Objawy i leczenie sarkoidozy płuc

Sarkoidoza płucna jest chorobą zapalną należącą do kategorii łagodnej ziarniniakowatości układowej. Procesowi patologicznemu towarzyszy powstawanie ogromnej liczby ziarniniaków - zapalnych nowotworów o gęstej konsystencji, które mogą mieć różne rozmiary. Ziarniniaki atakują prawie każdą część ciała, ale najczęściej jest to układ oddechowy.

Co to jest sarkoidoza płuc?

Sarkoidoza płuc jest powszechną patologią, która jest najczęściej spotykana u kobiet w młodym lub średnim wieku. W 92% przypadków proces patologiczny wpływa na narządy układu oddechowego - płuca, tchawiczo-oskrzelowe węzły chłonne.

Uważa się, że sarkoidoza choroby płuc jest bardzo podobna do gruźlicy z powodu tworzenia ziarniniaków sarkoidalnych, które są stopniowo łączone ze sobą, tworząc ogniska o różnej objętości. Zapalone formacje przyczyniają się do zakłócenia normalnego funkcjonowania narządów i całego układu oddechowego.

W przypadku, gdy u pacjenta zdiagnozowano sarkoidozę płuc, rokowanie może być następujące: samo resorpcja ziarniniaków lub tworzenie zmian zwłóknieniowych w narządzie zapalnym układu oddechowego.

Przyczyny patologii

Do tej pory nie ustalono ostatecznej przyczyny występowania tak powszechnej choroby, jak sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, mimo że patologia ta była uważnie badana przez kilka dziesięcioleci przez czołowych naukowców na świecie.

Główne czynniki, które mogą spowodować rozwój zmian patologicznych:

• predyspozycje genetyczne;
• negatywny wpływ na środowisko;
• wpływ niektórych czynników wirusowych na ludzki układ odpornościowy - opryszczka, różdżka Kocha, mykoplazmy, grzyby;
• reakcja na działanie pewnych substancji chemicznych - krzemu, berylu, cyrkonu.

Większość badaczy jest skłonna wierzyć, że sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej powstaje w wyniku odpowiedzi immunologicznej organizmu ludzkiego na działanie czynników wewnętrznych lub zewnętrznych, to znaczy typu endogennego lub egzogennego.

Przyczyną zmian patologicznych może być zanieczyszczenie powietrza i niekorzystne warunki środowiskowe. Z tego powodu choroba układu oddechowego jest najczęściej diagnozowana u osób, których działalność zawodowa jest ściśle związana z pyłem - są to strażacy, górnicy, pracownicy hut i przedsiębiorstw rolniczych, archiwów i bibliotek.

Etapy sarkoidozy

Stopnie sarkoidozy płuc mają inny obraz kliniczny. Wyróżnia się następujące etapy choroby układu oddechowego:

1. Pierwszy - rzadko ma wyraźne objawy, któremu towarzyszy wzrost wielkości węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
2. Drugi - rozpoczyna proces powstawania guzów w płucach, które mogą być wyrażone w postaci zwiększonej duszności, bolesnych skurczów i dyskomfortu w klatce piersiowej.
3. Trzecia - najczęściej choroba jest wykrywana na tym etapie, ponieważ charakteryzuje się wyraźnym obrazem klinicznym i objawia się kaszlem typu suchego, bolesnymi skurczami w klatce piersiowej, osłabieniem, przewlekłym zmęczeniem, letargiem, słabym apetytem, ​​gorączką.
4. Czwarty - charakteryzuje się szybkim początkiem, znacznym wzrostem temperatury ciała, gwałtownym pogorszeniem ogólnego samopoczucia.

W większości przypadków początkowe stopnie sarkoidozy płuc są niezwykle szybkie i prawie całkowicie bezobjawowe. Wyraźne objawy kliniczne choroby rozwijają się już w trzecim etapie, chociaż czasami nawet w czwartym etapie procesu zapalnego osoba może czuć się dobrze.

Najczęściej w końcowych fazach sarkoidozy rozwija się niewydolność oddechowa, której towarzyszą następujące objawy:

• uczucie braku tchu;
• utrzymująca się duszność, która znacznie się nasila podczas wysiłku;
• powłoki i powierzchnie śluzowe nabierają bladego lub niebieskawego odcienia;
• niedotlenienie mózgu, któremu towarzyszy osłabienie, zmęczenie, apatia.

Najczęściej w końcowych fazach sarkoidozy rozwija się niewydolność oddechowa, której towarzyszy brak powietrza.

Zgodnie z praktyką medyczną, w około 20% przypadków sarkoidoza narządów oddechowych w różnych stadiach przebiega bez żadnych charakterystycznych objawów i jest wykrywana zupełnie przypadkowo, podczas prewencyjnego badania lekarskiego.

Objawy kliniczne

Sarkoidozie węzłów chłonnych mogą towarzyszyć niespecyficzne objawy kliniczne, wśród których są następujące:

1. Zwiększone zmęczenie.
2. Słabość, apatia, letarg.
3. Niepokój, wahania nastroju.
4. Utrata apetytu, utrata wagi.
5. Nadmierne pocenie się podczas snu.
6. Gorączka, gorączka, dreszcze.

Słabość, apatia, letarg mogą być objawami sarkoidozy płuc

Procesowi patologicznemu często towarzyszą bolesne odczucia w klatce piersiowej. Charakterystycznymi objawami choroby płuc są epizody kaszlu z odpinaną plwociną, bolesne skurcze mięśni i stawów, uszkodzenia naskórka, obwodowe węzły chłonne, gałki oczne i inne objawy niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Kaszel jest jednym z głównych objawów choroby, takiej jak sarkoidoza węzłów chłonnych płuc. Na początkowych etapach rozwoju procesu patologicznego kaszel jest suchy, po pewnym czasie nabiera mokrego charakteru, z obfitym wypływem lepkiej plwociny lub krwi przeplatanej.

Diagnostyka

Jeśli u pacjenta zdiagnozowano sarkoidozę płuc, leczenie należy rozpocząć od różnych środków diagnostycznych. Główne objawy kliniczne sarkoidozy płucnej są uważane za niespecyficzne, to znaczy są charakterystyczne dla wielu chorób układu oddechowego. Dlatego prawidłowa diagnoza patologii odgrywa niezwykle ważną rolę.

Główne najbardziej dokładne i pouczające sposoby diagnozowania sarkoidozy płucnej:

• rentgenoskopia i radiografia narządów klatki piersiowej umożliwiają wykrycie najmniejszych zmian w układzie oddechowym już na początkowych etapach choroby;
• tomografia komputerowa pomaga specjalistom określić obecność ziarniniaków w różnych częściach tkanki płucnej;
• spirografia jest metodą diagnostyczną, która umożliwia identyfikację objawów niewydolności krążeniowo-oddechowej.

Zaburzenia czynnościowe płuc można ocenić w wyniku prześwietlenia

Jeśli dana osoba ma sarkoidozę płuc, rokowanie na życie zależy od ciężkości choroby i zakresu zmian w układzie oddechowym. Zaburzenia czynnościowe w płucach można ocenić w wyniku prześwietlenia.

Pierwszemu etapowi towarzyszy wzrost wielkości węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej, nie obserwuje się zmian w budowie anatomicznej płuc.

