Duży słownik medyczny

(b. obliterans) destrukcyjne B. z przerostem światła oskrzeli przez tkankę ziarninową.

Zobacz wartość Zapalenie oskrzeli zacierające się w innych słownikach

Zapalenie oskrzeli - zapalenie oskrzeli, m. (Miód). Zapalenie błony śluzowej oskrzeli.
Słownik wyjaśniający Uszakow

Zapalenie oskrzeli M. - 1. Choroba charakteryzująca się zapaleniem oskrzeli.
Słownik wyjaśniający Efraim

Zapalenie oskrzeli - a; m. Choroba objawia się zapaleniem oskrzeli. Chroniczny, ostry b.
◁ Bronchitis, th. Zjawiska Gd.
Słownik wyjaśniający Kuzniecow

Zapalenie oskrzeli jest chorobą narządów oddechowych ludzi i zwierząt z uszkodzeniami oskrzeli. U ludzi wyróżnia się ostre i przewlekłe zapalenie oskrzeli, objawy: kaszel z plwociną, uniesienie.
Wielki słownik encyklopedyczny

Zapalenie oskrzeli - zapalenie oskrzeli
zapalenie błony śluzowej oskrzeli. Najczęstsza choroba układu oddechowego. Istnieje ostre i przewlekłe zapalenie oskrzeli. Ostre zapalenie oskrzeli jest.
Słownik encyklopedyczny biologiczny

Zapalenie oskrzeli - (zapalenie oskrzeli) - zapalenie oskrzeli (patrz zapalenie oskrzeli). Ostre zapalenie oskrzeli (ostre zapalenie oskrzeli) jest spowodowane spożyciem przez ludzi pewnych wirusów lub bakterii. Jego główne objawy.
Encyklopedia psychologiczna

Miażdżyca zacierająca - (zarostowe miażdżyca)
patrz miażdżyca zarostowa.
Encyklopedia medyczna

Miażdżyca zacierająca - (a. Zarostowe stwardnienie; synonim: miażdżyca zarostowa, sklerotyczna niedrożność naczyń)
rodzaj miażdżycy, charakteryzujący się ostrym zwężeniem lub zakończeniem.
Encyklopedia medyczna

Zapalenie oskrzeli - ja
(zapalenie oskrzeli; oskrzela [i] (oskrzela) + -zapalenie)
zapalenie oskrzeli. Przydziel ostre zapalenie oskrzeli, ostre zapalenie oskrzelików (dominujące zapalenie części dystalnych oskrzeli.
Encyklopedia medyczna

Zapalenie oskrzeli (zapalenie oskrzeli) - zapalenie oskrzeli (patrz Bronchus). Ostre zapalenie oskrzeli (ostre zapalenie oskrzeli) jest spowodowane spożyciem przez ludzi pewnych wirusów lub bakterii. Jej głównymi objawami są kaszel.
Słownik medyczny

Panarterium Multiple Obliterating - (panarteriitis multiplex obliterans)
patrz zespół Takayasu.
Encyklopedia medyczna

Obliterujące zapalenie okostnej - (zarostowe zapalenie okostnej)
patrz choroba Ormonda.
Encyklopedia medyczna

Zapalenie zakrzepowo-zatorowe - Ja
Zablokowanie zakrzepicy (zarostowe zapalenie zakrzepów; skrzeplina + greckie naczynie angeionowe + -zapalenie; łacina. Wygładzanie, usuwanie)
autoimmunologiczna choroba zapalna naczyń.
Encyklopedia medyczna

Pogrubienie trombangiozy - (zarostowe zakrzepicy, skrzeplina + grecki statek angeionowy + оз оз -z)
patrz zarostowe zapalenie wsierdzia.
Encyklopedia medyczna

BRONCHIT - BRONCHIT, -a. m. Zapalenie oskrzeli. || przym zapalenie oskrzeli, th, th.
Słownik Ozhegova

ENDARTERIITIS OBLITERATING - ENDARTERIITIS OBLITERATING (od endo. I tętnicy) - przewlekła choroba naczyniowa z przeważającą zmianą tętnic nóg: stopniowe zwężenie naczyń do.
Wielki słownik encyklopedyczny

Zapalenie oskrzeli

1 zapalenie oskrzeli

2 zapalenie oskrzeli

3 zapalenie oskrzeli

Zobacz także w innych słownikach:

Zapalenie oskrzelików - zarostowe zapalenie oskrzelików... Wikipedia

Zapalenie oskrzeli - wykres ostrego zapalenia oskrzeli ICD 10 J... Wikipedia

zacierające się zapalenie oskrzeli - (b. obliterans) niszczące B. z przerostem światła oskrzeli z ziarniną... Duży słownik medyczny

Amiokordin - Aktywny składnik ›› Amiodaron * (Amiodaron *) Łacińska nazwa Amiokordin ATH: ›› C01BD01 Amiodaron Grupa farmakologiczna: Leki przeciwarytmiczne Klasyfikacja Nosologiczna (ICD 10) ›› I45.6 Zespół przedwczesnego pobudzenia...... Słownik leków medycznych

Wybór sanatorium to zestaw środków medycznych podjętych w celu określenia wskazań lub przeciwwskazań do leczenia uzdrowiskowego, a także miejsca, profilu medycznego sanatorium, czasu trwania i sezonu leczenia sanatoryjno-uzdrowiskowego. Cel S. do. poprawa...... encyklopedia medyczna

Przewlekła obturacyjna choroba płuc - Schematyczne przedstawienie tkanki płucnej w normalnym i COPD ICD 10... Wikipedia

POChP - przewlekła obturacyjna choroba płuc Schematyczne przedstawienie tkanki płucnej w normalnej i POChP ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedia

Przewlekła obturacyjna choroba płuc - przewlekła obturacyjna choroba płuc Schematyczne przedstawienie tkanki płucnej w normalnej i POChP ICD 10 J44. ICD 9... Wikipedia

Astma oskrzelowa - Różne inhalatory stosowane w astmie... Wikipedia

Zapalenie płuc - zapalenie płuc... Wikipedia

Zapalenie płuc - Zapalenie płuc ICD 10 J12., J13., J14., J... Wikipedia

Co to jest zarostowe zapalenie oskrzeli

Współczesny rytm życia w mieście nie pozwala monitorować zdrowia. Gdy tylko pojawią się pierwsze oznaki ulgi, osoba wraca do pracy, a leczenie jest niekompletne, ciało nie ma czasu na pełne wyzdrowienie.

Najczęściej ludzie cierpią z powodu przeziębienia, w leczeniu wybierają silne leki, które szybko stawiają na nogi, lekceważąc złożone leczenie. W rezultacie przeziębienie komplikuje się w przewlekłych i najcięższych postaciach, na przykład astmatycznym lub zacierającym się zapaleniu oskrzeli.

Częstym typem przewlekłej choroby płuc jest zapalenie oskrzeli.

Podsumowanie artykułu

Rodzaje i objawy chorób oskrzeli

Zapalenie oskrzeli jest chorobą zapalną górnych dróg oddechowych, głównie oskrzeli. Istnieje kilka rodzajów zapalenia oskrzeli, z których każde ma inny stopień nasilenia choroby, objawów i obszaru dotkniętego chorobą.

Każdej formie zapalenia oskrzeli w takim lub innym stopniu towarzyszą następujące objawy: kaszel (z świszczącym oddechem lub bez, suchy lub mokry), gorączka, zwiększona potliwość, ból w okolicy klatki piersiowej lub ataki astmy.

WAŻNE! Tylko lekarz może odróżnić ostre wirusowe zakażenie dróg oddechowych od zakaźnej choroby zapalnej, dlatego niedopuszczalne jest zaniedbywanie diagnostyki medycznej.

Nie można również naruszać zaleceń lekarskich, w tym nie stosować się do leżenia w łóżku - nieleczona choroba powróci ponownie w postaci nawrotu, po którym możliwy jest rozwój przewlekłego lub zacierającego się zapalenia oskrzeli, którego leczenie trwa do kilku miesięcy.

