Chromatyczny hamartoma.

Chondromatyczny hamartoma jest zasadniczo chondromą, która rozwinęła się w hamartomie tchawicy. Guz jest reprezentowany głównie przez chrząstkową i w mniejszym stopniu inne odmiany tkanki łącznej, jak również osobliwe struktury nabłonkowe w różnych proporcjach (IG Olhovskaya, 1976).

Pochodzenie składników nabłonkowych w guzie i częstotliwość ich wykrywania jest przedmiotem dyskusji. Niektórzy autorzy uważają, że chrzęstny chromartoma powstaje z okołoskrzelowej tkanki łącznej, aw niektórych przypadkach nabłonek może być zaangażowany z granicznej tkanki płuc po raz drugi w procesie wzrostu nowotworu. Inni autorzy uważają, że podstawy mezodermy i endodermy są zaangażowane w tworzenie guza, dlatego też struktury nabłonkowe stale występujące w różnych ilościach są również składnikiem guza.

Najczęstszą postacią mieszanego wzrostu jest hamartoma. Jednak Chen G.E. et al. (1996) po raz pierwszy opisał wyłącznie rozwój ex-exacrache hamartoma, który znajdował się u 21-letniego pacjenta w prawej tarczycy.

Cechy cytologiczne. Składnik nabłonkowy chrzęstnego hamartoma może utrudniać przedoperacyjną diagnostykę cytologiczną, zwłaszcza przy braku elementów chrząstki. W takich przypadkach nowotwór jest czasami uważany za „gruczolak tchawicy” lub nawet złośliwy nowotwór nabłonkowy. Jednocześnie cytologiczna diagnoza chrzęstnych hamartomów jest niezwykle rzadka w literaturze (N.A. Shapiro, 1976; G.A. Galil-Ogly i in., 1981; S. Dahlgren i B. Ling, 1972).

Kompozycja komórkowa punktowego biopsji chrzęstnych hamartomów z transtrachealnej igły wynika z faktu, że materiał do badania pochodzi z mniej zwartych obwodowych części guza, gdzie znajduje się głównie składnik nabłonkowy, a elementy chrząstki są często nieobecne. Składnik nabłonkowy jest reprezentowany przez komórki nabłonka głównie sześciennego, a czasem pryzmatycznego. Często są one grupowane w brzydkie kompleksy, które należy uznać za jedną z charakterystycznych cech tej formacji.

Innym znakiem chondromatycznego hamartoma jest obecność grup komórkowych składających się z mieszaniny ciemnych, bazofilowych, nieco wydłużonych zrębowych i znacznie lżejszych komórek nabłonkowych.

Składnik nabłonkowy chrzęstnego hamartoma musi być odróżniony od innych nowotworów płuc (rakowiak, torbielowaty rak torbielowaty, słabo zróżnicowany rak naskórkowy, rak gruczołowy).

Wykrywanie chrzęstnych hamartomów elementów chrząstki w punktach sprawia, że ​​obraz jest całkowicie niezawodny. Dzięki wystarczającej objętości materiału możliwe jest wykrywanie gęstej, różnej wielkości i kształtu karmazynowo-czerwonych grudek niedojrzałej tkanki chrzęstnej z domieszką wrzecionowatych i gwiaździstych komórek mezenchymalnych. Jądra komórkowe w tych komórkach są purpurowe, trudne do zauważenia. Rzadziej widoczne są bardziej dojrzałe komórki chrząstki (chondrocyty). Są duże, zaokrąglone, obficie niebieskie, czasem wakuolacyjne, z procesami i stosunkowo małym zaokrąglonym rdzeniem, usytuowane centralnie lub nieco ekscentrycznie. Istnieją również małe fragmenty tkanki łącznej, które są ściśle związane z elementami chrząstki, komórkami limfoidalnymi, histiocytami i kroplami tłuszczu.

Charakterystyka histologiczna. Guz składa się głównie z węzłów dojrzałej chrząstki szklistej, których obwodowe części są reprezentowane przez mniej dojrzałe elementy chrząstki i komórki mezenchymalne. W brzeżnych częściach guza widoczne są wydłużone szczeliny podobne do małych gruczołowych wnęk. Szczeliny są wyłożone wielokomorowym i pryzmatycznym lub jednorzędowym sześciennym nabłonkiem; formacje gruczołowe są reprezentowane przez sześcienny, czasem nieco spłaszczony nabłonek. Charakterystyczne jest, że między strukturami nabłonkowymi a chrząstką występuje luźna zręba, bogata w elementy komórkowe, często wystająca w światło dużych szczelin w postaci masywnych brodawek.