Drugi etap - trwa proces wzrostu węzłów chłonnych, na powierzchni płuc widoczne są ciemne plamy i guzki o różnej wielkości, zmiany w normalnej strukturze w środkowej i dolnej części płuc.

Trzeci etap - płuco kiełkuje z tkanką łączną, ziarniniaki zaczynają się powiększać i łączyć ze sobą, opłucna wyraźnie pogrubia się.

Czwartemu etapowi towarzyszy globalna proliferacja tkanki łącznej, zaburzone prawidłowe funkcjonowanie płuc i innych narządów układu oddechowego.

Aby potwierdzić sarkoidozę płuc, mogą zostać przepisane dodatkowe środki diagnostyczne - biopsja przezoskrzelowa, ogólna analiza krwi, badania laboratoryjne wody ze studni - czyli płyn uzyskany w procesie mycia oskrzeli.

Jak leczyć sarkoidozę płuc?

Leczenie sarkoidozy płuc powinno być prowadzone w sposób kompleksowy, z obowiązkowym przyjmowaniem leków niezbędnych pacjentowi. W większości przypadków (ostry i średni wiek) leczenie sarkoidozy przeprowadza się w domu z dziennym spożyciem leków przeciwzapalnych i kortykosteroidowych, które przyczyniają się do znacznego zmniejszenia obszaru procesu zapalnego.

Leczenie narkotyków

W przypadku, gdy u pacjenta zdiagnozowano sarkoidozę płuc, leczenie przeprowadza się za pomocą leków z grupy kortykosteroidów. Zastosowanie takich środków farmakologicznych ma następujący efekt:

• normalizować układ odpornościowy;
• mają wyraźny efekt przeciwszokowy;
• zatrzymać proces tworzenia nowych ziarniniaków.

Najczęściej prednizon stosuje się w leczeniu płucnej postaci sarkoidozy, a także innych leków hormonalnych przeznaczonych do stosowania doustnego, dożylnego lub wziewnego. Leczenie procesu patologicznego jest dość trudne i długotrwałe, w niektórych przypadkach terapia hormonalna może trwać przez 12-15 miesięcy.

Oprócz leków hormonalnych leczenie sarkoidozy płucnej wykonuje się za pomocą:

1. Leki przeciwbakteryjne są stosowane w przypadku dodatkowego zakażenia, jak również w celu zapobiegania rozwojowi takich powikłań, jak wtórne zapalenie płuc.
2. Metotreksat jest cytostatykiem, który pomaga zmniejszyć powstawanie guzków płucnych.
3. Leki przeciwwirusowe - z wtórnymi uszkodzeniami układu oddechowego pochodzenia wirusowego.
4. Leki moczopędne - eliminacja zatorów w krążeniu krwi układu oddechowego.
5. Pentoksyfilina - poprawia mikrokrążenie w płucach.
6. Kompleksy multiwitaminowe i immunomodulatory - normalizują funkcjonowanie układu odpornościowego organizmu.
7. Alfa-tokoferol - lek z grupy przeciwutleniaczy, jest stosowany jako pomoc.

Metotreksat jest cytostatykiem, który pomaga zmniejszyć powstawanie guzków płucnych

W przypadku tej choroby znacznie wzrasta poziom wapnia w organizmie, co może powodować rozwój kamieni w pęcherzyku żółciowym i nerkach. Dlatego wszyscy pacjenci, u których postawiono taką diagnozę, absolutnie nie zaleca się opalania w bezpośrednim świetle słonecznym i spożywania dużej ilości pokarmów bogatych w wapń.

Tradycyjne metody leczenia

Leczenie sarkoidozy środkami ludowymi może być doskonałym uzupełnieniem leczenia zachowawczego. Tradycyjna medycyna zaleca stosowanie wywarów i naparów z roślin leczniczych, takich jak nagietek, babka lancetowata, róża psia, rumianek, szałwia, miodunka. Pomagają zwiększyć poziom odporności i normalizować funkcjonowanie układu odpornościowego.

Jeśli pacjent cierpi na sarkoidozę płuc, leczenie środkami ludowymi odbywa się według następujących przepisów.

1. Do przygotowania wlewu terapeutycznego wymagane będzie ziele dziurawca i pokrzywa (9 części), następstwo, glistnik, rumianek, mięta, ptak góralski, kiełbasa goninowa, babka, nagietek (1 część) - łyżkę mieszanki ziołowej należy wylać 500 ml wrzącej wody i pozostawić do zaparzenia godzina, lek gotowy do spożycia trzeciej filiżanki 3 razy dziennie.
2. 30 g wódki należy połączyć z taką samą ilością nierafinowanego oleju słonecznikowego, spożywaną przed każdym posiłkiem w łyżce stołowej.
3. Babka, korzeń Althea, szałwia, kolor nagietka, alpinista i oregano muszą być łączone w równych proporcjach, zalać 200 ml wrzącej wody i pozostawić w termosie, aby nalegać na 35-40 minut. Gotowy produkt zaleca się przyjmować trzy razy w ciągu dnia, 1/3 szklanki.
4. W naczyniu ze 100 ml wódki wlać łyżkę wstępnie pokruszonego propolisu, umieścić w ciemnym i suchym miejscu na 14 dni. Przygotowaną nalewkę należy przyjmować 15-20 kropli, rozcieńczoną w niewielkiej ilości ciepłej wody. Częstotliwość przyjęcia - trzy razy dziennie, około 50-60 minut przed posiłkami.

Przed użyciem jakichkolwiek receptur tradycyjnej medycyny należy skonsultować się z lekarzem, ponieważ leki te mogą powodować reakcję alergiczną lub pogorszenie stanu zdrowia.

Możliwe komplikacje

Możliwe powikłania choroby płuc zależą od stadium jej rozwoju. Z reguły zaawansowanym formom sarkoidozy towarzyszy ciężka duszność, która niepokoi człowieka nie tylko podczas aktywności fizycznej, ale także w spoczynku.

Środki zapobiegawcze

Do tej pory ostateczne przyczyny rozwoju choroby płuc nie zostały zidentyfikowane, więc jej zapobieganie obejmuje całkowitą zmianę w zwykłym stylu życia. Bardzo ważne jest przestrzeganie następujących zasad:

• ćwicz regularnie, chodź na długie spacery;
• rzucić palenie;
• prowadzić zdrowy tryb życia;
• Nie jedz żywności ani napojów, które wywołują reakcję alergiczną układu odpornościowego;
• odmówić pracy związanej z niebezpiecznymi warunkami pracy.

Aby zapobiec sarkoidozie płucnej, musisz rzucić palenie i prowadzić zdrowy tryb życia.

Ścisłe przestrzeganie tych prostych zasad pomoże zachować zdrowie układu oddechowego i zapobiec możliwym chorobom płuc.

Rokowanie sarkoidozy

Rokowanie życia w sarkoidozie płucnej zależy od stadium, w którym choroba została zdiagnozowana i jak dobrze ją leczono. Istnieją przypadki, w których rozwój sarkoidozy ustąpił samoczynnie, zapalne guzki w płucach zostały rozwiązane bez żadnych leków.