Leczenie i zapobieganie chorobie

Leczenie choroby jakiejkolwiek postaci powinno być przeprowadzane w kompleksie. Oprócz antybiotyków zaleca się stosowanie leków przeciwgorączkowych i rozcieńczalników flegalnych. Jeśli chorobie towarzyszy astma, do wyżej wspomnianej terapii dodaje się leki rozszerzające oskrzela.

Nie rozpoczynaj choroby przed nawracającymi i przewlekłymi stadiami, stosując środki zapobiegawcze: normalizację schematu dziennego, stwardnienie, przyjmowanie złożonych witamin. Korzystny dla ogólnego stanu zdrowia jest również odrzucenie złych nawyków, sportu i długich spacerów na świeżym powietrzu.

Co to jest zarostowe zapalenie oskrzeli, charakterystyka przepływu

Zapalenie oskrzeli jest ciężką postacią choroby oskrzeli, która atakuje oskrzela, powodując niewydolność oddechową. Rozwój takiej choroby może wywołać infekcje, drobnoustroje chorobotwórcze, takie jak mykoplazma, zapalenie może wystąpić podczas wdychania cząstek kurzu, nikotyna lub przyjmowanie niektórych leków.

Objawami zapalenia oskrzeli są gorączka, osłabienie, duszność, suchy kaszel i świszczący oddech. Nieprawidłowa diagnoza lub odmowa wydania recepty przez lekarza może prowadzić do kolejnego etapu choroby - zapalenia oskrzelików. Następnie, na poziomie małych oskrzeli, dochodzi do zapalenia, naruszenia krążenia krwi w naczyniach, zwężenia prześwitów oskrzeli, przerostu tkanki łącznej, co prowadzi do zaniku ścian oskrzeli, aż do całkowitej niedrożności powietrza.

Późne rozpoczęcie leczenia może prowadzić do konieczności intensywnej opieki i hospitalizacji.

WAŻNE! W przypadku powikłań, z powodu nieprawidłowego przepisywania leków lub nieprzestrzegania przebiegu leczenia, zarostowe zapalenie oskrzeli może być powikłane rozedmą płuc, u pacjentów we wczesnym dzieciństwie istnieje ryzyko rozwoju zapalenia płuc.

Zapalenie oskrzeli leczy się za pomocą:

Leki mogą być przepisywane w celu zmniejszenia ciśnienia w tętnicy płucnej. Skuteczne wdychanie tlenu. Konieczne jest przyjmowanie kompleksów witaminowych i mineralnych.

Diagnoza zacierającej się formy występuje przy:

• EKG;
• Echokardiografia;
• radiografia;
• analiza gazów krwi;
• analiza tkanki płucnej i niektórych innych.

Dane EKG są w stanie wykryć upośledzenie czynności oddechowej spowodowane niską zawartością tlenu, standardowe zdjęcia rentgenowskie pokazują zwężenie prześwitów i zagęszczenie oskrzeli - główne objawy zarostowego zapalenia oskrzeli. Najbardziej skuteczną metodą diagnostyczną jest biopsja tkanki płucnej, stosowana do badania zmian sklerotycznych tkanek.

Diagnostyka różnicowa

Trudno jest zdiagnozować zacierające się zapalenie oskrzeli na wczesnym etapie ze względu na podobieństwo objawów z innymi formami chorób oskrzeli, a nieodwracalność procesów konsolidacji światła i zaniku naczyń wskazuje, że leczenie powinno być wybrane przez specjalistę.

Leczenie wszelkich ostrych chorób zakaźnych, w tym zarostu zapalenia oskrzeli, powinno odbywać się pod nadzorem lekarza zgodnie ze wszystkimi instrukcjami. Utrzymanie zdrowego stylu życia i prawidłowego odżywiania znacznie zmniejsza ryzyko zachorowania, ale jeśli choroba nadal się rozwija, należy pamiętać, że terminowa diagnoza sprawi, że przebieg choroby będzie bezbolesny i zapobiegnie możliwym powikłaniom.

Zarostowe zapalenie oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików - rozlane uszkodzenie oskrzelików, prowadzące do częściowego lub całkowitego zatarcia ich światła i rozwoju niewydolności oddechowej. Zarostowe zapalenie oskrzelików objawia się osłabieniem, gorączką, suchym kompulsywnym kaszlem i narastającą dusznością, odległym świszczącym oddechem, w późnym okresie - sinicą i „sapiącym” oddychaniem. Diagnoza obejmuje radiografię i CT klatki piersiowej, testy funkcjonalne, analizę histologiczną tkanki płucnej. Kortykosteroidy, mukolityki, diuretyki, przeciwutleniacze, antybiotyki i leki przeciwwirusowe są stosowane w leczeniu zarostowych zapaleń oskrzelików.

Zarostowe zapalenie oskrzelików

Zapalenie oskrzelików jest chorobą obturacyjną „małych dróg oddechowych”, która występuje ze zmianami w końcowych oskrzelikach - gałęziami oskrzeli o średnicy mniejszej niż 3 mm, pozbawionymi płytek chrząstki i gruczołów. Wzrosty ziarninowe, które rozwijają się w dystalnym odcinku dróg oddechowych, kanałach pęcherzykowych i pęcherzykach płucnych, prowadzą do postępu niewydolności oddechowej, wczesnej niepełnosprawności i śmiertelności. Zapalenie oskrzelików w pulmonologii jest dość rzadkie: częstość występowania w populacji pediatrycznej według różnych źródeł waha się od 0,2 do 4%. Duży rozrzut statystyk wyjaśnia podobieństwo zacierającego się zapalenia oskrzelików z innymi chorobami narządów oddechowych (astma oskrzelowa, rozstrzenie oskrzeli), jak również trudności w diagnozie.

Klasyfikacja zarostowych zapalenia oskrzelików

Zgodnie z klasyfikacją kliniczną opartą na czynniku etiologicznym zarostowe zapalenie oskrzelików dzieli się na poinfekcyjne, po przeszczepie, po inhalacji, wywołane lekiem, idiopatyczne. W zależności od zmian histopatologicznych zapalenie oskrzelików może przybrać ostry (wysiękowy) lub przewlekły (produktywno-sklerotyczny) wariant kursu.

Wśród przewlekłego obturacyjnego zapalenia oskrzelików występują proliferacyjne (z tworzeniem się wysięku w świetle lędźwiowym, oskrzelikowym i pęcherzykowym Taurus Masson) i zwężające (z podnabłonkowym wzrostem tkanki włóknistej, zwężeniem światła i sztywnością ścian oskrzelików). Proliferacyjne formy choroby są reprezentowane przez zacierające się zapalenie oskrzelików ze zorganizowanym zapaleniem płuc i kryptogennym zorganizowanym zapaleniem płuc; zwężające - zapalenie oskrzelików oddechowych, rozlane zapalenie oskrzeli, grudkowe zapalenie oskrzelików.

W zarostach zapalenia oskrzelików uszkodzenie zapalne małych dróg oddechowych wraz z rozwojem wysięku, reakcją ziarniniakową i zwłóknieniem prowadzi do nieodwracalnych zmian w ścianach oskrzelików: koncentryczne zwężenie i zatarcie prześwitu, najbardziej widoczne w obszarach końcowych. Obecność nacieku zapalnego oskrzelikowego (peribronchiolarnego) z limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych, rozwój cylindrycznej oskrzeli z przekrwieniem wydzielania i tworzenie zatyczek śluzowych są charakterystyczne dla zacierającego się zapalenia oskrzelików.

W przypadku zapalenia oskrzelików występuje spadek przepływu krwi włośniczkowej płuc (o 25–75%), co powoduje nadciśnienie w krążeniu płucnym, zwiększenie obciążenia prawej połowy serca i przerost prawej komory serca („serce płucne”). Skutkiem zarostowego zapalenia oskrzelików jest ograniczona stwardnienie płuc lub degeneracja tkanki płucnej bez wyraźnego stwardnienia z istotnym upośledzeniem czynnościowego przepływu krwi w płucach.

Przyczyny zarostów zapalenia oskrzelików

Polietiologiczny charakter choroby pozwala uznać ją za przejaw niespecyficznych reakcji tkankowych małych dróg oddechowych na działanie różnych szkodliwych czynników.

