Co czeka pacjentów z rozpoznaniem sarkoidozy płuc? Prognozy na życie

Zapalenie zatok

Sarkoidoza płuc jest chorobą zapalną, która objawia się tworzeniem się atypowych komórek z jądrami. Tworzą skupiska zwane ziarniniakami lub węzłami.

Może występować w dużych ilościach. Choroba ma łagodny przebieg i dotyka ludzi poniżej 40 roku życia. Więcej kobiet o ciemnej skórze. W tym przypadku palacze rzadziej chorują.

Oznaki sarkoidozy

W początkowej fazie objawy sarkoidozy są nieobecne lub podobne do przeziębienia. Wraz z pogorszeniem procesu pojawia się:

    zmęczenie;

Ze strony układu oddechowego objawy choroby:

  • kaszel;
  • brak powietrza;
  • ból mostka;
  • duszność;
  • ochrypły oddech.

Oznaki choroby nie są specyficzne, więc bardzo często jest ona wykrywana już w stanie zaniedbanym. Dlatego konieczne jest poważniejsze leczenie sarkoidozy i trudno przewidzieć wynik.

Co to jest niebezpieczna choroba

Niebezpieczeństwo sarkoidozy polega na tym, że zapalenie rozprzestrzenia się przez układ limfatyczny. Najpierw dotyczy to węzłów chłonnych w pobliżu płuc. A potem choroba dotyka tkanek miękkich i skóry.

Jeśli nie podejmiesz działań, choroba zaczyna być przewlekła i powikłana niedotlenieniem (brak tlenu). Wpływa negatywnie na wszystkie narządy, zwłaszcza serce i układ krążenia.

Ponadto proces ten komplikują choroby współistniejące, w tym zwłóknienie płuc. Gdy to nastąpi, wymiana tkanki płucnej na łączniku. I nie uczestniczy już w oddychaniu. Rezultatem jest stały brak powietrza. Jeśli nie podejmiesz dalszych działań, wynik może być śmiertelny.

To ważne! Pacjent musi zrozumieć, jakiego ryzyka oczekuje się w przypadku zaniedbania, konieczne jest przedyskutowanie go z lekarzem w celu pełnego zrozumienia rozwoju choroby.

Choroba dzieli się na fazy z przepływem:

  1. pogorszenie;
  2. stabilizacja;
  3. regres

Pogorszenie

Proces obejmuje żywy przejaw sarkoidozy. Podczas tego wyrażane są objawy i obserwuje się aktywny wzrost ziarniniaków.

Osoba odczuwa ogólne złe samopoczucie, cierpi na suchy kaszel i duszenie. Temperatura ciała jest podwyższona, a pocenie się w nocy wzrasta. Ta faza choroby wymaga leków i nadzoru medycznego. Nie trwa długo, jeśli zostaną podjęte niezbędne środki.

Stabilizacja

W tej chwili jest cisza w chorobie. Sarkoidoza płuc nie objawia się i nie powstają nowe uszkodzenia tkanki. Ogólny stan poprawia się trochę, a człowiek może żyć pełnią życia. Ale musisz podążać za płucami, aby nie przegapić fazy pogorszenia. Aby ponownie rozpocząć niezbędne leczenie. Przy właściwym podejściu stabilny stan trwa przez kilka miesięcy lub lat. A jeśli choroba zostanie wykryta na wczesnym etapie, możliwe jest przejście od tej fazy do regresji.

Regres

Faza regresji sarkoidozy charakteryzuje się osłabieniem objawów i choroby. Guzki rozpuszczają się lub kurczą.

Czasami następuje całkowite usunięcie tkanek z dotkniętych obszarów. Ta faza oznacza powrót do zdrowia, ale nie powinieneś się relaksować, ponieważ sarkoidoza ma tendencję do powrotu.

Zwłaszcza, jeśli osoba przechodzi do poprzedniego stylu życia.

To ważne! Nie należy mieć nadziei, że sama sarkoidoza zmieni się w regresję. Musisz wziąć przepisane leczenie i przejść rutynowe badanie fizyczne.

Leczenie

Po rozpoznaniu i potwierdzeniu lekarz wybierze niezbędną taktykę leczenia sarkoidozy płuc. Na wczesnym etapie sarkoidozy płuc przepisywane są kompleksy witaminowe i leki wspomagające układ odpornościowy. Czasami wystarczy to, aby rozpocząć odwrotny rozwój choroby.

Ponadto taktyka często obejmuje tylko obserwację. Sarkoidoza płuc nie jest jeszcze w pełni poznana. Zdarzają się przypadki, gdy choroba przechodzi sama, nawet bez użycia narkotyków.

Dlatego często pacjent z sarkoidozą płuc pozostaje pod kontrolą przez 3-6 miesięcy i dopiero wtedy przepisuje się leki, jeśli sytuacja się nie zmienia lub obserwuje się zaostrzenie.

Głównymi pomocnikami w walce z chorobą jest stosowanie leków hormonalnych - kortykosteroidów. Ich wpływ na ciało wyraża się:

  • w zmniejszaniu szybkości tworzenia ziarniniaków lub kropki;
  • blokowanie negatywnych reakcji układu odpornościowego;
  • terapia antyszokowa.

Częściej jednak leczenie sarkoidozy płucnej rozpoczyna się od powołania prednizolonu. Wdychane są kortykosteroidy. A jeśli sytuacja wymaga, to dożylne podawanie leków.

Ponadto w leczeniu sarkoidozy płuc można podawać:

  1. Antybiotyki. Walczą ze środowiskiem bakteryjnym i zmniejszają prawdopodobieństwo dołączenia wtórnej infekcji.
  2. Leki przeciwwirusowe. Jeśli wirusowy charakter sarkoidozy zostanie potwierdzony.
  3. Kompleksy witaminowe. Popraw ogólny stan pacjenta.
  4. Immunostymulanty. Działa charytatywnie na układ odpornościowy i pomaga organizmowi zwalczać samą chorobę.
  5. Dieta, ćwiczenia sportowe, zdrowy styl życia. Wspierają także organizm w walce z chorobą.
  6. Terapia tlenowa. W ciężkim niedotlenieniu tkanek.

Zdjęcie 1. Lek Prednisolone-Darnitsa w postaci tabletek, 40 sztuk w opakowaniu, 4 blistry, 5 mg, producent - „Darnitsa”.

Ponieważ sarkoidoza ma tendencję do szybkiego rozprzestrzeniania się, wymagana jest konsultacja lekarzy z układem krążenia, sercem i innymi narządami wewnętrznymi. W przypadku stwierdzenia uszkodzenia innych narządów, lekarze zalecą odpowiednie leczenie.

Możliwe komplikacje

Częste konsekwencje sarkoidozy płuc obejmują rozwój chorób współistniejących, takich jak:

  1. Rozedma płuc - rozszerzenie oskrzelików i zniszczenie ścian między pęcherzykami.
  2. Zespół obturacyjny - naruszenie przepływu powietrza przez płuca.
  3. Niedotlenienie - niedobór tlenu w tkankach.
  4. Serce płucne: pustka w prawym przedsionku.
  5. Zwłóknienie to zmiana w tkance płucnej na łącznik.