W niektórych przypadkach, przy braku odpowiedniego leczenia, trzeciemu i czwartemu etapowi procesu patologicznego towarzyszą nieodwracalne zmiany w anatomicznej strukturze płuc, co uniemożliwia im normalne funkcjonowanie. W rezultacie - rozwój niewydolności oddechowej, która może prowadzić do najsmutniejszych konsekwencji, w tym śmierci.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest ogólnoustrojową i łagodną akumulacją komórek zapalnych (limfocytów i fagocytów) z powstawaniem ziarniniaków (guzków) o nieznanej przyczynie występowania.

Przeważnie chorzy w wieku 20 - 45 lat, większość - kobiety. Częstotliwość i skala tego zaburzenia mieszczą się w ramach - 40 zdiagnozowanych przypadków na 100 000 (według danych w UE). Azja Wschodnia jest najmniej rozpowszechniona, z wyjątkiem Indii, gdzie liczba pacjentów z tym zaburzeniem wynosi 65 na 100 000. Jest mniej powszechna u dzieci i osób starszych.

Najczęstszymi ziarniniakami chorobotwórczymi są płuca oddzielnych grup etnicznych, na przykład Afroamerykanie, Irlandczycy, Niemcy, Azjaci i Portorykańczycy. W Rosji częstotliwość dystrybucji 3 na 100 000 osób.

Co to jest?

Sarkoidoza jest chorobą zapalną, na którą może wpływać wiele narządów i układów (w szczególności płuc), charakteryzujących się powstawaniem ziarniniaków w zaatakowanych tkankach (jest to jeden z objawów diagnostycznych choroby, który jest wykrywany przez badanie mikroskopowe; ograniczone ogniska zapalne o różnych rozmiarach). Najczęściej atakowane węzły chłonne, płuca, wątroba, śledziona, rzadziej skóra, kości, narządy wzroku itp.

Przyczyny rozwoju

Co dziwne, prawdziwe przyczyny sarkoidozy są nadal nieznane. Niektórzy naukowcy uważają tę chorobę za genetyczną, inni, że sarkoidoza płuc jest spowodowana zaburzeniami funkcjonowania ludzkiego układu odpornościowego. Istnieją również sugestie, że przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc jest zaburzenie biochemiczne w organizmie. Jednak obecnie większość naukowców uważa, że ​​połączenie powyższych czynników jest przyczyną rozwoju sarkoidozy płuc, chociaż żadna zaawansowana teoria nie potwierdza charakteru pochodzenia choroby.

Naukowcy badający choroby zakaźne sugerują, że pierwotniaki, histoplazmy, krętki, grzyby, prątki i inne mikroorganizmy są czynnikami sprawczymi sarkoidozy płucnej. Czynniki endogenne i egzogenne mogą powodować rozwój choroby. Zatem dzisiaj uważa się, że sarkoidoza płuc w genezie polietiologicznej jest związana z zaburzeniem biochemicznym, morfologicznym, immunologicznym i aspektem genetycznym.

Występują przypadki u osób o określonych specjalnościach: strażaków (ze względu na zwiększone działanie toksyczne lub zakaźne), mechaników, marynarzy, młynarzy, pracowników rolnych, pracowników pocztowych, pracowników chemicznych i pracowników służby zdrowia. Ponadto u osób z uzależnieniem od tytoniu obserwuje się sarkoidozę płuc. Obecność reakcji alergicznej na pewne substancje postrzegane przez organizm jako obce z powodu upośledzonej immunoreaktywności nie wyklucza rozwoju sarkoidozy płucnej.

Kaskada cytokin powoduje ziarniniak sarkoidalny. Mogą tworzyć się w różnych narządach, a także składać się z dużej liczby limfocytów T.

Kilka dziesięcioleci temu przyjęto założenie, że sarkoidoza płuc jest formą gruźlicy spowodowaną osłabieniem prątków. Jednak według najnowszych danych ustalono, że są to różne choroby.

Klasyfikacja

Na podstawie danych rentgenowskich uzyskanych w trakcie sarkoidozy płuc istnieją trzy etapy i odpowiednie formy.

• Etap I (odpowiada początkowej postaci sarkoidozy z limfocytą wewnątrz klatki piersiowej) jest obustronny, częściej asymetryczny wzrost oskrzelowo-płucny, rzadziej tchawiczo-oskrzelowy, rozwidlenie i węzły chłonne okołotchawicze.
• Etap II (odpowiada sarkoidozie śródpiersiowo-płucnej) - dwustronne rozsiewanie (prosówkowe, ogniskowe), naciekanie tkanki płucnej i uszkodzenie węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.
• Etap III (odpowiada płucnej postaci sarkoidozy) - wyraźne zwłóknienie płuc (zwłóknienie) tkanki płucnej, brak wzrostu węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej. W miarę postępu procesu powstawanie zlewających się konglomeratów występuje na tle wzrastającej pneumosklerozy i rozedmy płuc.

Według powszechnych klinicznych postaci radiologicznych i lokalizacji wyróżnia się sarkoidozę:

• Węzły chłonne do klatki piersiowej (VLHU)
• Płuca i VLU
• Węzły chłonne
• Płuca
• Układ oddechowy w połączeniu z uszkodzeniem innych narządów
• Uogólnione ze zmianami wielonarządowymi

Podczas sarkoidozy płuc rozróżnia się fazę aktywną (lub fazę ostrą), fazę stabilizacji i fazę rozwoju odwrotnego (regresja, recesja procesu). Rozwój odwrotny można scharakteryzować przez resorpcję, zagęszczenie i rzadziej przez zwapnienie ziarniniaków sarkoidalnych w tkance płucnej i węzłach chłonnych.

W zależności od tempa wzrostu zmian można zaobserwować nieudaną, opóźnioną, postępującą lub przewlekłą naturę rozwoju sarkoidozy. Konsekwencje wyniku sarkoidozy po stabilizacji lub wyleczeniu mogą obejmować: pneumosklerozę, rozedmę lub rozedmę płuc, zapalenie opłucnej adhezyjnej, zwłóknienie rodników z zwapnieniem lub brak zwapnienia w węzłach chłonnych wewnątrz klatki piersiowej.

Objawy i pierwsze objawy

Dla rozwoju sarkoidozy płucnej charakterystyczne są objawy niespecyficznego typu. Obejmują one w szczególności:

1. Złe samopoczucie;
2. Niepokój;
3. Zmęczenie;
4. Ogólna słabość;
5. Utrata masy ciała;
6. Utrata apetytu;
7. Gorączka;
8. Zaburzenia snu;
9. Nocne poty.

Wewnątrzczaszkowa (limfocyliferyczna) postać choroby charakteryzuje połowa pacjentów przez brak jakichkolwiek objawów. Tymczasem druga połowa ma tendencję do podkreślania następujących symptomów:

1. Słabość;
2. Bolesne odczucia w klatce piersiowej;
3. Ból stawów;
4. Duszność;
5. Świszczący oddech;
6. Kaszel;
7. Wzrost temperatury;
8. Pojawienie się rumienia guzowatego (zapalenie podskórnego tłuszczu i naczyń skóry);
9. Perkusja (badanie płuc w postaci uderzeń) determinuje wzrost korzeni płuc dwustronnie.