Poinfekcyjne zapalenie oskrzelików rozwija się częściej u dzieci i jest związane z wcześniejszymi zakażeniami wywołanymi przez adenowirusa, wirusa syncytium nabłonka oddechowego, wirusa cytomegalii, wirusa paragrypy, wirusa opryszczki. Rozwój ostrych zarostów zapalenia oskrzelików może być również spowodowany przez inne patogeny: mykoplazmy, Klebsiella, legionella, grzyby z rodzaju Aspergillus, HIV.

Inhalacyjne zapalenie oskrzelików może być spowodowane wdychaniem toksycznych gazów (dwutlenek siarki, dwutlenek azotu, chlor, amoniak), oparów kwasu, pyłu organicznego i nieorganicznego, nikotyny, kokainy. Lecznicze zarostowe zapalenie oskrzelików wywołane jest przez przyjmowanie pewnych leków (cefalosporyny, penicyliny, sulfonamidy, amiodaron, złote leki, cytostatyki).

Dla idiopatyczne formy oskrzelików obejmują przypadki choroby występujące w tle rozproszonych choroby tkanki łącznej (reumatoidalne zapalenie stawów, toczeń rumieniowaty układowy), zespół Stevensa - Johnson, alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, zachłystowe zapalenie płuc, procesy zapalne przewodu pokarmowego (wrzodziejące zapalenie jelita grubego, choroba Crohna), złośliwy histiocytozę chłoniaki itp.

Zarostowe zapalenie oskrzelików po przeszczepie rozwija się u 20–50% pacjentów poddawanych przeszczepom narządów i tkanek (kompleks serce-płuco, zarówno jedno jak i jedno płuco, szpik kostny).

Objawy zarostowe zapalenia oskrzelików

Początek zarostu zapalenia oskrzelików jest ostry lub podostry wraz z rozwojem objawów zatrucia - osłabieniem, niedyspozycją, wysoką gorączką lub temperaturą podgorączkową. Charakteryzuje się obecnością suchego kompulsywnego kaszlu, zwiększeniem duszności wydechowej, najpierw z wysiłkiem fizycznym, a następnie z najmniejszym wysiłkiem.

We wczesnych stadiach wykrywa się gwizdy na sucho, a następnie słychać delikatne świszczący oddech, często słyszany w pewnej odległości (odległej). Później następuje osłabienie oddechu, obrzęk klatki piersiowej. Krwioplucie z zarostami zapalenia oskrzelików rzadko obserwuje się. Objawy niewydolności oddechowej i nadciśnienia płucnego mogą dalej postępować wraz z powstawaniem przewlekłego „serca płucnego”.

Przebieg patologii może być nagły z naprzemiennymi okresami pogorszenia i względnej stabilizacji stanu, ale nie występuje poprawa lub rozwiązanie choroby. W późnych stadiach zarostowych zapalenia oskrzelików stwierdza się sinicę; znaczne napięcie mięśni oddechowych pomocniczych szyi podczas oddychania (tak zwane „dmuchanie”). Pacjenci z zarostowymi zapaleniami oskrzelików w pulmonologii są nazywani „niebieskimi pufferami”.

Diagnoza zarostowych zapalenia oskrzelików

Rozpoznanie zarostowego zapalenia oskrzelików jest trudne i opiera się na wywiadzie, objawach klinicznych, danych z badania fizykalnego, badaniu rentgenowskim i tomografii komputerowej narządów klatki piersiowej o wysokiej rozdzielczości, testach czynnościowych (badania gazu, funkcji oddechowych, oznaczania tlenku azotu w wydychanym powietrzu), wynikach EKG i EchoCG, cytogramy wymywania oskrzelowo-pęcherzykowego, jak również analiza histologiczna tkanki płucnej.

Standardowe badanie rentgenowskie klatki piersiowej z zarostami zapalenia oskrzelików ujawnia hiperwentylację płucną, łagodne rozsiewanie typu siatki ogniskowej, zmniejszenie objętości płuc. CT płuc, jako bardziej czuła metoda diagnostyczna, umożliwia in vivo wykrycie charakterystycznych objawów zarostowych zapalenia oskrzelików: bezpośrednie (zwężenie światła oskrzelików, narośla w kształcie nerki, zgrubienia okołoskrzelowe i oskrzelikowe) i pośrednie (zmniejszenie przezroczystości mozaiki, ultra-przezroczystość dotkniętych obszarów oskrzelików, oznaki „pseudomatu”). dystalna tkanka płucna do miejsca obliteracji).

Dane EKG i EchoCG wskazują na obecność objawów nadciśnienia płucnego, powstawanie przewlekłego „serca płucnego”. Zaburzenia czynności dróg oddechowych i objawy nadciśnienia płucnego odnotowuje się przy kurczących się zapaleniach oskrzelików; restrykcyjny typ niewydolności oddechowej i zmniejszona zdolność do dyfuzji płuc - z zarostowymi zapaleniami oskrzelików. Spadek wymiany gazowej wyraża się w zmniejszonej zawartości tlenu i dwutlenku węgla we krwi tętniczej (hipoksemia i hipokapnia).

Najbardziej pouczającą metodą diagnostyczną zarostu zapalenia oskrzelików jest biopsja przezoskrzelowa i torakoskopowa z histologicznym badaniem biopsji płuc, która pozwala zidentyfikować istniejące zmiany proliferacyjno-stwardniające. Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową zarostowego zapalenia oskrzelików z przewlekłym zapaleniem oskrzeli, włóknieniem pęcherzyków płucnych, obturacyjną rozedmą płuc i astmą oskrzelową.

Leczenie zarostowych zapalenia oskrzelików

Trudności związane z wczesnym rozpoznaniem zarostu zapalenia oskrzelików, szybki postęp i nieodwracalność zmian w ścianie oskrzeli poważnie ograniczają możliwości leczenia, co sprowadza się do zapobiegania dalszemu rozwojowi procesu zapalnego i proliferacji włóknistej w małych drogach oddechowych i stabilizacji stanu pacjenta.

Głównymi lekami na zarostowe zapalenie oskrzelików są kortykosteroidy - najczęściej prednizon (deksametazon), czasami w połączeniu z lekami immunosupresyjnymi (cyklofosfamid). Leczenie inhalacyjne budezonidem, flutikazonem, beklometazonem zmniejsza zapotrzebowanie na ogólnoustrojowe kortykosteroidy poprzez osiągnięcie wyższych stężeń leku w tkankach. W zakaźnej genezie zarostowego zapalenia oskrzelików w ostrej fazie choroby stosuje się środki przeciwwirusowe i przeciwbakteryjne.

Przy zwiększaniu niedrożności oskrzeli przepisano leki mukolityczne (ambroksol przez inhalację lub dojelitowo), beta2-adrenomimetiki (salbutamol); w nadciśnieniu płucnym - leki moczopędne (furosemid, spironolakton), metyloksantyny (aminofilina), syldenafil, analogi prostacykliny (iloprost), inhibitory ACE (kaptopril); z rozwojem hipoksemii - terapia tlenowa. W leczeniu zarostów zapalenia oskrzelików przeciwutleniacze (koenzym Q10, maldonium) stosuje się w połączeniu z witaminami, fizjoterapią, masażem klatki piersiowej i płukaniem oskrzelowo-pęcherzykowym.

Rokowanie zarostowych zapalenia oskrzelików

Zarostowe zapalenie oskrzelików - szybko postępująca choroba, zwykle ze złym rokowaniem. Skomplikowane przez rozwój rozedmy płuc, nadciśnienie w krążeniu płucnym, zwiększenie niewydolności płuc i serca. Nawet odpowiednia farmakoterapia zarostowych zapaleń oskrzelików nie pozwala na przywrócenie normalnego stanu morfofunkcjonalnego dróg oddechowych i tkanki płucnej.

OBLITERUJĄCA BRONCHIOLITE

O artykule

Autorzy: Avdeev S.N. (FSBI "Instytut Pulmonologii" FMBA Rosja, Moskwa), Avdeeva O.E. Chuchalin A.G.