Ponadto możliwe jest rozprzestrzenianie się sarkoidozy na inne narządy. Na przykład oczy, naczynia krwionośne, nerki itp. A to z kolei obfituje w ślepotę, wysychanie narządów wewnętrznych i śmierć tkanek z powodu wyraźnego głodu tlenowego.

Tworzenie guzków w przytarczycach zagraża metabolizmowi wapnia, który powoduje nadczynność przytarczyc, i jest to niebezpieczny stan, który prowadzi do śmierci pacjenta.

Prognoza na życie i ryzyko ponownego wystąpienia

Sarkoidoza w większości przypadków jest korzystna. Ale konsekwencje choroby mogą zrujnować życie pacjenta, więc z pewnością wymaga wykwalifikowanej pomocy. Jeśli choroba nie jest leczona, rozprzestrzenia się na inne narządy, co jest obarczone ślepotą, gdy wykryta zostanie sarkoidoza oka. Naruszenie nerek, wątroby, serca. A także ciągła duszność, nawet w spokojnym stanie.

Według statystyk 10% pacjentów można wyleczyć niezależnie, 35-40% nawrotów i przewlekły przebieg, 12-13% osób cierpi na choroby współistniejące i otrzymuje komplikacje. I tylko w 3% przypadków odnotowano śmiertelny wynik.

Pomoc! Pacjenci dotknięci sarkoidozą płuc są narażeni na rozwój onkologii, ale takie sytuacje występują rzadko.

Przydatne wideo

Obejrzyj film na temat leczenia sarkoidozy.

Znaczenie terminowego leczenia

Jakość życia pacjenta z sarkoidozą zmieni się w niewielkim stopniu, jeśli przyjmie się czas na pozbycie się choroby. Tylko w zaawansowanych przypadkach występują komplikacje, które wpływają na jakość życia. Dlatego ważne jest, aby nie dopuścić do tego, by przebiegał proces, ale aby rozpocząć leczenie choroby tak szybko, jak to możliwe.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową i łagodną akumulacją komórek zapalnych (limfocytów i fagocytów) z powstawaniem ziarniniaków (guzków) o nieznanej przyczynie występowania.

Przeważnie chorzy w wieku 20 - 45 lat, większość - kobiety. Częstotliwość i skala tego zaburzenia mieszczą się w ramach - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Azja Wschodnia jest najmniej rozpowszechniona, z wyjątkiem Indii, gdzie liczba pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechna u dzieci i osób starszych.

Najczęstszymi ziarniniakami chorobotwórczymi są płuca oddzielnych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji 3 na 100 000 osób.

Co to jest?

Sarkoidoza jest chorobą zapalną, na którą może wpływać wiele narządów i układów (w szczególności płuc), charakteryzujących się powstawaniem ziarniniaków w zaatakowanych tkankach (jest to jeden z objawów diagnostycznych choroby, który jest wykrywany przez badanie mikroskopowe; ograniczone ogniska zapalne o różnych rozmiarach). Najczęściej atakowane węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, rzadziej skóra, kości, narządy wzroku itp.

Przyczyny rozwoju

Co dziwne, prawdziwe przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają tę chorobę za genetyczną, inni, że sarkoidoza płuc jest spowodowana zaburzeniami funkcjonowania ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w organizmie. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna zaawansowana teoria nie potwierdza charakteru pochodzenia choroby.

Naukowcy badający choroby zakaźne sugerują, że pierwotniaki, histoplazmy, krętki, grzyby, prątki i inne mikroorganizmy są czynnikami sprawczymi sarkoidozy płucnej. Czynniki endogenne i egzogenne mogą powodować rozwój choroby. Zatem dzisiaj uważa się, że sarkoidoza płuc w genezie polietiologicznej jest związana z zaburzeniem biochemicznym, morfologicznym, immunologicznym i aspektem genetycznym.

Występują przypadki u osób o określonych specjalnościach: strażaków (ze względu na zwiększone działanie toksyczne lub zakaźne), mechaników, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników chemicznych i pracowników służby zdrowia. Ponadto u osób z uzależnieniem od tytoniu obserwuje się sarkoidozę płuc. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płucnej.

Kaskada cytokin powoduje ziarniniak sarkoidalny. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składać się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dziesięcioleci temu przyjęto założenie, że sarkoidoza płuc jest formą gruźlicy spowodowaną osłabieniem prątków. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

  • Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.
  • Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
  • Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

  • Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
  • Płuca i VLU
  • Węzły chłonne
  • Płuca
  • Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
  • Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy i pierwsze objawy

Dla rozwoju sarkoidozy płucnej charakterystyczne są objawy niespecyficznego typu. Obejmują one w szczególności:

  1. Złe samopoczucie;
  2. Niepokój;
  3. Zmęczenie;
  4. Ogólna słabość;
  5. Utrata masy ciała;
  6. Utrata apetytu;
  7. Gorączka;
  8. Zaburzenia snu;
  9. Nocne poty.

Wewnątrzczaszkowa (limfocyliferyczna) postać choroby charakteryzuje połowa pacjentów przez brak jakichkolwiek objawów. Tymczasem druga połowa ma tendencję do podkreślania następujących symptomów:

  1. Słabość;
  2. Bolesne odczucia w klatce piersiowej;
  3. Ból stawów;
  4. Duszność;
  5. Świszczący oddech;
  6. Kaszel;
  7. Wzrost temperatury;
  8. Pojawienie się rumienia guzowatego (zapalenie podskórnego tłuszczu i naczyń skóry);
  9. Perkusja (badanie płuc w postaci uderzeń) determinuje wzrost korzeni płuc dwustronnie.

Jeśli chodzi o przebieg takiej formy sarkoidozy jako formy medialno-płucnej, charakteryzuje się następującymi objawami:

  1. Kaszel;
  2. Duszność;
  3. Ból w klatce piersiowej;
  4. Osłuchiwanie (słuchanie charakterystycznych zjawisk dźwiękowych na dotkniętym obszarze) determinuje obecność trzeszczenia (charakterystyczny „chrupiący” dźwięk), rozproszone suche i wilgotne rzędy.
  5. Obecność pozapłucnych objawów choroby w postaci uszkodzenia oczu, skóry, węzłów chłonnych, kości (w postaci objawu Morozowa-Yunlinga), uszkodzenia ślinianek przyusznych (w postaci objawu Herforda).

Komplikacje

Najczęstsze konsekwencje tej choroby obejmują rozwój niewydolności oddechowej, serca płucnego, rozedmy płuc (zwiększona przewiewność tkanki płucnej), zespół obturacyjny oskrzeli.

Ze względu na powstawanie ziarniniaków w sarkoidozie, istnieje patologia części organów, na których się pojawiają (jeśli ziarniniak wpływa na przytarczyce, metabolizm wapnia jest zaburzony w organizmie, powstaje nadczynność przytarczyc, z której umierają pacjenci). Na tle osłabionej odporności mogą dołączyć inne choroby zakaźne (gruźlica).

Diagnostyka

Bez dokładnej analizy niemożliwe jest jednoznaczne zaklasyfikowanie choroby jako sarkoidozy.

Wiele objawów sprawia, że ​​choroba ta jest podobna do gruźlicy, dlatego do diagnozy konieczna jest dokładna diagnoza.