Obraz cytologiczny można wyjaśnić następującymi cechami struktury histologicznej chrzęstnych hamartomów: przewagą struktur nabłonkowych z wielorzędową wyściółką w niektórych obwodowych obszarach nowotworu (kompleksy nabłonkowe punkcikowe); obecność wszechobecnych małych form podobnych do gruczołów lub małych grup komórek nabłonkowych, ściśle związanych z komórkowymi elementami zrębu (kompleksy punktowe komórek nabłonkowych i zrębowych); obecność mniej dojrzałych komórek chrzęstnych i mezenchymalnych w obwodowych obszarach węzłów chrzęstnych (te elementy tkanki chrzęstnej przeważnie popadają w punktowe).

Ultrastruktura Składnik nabłonkowy chrzęstnego hamartoma w swojej ultrastrukturalnej organizacji różni się od normalnej wyściółki oskrzelikowej. Komórki kubkowe są nieobecne, a komórki rzęskowe, które stanowią dużą część wyściółki normalnych oskrzelików, są rzadkie i występują w niewielkich ilościach na obszarach, gdzie występuje nabłonek wielowarstwowy. Te rzęsiste komórki mają kształt pryzmatyczny i polarny układ organelli wewnątrzkomórkowych. W rejonach wierzchołkowych widoczne mitochondria, pojedyncze pęcherzyki retikulum endoplazmatycznego, rozproszone rybosomy.

Wydłużone desmosomy (typu terminala) również znajdują się tutaj. Obecność licznych rzęsek jest typowa, z typowym aparatem włóknistym i ciałkami podstawnymi podobnymi do centrioli, zlokalizowanymi w pobliżu powierzchni komórki.

Należy podkreślić, że większość komórek nabłonkowych jest komórkami podstawnymi lub zastępczymi. Mają kształt kulisty lub wielokątny z centralnie położonym jądrem i dużymi jąderkami. Cytoplazma tych komórek jest prawie całkowicie wypełniona materiałem nitkowatym, który miejscami tworzy pęczki w postaci tonofibryli. W strefach obwodowych cytoplazmy znajduje się kilka mitochondriów, pojedyncze wakuole i wolne rybosomy. Cechą tych komórek jest mnogość cienkich procesów cytoplazmy, które stykają się ze sobą w przestrzeniach międzykomórkowych (mostki międzykomórkowe). W strefach kontaktowych komórek znajdują się desmosomy połączone wiązkami tonofilamentów. Miejscami takie komórki nabłonkowe są rozmieszczone w kilku rzędach, jednak podszewka jest dłuższa w 1-2 rzędach komórek. Powierzchnia zwrócona do światła ma wiele kosmków. Wraz z większymi formacjami, w których nabłonek może być reprezentowany przez różne typy komórek, są też małe, składające się z oddzielnych grup komórek nabłonkowych typu podstawowego, zwykle spłaszczonych, otoczonych błoną podstawną.

Zrąb edukacji zawiera włókienka kolagenowe, w tym fibroblastopodobne i niezróżnicowane komórki mezenchymalne.

Przewaga komórek nabłonkowych typu podstawowego (kambialnego) w chrzęstnym hamartomie komórek nabłonkowych nadaje małym gruczołowym strukturom podobną budowę do wyściółki dróg oddechowych zarodkowych płuc. Wszystko to pozwala nam zgodzić się z opinią tych autorów, którzy uważają, że chrzęstniak chromatyny jest guzem pączka oskrzelowego, a jego rozwój obejmuje zarówno elementy mezodermalne, jak i endodermalne.

Obserwowaliśmy masywny chondrogame tchawicy na granicy z głównym oskrzelem, który symulował nowotwór złośliwy śródpiersia przedniego u 29-letniego pacjenta. Dokładna diagnostyka umożliwiła wykonanie operacji bronchoplastycznej bez usuwania płuc. W literaturze nie można było znaleźć opisów izolowanej resekcji rozwidlenia tchawicy w chondrohamartomie.