Cytat: Avdeev S.N., Avdeeva O.E., Chuchalin A.G. OBLITERUJĄCA BRONCHIOLITIS // BC. 1998. №4. S. 2

Zapalenie oskrzelików (OB) jest rzadką chorobą dotykającą oskrzelików. Posttransplantacja AB rozwija się u 20–50% pacjentów, którzy przeszli kompleks serce-płuco, zarówno jedno, jak i jedno przeszczepienie płuc. Ponieważ w chwili rozpoznania w oskrzelikach występują już znaczne zmiany zwłóknieniowe, celem terapii jest ustabilizowanie procesów zapalnych i fibroproliferacyjnych oraz zapobieganie dalszemu postępowi choroby.

Zapalenie oskrzelików (OB) jest rzadką chorobą dotykającą oskrzelików. Posttransplantacja AB rozwija się u 20–50% pacjentów, którzy przeszli kompleks serce-płuco, zarówno jedno, jak i jedno przeszczepienie płuc. Ponieważ w chwili rozpoznania w oskrzelikach występują już znaczne zmiany zwłóknieniowe, celem terapii jest ustabilizowanie procesów zapalnych i fibroproliferacyjnych oraz zapobieganie dalszemu postępowi choroby.

Zapalenie oskrzelików (BO) jest chorobą, która dotyka oskrzelików.

Postransplantacja BO rozwija się u 20–50% pacjentów poddanych operacjom przeszczepu serca z płucami, podwójnym lub pojedynczym przeszczepem płuc. Od momentu zdiagnozowania jest to proces stabilizacji procesów zapalnych i fibroproliferacyjnych i zapobiega postępowi choroby.

S.N. Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Instytut Badawczy Pulmonologii Ministerstwa Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa
S.N. Avdeyev, O. Tak. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Instytut Badawczy Pulmonologii, Ministerstwo Zdrowia Federacji Rosyjskiej, Moskwa

Zarostowe zapalenie oskrzelików (OB) jest rzadką chorobą z grupy „małych chorób układu oddechowego”, która dotyczy rur oskrzelowych - dróg oddechowych (DP) o średnicy mniejszej niż 2 do 3 mm, nie mających podstawy chrząstki i gruczołów śluzowych [1]. Są oskrzeliki końcowe i oddechowe. Końcowe (błoniaste) oskrzeliki są przewodzące powietrze (przewodzące) DP, ich ściana zawiera komórki mięśni gładkich. Każdy drugorzędny płatek płucny zawiera od 4 do 8 końcowych oskrzelików z odpowiadającymi im płatami pierwotnymi (acini) (C. Garg et al. 1994). Ściana oskrzelików oddechowych zawiera rzęskowe komórki nabłonkowe i pęcherzyki płucne i nie ma komórek mięśni gładkich, dlatego oskrzeliki oddechowe są przejściowe DP, tj. brać udział w prowadzeniu powietrza i wymianie gazu. Koncepcja „małego DP” zaczęła się rozwijać dzięki J. Hoggowi i in. (1968), w badaniach za pomocą techniki cewnika wstecznego zmierzono oporność PD. Jak się okazało, udział małych DP, których całkowite pole przekroju poprzecznego (53 - 186 cm3) jest wielokrotnie większy niż obszar tchawicy (3-4 cm3) i dużych oskrzeli (4-10 cm3), stanowi jedynie 20% całkowitego oporu PD. Dlatego porażka oskrzelików we wczesnych stadiach może być bezobjawowa i nie mogą jej towarzyszyć zmiany w tradycyjnych testach funkcjonalnych; zmiany są z reguły odnotowywane już przy znacznie zaawansowanej porażce małego DP.
Częstotliwość rozwoju OB nie jest dokładnie ustalona. Według J. LaDue [3] OB znaleziono tylko w jednym z 42 tysięcy autopsji, aw badaniu K. Hardy'ego i in. [4], poświęcone analizie 3 tys. Autopsji pediatrycznych, w 7 przypadkach. Uważa się, że duży pulmonologiczny ośrodek uniwersytecki rocznie gości co najmniej 2 do 4 pacjentów z OB [5].
Pierwszy klasyczny opis OB został sporządzony w 1901 r. Przez W. Lange [1], który szczegółowo zbadał obraz morfologiczny płuc dwóch pacjentów, którzy zmarli z powodu szybko postępującej niewydolności oddechowej. Jednak przez kilka dziesięcioleci nie było prawie żadnej wzmianki o tej chorobie. W 1977 r. D. Geddes i in. [6] opisali kliniczno-morfologiczny obraz OB jako jednego z wariantów uszkodzenia płuc w reumatoidalnym zapaleniu stawów.
Być może najwięcej uwagi poświęcono temu problemowi po pracy G. Eplera i in. [7], który przeanalizował około 2500 próbek biopsji otwartego płuca, wykonanych przez 30 lat w Szpitalu Uniwersyteckim w Bostonie, i znalazł 67 przypadków ODPOWIEDZI W 10 próbkach zaatakowano tylko oskrzeliki końcowe i oddechowe; „Klasyczne” lub izolowane zapalenie oskrzelików, aw 57 przypadkach, wraz ze zmianą oskrzelików, zaobserwowano szczególny obraz zaangażowania w proces zapalny pęcherzyków płucnych z obecnością zorganizowanego wysięku w ich świetle - zespół ten nazywano „obliterującym zapaleniem oskrzelików ze zorganizowanym zapaleniem płuc” (OBOP).
Tabela 1. Główne stany związane z zacierającym się (zwężającym) zapaleniem oskrzelików

OBOP przedstawiono jako nowy zespół kliniczny i morfologiczny, różny od izolowanego OB, idiopatycznego włóknienia pęcherzyków płucnych lub wspólnego śródmiąższowego zapalenia płuc. Krótko przed G. Eplerem podobny zespół opisali A. Davison i in. [8] użyli jednak terminu „kryptogenne organizujące zapalenie płuc” - CPC. Jak się okazało, pomimo tych samych terminów, zespoły kliniczno-morfologiczne opisane przez D. Geddesa i G. Eplera są w istocie całkowicie odmiennymi typami patologii. OB, rozpatrywane przez D.Geddesa [6], należy do grupy obturacyjnych małych chorób PD, charakteryzujących się obrazem klinicznym stale postępującej duszności, obrazem rentgenowskim zwiększonej przejrzystości pól płucnych, brakiem odpowiedzi na steroidy i złym rokowaniem. OBOP, opisany przez G.Eplera [7], należy do grupy śródmiąższowych chorób płuc (IZL), charakteryzujących się krótką obecnością kaszlu, dusznością, gorączką, osłabieniem, zdjęciem rentgenowskim rozproszonych nacieków plamistych w płucach, dobrą odpowiedzią na steroidy i korzystnym rokowaniem.
Potrzeba wyraźnego rozróżnienia między tymi dwoma chorobami doprowadziła do licznych dyskusji na stronach wiodących czasopism medycznych [9-11]. Aby uniknąć zamieszania terminologicznego, zaproponowano użycie terminu „zwężające zapalenie oskrzelików”, wprowadzonego w 1973 r., Jako synonim „izolowanego” AB B. Gosink i in. [12] i jako synonimy dla OBOP to terminy „kryptogenne zorganizowane zapalenie płuc” i „proliferacyjne zapalenie oskrzelików”, po raz pierwszy zaproponowane przez A. Davisona w 1983 r. I T. King odpowiednio w 1994 r. (K. Garg i in. 1994).
Oprócz OB i OBOP istnieją również inne, także rzadkie choroby małego AP: rozlane zapalenie oskrzeli - choroba mieszkańców Pacyfiku, charakteryzująca się uszkodzeniem zatok, oskrzelików, rozstrzeniami oskrzeli, kolonizacją Pseudomonas aeruginosa i stałym wzrostem niewydolności oddechowej [13]; Zapalenie oskrzelików układu oddechowego związane z IZL jest chorobą płuc związaną wyłącznie z paleniem tytoniu, której towarzyszą niewyrażone objawy duszności i kaszlu, które są dobrze podatne na terapię steroidową lub samorozwiązanie podczas rzucania palenia [14].
Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna zespołu zacierającego zapalenia oskrzelików Międzynarodowego Towarzystwa Transplantacji Serca i Płuc