  1. Ankieta - zmniejszona zdolność do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, bóle stawów, niewyraźne widzenie, duszność;
  2. Osłuchiwanie - ciężkie oddychanie, suche rzęsy. Arytmia;
  3. Badanie krwi - zwiększony OB, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
  4. Radiografia i CT - określane przez objaw „matowego szkła”, zespół rozsiewu płucnego, zwłóknienie, stwardnienie tkanki płucnej;

Używane są również inne urządzenia. Skuteczny jest bronchoskop, który wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wkładany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Ze względu na pewne okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg przeprowadzany jest pod działaniem środka znieczulającego, dlatego jest praktycznie niewidoczny dla pacjenta. Cienka igła odcina kawałek zapalnej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Jak leczyć sarkoidozę płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na stosowaniu preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich wpływ na chorobę jest następujący:

  • osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego;
  • przeszkoda w rozwoju nowych ziarniniaków;
  • działanie przeciwdziałające blokowaniu.

Nadal nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

  • kiedy zacząć leczenie;
  • jak długo spędzić na terapii;
  • jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ustalona opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów do sarkoidozy płucnej polega na tym, że można przepisywać preparaty hormonalne, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie zanikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może cofnąć się (rozwój odwrotny) bez recepty. Dlatego też, w oparciu o stan konkretnego pacjenta, można ograniczyć się do badania klinicznego (definicja pacjenta jest zarejestrowana) i obserwacji stanu płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizonu. Następnie połącz wziewne kortykosteroidy i dożylnie. Długotrwałe leczenie - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane do 15 miesięcy. Zdarzały się przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, zarówno kliniczne objawy choroby, jak i zmiany patologiczne na zdjęciach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza oprócz płuc wpływa również na inne narządy, fakt ten musi być również prowadzony przez wizyty lekarskie.

Oprócz leków hormonalnych przepisano także inne leczenie:

  • antybiotyki o szerokim spektrum działania - do profilaktyki i bezpośredniego zagrożenia wtórnym zapaleniem płuc spowodowanym zakażeniem;
  • przy potwierdzaniu wirusowej natury wtórnych uszkodzeń płuc w sarkoidozie, lekach przeciwwirusowych;
  • wraz z rozwojem zatorów w układzie krążenia płuc - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (leki moczopędne itd.);
  • środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
  • terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się, aby nie używać produktów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te dotyczą faktu, że w sarkoidozie ilość wapnia we krwi może się zwiększyć. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstawania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest często łączona z tym samym uszkodzeniem innych narządów wewnętrznych, konieczna jest konsultacja i wyznaczenie sąsiednich specjalistów.

Zapobieganie powikłaniom choroby

Zapobieganie powikłaniom choroby polega na ograniczeniu kontaktu z czynnikami, które mogą powodować sarkoidozę. Przede wszystkim mówimy o czynnikach środowiskowych, które mogą dostać się do organizmu za pomocą wdychanego powietrza. Pacjentom zaleca się regularną wentylację mieszkania i czyszczenie na mokro, aby uniknąć pylenia powietrza i powstawania pleśni. Ponadto zaleca się unikanie długotrwałego oparzenia słonecznego i stresu, ponieważ prowadzą one do zakłócenia procesów metabolicznych w organizmie i nasilenia wzrostu ziarniniaków.

Środki zapobiegawcze obejmują również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczyniać się do przestrzegania infekcji bakteryjnej. Wynika to z pogorszenia wentylacji i osłabienia całego układu odpornościowego. Jeśli przewlekła infekcja jest już obecna w organizmie, to po potwierdzeniu sarkoidozy koniecznie należy udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak utrzymać skuteczną infekcję.

Przepisy ludowe

Opinie pacjentów świadczą o ich korzyściach dopiero na samym początku choroby Popularne są proste przepisy z propolisu, oleju, żeń-szenia / rodioli. Jak leczyć sarkoidozę środkami ludowymi:

  • Weź 20 g propolisu na pół szklanki wódki, nalegaj na butelkę ciemnego szkła przez 2 tygodnie. Pij 15-20 kropli nalewki na pół szklanki ciepłej wody trzy razy dziennie 1 godzinę przed posiłkami.
  • Weź przed posiłkami trzy razy dziennie 1 łyżka. łyżka oleju słonecznikowego (nierafinowana), zmieszana z 1 łyżką. z łyżką wódki. Weź trzy 10-dniowe kursy, robiąc przerwy 5 dni, a następnie powtórz.
  • Codziennie rano i po południu pij 20-25 kropli nalewki z żeń-szenia lub Rhodiola rosea przez 15-20 dni.

Moc

Konieczne jest wykluczenie tłustych ryb, produktów mlecznych, serów, które zwiększają proces zapalny i wywołują powstawanie kamieni nerkowych. Konieczne jest zapomnienie alkoholu, aby ograniczyć użycie produktów mącznych, cukru, soli. Wymagana jest dieta z przewagą potraw białkowych w gotowanej i duszonej formie. Odżywianie sarkoidozy płuc powinno być częste, małe porcje. Pożądane jest włączenie do menu:

  • rośliny strączkowe;
  • jarmuż morska;
  • orzechy;
  • miód;
  • czarna porzeczka;
  • Rokitnik;
  • granaty.

Prognoza

Ogólnie rokowanie dla sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Zgon z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian w narządach rejestruje się tylko u 3–5% pacjentów (z neurosarkoidozą w około 10–12%). W większości przypadków (60–70%) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby podczas leczenia lub spontanicznie.

Wskaźnikami niekorzystnej prognozy z poważnymi konsekwencjami są następujące warunki:

  • Afroamerykanin;
  • niekorzystna sytuacja ekologiczna;
  • długi okres wzrostu temperatury (ponad miesiąc) na początku choroby;
  • pokonanie kilku organów i systemów jednocześnie (forma uogólniona);
  • nawrót (powrót ostrych objawów) po zakończeniu leczenia kortykosteroidami.

Niezależnie od obecności lub braku tych objawów, osoby, u których zdiagnozowano sarkoidozę przynajmniej raz w życiu, powinny udać się do lekarza przynajmniej raz w roku.

Sarkoidoza płuc: leczenie

Sarkoidoza płuc jest chorobą, której wielu z naszych czytelników nigdy nie spotkało, więc gdy zdiagnozowano ich lub ich bliskich, pojawiło się wiele pytań. W tym artykule powiemy Ci, co to jest sarkoidoza płucna, leczenie, dzięki któremu ta choroba zostanie wyeliminowana, zostanie również opisane w prezentowanym artykule.

Sarkoidoza płuc: leczenie

Czym jest sarkoidoza płuc

Przede wszystkim porozmawiajmy o tym, czym jest interesująca nas choroba. Zatem sarkoidoza płuc jest zasadniczo ziarniniakowatością, która jest:

Gdy pojawia się pożądana choroba, tkanki ludzkiego ciała dzielą się na następujące kategorie:

Wpływ tej choroby, oprócz układu oddechowego, może również rozprzestrzeniać się na inne narządy ciała, wpływając na powyższe rodzaje tkanek.