Jeśli chodzi o przebieg takiej formy sarkoidozy jako formy medialno-płucnej, charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Kaszel;
2. Duszność;
3. Ból w klatce piersiowej;
4. Osłuchiwanie (słuchanie charakterystycznych zjawisk dźwiękowych na dotkniętym obszarze) determinuje obecność trzeszczenia (charakterystyczny „chrupiący” dźwięk), rozproszone suche i wilgotne rzędy.
5. Obecność pozapłucnych objawów choroby w postaci uszkodzenia oczu, skóry, węzłów chłonnych, kości (w postaci objawu Morozowa-Yunlinga), uszkodzenia ślinianek przyusznych (w postaci objawu Herforda).

Komplikacje

Najczęstsze konsekwencje tej choroby obejmują rozwój niewydolności oddechowej, serca płucnego, rozedmy płuc (zwiększona przewiewność tkanki płucnej), zespół obturacyjny oskrzeli.

Ze względu na powstawanie ziarniniaków w sarkoidozie, istnieje patologia części organów, na których się pojawiają (jeśli ziarniniak wpływa na przytarczyce, metabolizm wapnia jest zaburzony w organizmie, powstaje nadczynność przytarczyc, z której umierają pacjenci). Na tle osłabionej odporności mogą dołączyć inne choroby zakaźne (gruźlica).

Diagnostyka

Bez dokładnej analizy niemożliwe jest jednoznaczne zaklasyfikowanie choroby jako sarkoidozy.

Wiele objawów sprawia, że ​​choroba ta jest podobna do gruźlicy, dlatego do diagnozy konieczna jest dokładna diagnoza.

1. Ankieta - zmniejszona zdolność do pracy, letarg, osłabienie, suchy kaszel, dyskomfort w klatce piersiowej, bóle stawów, niewyraźne widzenie, duszność;
2. Osłuchiwanie - ciężkie oddychanie, suche rzęsy. Arytmia;
3. Badanie krwi - zwiększony OB, leukopenia, limfopenia, hiperkalcemia;
4. Radiografia i CT - określane przez objaw „matowego szkła”, zespół rozsiewu płucnego, zwłóknienie, stwardnienie tkanki płucnej;

Używane są również inne urządzenia. Skuteczny jest bronchoskop, który wygląda jak cienka, elastyczna rurka i jest wkładany do płuc w celu zbadania i pobrania próbek tkanki. Ze względu na pewne okoliczności biopsję można wykorzystać do analizy tkanek na poziomie komórkowym. Zabieg przeprowadzany jest pod działaniem środka znieczulającego, dlatego jest praktycznie niewidoczny dla pacjenta. Cienka igła odcina kawałek zapalnej tkanki w celu późniejszej diagnozy.

Jak leczyć sarkoidozę płuc

Leczenie sarkoidozy płuc opiera się na stosowaniu preparatów hormonalnych kortykosteroidów. Ich wpływ na chorobę jest następujący:

• osłabienie perwersyjnej reakcji układu odpornościowego;
• przeszkoda w rozwoju nowych ziarniniaków;
• działanie przeciwdziałające blokowaniu.

Nadal nie ma zgody co do stosowania kortykosteroidów w sarkoidozie płuc:

• kiedy zacząć leczenie;
• jak długo spędzić na terapii;
• jakie powinny być dawki początkowe i podtrzymujące.

Mniej lub bardziej ustalona opinia medyczna dotycząca podawania kortykosteroidów do sarkoidozy płucnej polega na tym, że można przepisywać preparaty hormonalne, jeśli radiologiczne objawy sarkoidozy nie zanikną w ciągu 3-6 miesięcy (niezależnie od objawów klinicznych). Takie okresy oczekiwania są utrzymywane, ponieważ w niektórych przypadkach choroba może cofnąć się (rozwój odwrotny) bez recepty. Dlatego też, w oparciu o stan konkretnego pacjenta, można ograniczyć się do badania klinicznego (definicja pacjenta jest zarejestrowana) i obserwacji stanu płuc.

W większości przypadków leczenie rozpoczyna się od wyznaczenia prednizonu. Następnie połącz wziewne kortykosteroidy i dożylnie. Długotrwałe leczenie - na przykład, wziewne kortykosteroidy mogą być przepisywane do 15 miesięcy. Zdarzały się przypadki, gdy wziewne kortykosteroidy były skuteczne w stadiach 1-3, nawet bez dożylnych kortykosteroidów, zarówno kliniczne objawy choroby, jak i zmiany patologiczne na zdjęciach rentgenowskich zniknęły.

Ponieważ sarkoidoza oprócz płuc wpływa również na inne narządy, fakt ten musi być również prowadzony przez wizyty lekarskie.

Oprócz leków hormonalnych przepisano także inne leczenie:

• antybiotyki o szerokim spektrum działania - do profilaktyki i bezpośredniego zagrożenia wtórnym zapaleniem płuc spowodowanym zakażeniem;
• przy potwierdzaniu wirusowej natury wtórnych uszkodzeń płuc w sarkoidozie, lekach przeciwwirusowych;
• wraz z rozwojem zatorów w układzie krążenia płuc - leki zmniejszające nadciśnienie płucne (leki moczopędne itd.);
• środki wzmacniające - przede wszystkim kompleksy witaminowe, które poprawiają metabolizm tkanki płucnej, przyczyniają się do normalizacji reakcji immunologicznych charakterystycznych dla sarkoidozy;
• terapia tlenowa w rozwoju niewydolności oddechowej.

Zaleca się, aby nie używać produktów bogatych w wapń (mleko, twaróg) i nie opalać się. Zalecenia te dotyczą faktu, że w sarkoidozie ilość wapnia we krwi może się zwiększyć. Na pewnym poziomie istnieje ryzyko powstawania kamieni (kamieni) w nerkach, pęcherzu i woreczku żółciowym.

Ponieważ sarkoidoza płuc jest często łączona z tym samym uszkodzeniem innych narządów wewnętrznych, konieczna jest konsultacja i wyznaczenie sąsiednich specjalistów.

Zapobieganie powikłaniom choroby

Zapobieganie powikłaniom choroby polega na ograniczeniu kontaktu z czynnikami, które mogą powodować sarkoidozę. Przede wszystkim mówimy o czynnikach środowiskowych, które mogą dostać się do organizmu za pomocą wdychanego powietrza. Pacjentom zaleca się regularną wentylację mieszkania i czyszczenie na mokro, aby uniknąć pylenia powietrza i powstawania pleśni. Ponadto zaleca się unikanie długotrwałego oparzenia słonecznego i stresu, ponieważ prowadzą one do zakłócenia procesów metabolicznych w organizmie i nasilenia wzrostu ziarniniaków.

Środki zapobiegawcze obejmują również unikanie hipotermii, ponieważ może to przyczyniać się do przestrzegania infekcji bakteryjnej. Wynika to z pogorszenia wentylacji i osłabienia całego układu odpornościowego. Jeśli przewlekła infekcja jest już obecna w organizmie, to po potwierdzeniu sarkoidozy koniecznie należy udać się do lekarza, aby dowiedzieć się, jak utrzymać skuteczną infekcję.

