sarkoidozy płuc jest w większości przypadków diagnozowany u osób pracujących w zakładach chemicznych, rolnikach, marynarzach, mechanikach, młynarzach, pracownikach wszelkich placówek służby zdrowia i strażaków. Ponadto osoby nadużywające tytoniu narażone są na ryzyko takiego patologicznego procesu. Tacy ludzie są najbardziej narażeni na rozwój sarkoidozy płucnej, ponieważ na ich ciało stale wpływają różne substancje toksyczne i patogeny.

Choroba taka jak sarkodioz Becka ma przebieg wielonarządowy, którego rozwój następuje od początku zapalenia w tkance pęcherzykowej płuc, któremu z kolei towarzyszy powstawanie rozległej zmiany śródmiąższowej tkanki płucnej (pęcherzyków płucnych) i pojawienie się nowotworów sarkoidalnych w bruździe międzyzębowej, okołoskrzelowej i podtwardówkowej tkanki. W przypadku dalszego rozwoju procesu patologicznego u ludzi mogą wystąpić poważne naruszenia funkcji oddechowych płuc.

Etapy rozwoju patologii i jej formy

Choroba ta może wystąpić w kilku etapach, których rozwój będzie odpowiadał następującym formom procesu patologicznego:

• forma hilarna (limfocytoza). Ta forma rozwoju sarkoidozy płuc jest uważana za początkową i dlatego stanowi podstawowy etap rozwoju procesu zapalnego w narządzie wewnętrznym. Pierwszy etap choroby charakteryzuje się obustronnym wzrostem węzłów chłonnych oskrzelowo-płucnych, rozwidlenia, tchawicy i tchawicy;
• Sarkoidoza, stopień 2, charakteryzuje się występowaniem obustronnego nacieku ogniskowego (tworzenie skupiska elementów komórkowych nieodłącznie związanych ze składem tkanki płucnej), jak również zmian patologicznych węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Sarkoidoza w stadium 2 płuc odpowiada rozwojowi takiej postaci procesu patologicznego jak sorcaidoza śródpiersia i płuc;
• postać płucna sarkoidozy Becka. Rozwój tej postaci choroby płuc charakteryzuje się występowaniem stwardnienia płuc (zastąpienie normalnej tkanki płucnej tkanką łączną). Jednocześnie nie obserwuje się wzrostu rozmiaru węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. Płucna postać sarkoidozy jest trzecim etapem rozwoju procesu patologicznego. W wyniku postępu pneumosklerozy pacjent może doświadczyć choroby, takiej jak rozedma płuc, przewlekła choroba płuc charakteryzująca się nieodwracalnym i uporczywym rozszerzaniem się dróg oddechowych i nadmiernym obrzękiem tkanki płucnej.

Sarkoidoza płucna może rozwinąć się w trzech głównych fazach:

• aktywny, to znaczy zaostrzenie procesu patologicznego;
• stabilizacja;
• regresja patologii. to znaczy, jego stopniowy spadek.

W tym przypadku choroba może wystąpić zarówno w postaci ostrej, jak i przewlekłej.

Oznaki towarzyszące rozwojowi choroby

Sarkoidoza objawów płucnych może być bardzo zróżnicowana i jednocześnie niespecyficzna. Typowe objawy zapalenia tkanki płuc obejmują:

• uczucie słabości i ogólne złe samopoczucie;
• szybka męczliwość, nawet w przypadku lekkiego wysiłku fizycznego;
• uczucie niewyjaśnionego niepokoju;
• utrata apetytu, aw rezultacie gwałtowny spadek masy ciała;
• gorączka (przejściowy wzrost temperatury ciała ludzkiego);
• różne zaburzenia snu charakteryzujące się niezdolnością osoby do normalnego snu w nocy;
• zwiększona potliwość, występująca głównie w nocy.

Postaci limfocytozy procesu zapalnego w tkankach płuc może u połowy pacjentów nie towarzyszyć żaden charakterystyczny objaw, podczas gdy w drugiej połowie osób z sarkoidozą mogą pojawić się następujące oznaki rozwoju procesu patologicznego:

• pojawienie się bolesnych i niewygodnych doznań w klatce piersiowej;
• uczucie ciągłej słabości;
• ból stawów, które są szczególnie dobrze odczuwalne podczas ruchu;
• występowanie duszności, któremu może towarzyszyć suchy kaszel;
• chrypka w płucach podczas oddychania powietrzem;
• wzrost temperatury ciała;
• w przypadku takiej procedury jak uderzenie (badanie płuc za pomocą specjalnej techniki uderzenia w klatkę piersiową), wykrywany jest wzrost wielkości korzeni płucnych po prawej stronie i po lewej stronie;
• tworzenie procesów zapalnych w powierzchniowych naczyniach skóry i tłuszczu podskórnego. Zjawisko to nazywane jest rumieniem guzowatym.

Przebieg sarkoidozy śródpiersia lub płuc, lub sarkoidoza drugiego stopnia, towarzyszy pojawienie się następujących objawów u pacjenta:

• silny kaszel;
• duszność;
• ból w okolicy klatki piersiowej;
• chrypka w płucach, której obecność można wykryć przez osłuchiwanie (słuchanie odgłosów lekarza, które pojawiają się w klatce piersiowej podczas wdychania powietrza przez osobę).

Trzeci etap, to znaczy płucna forma rozwoju patologii, charakteryzuje się występowaniem bolesnych odczuć w mostku, duszności i ciężkim kaszlu z plwociną u chorego. Ponadto temu etapowi procesu zapalnego w tkankach płuc towarzyszy występowanie objawów artralgicznych (ból stawów), niewydolność krążeniowo-oddechowa, rozedma płuc i stwardnienie płuc.

Metoda leczenia patologii płucnej

Sarkoidoza płuc, której leczenie trwa od 6 do 8 miesięcy, jest przepisywana chorym dopiero po przeprowadzeniu dynamicznej obserwacji ogólnego stanu pacjenta i rozwoju tej choroby. Opieka medyczna w nagłych wypadkach jest świadczona tylko w przypadku ostrej i ciężkiej choroby płuc oraz w obecności pacjenta z węzłami chłonnymi wewnątrz klatki piersiowej.

Zapalna choroba płuc - sarkoidoza - jest leczona przez podawanie pacjentowi różnych leków przeciwzapalnych i steroidowych. Ponadto w leczeniu tej choroby stosuje się leki immunosupresyjne i przeciwutleniacze. Dawkowanie i dobór leków przeprowadza wyłącznie lekarz prowadzący indywidualnie dla każdego pacjenta.

Podczas przebiegu hormonalnego leczenia sarkoidozy płucnej pacjent musi stosować leki zawierające potas i stosować specjalną dietę opartą na dużych ilościach białka i ograniczonym spożyciu soli.

Dokumentacja medyczna pacjentów z sarkoidozą w przypadku korzystnego przebiegu patologii może na ogół trwać 2-3 lata, ale w przypadku ciężkiej sarkoidozy Bek ten rekord może trwać przez 5 lat.

Choroba taka jak sarkoidoza płuc ma stosunkowo łagodny przebieg. Jeśli jednak ten rodzaj procesu patologicznego nie jest leczony, wówczas chory może doświadczyć różnego rodzaju poważnych powikłań spowodowanych chorobą, które w niektórych przypadkach mogą wywołać śmiertelny skutek.