Choroba, która nas dzisiaj interesuje, ma charakter polisystemowy. Gdy pojawia się sarkoidoza w postaci płuc, w narządach zaczynają powstawać tak zwane ziarniniaki nabłonkowe (jak już powiedzieliśmy, głównie w płucach, ale może to również mieć wpływ na pobliskie narządy).

Niestety, obywatele cierpiący na sarkoidozę najczęściej należą do dwóch następujących grup wiekowych:

  • młodzież;
  • ludzie w średnim wieku.

Przybliżone granice wieku, w których znajdują się obywatele z sarkoidozą, mają zatem od 20 do 40 lat włącznie. Najczęściej klęska płuc tego typu występuje w ciele słabej połowy ludzkości - kobiety.

Niestety, ludzie w młodym wieku są narażeni na sarkoidozę.

Jeśli chodzi o predyspozycje przedstawicieli dowolnej grupy etnicznej do tej choroby, ujawniono, że często występuje ona wśród przedstawicieli następujących grup etnicznych:

  • Afroamerykanie;
  • Niemcy;
  • Skandynawowie;
  • Portorykańczycy;
  • Irlandzki;
  • Azjaci.

W większości przypadków wykrycie sarkoidozy układu oddechowego ujawnia uszkodzenia o następującej naturze:

  • tchawiczo-oskrzelowy;
  • węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej;
  • oskrzelowo-płucny;
  • płucny.

Oprócz sarkoidozy układu oddechowego często stwierdza się następujące formy tej zmiany ziarniniakowej:

  • forma skóry;
  • uszkodzenie oczu;
  • forma wątrobowa;
  • śledziony;
  • sarkoidoza układu nerwowego;
  • uszkodzenie gruczołów wytwarzających ślinę znajdujących się w regionie ślinianki przyusznej;
  • choroba stawowa i kostna;
  • serce;
  • nerkowy itp.

Przejawy sarkoidozy skóry

Formacje typu łagodnego, które wpływają na wyżej wymienione narządy i inne elementy ludzkiego ciała, są ziarniniakami, których ciało powstaje z komórek następującego typu:

W testach, aż do momentu wykrycia sarkoidozy, może wystąpić podejrzenie gruźlicy, ponieważ zewnętrzne ziarniniaki powstające w pierwszej i drugiej chorobie są podobne. Jednak różnica między chorobą, którą nas interesuje, polega na tym, że:

  • bakterie gruźlicy są nieobecne wewnątrz formacji;
  • nie ma procesu martwicy tkanki płucnej.

Ziarniniaki, początkowo formowane osobno, w miarę wzrostu, łączą się w tak zwane ogniska, które mogą być:

Płuca w sarkoidozie

Pod warunkiem, że akumulacja już się rozpoczęła, wystąpią jednocześnie objawy kliniczne sarkoidozy, ponieważ ogniska ziarniniakowe zakłócają funkcjonowanie zaatakowanego narządu, prowadząc do jego rzeczywistej dysfunkcji.

Końcowym skutkiem pojawienia się tej choroby może być:

  • resorpcja nowych wzrostów;
  • nieodwracalne zmiany bliznowate w tkance łącznej narządu.

Uwaga: sarkoidoza jest chorobą, która nie jest zaraźliwa, to znaczy nie może być przenoszona z pacjenta na zdrową osobę.

Należy zauważyć, że sarkoidoza zwykle nie zatrzymuje się na jednym narządzie, ale nadal zadziwia również innych. Ta funkcja jest nazywana kursem wielonarządowym.

W przypadku płuc choroba ta warunkowo przechodzi trzy etapy rozwoju. W poniższej tabeli rozważamy etapy, o których mówimy.

Tabela 1. Etapy rozwoju sarkoidozy płuc

Po tym, jak choroba przejdzie wszystkie etapy rozwoju wskazane powyżej, istnieją dwa możliwe wyniki, jak powiedzieliśmy:

  • resorpcja ziarniniaków;
  • występowanie zmian typu włóknistego, czyli nieodwracalne zniszczenie tkanek narządowych.

Gdy choroba zaczyna się rozwijać, chory zaczyna odczuwać to w postaci różnych naruszeń funkcji wentylacji płuc, nie zapewnia się oddychania.

Pod warunkiem, że w przypadku uszkodzenia tkanki limfatycznej węzły ścisnęły ściany oskrzeli, mogą wystąpić inne naruszenia typu obturacyjnego. Najczęściej dotyczy:

  • niewystarczająca (rzadka, powierzchowna) wentylacja płuc;
  • zmniejszony płat płucny.

Niestety leczenie sarkoidozy jest bardzo długie. Ponadto wymaga imponującego okresu i do zdiagnozowania pożądanej dolegliwości, podczas której prowadzone są różne działania badawcze. Omówimy każdy z tych punktów w dalszej części prezentowanego artykułu.

Przyczyny sarkoidozy płucnej

Niestety, dzisiaj sarkoidoza płuc jest nadal zaliczana do kategorii chorób, o których mówi się, że są niejasne. Żaden z powodów proponowanego do tej pory wystąpienia nie został w pełni udowodniony, dlatego pochodzenie sarkoidozy można określić jako niejasne.

Zakaźna teoria pochodzenia pożądanej choroby stwierdza, że ​​jej czynnikami sprawczymi mogą być:

  • najprostszy;
  • grzyby;
  • krętki;
  • mykobakterie;
  • histoplazma itp.

Ponadto niejednokrotnie zdarzały się przypadki, gdy sarkoidoza pojawiła się w bliskim gronie krewnych, co umożliwiło lekarzom przyjęcie jej genetycznego charakteru.

Wygląd płuc pacjenta z sarkoidozą

Ponadto wielu naukowców zaangażowanych w etiologię sarkoidozy wskazuje na wyraźny związek między tą chorobą a skutkami dwóch czynników z następujących kategorii:

  • egzogenny - grupa czynników środowiskowych (na przykład narażenie na takie czynniki drażniące jak kurz lub chemikalia, a także patogeny, takie jak bakterie i wirusy itp.);
  • endogenny - grupa czynników związanych z wewnętrznymi mechanizmami ciała, a mianowicie reakcje typu autoimmunologicznego.

Innymi słowy, ogólne założenie dokonane przez wszystkich lekarzy i naukowców, którzy ustalają naturę tej choroby, jest takie, że sarkoidoza płuc ma wielorakie pochodzenie, które może być związane z różnymi aspektami następującego typu:

  • biochemiczny;
  • odporny;
  • genetyczny;
  • morfologiczne itp.

Istnieje lista niektórych zawodów, których przedstawiciele dzisiaj najczęściej udają się do szpitala ze skargami, a następnie ustalają przyczyny wykrycia sarkoidozy płuc. Chodzi o:

  • obywatele służący jako marynarze;
  • pracownicy fabryk lub innych rodzajów produkcji, produkujący różne produkty chemiczne;
  • pracownicy przedsiębiorstw rolnych;
  • przedstawiciele systemu opieki zdrowotnej;
  • pracownicy pocztowi;
  • strażacy;
  • młynarze;
  • mechanika.