• Określ wyjściowy poziom FEV ₁ jako średnia z dwóch najlepszych poprzednich pomiarów.
• Porównaj bieżącą wartość FEV ₁ z oryginałem

0 stopni: FEV ₁ ponad 80% oryginału
I stopień: FEV ₁ - 66 - 79% oryginału
Poziom II: FEV ₁ - 51 - 65% oryginału
Stopień III: FEV ₁ mniej niż 50% oryginału

• Oceń obraz histologiczny pod kątem oznak OB:
A - brak oznak zarostowych zapalenia oskrzelików (lub brak biopsji)
B - morfologiczne objawy zarostowego zapalenia oskrzelików

Zainteresowanie OB znacznie wzrosło w ciągu ostatnich 12 do 15 lat, ze względu na szybki rozwój transplantologii na całym świecie. Pierwsza wiadomość o OB, opracowana po transplantacji, należy do S. Burke i in. [15], który opisał rozwój oddzielnej choroby, objawiający się nasileniem duszności i niedrożnością dróg oddechowych u pacjentów, którzy przeszli przeszczep serca z płucami. Autorzy podkreślili, że opisany zespół jest podobny do OB spowodowanego przez inne przyczyny, ale różni się od przewlekłego zapalenia oskrzeli, obturacyjnej rozedmy płuc i astmy oskrzelowej.

Etiologia i patogeneza

Powody obu są dość zróżnicowane. Choroba ta zwykle występuje po przeszczepie kompleksu serce-płuco [15-17], dwa lub jedno płuco [18, 19], szpik kostny [20], po infekcjach wirusowych [2, 4, 21], wdychanie substancji toksycznych [5, 22] ], na tle rozlanych chorób tkanki łącznej (DZST) [6, 23–26], chorób zapalnych jelit [27], na tle przyjmowania niektórych leków [28], radioterapii [29], zespołu Stevensa-Johnsona [30], IgA - nefropatia (J. Hernandes i in., 1997). Główne przyczyny OB wymieniono w tabeli 1. W większości przypadków możliwe jest określenie przyczyny rozwoju OB, formy idiopatyczne lub kryptogenne są mniej powszechne (M. Kraft i in., 1993). Najbardziej przebadane formy OB, rozwinięte po przeszczepie.
Uważa się, że OB jest manifestacją niespecyficznych reakcji tkankowych na różne szkodliwe bodźce na poziomie małego DP. Po uszkodzeniu nabłonka oskrzelików następuje migracja i proliferacja komórek mezenchymalnych do światła i ściany oskrzelików, co ostatecznie prowadzi do odkładania się w nich tkanki łącznej.
Podstawowym zdarzeniem w OB jest często martwica nabłonka oskrzelikowego i denudacja błony podstawnej w odpowiedzi na szkodliwe bodźce (pary toksyczne, wirusy), co prowadzi do nadmiernej produkcji różnych peptydów regulatorowych: czynników wzrostu, cytokin i cząsteczek adhezyjnych. W patogenezie autoimmunologicznej, po transplantacji, O pierwotnej patogenezie, może nastąpić wzrost ekspresji antygenów MHC (główny kompleks zgodności tkankowej - główny kompleks zgodności tkankowej klasy II) na komórkach nabłonka oskrzelikowego, co jest wynikiem lokalnej produkcji cytokin [31]. Zaburzenia te prowadzą do prezentacji autoantygenów, aktywacji komórek T, rozwoju stanu zapalnego i zwłóknienia w małych DP, tj. ten sam łańcuch zdarzeń rozwija się jak w wielu innych chorobach autoimmunologicznych [5]. Zapalenie w OB jest zwykle związane z obecnością cytotoksycznych limfocytów T w naciekach zapalnych (V. Holland et al., 1990).

Jednym z najbardziej prawdopodobnych czynników wzrostu zaangażowanych w stymulację proliferacji fibroblastów w OB jest czynnik wzrostu płytek krwi (TGF). Zwiększone poziomy TGF wykryto w płukaniu oskrzelowo-pęcherzykowym (BAL) u pacjentów z aktywnym OB (M. Hertz i in., 1992). Wśród cytokin ważną rolę w OB odgrywa g - interferon (g - IFN) i interleukina 1 b (IL - 1 b), których ekspresja genów jest zwiększona w tej chorobie (V. Whitehead i wsp. 1993). IL-1b reguluje wzrost limfocytów, ich różnicowanie i cytotoksyczność podczas procesów autoimmunologicznych i zakaźnych, a g-IFN indukuje ekspresję antygenów MHC klasy II na komórkach nabłonkowych i reguluje wytwarzanie immunoglobulin.
Ważną rolę w patologii AB odgrywają komórki nabłonkowe. Wydzielają fibronektynę, która jest chemoatraktantem dla fibroblastów (R. Pardi i wsp. 1992). Regenerujące komórki nabłonkowe mogą zwiększać proliferację fibroblastów i wytwarzanie składników macierzy zewnątrzkomórkowej (S. Rennard i in., 1994).
W ostatnich latach coraz więcej uwagi poświęca się badaniu roli integryn w procesach fibroproliferacyjnych, ponieważ integryny pełnią funkcję adhezji komórek mezenchymalnych do składników macierzy zewnątrzkomórkowej. Głównymi składnikami komórkowymi tkanki ziarninowej są fibroblasty i komórki śródbłonka, a głównymi białkami macierzy zewnątrzkomórkowej są fibronektyna i fibryna / fibrynogen [19]. Adhezja komórek do fibronektyny zachodzi przy użyciu integryny 5b1, do fibrynogenu - przy użyciu integryny 5b3. Blokada procesów adhezji komórkowej - matryca może hamować reakcje fibrogenezy i zapobiegać rozwojowi i progresji OB, dlatego badana jest możliwość ingerowania w proces zapalny na tym etapie (S. Walh i in. 1994).

Obraz histologiczny OB charakteryzuje się koncentrycznym zwężeniem głównie końcowych oskrzelików, które są częściowo lub prawie całkowicie wymazane przez grubą bliznowatą tkankę łączną zlokalizowaną w warstwie podśluzówkowej i / lub w przydance [9, 12]. Innymi ważnymi cechami obrazu morfologicznego są przewlekły naciek zapalny oskrzelikowy lub perikronchiolarny o różnych gęstościach, rozwój oskrzelików z zastojem wydzielin i nagromadzenie makrofagów, które tworzą zatyczki śluzowe w odcinku lędźwiowym oskrzelików. Możliwymi elementami obrazu histologicznego mogą być przerost mięśni gładkich końcowych oskrzelików i martwica nabłonka oskrzelikowego, rozrost gruczołów kubkowych i metaplazja nabłonka oskrzelowego mogą również występować [19]. We wczesnych stadiach rozwoju OB może być reprezentowany przez obraz zapalenia oskrzelików z minimalnym bliznowaceniem lub tylko zapaleniem limfocytarnym bez objawów zwłóknienia (zapalenie oskrzelików z limfatyczną oskrzelikiem) [32]. Jeśli procesom fibroproliferacyjnym towarzyszą nacieki limfocytarne peribronchiolarne, wówczas OO uważa się za aktywne, ale jeśli nacieki limfocytarne są nieobecne, wówczas OA uważa się za nieaktywne [19]. Wzór uszkodzeń morfologicznych jest zazwyczaj „dostrzegany”, tj. wraz z dużymi zmianami w miąższu zachowały się również strukturalne jednostki anatomiczne [1].
Z OB zazwyczaj uszkadzane są końcowe oskrzeliki; oskrzeliki oddechowe, kanały pęcherzykowe, pęcherzyki płucne i pęcherzyki płucne z reguły nie biorą udziału w procesie zapalnym. Można zaobserwować rozwój zwłóknienia śródmiąższowego, jednak nigdy nie osiąga on takiego nasilenia, jak w przypadku klasycznego ILV. Oprócz małych DP, duże oskrzela są również zaangażowane w proces zapalenia, które często wykazują rozwój cylindrycznego rozstrzenia oskrzeli, powstawanie zatok śluzowych, wysięk ropny i przewlekły naciek zapalny składający się z limfocytów, makrofagów i komórek plazmatycznych [32].
W przypadku AB po przeszczepie charakterystycznym odkryciem morfologicznym jest uszkodzenie naczyń płucnych: fragmentacja błony podstawnej, zmiany twardzinowe w mięśniach i elastycznych tętnicach oraz w małych żyłach i żyłach (J. Scott, 1997). Zmiany te są charakterystyczne dla reakcji przewlekłego odrzucenia, obserwowanej w innych stałych organach.