Przepisy ludowe

Opinie pacjentów świadczą o ich korzyściach dopiero na samym początku choroby Popularne są proste przepisy z propolisu, oleju, żeń-szenia / rodioli. Jak leczyć sarkoidozę środkami ludowymi:

• Weź 20 g propolisu na pół szklanki wódki, nalegaj na butelkę ciemnego szkła przez 2 tygodnie. Pij 15-20 kropli nalewki na pół szklanki ciepłej wody trzy razy dziennie 1 godzinę przed posiłkami.
• Weź przed posiłkami trzy razy dziennie 1 łyżka. łyżka oleju słonecznikowego (nierafinowana), zmieszana z 1 łyżką. z łyżką wódki. Weź trzy 10-dniowe kursy, robiąc przerwy 5 dni, a następnie powtórz.
• Codziennie rano i po południu pij 20-25 kropli nalewki z żeń-szenia lub Rhodiola rosea przez 15-20 dni.

Moc

Konieczne jest wykluczenie tłustych ryb, produktów mlecznych, serów, które zwiększają proces zapalny i wywołują powstawanie kamieni nerkowych. Konieczne jest zapomnienie alkoholu, aby ograniczyć użycie produktów mącznych, cukru, soli. Wymagana jest dieta z przewagą potraw białkowych w gotowanej i duszonej formie. Odżywianie sarkoidozy płuc powinno być częste, małe porcje. Pożądane jest włączenie do menu:

• rośliny strączkowe;
• jarmuż morska;
• orzechy;
• miód;
• czarna porzeczka;
• Rokitnik;
• granaty.

Prognoza

Ogólnie rokowanie dla sarkoidozy jest warunkowo korzystne. Zgon z powodu powikłań lub nieodwracalnych zmian w narządach rejestruje się tylko u 3–5% pacjentów (z neurosarkoidozą w około 10–12%). W większości przypadków (60–70%) możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji choroby podczas leczenia lub spontanicznie.

Wskaźnikami niekorzystnej prognozy z poważnymi konsekwencjami są następujące warunki:

• Afroamerykanin;
• niekorzystna sytuacja ekologiczna;
• długi okres wzrostu temperatury (ponad miesiąc) na początku choroby;
• pokonanie kilku organów i systemów jednocześnie (forma uogólniona);
• nawrót (powrót ostrych objawów) po zakończeniu leczenia kortykosteroidami.

Niezależnie od obecności lub braku tych objawów, osoby, u których zdiagnozowano sarkoidozę przynajmniej raz w życiu, powinny udać się do lekarza przynajmniej raz w roku.

Sarkoidoza płuc - stopnie, objawy i leczenie, leki

Szybkie przejście na stronie

Jako niezależna choroba sarkoidoza płuc istnieje od ponad 100 lat, ale przyczyny jej powstania, wiele opcji rozwojowych i optymalne schematy leczenia są nadal nieznane. Nie jest całkowicie jasne i podejście do jego leczenia. Najbardziej dobrze zbadane uszkodzenia płuc i lekarze fisiści i pulmonolodzy są najbardziej poinformowanymi specjalistami (chociaż inne narządy, takie jak układ nerwowy, mogą być również dotknięte).

Początki badań nad tą chorobą można przypisać 1869 r., Kiedy słynny angielski lekarz Hutchinson, podczas podróży do Christianii (Oslo), spotkał się z Beckiem, profesorem dermatovenereologii i chirurgii operacyjnej (prawie nie do pomyślenia połączenie stanowisk dla współczesnego naukowca). Bohm przedstawił interesującego pacjenta. Był to górnik, około 60 lat, jego skóra na ramionach i nogach była pokryta fioletowymi płytkami na tylnej powierzchni.

Początkowo uważany był za gruźliczy proces skórny, rodzaj łuszczycy. Potem okazało się, że istnieje zainteresowanie tkanką limfatyczną. Wzrosty na skórze, z lekkiej ręki C. Becka z 1899 r., Zaczęto nazywać „sarkoidami”, to znaczy „podobnymi do mięsa”, ponieważ świeże guzki mają czerwony kolor, a następnie ciemnieją.

Po odkryciu promieni rentgenowskich, które później nazwano promieniowaniem rentgenowskim, okazało się, że prawie wszyscy pacjenci z „sarkoidami” również mają uszkodzenia kości, migdałków, płuc, ale największa zmiana dotyczy węzłów chłonnych. Wreszcie dopiero w 1929 r. Miała miejsce pierwsza autopsja pacjenta z taką trzewną sarkoidozą narządów wewnętrznych i okazało się, że płuca pacjenta z sarkoidozą noszą znaczące włókniste, stwardniałe zmiany, a węzły chłonne korzeni płuc i śródpiersia są powiększone.

Od lat 30. XX wieku sarkoidoza płuc stała się przedmiotem bliskiego badania. Otrzymał nazwę choroby Schaumanna - Bénier - Beck, w imieniu specjalistów, którzy wnieśli największy wkład w badanie tej choroby. Co dziś wiadomo o tej chorobie?

Sarkoidoza płuc - co to jest?

Zdjęcie sarkoidozy płuc

Co to jest? Sarkoidoza płuc jest układowym typem łagodnego zapalenia ziarniniakowego, w którym rozwijają się ziarniniakowe komórki nabłonkowe w płucach i tkance limfoidalnej. Prowadzą do dystrofii, zniszczenia i stwardnienia tkanki, w której wystąpiło zapalenie ziarniniakowe.

Jak widać, definicja sarkoidozy nie jest do końca jasna: ponieważ opiera się na zapaleniu ziarniniakowym, należy podać koncepcję ziarniniaka.

Ziarniniak sarkoidalny jest strefą centralną, która składa się z komórek nabłonkowych, makrofagów i niewielkiej liczby gigantycznych komórek wielordzeniowych oraz peryferii, która składa się z makrofagów, limfocytów, fibroblastów, komórek plazmatycznych i włókien kolagenowych.

Głównymi „inicjatorami zapalenia” ze składnikiem alergicznym, w zależności od rodzaju opóźnionej nadwrażliwości, są komórki nabłonkowe. W rzeczywistości życie ziarniniaka jest powolnym zapaleniem immunologicznym z następstwem zwłóknienia i stwardnienia.

Ta choroba nie wpływa na płeć: kobiety i mężczyźni są w równym stopniu dotknięci. Niektóre wahania dotyczą wyścigu. Czarni są dotknięci częściej niż biała populacja. Na przykład w Japonii częstość występowania sarkoidozy we wszystkich formach i lokalizacjach jest bardzo niska, w 3 przypadkach na 1 milion osób, aw Indiach liczba ta sięga 1000 przypadków na milion, to znaczy, że dotyczy to 0,1% całej populacji.

• Sarkoidoza nie jest chorobą zakaźną.

Cały proces jest niczym innym jak nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną. Obecnie udowodniono, że nie ma związku między sarkoidozą a gruźlicą, ale fisiatrzy są dobrze zorientowani w sarkoidozie płuc, ponieważ tacy pacjenci są koniecznie z powodu „podejrzanych cieni” na rentgenogramach i podczas fluorografii są wysyłani do konsultacji z fisiologiem.

W rzeczywistości objawy kliniczne sarkoidozy płuc występują tylko wtedy, gdy reakcja ziarniniakowa zaczyna prowadzić do zmiany struktury narządów. Jednak w prawie połowie przypadków nie przeprowadzono diagnozy in vivo.

Sugeruje to, że sarkoidoza płuc jest bezobjawowa. Jak ta choroba objawia się, gdy proces zapalny osiąga klinicznie istotny poziom?