Często chorzy na sarkoidozę palący obywateli

Ponadto palacze często cierpią na sarkoidozę, jednak w tym przypadku objawy choroby mogą być związane z ogólnym osłabieniem płuc spowodowanym uporczywym zatruciem toksycznym tego narządu:

Odmiany sarkoidozy płucnej

Przeprowadzając badanie rentgenowskie, możesz określić, na jakim etapie choroba jest w twoim przypadku.

Jakie są etapy progresji sarkoidozy?

W sumie istnieją trzy etapy progresji pożądanej choroby. Rozważ je w poniższej tabeli.

Tabela 2. Etapy postępu sarkoidozy płuc

Pierwszy etap tej choroby sugeruje, że podczas jej przebiegu węzły chłonne następującego typu są powiększone:

  • spadochronowy;
  • oskrzelowo-płucny;
  • tchawiczo-oskrzelowy;
  • rozwidlenie.

    Jednocześnie wzrost można opisać jako:

  • dwustronne;
  • asymetryczny.

    W trakcie drugiego etapu zmiana rozprzestrzenia się z dwóch stron przez układ krążenia i limfatyczny w całym ciele płuc. W tym przypadku formą rozprzestrzeniania się choroby może być:

  • miliary (z tworzeniem wielu małych ziarniniaków podobnych do proso);
  • ogniskowa.

    Ponadto w drugim etapie normalna tkanka płuc zaczyna być zastępowana przez patologiczny typ substratu, którego gęstość jest zwiększona.

    Dotyczy to również węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej na tym etapie.

    W trzecim etapie wyraźny jest wzrost ścian pęcherzykowych tkanki łącznej, który następnie ulega bliznowaceniu. Zmiany te są nieodwracalne i postępują wraz z postępem choroby.

    Ponadto, im dłużej zignorujesz ten proces, tym większe prawdopodobieństwo nowych wzrostów konglomeratów guzów na tym etapie, pod warunkiem, że również się rozwiną:

  • rozedma płuc;
  • pneumoskleroza.

    Ponadto formy tej choroby również różnią się w zależności od kryterium lokalizacji zmiany. Więc może zacząć się od:

    • węzły chłonne zlokalizowane w okolicy wnękowej;
    • płuca i węzły chłonne wewnątrz klatki piersiowej;
    • oddzielne płuca;
    • układ oddechowy i jednocześnie inne układy narządów naszego ciała;
    • w całym ciele, podczas gdy istnieje wiele uszkodzeń narządów.

    Ponadto istnieje klasyfikacja przebiegu sarkoidozy, w której rozróżnia się fazy:

    • zaostrzenia (faza aktywności choroby);
    • stabilizacja (kiedy procesy ustabilizowały się i postęp się zatrzymał);
    • regresja (gdy choroba ustępuje i zaczyna się jej odwrotny rozwój).

    Podczas fazy regresji mogą wystąpić następujące procesy:

    • ziarniniaki rozpuszczą się;
    • formacje w płucach i układzie limfatycznym ulegną kalcynacji;
    • formacja zagęszczona.

    Sarkoidoza płuc podczas badań

    Jeśli chodzi o szybkość zmian stanu zdrowia pacjenta i przebiegu choroby, można zidentyfikować następujące cechy sarkoidozy:

    • postępowy;
    • nieudany;
    • powolny;
    • przewlekłe.

    Konsekwencje sarkoidozy

    Jak każda inna choroba, sarkoidoza płuc, nawet po jej wyleczeniu, może powodować występowanie różnych negatywnych konsekwencji w postaci jakichkolwiek chorób.

    1. Pierwszą konsekwencją, którą rozważamy z tobą, jest zwężenie płuc. W tej patologii następuje wymiana określonej tkanki płucnej na tkankę łączną. To narusza takie parametry ciała, jak:

    • elastyczność;
    • wymiana gazu;
    • zdolność do pełnienia swojej funkcji jako całości.

    2. Drugą konsekwencją sarkoidozy płucnej jest rozwój rozedmy płuc. W tej chorobie klatka piersiowa rozszerza się, gdy się pojawia:

    • zniszczenie przegród między pęcherzykami płucnymi (pęcherzykami płucnymi);
    • rozszerzenie ostatnich rozgałęzień układu oskrzelowego.

    W tym przypadku choroba może przejawiać się w dwóch następujących typach:

    3. Trzecią chorobą, która może być spowodowana przez sarkoidozę, jest zapalenie opłucnej. Jest to proces zapalny, który rozprzestrzenia się w opłucnej, powodując pojawienie się w nim tak zwanych zrostów (połączeń tkanki łącznej), które następnie utrwalają opłucną i unieruchamiają ją.

    Dzięki tej patologii występuje:

    • powstawanie nagromadzonych płynów wewnątrz płuc;
    • zmniejszenie rozmiaru ciała i objętości powietrza, które zawierają.

    4. Zwłóknienie płuc - choroba, w której blizny rozwijają się w płucach, co narusza główną funkcję tego narządu - oddychanie. Wraz ze zwłóknieniem następuje zmniejszenie elastyczności tkanek narządu, co w rezultacie poważnie utrudnia krążenie w nim tlenu. Niestety, niemożliwe jest zregenerowanie tkanki łącznej w specyfice płucnej, ponieważ proces ten nie jest odwracalny.

    5. Czasami, na tle rozwoju i progresji sarkoidozy w płucach, choroby takie jak:

    • gruźlica;
    • różne choroby zakaźne nietypowe;
    • aspergiloza (zakażenie grzybami pleśniowymi) itp.

    6. Niestety najgorszą konsekwencją tej choroby jest śmierć. Może przyjść później w różnym przebiegu choroby lub z powodu powikłań, które się pojawiają, pod warunkiem, że nie jesteś najszczęśliwszą osobą na ziemi i nie chcesz iść do lekarza, śmierć może być twoją przyszłością. Wierz mi, ta choroba nie jest tak straszna, jeśli poradzisz się z lekarzem na czas.

    Sarkoidoza płuc może być śmiertelna.

    Sarkoidoza: objawy przedmiotowej choroby płuc

    Jeśli chodzi o objawy choroby, która Cię interesuje, przede wszystkim nieswoiste objawy, takie jak:

    • słabość;
    • apatia;
    • niespokojny stan;
    • zwiększone zmęczenie;
    • brak apetytu;
    • utrata masy ciała;
    • wysoka temperatura ciała;
    • nadmierne pocenie się, zwłaszcza w nocy;
    • bezsenność lub inne zaburzenia snu.

    Sarkoidozie płuc może towarzyszyć gorączka.

    Niestety u wielu pacjentów choroba jest całkowicie bezobjawowa. Często wskazuje na to obecność jakichkolwiek problemów spowodowanych bólem w:

    Czasami pacjenci zaczynają dręczyć:

    • kaszel;
    • duszność;
    • silny ból;
    • i jednoczesny wzrost temperatury ciała.

    Połączenie powyższych objawów sprawia, że ​​ludzie się martwią i udają się do lekarza.

    Innym specyficznym objawem objawiającym się w sarkoidozie jest rumień. Rumień jest zaczerwienieniem skóry w wyniku napływu dużych ilości krwi do naczyń włosowatych.

    Słuchając pacjentów z sarkoidozą płuc, można usłyszeć świszczący oddech, który można scharakteryzować jako:

    Ponadto słychać także trzeszczenie - dźwięk „rozszczepiania” pęcherzyków.