Diagnoza OB opiera się zwykle na wywiadzie, obrazie klinicznym, badaniu fizykalnym, prześwietleniu klatki piersiowej i innych badaniach (analiza krwi tętniczej, BAL), ale najbardziej wiarygodna metoda diagnostyczna ma charakter histologiczny.
Obraz kliniczny OB zależy w dużej mierze od jego przyczyny. Tak więc choroba rozwija się ostro po inhalacji HCl i SO₂, lub po infekcjach wirusowych „opóźnione”, tj. po okresie lekkim - po inhalacji NO2 i niezauważonym - z DZST i po transplantacji [5]. Obraz kliniczny odpowiada klasycznemu opisowi D.Geddes et al. [6]. Postępująca duszność jest głównym objawem choroby. Początkowo duszność pojawia się tylko podczas wysiłku fizycznego, ale później obserwuje się raczej gwałtowny wzrost nasilenia duszności, najmniejszy wysiłek powoduje duszność. Duszności często towarzyszy nieproduktywny kaszel. Podczas osłuchiwania we wczesnych stadiach rozwoju choroby słychać suchy świszczący oddech, zwłaszcza w części podstawnej, czasami słyszalny jest charakterystyczny „wdech” wdechowy, ale wraz ze wzrostem hiperinflacji płuc oddychanie staje się słabsze, a świszczący oddech prawie znika. W niektórych przypadkach debiut choroby przypomina obraz wirusowego zapalenia oskrzeli: ostry lub podostry początek, suchy kaszel, świszczący oddech, niska gorączka. Ale objawy są „zamrożone” - nie ma poprawy ani rozwiązania choroby [33]. Chociaż OB jest chorobą małych PD, duże oskrzela są często zaangażowane w proces, co objawia się klinicznymi objawami nadkażenia bakteryjnego lub rozstrzenia oskrzeli. Podobnie jak w przypadku innych typów rozstrzeni oskrzeli, często stwierdza się przewlekłą kolonizację Pseudomonas aeruginosa i Aspergillus fumigatus, które to patogeny zwykle utrzymują się, gdy wymuszona objętość wydechowa zmniejsza się o 1 s (FEV₁ ) do 1,5 litra lub 40% normy (J. Scott i in., 1997). Wysoka gorączka i produktywny kaszel są zwykle objawami superinfekcji bakteryjnej, która czasami może być bezpośrednią przyczyną śmierci dla pacjenta ABOUT (S. Chaparo i in., 1994). Postęp choroby u wielu pacjentów ma charakter stopniowy lub stopniowy - okresy pogorszenia ogólnego stanu i parametrów funkcjonalnych występują na przemian z okresami względnie stabilnego stanu [19]. W późniejszych stadiach choroby rozwija się rozlana ciepła sinica, występuje znaczny stres podczas oddychania pomocniczych mięśni oddechowych szyi, „sapanie” oddechu, co dało początek S. Burke i in. [15], aby nazwać pacjenta OB „blue puffers”.
Standardowe zdjęcia rentgenowskie klatki piersiowej nie ujawniają zmian, chociaż mogą występować oznaki nadmiaru płucnego, rzadziej wyrażane słabo rozpowszechnione przez typ ogniskowo-siatkowaty. Czasami objętości płuc są nawet zmniejszone, jak na przykład w zespole Mackleoda lub po przeszczepie ABP. Ogólnie rzecz biorąc, zmiany w zdjęciu rentgenowskim występują w nie więcej niż 50% wszystkich przypadków OB [34].
Bardziej czułą metodą diagnostyczną jest tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT), dzięki której zmiany są wykrywane w ponad 70% przypadków [34]. Niezmienione oskrzeliki, zwłaszcza zlokalizowane wewnątrzkręgowo (średnica mniejsza niż 2 mm), nie są wizualizowane przez HRCT, ponieważ ich grubość ściany nie przekracza 0,2 mm, co jest wartością mniejszą niż rozdzielczość metody [35]. Oskrzela stają się widoczne, gdy rozwija się w nich proces patologiczny, ponieważ z powodu zapalenia okołoskrzelowego, zwłóknienia, dodatkowej ekspansji tkanki łącznej w obrębie lumenów i rozwoju wewnątrzoskrzelowego tkanki ziarninowej, występuje znaczące pogrubienie ściany oskrzelików. Rozróżnij między bezpośrednimi i pośrednimi objawami diagnostycznymi OB, wykrywalnymi za pomocą HRCT. Bezpośrednie oznaki OB obejmują drobne rozgałęzione zaciemnienie lub guzki centrolobularne, odzwierciedlające zgrubienia okołoskrzelowe, zatyczki śluzowe i rozstrzenie oskrzelików. Bezpośrednie objawy występują tylko w 10–20% przypadków [35].
Najczęstszymi pośrednimi objawami OB, szczególnie dobrze ujawnionymi podczas wydechu (w przybliżeniu w 70% przypadków), są rozstrzenie oskrzeli i plastry oligemii mozaikowej (E. Stern i in., 1995). W zespole McLeoda prawdziwa rozstrzenie oskrzeli jest wykrywane w 30–100% przypadków za pomocą HRCT (T. Hartman i in., 1994; G. Teel i in., 1996).
Oligemia mozaikowa ma rozkład „plamisty” lub „geograficzny” i jest wynikiem hipowentylacji i „pułapki powietrznej” w segmentach i zrazikach odpowiadających obliterowanym oskrzelikom [35]. Obliteracji oskrzelików towarzyszy wtórne zwężenie naczyń, rozwijające się na tle miejscowego niedotlenienia. Oligemia mozaikowa może być jedyną HRCT zmiany oskrzelowej i czasami jest wykrywana wyłącznie po wydechu (G. Teel i in., 1996). Obszary miąższu płuc odpowiadające niezmienionym oskrzelikom stają się bardziej gęste podczas wydechu, podczas gdy dotknięte segmenty pozostają superprzezroczyste, ponieważ obliteracja oskrzelików uniemożliwia całkowite odprowadzenie powietrza - zjawisko „pułapki powietrznej”. Ze względu na różnicę w gęstości miąższu normalnego i zaatakowanego (normalne segmenty wyglądają na bardziej gęste - pseudo zaciemnione), jak również redystrybucja przepływu krwi w kierunku niezmienionych segmentów, może wystąpić zjawisko „szkła pseudomatycznego” [35]. Zjawisko to różni się jednak od schematu chorób o oznakach prawdziwego „matowego szkła” tym, że podczas tego ostatniego naczynia tego samego rzędu i znajdujące się na tym samym poziomie (na obszarach o wysokiej i niskiej gęstości) mają ten sam kaliber, a ponadto na skanach wydechowych nie wykryto „pułapki powietrznej” [34].
Brak oznak dezorganizacji i zniszczenia miąższu płucnego, zmiany pęcherzowe w OB, z reguły nie występują, co umożliwia wyraźne odróżnienie OB od rozedmy płuc (G. Teel i in., 1996). HRCT umożliwia również odróżnienie OB od innej, częstszej przyczyny niedrożności BP - astmy oskrzelowej: na przykład, po testach farmakologicznych z zastosowaniem leków rozszerzających oskrzela w astmie, strefy „pułapki powietrznej” albo zanikają, albo znacznie się zmniejszają.