Zakres i objawy sarkoidozy płuc

Objawy sarkoidozy płuc w taki czy inny sposób występują u 80% wszystkich pacjentów z sarkoidozą w dowolnej lokalizacji. W miarę stopniowego rozwoju choroby powstało kilka klasyfikacji sarkoidozy płuc. W naszym kraju przyjęto następującą klasyfikację stadiów zmian w płucach:

1. W pierwszym stadium choroby najczęściej dochodzi do obustronnego powiększenia węzłów chłonnych o różnej lokalizacji: w śródpiersiu, w pobliżu płuc i oskrzeli, w tchawicy, w obszarze jej rozwidlenia do dwóch głównych oskrzeli, i tak dalej. Najczęściej jest to klinicznie porównywalne z debiutem choroby, w którym określa się początkowe, limfatyczne i wnękowe formy;
2. Sarkoidoza płuc 2 stopnie lub stopień 2, w przeciwieństwie do początkowej, rozprzestrzenia się lub rozprzestrzenia do tkanki płucnej. Występują uszkodzenia wyrostka zębodołowego i na tym etapie występują już wyraźne objawy kliniczne i objawy choroby;
3. Podczas trzeciego etapu przekaźnik jest całkowicie przenoszony z węzłów chłonnych do tkanki płucnej: węzły chłonne znów mają normalne rozmiary, ale w płucach pojawiają się konglomeraty zapalenia ziarniniakowego. Rozwija się rozedma płuc, rozwija się pneumoskleroza z objawami restrykcyjnej niewydolności oddechowej.

Uwaga: istnieją dwie formy niewydolności oddechowej - obturacyjna i restrykcyjna. W pierwszym typie płuca mogą być całkowicie zdrowe, ale oskrzela, które dostarczają powietrze, nie radzą sobie i zmniejszają objętość powietrza z powodu niedrożności (zwężenie lub skurcz). Przy restrykcyjnej niewydolności oddechowej światło dróg oddechowych jest normalne, ale na polach płuc występują wyspy „martwej” tkanki, na przykład ogniska pneumosklerozy. Jest to drugi rodzaj niewydolności oddechowej, już „końcowy” i nie podlegający korekcji, który rozwija się w sarkoidozie.

Jak w przypadku każdej choroby przewlekłej, sarkoidoza płuc może wystąpić w kilku fazach. Pulmonolodzy i immunolodzy rozróżniają fazę aktywnego rozwoju lub fazę zaostrzenia procesu, stan stabilny i fazę regresji, która jest klinicznie manifestowana przez odwrotny rozwój objawów.

Z reguły odwrotny rozwój zapalenia ziarniniakowego rzadko objawia się „całkowitą resorpcją”. Najczęściej występuje foka, zwłóknienie lub pojawienie się zwapnień (wapno) w węzłach chłonnych płuc i śródpiersia.

Objawy sarkoidozy płucnej

Nie ma specyficznych objawów sarkoidozy płuc, które mogłyby natychmiast skierować myślenie lekarza na tę chorobę. Przeglądając dolegliwości i standardowe objawy, staje się jasne, dlaczego ci pacjenci, przede wszystkim, trafiają do lekarzy gruźlicy. Wszystkie skargi są niespecyficzne, a mianowicie:

• złe samopoczucie, słabość;
• temperatura podgorączkowa, może wystąpić niska gorączka;
• pojawiają się nocne poty - ten objaw jest bardzo charakterystyczny dla gruźlicy;
• jest zmęczenie i zmniejszona wydajność;
• człowiek traci apetyt, a jego ciało zaczyna tracić na wadze.

Z tymi pierwszymi objawami każdy odpowiedni lekarz skieruje pacjenta do fthiatra, a najpierw do fluorografii, ponieważ właśnie w ten sposób rozpoczyna się gruźlicze uszkodzenie ciała. Uwaga: nie ma jeszcze jednego objawu systemu oskrzelowo-płucnego

Gdy pojawiają się objawy sarkoidozy płuc, możliwe jest również „przyszycie” ich do wszelkich chorób. Na przykład pacjenci otrzymują następujące skargi:

• ból w klatce piersiowej;
• jest kaszel lub sucha lub skąpa plwocina;
• podczas zaostrzenia i pośrodku choroby określa się skrócenie oddechu - ze względu na zwężenie objętości płuc w wyniku kompresji węzłów chłonnych, a na trzecim etapie - ze względu na rozwój pneumosklerozy;
• w płucach słychać wiele różnych suchych, wilgotnych rzęs o różnych rozmiarach.

Z reguły w późnych stadiach objawy sarkoidozy płuc łączą się z objawami „serca płucnego” lub rozwojem nadciśnienia płucnego i pojawieniem się przekrwienia w małym kręgu krążenia krwi. Jakie jest niebezpieczeństwo takiego nieleczonego i długotrwałego procesu?

Niebezpieczeństwo sarkoidozy płuc i węzłów chłonnych wnękowych

Sarkoidoza płuc i węzłów chłonnych wewnątrz klatki piersiowej może być niebezpieczna z następującymi powikłaniami:

• Rozwój postępującej niewydolności oddechowej z bolesnymi atakami uduszenia;
• Poprzez dołączenie wtórnego zakażenia z rozwojem specyficznego zapalenia (na przykład zapalenie płuc może wystąpić na tle sarkoidozy lub nawet gruźlica może się ustabilizować, co „czuje się świetnie” na tle wypaczonej odpowiedzi immunologicznej;
• Rozwój „serca płucnego”. Jednocześnie ból w sercu, puchnięcie żył szyi, ponieważ przepływ krwi do prawej części serca jest trudny, wątroba wzrasta. W przypadku dekompensacji serca płucnego lub „cor pulmonale” niewydolność szybko rozwija się wzdłuż dużego koła krążenia krwi;
• W niektórych przypadkach zapalenie ziarniniakowe wzrasta i wpływa na gruczoły przytarczyczne, które tracą zdolność do regulacji metabolizmu wapnia w organizmie. W takim przypadku śmierć następuje szybko.

Co to jest „płuco komórkowe”?

Jednym z najpoważniejszych skutków powikłań sarkoidozy jest tak zwane „płuco komórkowe”. Termin ten został opracowany na długo przed wprowadzeniem takich gadżetów jak telefony komórkowe i smartfony do codziennego życia.

„Płuco komórkowe” to zespół patologiczny charakteryzujący się tworzeniem się w tkance płucnej „grzebieni” lub małych ubytków, torbieli powietrznych, które mają grube ściany z włóknistej tkanki łącznej. Grubość tych ścian może osiągnąć 3 mm.

Innymi słowy, te ubytki są śladami „wypartego” zapalenia autoimmunologicznego. Zwykle tkanka płuc jest „oddychającą pianką pęcherzykową”, a „plaster miodu” jest niczym innym jak węglem drzewnym i żarem wygaszonego ognia. Zjawisko to jest diagnozowane radiologicznie, a jego pojawienie się jest niekorzystnym sygnałem.

Oznacza to, że pacjent może wkrótce mieć ciężką niewydolność płucną: ciężka duszność przy najmniejszym wysiłku, taki pacjent będzie potrzebował częstego dostarczania tlenu, aby ułatwić oddychanie. Oczywiste jest, że dzięki terminowemu i właściwemu traktowaniu nie można doprowadzić sprawy do takich skrajności.