    Jeśli chodzi o objawy sarkoidozy, które nie należą do typu płucnego, należy wspomnieć o takich objawach jak porażka:

    • nabłonek;
    • oko;
    • gruczoły ślinowe, które znajdują się w pobliżu strefy ucha;
    • węzły chłonne zlokalizowane na obrzeżach.

    Pod warunkiem, że nie zwróciłeś uwagi na wszystkie wymienione powyżej objawy i nie poszedłeś do lekarza, najprawdopodobniej w trzecim etapie sarkoidozy, spodziewasz się takich globalnych objawów choroby jak:

    • rozedma płuc;
    • niewydolność mięśnia sercowego i płuc;
    • pneumoskleroza.

    Diagnoza choroby

    Pierwszą rzeczą, jaką robią, gdy pacjent podejrzewa sarkoidozę płucną, jest badanie krwi, które monitoruje następujące wskaźniki tego płynu biologicznego w laboratorium, które wskazują na obecność procesu zapalnego:

    • zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów (ESR);
    • leukocytoza;
    • monocytoza;
    • limfocytoza;
    • eozynofilia.

    Ponadto obserwuje się wzrost krwi w początkowej fazie sarkoidozy:

    Pod warunkiem, że choroba się rozwinie, wzrasta liczba miana gamma globulin.

    W odniesieniu do badań sprzętu, w celu wykrycia sarkoidozy pokazano:

    • radiografia;
    • tomografia komputerowa;
    • rezonans magnetyczny.

    Dzięki powyższym badaniom określa się rodzaj powiększenia węzłów chłonnych, głównie ich badanie przeprowadza się w korzeniu.

    Sarkoidoza oskrzelowa

    Również w sarkoidozie znaleziono cień jednego węzła chłonnego nad drugim. W medycynie zjawisko to określa się jako objaw „scen”.

    To samo dotyczy innych objawów choroby, które uwidaczniają się za pomocą powyższych metod diagnostycznych, a mianowicie:

    Innym konkretnym badaniem, które często wykonuje się na sarkoidozie, jest reakcja Kweima. Aby to sprawdzić, wykonaj następujące czynności:

    • wstrzyknięty podskórnie płynny antygen typu sarkoidalnego w objętości do 0,2 mililitra;
    • spójrz na reakcję.

    Pod warunkiem, że w miejscu wstrzyknięcia pojawił się guzek szkarłatny, zachodzi sarkoidoza.

    Test reakcji Kweima

    Pod warunkiem wykonania bronchoskopii oraz biopsji płuc można wykryć objawy choroby, takie jak:

    • ekspansja naczyń kategorii płata zlokalizowanych w ustach oskrzeli;
    • węzły chłonne powiększone w obszarze rozwidlenia;
    • zanikowe lub deformujące zapalenie oskrzeli;
    • zmiany wyściółki błony śluzowej oskrzeli typu sarkoidalnego, które wyglądają jak płytki, guzki, brodawki lub inne wzrosty o podobnym kształcie.

    Uważa się, że najwięcej informacji na temat obecności sarkoidozy u ciebie można wprowadzić poprzez badanie materiału biologicznego uzyskanego w wyniku:

    • bronchoskopia;
    • biopsja otwarta i prekalcowa;
    • przebicia i podobne badania.

    Wewnątrz materiału biologicznego do badań poszukuje się cząstek ziarniniaków charakterystycznych dla sarkoidozy, w których nie ma żadnych znaków:

    • śmierć tkanki;
    • proces zapalny typu okołogałkowego.

    Leczenie sarkoidozy płucnej

    W przypadku choroby takiej jak sarkoidoza możliwa jest zmiana rozwoju choroby na nieoczekiwaną remisję. Dlatego przed przepisaniem pacjentowi leczenia zaczynają go obserwować. Zazwyczaj ta obserwacja, pod warunkiem, że nie ma postępu choroby, występuje w ciągu około 7-8 miesięcznych okresów.

    Jak leczyć sarkoidozę płuc?

    W tym okresie określa się następujące niuanse:

    • prognoza dalszych zmian;
    • potrzeba specjalistycznego leczenia.

    Decyzja o przeprowadzeniu terapii z pewnością zostanie podjęta pod warunkiem, że choroba charakteryzuje się następującymi parametrami:

    • powaga kursu;
    • aktywny postęp;
    • dystrybucja do innych organów;
    • porażka zlokalizowana w węzłach chłonnych mostka;
    • wyraźne rozprzestrzenianie się ziarniniaków w tkance płucnej.

    Traktujemy interesującą nas dolegliwość za pomocą terapii zachowawczej (zażywanie narkotyków). W takim przypadku konieczne będzie używanie następujących leków przez długi czas (od 6 do 8 miesięcy):

    • hormony grupy steroidowej (na przykład prednizon), które zaczynają być przyjmowane w najwyższej możliwej dawce, stopniowo obniżając ilość przyjmowaną na raz;
    • środki przeciwzapalne (na przykład aspiryna, indometacyna);
    • środki immunosupresyjne (na przykład azatiopryna lub chlorochina);
    • przeciwutleniacze (witaminy A, E i różne środki na ich podstawie).

    Pod warunkiem, że pacjent ma słabą tolerancję na prednizon lub przyjmowanie leku nie daje oczekiwanego rezultatu, glikokortykosteroidy są również uwzględniane w schemacie leczenia, które należy stosować codziennie lub dwa dni.

    Podczas leczenia hormonami pacjentowi przepisuje się dietę białkową. W tym przypadku ważnym warunkiem jest ograniczenie soli. Ponadto musisz wziąć:

    • sterydy anaboliczne;
    • preparaty zawierające potas.

    Leczenie zwykle odbywa się w domu, jednak tylko pod warunkiem, że w każdym przypadku pacjent ma obserwację ambulatoryjną. Osoby z sarkoidozą płuc są podzielone na cztery grupy:

    • Pierwsza grupa obejmuje pacjentów z aktywnym typem choroby;
    • druga grupa obejmuje obywateli, którzy otrzymali tę diagnozę po raz pierwszy i nic nie jest jeszcze jasne co do formy choroby;
    • w trzeciej grupie są pacjenci cierpiący na nawrót choroby lub jej zaostrzenie, które pojawiły się po przeprowadzeniu leczenia zachowawczego;
    • Czwarta grupa obejmuje pacjentów, których sarkoidoza znajduje się w fazie nieaktywnej, to znaczy występują tylko efekty resztkowe, które występują w zmianach, które już zaszły w narządzie, które pojawiły się po ustabilizowaniu się choroby.

    Pod warunkiem, że pacjent pomyślnie ukończył sarkoidozę, powinien być obserwowany w przychodni przez 2 do 5 lat, w zależności od stopnia zaawansowania choroby.

    Wideo - Leczenie sarkoidozy płuc

    Podsumujmy

    Sarkoidoza płucna jest chorobą łagodną. Pomimo wszystkich możliwych konsekwencji około 30% pacjentów, którzy otrzymali podobną diagnozę choroby, całkowicie spontanicznie przeszło do remisji. W niektórych przypadkach choroba jest bezobjawowa, ale najczęściej towarzyszą jej typowe objawy, takie jak:

    • ból w klatce piersiowej;
    • kaszel;
    • zaczerwienienie skóry;
    • wzrost temperatury itp.