W tych rzadkich przypadkach, w których zmiana oskrzelowa jest rozproszona i nie występuje nierówny lub „plamiący” rozkład zmian HRCT, główną cechą diagnostyczną, wraz ze zwiększoną przezroczystością i oligemią rozproszoną, jest brak zmniejszenia objętości płuc podczas wydechu [34].
Testy funkcjonalne. Zgodnie z testami funkcji oddechowej (funkcja oddechowa) wykrywany jest wzór obturacyjny: spłaszczenie krzywej przepływu - objętość, spadek prędkości przepływu, wzrost statycznych objętości płuc. Przeszkoda jest zwykle nieodwracalna. Najbardziej wrażliwą zmianą funkcjonalną jest zmniejszenie maksymalnego średniego przepływu wydechowego (ICP 25-75%) [1]. Infekcje dróg oddechowych mogą również spowodować zmianę tego wskaźnika, i chociaż V. Starnes i wsp. (1989) wykazali, że 25–75% spadek w MŚP jest bardziej wyraźny w przypadku OB niż w zakaźnym zapaleniu oskrzeli i oskrzeli, takie informacje nie mogą pomóc w diagnostyce różnicowej tych procesy. Istnieją pewne wzorce zmian parametrów funkcjonalnych: pierwsze miejsce to zmniejszenie MŚP o 25–75% przy stosunkowo normalnej wartości FEV₁, wkrótce następuje również spadek wymuszonej pojemności życiowej płuc (FVC), któremu towarzyszy znaczny wzrost resztkowej objętości płuc (OL). Wskaźnik FEV ₁ ulega dużym zmianom niż FVC, co naturalnie prowadzi do zmniejszenia stosunku FEV ₁ / FVC (współczynnik Tiffno).
Bardzo czułą metodą wykrywania uszkodzeń małych DP jest test wymywania azotu jednym wdechem. Tak więc w niedawnym badaniu M. Giljama i in. (1997) wykazano, że przy OB po przeszczepie nachylenie plateau pęcherzykowego (faza 3) jest wcześniejszym i bardziej specyficznym wskaźnikiem niż FEV ₁.
W przypadku OB po transplantacji może również występować niewielki składnik ograniczający, objawiający się zmniejszeniem całkowitej pojemności płuc (OEL), co jest najprawdopodobniej wynikiem zmian pooperacyjnych w klatce piersiowej (J. Theodore, 1990). Zdolność dyfuzyjna płuc jest zwykle umiarkowanie zmniejszona. Zmiany w składzie gazometrii krwi tętniczej są zwykle nieco inne niż w innych obturacyjnych chorobach płuc - częściej wykrywa się hipoksemię i hipokapnię, hiperkapnia jest niezwykle rzadka [15]. Charakterystyczne rozszerzenie gradientu zębodołowego do 20 mm Hg. i powyżej.
Kolejnym testem diagnostycznym, który może mieć określoną wartość do oceny aktywności OB, jest oznaczenie tlenku azotu w wydychanym powietrzu. Wydychany NO (eNO) jest uznawany za odpowiedni marker dla nieinwazyjnej oceny zapalenia oskrzeli w astmie oskrzelowej, mukowiscydozie, rozstrzeniach oskrzeli (S. Singhn i in., 1997). Badania nad definicją eNO w OB nie są liczne, a ich wyniki są raczej sprzeczne. Tak więc, w badaniu S. Lok i wsp. (1997), nie było różnic w poziomie eNO w okresie po przeszczepie pomiędzy pacjentami z O i bez. Z drugiej strony G. Verleden i wsp. (1997), również poświęcony OB po transplantacji, wykazali znaczne różnice w poziomach eNO między zdrowymi ochotnikami (9 ± 3 ppb), pacjentami bez OB (11 ± 3 ppb) i pacjentami z OB (22 ± 12 ppb).
Bronchoskopia, biopsja płuc i BAL. Obraz oskrzeli zwykle nie ma charakterystycznych cech, ponieważ zmiany patologiczne są zlokalizowane dystalnie do oskrzeli, które są dostępne dla przeglądu, jednak bronchoskopia umożliwia uzyskanie materiału biopsyjnego i wykonanie BAL. Biopsja przezoskrzelowa (TBB) jest uznawana za dość wartościową metodę diagnostyczną OB, ponieważ może być wykonywana wiele razy u tego samego pacjenta, jednak czułość TBB waha się od 15 do 60% w porównaniu ze „złotym” standardem diagnozy - biopsja płuca otwartego [19]. Niska czułość jest związana z nierównomiernym rozkładem zmian patologicznych i niewielką ilością materiału biopsyjnego [37]. Specyfika TTB jest dość wysoka, tj. w obecności w biopsji obrazu morfologicznego AB, prawdopodobieństwo rozwoju AB Skany CT mogą pomóc dokładniej określić lokalizację ewentualnej biopsji płuc. Skuteczność TBB wzrasta wraz z pobraniem kilku próbek biopsyjnych, niektórzy autorzy zalecają przyjmowanie od 6 do 12 próbek biopsyjnych [19]. Gdy próbki tkanki płucnej uzyskane z TBB są niedoinformowane, wykonuje się biopsję otwartej płuca lub biopsję torakoskopową. Obiecującą metodą wczesnego rozpoznania postransplantacji OB jest określenie ekspresji antygenu MHC klasy II na komórkach nabłonka oskrzelików uzyskanych w TBB [31].
Analiza cytologiczna BAL praktycznie nie zawiera żadnych informacji w opracowaniu OB, większe znaczenie przywiązuje się do badań niekomórkowych składników (lub czynników rozpuszczalnych) BAL, które są potencjalnymi markerami procesów zapalnych układu odpornościowego w OB. W AB po transplantacji znaczenie takich rozpuszczalnych czynników BAL jak receptorów IL-2 (S. Jordan i wsp., 1992), cytokin IL-6 i czynnika martwicy nowotworu a (V. Hausen i in., 1994), IL-8 ( G. Riise i in., 1997). Chociaż czynniki te mogą odzwierciedlać procesy aktywacji immunologicznej i zapalenia PD, żaden z tych markerów nie ma wystarczającej czułości, swoistości i wartości predykcyjnej podczas monitorowania zapalenia w OB. Bardziej uniwersalne znaczenie ma marker aktywacji fibroblastów hialuronianu, który jest jednym z głównych składników macierzy zewnątrzkomórkowej i wydzielanym przez fibroblasty. Istotność poziomu tego markera w BAL wykazano w kilku badaniach dotyczących ILL (N. Milman i in., 1995). J. Scott i in. (1997) proponują zastosowanie definicji hialuronianu do oceny aktywności zapalenia i OB. Obecnie praktycznie nie ma markerów wczesnej fazy OB - uszkodzenie nabłonka oskrzelikowego, być może wewnątrzkomórkowy enzym kinaza kreatynowa może stać się takim markerem (J. Scott i in., 1997).