Wiele na temat diagnozy sarkoidozy

Ponieważ sarkoidoza jest bardzo podobna do gruźlicy (zarówno na radiogramach, jak i klinicznie), a brak izolacji BK (prątków Kocha lub prątków gruźlicy) występuje również w gruźlicy (na przykład w gruźlicy), decydującą rolę odgrywa biopsja i badanie histologiczne materiału.

• Tylko izolacja ziarniniaka potwierdza diagnozę sarkoidozy.

Wszystkie inne metody (prześwietlenie klatki piersiowej, tomografia komputerowa płuc i śródpiersia, rutynowe analizy biochemiczne i kliniczne, spirografia, badania parametrów odporności, poszukiwanie form pozapłucnych, badania otolaryngologa, neurologa i okulisty, bronchoskopia) ułatwiają zbliżenie się do diagnozy, ale nie potwierdzają jego

Leczenie sarkoidozy płuc, leków i metod

Leczenie sarkoidozy płucnej jest długotrwałym ćwiczeniem, które powinno trwać wiele lat. Ponieważ tworzenie ziarniniaków z olbrzymimi komórkami Pirogova - Langkhansa jest procesem autoimmunologicznym, główna linia terapii ma na celu zahamowanie stanu zapalnego. Dlatego wszystkie leki przeciwzapalne, jak również leki immunosupresyjne i cytostatyki są stosowane w leczeniu tej choroby.

Na samym początku, gdy wykryto uszkodzenie węzłów chłonnych, pacjent jest po prostu monitorowany pod kątem obserwacji: w końcu znaczna liczba przypadków jest bezobjawowa, subkliniczna. W ciągu sześciu miesięcy pacjent jest obserwowany, a leczenie jest przepisywane tylko w przypadku dolegliwości lub postępu ognisk zapalenia.

Z reguły leczenie sarkoidozy płuc rozpoczyna się od wyboru dawki prednizonu, a na początku dają one wyższe dawki, a następnie stopniowo się zmniejszają, 3-4 miesiące po zabiegu.

Często hormony łączy się z przyjmowaniem NLPZ, na przykład z voltarenem, kwasem acetylosalicylowym. W ciężkich przypadkach stosuje się leki cytotoksyczne. W niektórych klinikach zaleca się stosowanie terapii pulsowej metyloprednizolonem w postaci terapii infuzyjnej 1 gram dziennie przez 3 dni. Możesz także użyć cyklofosfamidu, metotreksatu, cyklosporyny.

• W leczeniu postępujących postaci sarkoidozy płuc (jak jednak w przypadku innej lokalizacji) stosuje się leki przeciwmalaryczne: delagil, plaquenil. Ich działanie wynika z wpływu na odporność komórek T.

Pentoksyfilinę stosuje się w leczeniu, a leki hamujące wytwarzanie czynnika martwicy nowotworu są przeciwciałami monoklonalnymi, takimi jak infliksymab. Można stosować pozaustrojowe metody detoksykacji, które są modne w latach 90., takie jak plazmafereza i hemosorpcja. Podczas zabiegów krążące kompleksy immunologiczne, autoprzeciwciała i inne szkodliwe czynniki są usuwane z krwi.

Wielu pomysłowych czytelników zrozumiało już, że zasady leczenia chorób autoimmunologicznych są wszędzie takie same: na przykład to te leki (oczywiście w innych dawkach) leczą stwardnienie rozsiane i ciężką łuszczycę.

Prognoza leczenia

Niestety, rokowanie sarkoidozy płuc u każdego indywidualnego pacjenta, pomimo faktu, że jest to choroba łagodna, jest trudne do określenia. Wiadomo, że niekorzystny wynik choroby - u 10% pacjentów i 5% umiera.

Faktem jest, że leczenie hormonalne może nie zmienić przebiegu choroby. Światowe doświadczenie w optymalnej dawce leków nie zostało zgromadzone, a sarkoidoza może przebiegać w dowolny sposób: nie przestrzega praw.

Wiadomo tylko jedno: sarkoidoza płuc, której symptomy nie są wykrywane na wczesnym etapie, a leczenie przeprowadzono szybko, kompetentnie iw pełni - w ponad 90% przypadków trwała, często trwająca całe życie remisja.

Sarkoidoza płuc

Sarkoidoza płuc jest chorobą klasyfikowaną jako łagodny układ ogólnoustrojowy ziarniniakowatości. Sarkoidoza płuc, której objawy występują głównie u młodych ludzi i średni wiek (w ciągu 20-40 lat), jest głównie chorobą występującą wśród kobiet w tej grupie wiekowej.

Gdy koncentruje się w obszarze płuc, choroba ma podobny wygląd do gruźlicy z powodu powstawania ziarniniaków sarkoidalnych, łącząc się w małe i duże ogniska. Ze względu na ich akumulację, funkcje płuc są zaburzone, co powoduje odpowiednie objawy sarkoidozy. Wynik choroby może mieć dwie opcje: całkowitą resorpcję ziarniniaków lub zmiany w włóknistym charakterze zaatakowanych płuc.

Cechy choroby: przyczyny, mechanizm rozwoju

Etiologia choroby (to znaczy przyczyny, które ją wywołały) nie jest do końca jasna, ponadto żadna z istniejących obecnie teorii nie daje wiarygodnego obrazu natury jej pochodzenia. Na przykład zwolennicy teorii zakaźnej stosują się do idei, że czynnikami sprawczymi sarkoidozy płuc są grzyby, mikroby, krętki, pierwotniaki, histoplazma lub inne rodzaje mikroorganizmów.

Tymczasem niektóre dane uzyskane z serii badań dotyczących skali rodzinnej manifestacji tej choroby wskazują, że sarkoidoza płucna, podobnie jak sarkoidoza w jej innych postaciach, ma podłoże genetyczne. Współcześni badacze przedstawiają także własną wersję, która opiera się na naruszeniach, które występują w odpowiedzi immunologicznej organizmu na działanie czynników endogennych (typu autoimmunologicznego) lub egzogennych (kurz, bakterie, wirusy, substancje chemiczne).

W związku z tym, na podstawie takich stwierdzeń, obraz sarkoidozy płuc może opierać się na działaniu aspektów immunologicznych, biochemicznych, morfologicznych i genetycznych. Przedstawiciele wielu zawodów najbardziej podatnych na tę chorobę zgodnie z wynikami badań, które zasługują na osobny moment Dotyczy to w szczególności pracowników rolnych i chemicznych, marynarzy i pracowników służby zdrowia, pracowników pocztowych i strażaków. Powodem tego są szczególne zakaźne i toksyczne skutki dla tych osób. Palacze są również zagrożeni.