    Istnieje leczenie sarkoidozy, nie jest śmiertelne.

    Poważne powikłania choroby występują u około 30% obywateli, którzy ubiegali się o pomoc. Niestety możliwe jest również zgon w przypadku tej choroby. Ponadto obywatele nie są ubezpieczeni od powikłań, które są przenoszone do innych narządów, ponieważ sarkoidoza zwykle objawia się jako dolegliwość wielonarządowa.

    Nie bój się tej choroby z góry. Śmiertelny wynik z reguły występuje tylko w tych przypadkach, w których nie podjęto odpowiednich środków w celu jego wyeliminowania.

    Zapobieganiem tej chorobie może być unikanie szkodliwych czynników jakiejkolwiek aktywności zawodowej, a także zwiększanie odporności organizmu na pełnienie funkcji ochronnych i immunologicznych. Ponadto najlepszym rozwiązaniem byłoby również porzucenie takich złych nawyków, jak palenie tytoniu lub innych mieszanek o dowolnym celu, ponieważ szkodzą one a priori płucom, czyniąc je bardziej podatnymi.

    Podoba Ci się ten artykuł?
    Oszczędzaj, aby nie stracić!

    Sarkoidoza płuc

    Sarkoidoza płuc jest chorobą należącą do grupy łagodnych ziarniniaków układowych, która występuje z uszkodzeniem tkanek mezenchymalnych i limfatycznych różnych narządów, ale głównie układu oddechowego. Pacjenci z sarkoidozą obawiają się zwiększonego osłabienia i zmęczenia, gorączki, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, bólów stawów, zmian skórnych. W diagnostyce sarkoidozy, RTG i CT klatki piersiowej, bronchoskopia, biopsja, mediastinoskopia lub diagnostyczna torakoskopia mają charakter informacyjny. W sarkoidozie wskazane jest długotrwałe leczenie glukokortykoidami lub lekami immunosupresyjnymi.

    Sarkoidoza płuc

    Sarkoidoza płuc (synonim sarkoidozy Becka, Bénier - Beck - choroba Schaumanna) jest chorobą wieloukładową charakteryzującą się powstawaniem ziarniniaków nabłonkowych w płucach i innych narządach dotkniętych chorobą. Sarkoidoza jest chorobą głównie młodą i w średnim wieku (20–40 lat), najczęściej kobiet. Występowanie etniczne sarkoidozy jest wyższe wśród Afroamerykanów, Azjatów, Niemców, Irlandczyków, Skandynawów i Portorykańczyków. W 90% przypadków sarkoidoza układu oddechowego jest wykrywana ze zmianami w płucach, oskrzelowo-płucnych, tchawiczo-oskrzelowych i wewnątrzpiersiowych węzłach chłonnych. Zmiany skórne sarkoidalne (48% - guzki podskórne, rumień guzowaty), oczy (27% zapalenia rogówki i spojówki, zapalenie tęczówki), wątroba (12%) i śledziona (10%), układ nerwowy (4–9%), ślinianka przyuszna gruczoły ślinowe (4-6%), stawy i kości (3% - zapalenie stawów, liczne torbiele paliczków stóp i rąk), serce (3%), nerka (1% - kamica nerkowa, nefrokalcynoza) i inne narządy.

    Przyczyny sarkoidozy płucnej

    Sarkoidoza Becka jest chorobą o niejasnej etiologii. Żadna z przedstawionych teorii nie dostarcza wiarygodnych informacji o naturze pochodzenia sarkoidozy. Wyznawcy teorii zakaźnej sugerują, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy mogą być mykobakterie, grzyby, krętki, histoplazma, pierwotniaki i inne mikroorganizmy. Istnieją dane badawcze oparte na obserwacjach rodzinnych przypadków choroby i na korzyść genetycznego charakteru sarkoidozy. Niektórzy współcześni naukowcy przypisują sarkoidozę zaburzeniu odpowiedzi immunologicznej organizmu na czynniki egzogenne (bakterie, wirusy, kurz, chemikalia) lub endogenne (reakcje autoimmunologiczne).

    Zatem dzisiaj istnieją powody, by sądzić, że sarkoidoza jest chorobą o genezie polietiologicznej związaną z zaburzeniami immunologicznymi, morfologicznymi, biochemicznymi i aspektami genetycznymi. Sarkoidoza nie dotyczy chorób zakaźnych (tj. Zakaźnych) i nie jest przenoszona z nosicieli na osoby zdrowe. Istnieje wyraźna tendencja w częstości występowania sarkoidozy u przedstawicieli niektórych zawodów: pracowników rolnych, zakładów chemicznych, służby zdrowia, marynarzy, pracowników pocztowych, młynarzy, mechaników, strażaków z powodu zwiększonych efektów toksycznych lub zakaźnych, a także u palaczy.

    Patogeneza

    Z reguły sarkoidoza charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym. Sarkoidoza płuc zaczyna się od uszkodzenia tkanki pęcherzykowej i towarzyszy jej rozwój śródmiąższowego zapalenia płuc lub pęcherzyków płucnych, po którym następuje tworzenie ziarniniaków sarkoidalnych w tkankach podtwardówkowych i okołoskrzelowych, jak również w szczelinach międzybłonkowych. Następnie ziarniniak albo się zmienia, albo ulega zmianom zwłóknieniowym, zamieniając się w pozbawioną komórek, szklistą (szklistą) masę. Wraz z postępem sarkoidozy płuc rozwija się wyraźne upośledzenie funkcji wentylacji, zwykle w sposób restrykcyjny. Gdy węzły chłonne ścian oskrzeli są zmiażdżone, możliwe są zaburzenia obturacyjne, a czasem rozwój hipowentylacji i stref niedodmowych.

    Morfologicznym podłożem sarkoidozy jest powstawanie wielu ziarniniaków z komórek nabłonkowych i olbrzymich. Z zewnętrznymi podobieństwami do ziarniniaków gruźliczych, rozwój martwicy sercowatej i obecność Mycobacterium tuberculosis są nietypowe dla guzków sarkoidalnych. W miarę wzrostu ziarniniaków sarkoidalnych łączą się one w wiele dużych i małych ognisk. Ogniska nagromadzenia ziarniniakowego w każdym narządzie naruszają jego funkcję i prowadzą do pojawienia się objawów sarkoidozy. Wynikiem sarkoidozy jest resorpcja ziarniniaków lub zmian włóknistych w zaatakowanym narządzie.

    Klasyfikacja

    Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

    Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.

    Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

    Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

    Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

    • Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
    • Płuca i VLU
    • Węzły chłonne
    • Płuca
    • Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
    • Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

    Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

    W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

    Objawy sarkoidozy

    Rozwojowi sarkoidozy płuc mogą towarzyszyć objawy niespecyficzne: złe samopoczucie, lęk, osłabienie, zmęczenie, utrata apetytu i masy ciała, gorączka, nocne poty i zaburzenia snu. W przypadku śródpiersiowej postaci limfocytowej u połowy pacjentów przebieg sarkoidozy jest bezobjawowy, w drugiej połowie występują objawy kliniczne w postaci osłabienia, bólu w klatce piersiowej i stawach, kaszlu, gorączki, rumienia guzowatego. Gdy uderzenie jest zdeterminowane przez obustronne zwiększenie korzeni płuc.