Cechy niektórych form O NAS

Posttransplantation AB zajmuje znaczące miejsce w strukturze zachorowalności i śmiertelności u pacjentów, którzy przeszli przeszczep kompleksu serce-płuco, dwa płuca, rzadziej jedno płuco (S. Levine i in., 1995). W latach osiemdziesiątych zapalenie oskrzelików po przeszczepie rozwinęło się w 50–80% przypadków po przeszczepie kompleksu serce-płuca, wskaźnik śmiertelności dla tego powikłania przekroczył 80% (J. Scott i in., 1997). Zastosowanie bardziej agresywnych schematów immunosupresji, w tym cyklosporyny A, azatiopryny, kortykosteroidów, znacznie zmniejszyło częstość występowania OB - do 20 - 50% (R. McCarthy i in., 1990). Uważa się, że zespół ten jest objawem przewlekłej reakcji odrzucenia - choroby przeszczep przeciwko gospodarzowi (W. Griffith i in., 1988). Nie wyklucza się również roli czynnika zakaźnego, takiego jak infekcje wirusowe (wirus syncytium nabłonka oddechowego - RSV, wirus cytomegalii - CMV, wirusy paragrypy, na które pacjent po transplantacji jest szczególnie podatny (J. Dauber i in., 1990). Tak więc istotna korelacja między częstotliwością rozwoju CMV pneumonitis and OB (R. Rubin, 1989) Innym czynnikiem ryzyka rozwoju OB jest przewlekłe niedokrwienie DP przeszczepionego płuca związane ze zmianami naczyniowymi podczas reakcji odrzucania (K. Bando i in. 1995) OB może rozwinąć się prawie w 1 bye możliwe po transplantacji, choć najbardziej typowe jest wystąpienie choroby po 8 - 12 miesięcy po zabiegu.
Biorąc pod uwagę szczególnie niekorzystne prognozy OB, uważa się, że uzasadnione jest wczesne powtarzanie inwazyjnych testów diagnostycznych - TBB, BAL, które mogą znacząco poprawić diagnozę tego niebezpiecznego powikłania. Ponieważ pacjenci mogą mieć oznaki histologiczne OB bez klinicznych i laboratoryjnych upośledzeń, i odwrotnie, istnieje prawdopodobieństwo uzyskania fałszywie ujemnych wyników TBD w obecności postępującej duszności i zmian w czynności oddechowej, uważa się za uzasadnione izolowanie zespołu OB. W celu standaryzacji oceny dotkliwości i określenia programów terapeutycznych OB, Międzynarodowe Towarzystwo Transplantacji Serca i Płuc opracowało kliniczną klasyfikację zespołu OB (Tabela 2) [18].
Po przeszczepie szpiku kostnego OB rozwija się rzadziej - u 10% pacjentów z reakcjami odrzucenia. Zapalenie oskrzelików zwykle rozwija się 6 miesięcy po przeszczepie, chociaż rozwój jest możliwy w dowolnym czasie w ciągu 2 do 20 miesięcy [20]. Pacjenci, którzy przeszli allogeniczny przeszczep szpiku kostnego z powodu niedokrwistości aplastycznej lub przewlekłej białaczki szpikowej (S. Wyatt i in., 1984) cierpią częściej. Jednak rozwój OB nie zawsze jest możliwy do wyjaśnienia reakcji odrzucenia: N. Paz i in. (1992) opisali rozwój OB u dwóch pacjentów, którzy przeszli autologiczny przeszczep szpiku kostnego na chłoniaka. Kliniczny i morfologiczny obraz OB tego typu nie różni się od tego o innym charakterze, chociaż niektórzy autorzy podkreślają, że przebieg OB po przeszczepie szpiku kostnego może być skomplikowany przez rozwój zakażeń płuc, odmy opłucnowej i śródmiąższowego zapalenia płuc [20]. Śmiertelność w OB 3 lata po przeszczepie wynosi około 65% (J. Clark i in., 1989).
Inną dużą grupą chorób, w których może wystąpić ABD, jest DZST. Prawie wyłącznie AB występuje w reumatoidalnym zapaleniu stawów [6, 36], chociaż istnieją pojedyncze doniesienia o możliwości rozwoju choroby w młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów [25], toczniu rumieniowatym układowym [24, 26] i zespole Sjogrena (Y. Nemeto i in. 1991). Jak już wspomniano, po raz pierwszy OB w reumatoidalnym zapaleniu stawów opisali D.Geddes i in. [6]. Nadal jednak istnieją wątpliwości, czy OT jest powikłaniem choroby podstawowej lub wynikiem leczenia tych pacjentów D-penicyloaminą. Częściej OT rozwija się u pacjentów z długą historią reumatoidalnego zapalenia stawów, głównie u kobiet w wieku 50–60 lat. Choroba charakteryzuje się odpornością na terapię steroidową, rozwojem stale postępującej niewydolności oddechowej, prowadzącej do śmierci. Podczas badania rentgenowskiego płuc obserwuje się wyraźną hiperinflację, a funkcjonalne badania płuc ujawniają obturacyjny typ zaburzenia. Rokowanie OB na DSCT jest niezwykle niekorzystne: przeżycie pacjentów nie przekracza 1–1,5 roku.
Oba mogą być powikłaniem niektórych infekcji płuc. Najczęstszymi przyczynami są infekcje wirusowe: RSV, adenowirus, rinowirus, koronawirus, wirus ospy wietrznej - półpasiec, CMV itp. [2,5]. Szczególnie często rozwój OB po zakażeniach wirusowych występuje u dzieci poniżej drugiego roku życia. Rozwój OB opisano w zapaleniu płuc Mycoplasma (M. Prabhu i in., 1991). W dzieciństwie najczęstszymi chorobami leżącymi u podstaw rozwoju OB są dysplazja płucna u wcześniaków i ewentualnie mukowiscydoza [4]. F. Diaz i in. [21] opisali rozwój OB u pacjenta z zakażeniem HIV (o zawartości: CD4 limfocyt 0,168 x 109 / L, 17%) przy braku innych powikłań zakaźnych. Konsekwencją wirusowego zapalenia oskrzelików może być zespół MacLeoda lub Swier-Jamesa (Swyer-James): rozwój jednostronnego, wyjątkowo przejrzystego płuca, hipoplazji tętnicy płucnej i rozstrzeni oskrzeli. Inną rzadką przyczyną zakaźnego OB jest pleśń Aspergillus fumigatus, chorobę opisano u dwóch pacjentów z ciężkimi zaburzeniami odporności, w jednym przypadku OB połączono z ziarniniakiem oskrzeli (S. Sieber i in., 1994).
Lek ABOUT jest stosunkowo rzadki. Związek tej choroby z użyciem takich leków jak D-penicylamina (G. Epler i in., 1979), sulfasalazyna (E. Gabazza i wsp. 1992), preparaty złota (L. Holness i in. 1983) [28 ], tiopronin (A. Demaziere i in., 1993), amfoterycyna B (A. Roncoroni i in., 1990). Obraz kliniczny i przebieg choroby przypominają OB na tle DZST lub po przeszczepie. Blisko lecznictwa znajduje się OB, rozwijający się na tle spożywania żywności. W sierpniu 1995 r. Na Tajwanie opisano 23 przypadki OB dla kobiet młodych i w średnim wieku, które przyjmowały sok z tropikalnych warzyw androgynusów z Europy w celu utraty wagi (R. Lai i in. 1996).
Związek postingalnego OB jest oznaczony szeroką gamą substancji toksycznych, takich jak dwutlenek azotu, dwutlenek siarki, chlor, amoniak, fosgen, chloropikryna, chlorek cynku i stearynian, trichloroetylen, siarka i fluorowodory, węgiel niklowy i żelazo, pentachlorek siarki [5, 38] rola czynnika termicznego również nie jest wykluczona (S. Tasaka i in., 1995). Zwykle pracownicy przedsiębiorstw przemysłowych, zwłaszcza tych, które produkują lub wykorzystują materiały palne, są narażeni na wdychanie substancji toksycznych, wytapianie metali, spawanie itp. [33]. Oskrzelice są uszkodzone na różne sposoby, ale najczęściej szkodliwe substancje to albo silne kwasy, albo mocne zasady, albo środki utleniające. Uszkodzenia morfologiczne często rozwijają się pod wpływem kilku czynników. Być może ta forma OB jest najbardziej „miękka” pod względem przepływu i korzystna z punktu widzenia prognozy w porównaniu z OB o innej naturze. Objawy kliniczne są zwykle trwałe, całkowite wyleczenie jest możliwe, ale mogą rozwinąć się poważne zmiany morfologiczne, prowadzące do ciężkiej niewydolności oddechowej (N. Jaspar i in., 1982).

OB jest uważany za chorobę o wyjątkowo słabej odpowiedzi na terapię, a zatem niekorzystne rokowanie. Ze względu na fakt, że choroba najczęściej diagnozowana jest na etapie rozwoju oskrzelików o grubych zmianach włóknistych, żadna terapia przeciwzapalna nie może spowodować odwrotnego rozwoju procesu. Celem terapii nie jest przywrócenie normalnego stanu morfofunkcjonalnego płuc, ale stabilizacja procesów zapalnych i fibroproliferacyjnych oraz zapobieganie dalszemu postępowi choroby (I. Paradis i in., 1993). Czasami z wczesną diagnozą choroby, gdy nie ma dużych zmian zwłóknieniowych w oskrzelikach, „agresywna” terapia pozwala na regresję procesu patologicznego.

W artykule przedstawiono praktyczne zalecenia dotyczące określania konkretnej choroby klinicznej.