Przebieg choroby

Przede wszystkim zauważamy, że sarkoidoza płuc charakteryzuje się przebiegiem wielonarządowym. Jego początkiem jest zmiana chorobowa zachodząca w tkance pęcherzykowej, a następnie rozwój pęcherzyków płucnych lub śródmiąższowego zapalenia płuc. Następnie proces charakteryzuje się tworzeniem ziarniniaków sarkoidalnych, które powstają w tkankach okołoskrzelowych i podpajęczynówkowych, w tym w obszarze szczelin międzyzębowych. Jak już zauważyliśmy, następnie ziarniniaki ulegają resorpcji lub zmianom włóknienia, co powoduje ich przemianę w masę szklistą. Postęp choroby prowadzi do wyraźnych zaburzeń pojawiających się w funkcji wentylacji. Ściskanie ścian oskrzelowych węzłów chłonnych może prowadzić do zaburzeń obturacyjnych, aw niektórych przypadkach do rozwoju stref z hiperwentylacją i niedodmą.

Sarkoidoza płuc: klasyfikacja

Sarkoidoza płuc, dzięki badaniu danych radiograficznych, określa trzy główne etapy jej przebiegu wraz z odpowiednimi dla nich formami.

• Etap I Forma początkowa charakteryzuje się obustronnym, a przede wszystkim asymetrycznym wzrostem węzłów płucno-płucnych, aw niektórych przypadkach tchawiczo-oskrzelowych, tchawiczych i rozwidlonych węzłów chłonnych.
• Etap II Piersiowa forma śródpiersia. Charakteryzuje się obustronnym ogniskowym lub prosówkowym rozsiewem, jak również naciekiem tkanki płucnej i zmianami uformowanymi w węzłach chłonnych wnęki.
• Etap III. Forma płucna. Jest to wyraźne zwłóknienie, które powstało w tkance płucnej. W tym przypadku nie ma charakterystycznego wzrostu w węzłach chłonnych wnękowych. W trakcie postępu tego procesu powstają zlewające się konglomeraty, które powstały w wyniku wzrostu efemzemy i pneumosklerozy.

Przebieg sarkoidozy płucnej występuje w trzech fazach:

• faza aktywna (zaostrzenie);
• faza stabilizacji;
• fazę z charakterystycznym odwrotnym rozwojem (to znaczy regresją, remisją), charakteryzującą się resorpcją lub zagęszczeniem, w rzadszych przypadkach, przez zwapnienie ziarniniaków w węzłach chłonnych i tkankach płuc.

Tempo wzrostu charakterystycznych zmian jest nieskuteczne i powolne, jak również postępujące i przewlekłe.

Sarkoidoza płuc: objawy

Dla rozwoju sarkoidozy płucnej charakterystyczne są objawy niespecyficznego typu. Obejmują one w szczególności:

• Złe samopoczucie;
• Niepokój;
• Zmęczenie;
• Ogólna słabość;
• Utrata masy ciała;
• Utrata apetytu;
• Gorączka;
• Zaburzenia snu;
• Nocne poty.

Wewnątrzczaszkowa (limfocyliferyczna) postać choroby charakteryzuje połowa pacjentów przez brak jakichkolwiek objawów. Tymczasem druga połowa ma tendencję do podkreślania następujących symptomów:

• Słabość;
• Bolesne odczucia w klatce piersiowej;
• Ból stawów;
• Duszność;
• Świszczący oddech;
• Kaszel;
• Wzrost temperatury;
• Pojawienie się rumienia guzowatego (zapalenie podskórnego tłuszczu i naczyń skóry);
• Perkusja (badanie płuc w postaci uderzeń) determinuje wzrost korzeni płuc dwustronnie.

Jeśli chodzi o przebieg takiej formy sarkoidozy jako formy medialno-płucnej, charakteryzuje się następującymi objawami:

• Kaszel;
• Duszność;
• Ból w klatce piersiowej;
• Osłuchiwanie (słuchanie charakterystycznych zjawisk dźwiękowych na dotkniętym obszarze) determinuje obecność trzeszczenia (charakterystyczny „chrupiący” dźwięk), rozproszone suche i wilgotne rzędy.
• Obecność pozapłucnych objawów choroby w postaci uszkodzenia oczu, skóry, węzłów chłonnych, kości (w postaci objawu Morozowa-Yunlinga), uszkodzenia ślinianek przyusznych (w postaci objawu Herforda).

Powikłania choroby

Najczęstsze powikłania sarkoidozy płucnej wyrażają efimzeme, niewydolność oddechowa, zespół obturacji oskrzeli, a także serce płucne (ekspansja i wzrost w prawej części serca, sprowokowany wzrostem ciśnienia krwi w krążeniu płucnym z powodu rozwoju choroby).

W niektórych przypadkach na tle sarkoidozy płucnej obserwuje się aspergilozę, gruźlicę i inne rodzaje zakażeń niespecyficznych. Z powodu zwłóknienia ziarniniaków, około 10% pacjentów napotyka rozlane śródmiąższowe zwłóknienie płuc, które może powodować zmiany aż do powstania „plastra miodu” płuc.

Diagnoza sarkoidozy płucnej

W ostrych przypadkach sarkoidoza płuc wywołuje zmiany na poziomie parametrów laboratoryjnych we krwi, co pozwala stwierdzić obecność procesu zapalnego. Charakterystyczne zmiany w płucach spowodowane sarkoidozą są również wykrywane podczas zdjęcia rentgenowskiego, jak również z MRI i CT płuc. Ostatnie badania określają w szczególności wzrost powierzchni węzłów chłonnych, ogniskowe rozprzestrzenianie się itp.

Około połowa pacjentów ma pozytywną reakcję Kveima, która objawia się tworzeniem się purpurowoczerwonego guzka z wprowadzeniem pewnej ilości antygenu. Bronchoskopia i biopsja umożliwiają wykrycie bezpośrednich i pośrednich objawów sarkoidozy płucnej w postaci rozszerzenia naczyń w rejonie otworów oskrzeli lobarnych i innych charakterystycznych objawów.

Najbardziej pouczającą metodą diagnozowania jest badanie histologiczne wykonane na próbce biopsyjnej zajętej podczas bronchoskopii, otwartej biopsji płucnej, nakłuciu transtork lub biopsji prekalcowej.

Sarkoidoza płuc: leczenie

Przede wszystkim, w celu określenia konkretnej prognozy, jak również specyficznego leczenia opartego na niej, obserwacja o charakterze dynamicznym jest ustalana na pacjentach przez okres 6-8 miesięcy. Interwencja medyczna jest wymagana w przypadku ciężkiego i aktywnego przebiegu sarkoidozy płucnej, jak również jej uogólnionej lub złożonej postaci, obecności zmian w węzłach wewnątrz klatki piersiowej, rozsiewu tkanki płucnej o wyraźnym charakterze.

Bezpośrednio leczenie takiej choroby, jak sarkoidoza płuc, której objawy mogą mieć różny charakter, jest długotrwałe, tworząc ponownie około 6-8 miesięcy. W procesie tym stosuje się leki steroidowe i przeciwzapalne, przeciwutleniacze i leki immunosupresyjne. Jeśli chodzi o rejestrację ambulatoryjną, w przypadku korzystnego rozwoju choroby, trwa ona przez dwa lata, a przy ostrzejszym obrazie choroby czas trwania tego okresu może wynosić do pięciu lat, po czym pacjenci są usuwani z rejestracji.

Diagnozę i określenie specyficznych pomiarów badań oraz odpowiedni przebieg leczenia na podstawie uzyskanych wyników przeprowadza pulmonolog, do którego należy się odnieść w przypadku podejrzenia choroby i wskazanych jej charakterystycznych objawów.