    Przebieg sarkoidozy śródpiersia i płuc towarzyszy kaszel, duszność i ból w klatce piersiowej. Podczas osłuchiwania słychać trzeszczenie, rozrzucone mokre i suche rzędy. Pozapłucne objawy sarkoidozy łączą się: zmiany skórne, oczy, obwodowe węzły chłonne, ślinianki ślinianki przyusznej (zespół Herforda) i kości (objaw Morozowa-Junglinga). W przypadku sarkoidozy płucnej występuje duszność, kaszel z plwociną, ból w klatce piersiowej, bóle stawów. Przebieg sarkoidozy w stadium III pogłębia kliniczne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej, stwardnienia płuc i rozedmy płuc.

    Komplikacje

    Najczęstszymi powikłaniami sarkoidozy płuc są rozedma płuc, zespół obturacji oskrzeli, niewydolność oddechowa, serce płuc. Na tle sarkoidozy płuc czasami odnotowuje się dodatek gruźlicy, aspergilozy i zakażeń niespecyficznych. Zwłóknienie ziarniniaków sarkoidalnych u 5-10% pacjentów prowadzi do rozlanej śródmiąższowej miażdżycy, aż do powstania „płuca komórkowego”. Poważnymi konsekwencjami są występowanie ziarniniaków sarkoidalnych gruczołów przytarczycznych, powodujące zaburzenia metabolizmu wapnia i typową klinikę nadczynności przytarczyc aż do śmierci. Uszkodzenie oka Sarcoid podczas późnej diagnozy może prowadzić do całkowitej ślepoty.

    Diagnostyka

    Ostremu przebiegowi sarkoidozy towarzyszą zmiany parametrów laboratoryjnych krwi, wskazujące na proces zapalny: umiarkowany lub znaczący wzrost ESR, leukocytozy, eozynofilii, limfocytów i monocytozy. Początkowy wzrost miana α- i β-globulin w miarę rozwoju sarkoidozy zastępuje się wzrostem zawartości γ-globulin. Charakterystyczne zmiany w sarkoidozie są wykrywane przez radiografię płuc, podczas badania CT lub MRI płuc - określany jest wzrost guzów w węzłach chłonnych, głównie u nasady, objaw jest „za kulisami” (nałożenie cieni węzłów chłonnych na siebie); ogniskowe rozpowszechnianie; zwłóknienie, rozedma płuc, marskość tkanki płucnej. U ponad połowy pacjentów z sarkoidozą określa się dodatnią reakcję Kveima - pojawienie się purpurowoczerwonego guzka po śródskórnym podaniu 0,1-0,2 ml swoistego antygenu sarkoidalnego (substratu tkanki sarkoidalnej pacjenta).

    Podczas prowadzenia bronchoskopii z biopsją można znaleźć pośrednie i bezpośrednie oznaki sarkoidozy: rozszerzenie naczyń w otworach oskrzeli płatowych, oznaki powiększonych węzłów chłonnych w strefie rozwidlenia, deformujące lub zanikowe zapalenie oskrzeli, zmiany sarkoidalne błony śluzowej oskrzeli w postaci płytek, guzków i brodawek. Najbardziej pouczającą metodą diagnozowania sarkoidozy jest badanie histologiczne próbek biopsyjnych uzyskanych za pomocą bronchoskopii, mediastinoskopii, biopsji prekalcowej, punkcji przezklatkowej, biopsji otwartej płuca. Elementy ziarniniaka nabłonka bez martwicy i oznaki zapalenia okołogałkowego określa się morfologicznie w biopsji.

    Leczenie sarkoidozy płuc

    Biorąc pod uwagę fakt, że znacznej części przypadków nowo zdiagnozowanej sarkoidozy towarzyszy spontaniczna remisja, pacjenci są poddawani dynamicznej obserwacji przez 6–8 miesięcy, aby określić rokowanie i potrzebę konkretnego leczenia. Wskazaniami do interwencji terapeutycznej są ciężki, aktywny, postępujący przebieg sarkoidozy, postaci łączonej i uogólnionej, uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, ciężkie rozsiewanie w tkance płucnej.

    Sarkoidoza jest leczona przez przepisywanie długoterminowych kursów (do 6-8 miesięcy) leków steroidowych (prednizon), przeciwzapalnych (indometacyna, acetylosalicyl), leków immunosupresyjnych (chlorochina, azatiopryna itp.), Przeciwutleniaczy (retinol, octan tokoferolu itp.). Terapia prednizonem rozpoczyna się od dawki nasycającej, a następnie stopniowo zmniejsza dawkę. Przy słabej tolerancji prednizolonu, obecności niepożądanych skutków ubocznych, zaostrzeniu chorób współistniejących, leczenie sarkoidozy przeprowadza się według nieciągłego schematu glikokortykosteroidów po 1-2 dniach. Podczas leczenia hormonalnego zaleca się dietę białkową z ograniczeniem soli, przyjmowaniem leków potasowych i sterydów anabolicznych.

    Przepisując schemat leczenia skojarzonego sarkoidozą, kurs prednizolonu, triamcynolonu lub deksametazonu na 4-6 miesięcy jest naprzemienny z niesteroidową terapią przeciwzapalną indometacyną lub diklofenakiem. Leczenie i obserwacja pacjentów z sarkoidozą są prowadzone przez specjalistów TB. Pacjenci z sarkoidozą dzielą się na 2 grupy poradni:

    • I - pacjenci z aktywną sarkoidozą:
    • IA - diagnoza jest ustalana po raz pierwszy;
    • IB - pacjenci z nawrotami i zaostrzeniami po przebiegu głównego leczenia.
    • II - pacjenci z nieaktywną sarkoidozą (zmiany resztkowe po leczeniu klinicznym i radiologicznym lub stabilizacja procesu sarkoidozy).

    Rejestracja kliniczna z korzystnym rozwojem sarkoidozy wynosi 2 lata, w cięższych przypadkach od 3 do 5 lat. Po zabiegu pacjenci są usuwani z rejestracji w przychodni.

    Rokowanie i zapobieganie

    Sarkoidoza płuc charakteryzuje się stosunkowo łagodnym przebiegiem. U znacznej liczby osób sarkoidoza może nie wywoływać objawów klinicznych; 30% - przejdź do spontanicznej remisji. Przewlekła postać sarkoidozy z wynikiem zwłóknienia występuje u 10-30% pacjentów, czasami powodując ciężką niewydolność oddechową. Uszkodzenia oczu w sarkoidach mogą prowadzić do ślepoty. W rzadkich przypadkach uogólnionej nieleczonej sarkoidozy możliwa jest śmierć. Nie opracowano szczególnych środków zapobiegania sarkoidozie z powodu niejasnych przyczyn choroby. Niespecyficzna profilaktyka polega na zmniejszeniu wpływu na organizm zagrożeń zawodowych u osób narażonych na ryzyko, zwiększając reaktywność immunologiczną organizmu.