Hamartoma

Hamartoma jest łagodnym nowotworem objętościowym, składającym się z reguły z tych samych komórek, co narząd, w którym jest zlokalizowany, ale o innej strukturze i niższym poziomie zróżnicowania.

Termin został wprowadzony przez niemieckiego patologa E. Albrechta w 1904 roku.

Hamartoma jest zwykle diagnozowana w ciągu 20–40 lat, częściej u mężczyzn. Jest to zaokrąglona gęsta formacja o gładkiej lub wyboistej powierzchni, umieszczona w ciele ciała lub zwrócona w stronę światła, o rozmiarze od kilku milimetrów do kilku centymetrów. Z reguły hamartomy są rzadkie, chociaż opisano przypadki wielu mas.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Główną przyczyną choroby jest upośledzony wzrost i podział komórek dowolnego organu (częściej, zaprzestanie wzrostu komórek) na etapie jego powstawania w okresie embrionalnym. Następnie, spontanicznie lub pod wpływem wewnętrznych i zewnętrznych czynników prowokujących, rozpoczyna się wzrost komórek zainteresowanego organu. Czasami hamartoma powoli postępuje od momentu porodu, ale niekontrolowany szybki wzrost nie jest jej charakterystyczny.

Złośliwa degeneracja hamartoma w hamartoblastoma występuje w mniej niż 1% przypadków.

Istnieje teoria dotycząca genetycznej predykcji choroby (dziedziczenie autosomalnego typu dominującego), chociaż nie ma znaczących katalizatorów niepowodzenia tworzenia tkanki w embriogenezie i czynników, które wywołują wzrost hamartomów.

Formy choroby

Pod nazwą dominujących komórek są hamartomy:

• chondromatous;
• naczyniowy;
• lipomatous;
• włóknisty;
• mezenchymalny; i tak dalej

Jeśli nowotwór jest reprezentowany przez kilka typów komórek, mówią o hamartomie organoidalnym.

W zależności od lokalizacji procesu w określonym narządzie izoluje się hamartom płuc, śledziony, skóry, wątroby, podwzgórza, gruczołów sutkowych i mózgu.

Objawy

Hamartoma charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym; objawy choroby pojawiają się tylko wtedy, gdy zdrowe tkanki narządu są ściśnięte guzem objętościowym lub funkcjonowanie dotkniętego chorobą narządu jest zaburzone podczas określonego procesu lokalizacji. To jest:

• kaszel, duszność, ból w klatce piersiowej, czasami epizody krwioplucia - z procesem lokalizacji w płucach;
• upośledzona wentylacja płuc - hamartoma oskrzelowa;
• napady padaczkowe, bóle głowy, utrata przytomności, zmiany behawioralne, zaburzenia regulacji neuroendokrynnej - hamartoma mózgu lub podwzgórze;
• ciężkość w prawym hipochondrium - z lokalizacją wątroby; i tak dalej

Diagnostyka

Metody laboratoryjne nie pozwalają na zdiagnozowanie choroby.

Obecność hamartomów można wiarygodnie potwierdzić, przeprowadzając następujące badania instrumentalne:

• badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej, gruczołów mlecznych;
• badanie rentgenowskie płuc;
• obliczanie rezonansu magnetycznego lub rezonansu magnetycznego;
• bronchoskopia.

Podczas wykonywania badania endoskopowego wykonuje się biopsję, a następnie badanie histologiczne biopsji, aby wykluczyć proces złośliwy.

Hamartoma jest zwykle diagnozowana w ciągu 20–40 lat, częściej u mężczyzn.

Leczenie

Leczenie hamartoma polega na usunięciu formowania się chirurgicznie otwartego lub minimalnie inwazyjnego dostępu (endoskopowo), w zależności od wielkości i lokalizacji guza.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Hamartomy nie są podatne na szybki niekontrolowany wzrost, złośliwa transformacja w hamartoblastoma występuje w mniej niż 1% przypadków.

Możliwość powikłań hamartoma zależy od lokalizacji i wielkości wykształcenia: powikłania rozwijają się w wyniku ściskania i przemieszczania pobliskich tkanek.

Prognoza

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne.

Filmy z YouTube związane z artykułem:

Wykształcenie: wyższe, 2004 (GOU VPO „Kurski Państwowy Uniwersytet Medyczny”), specjalność „Medycyna ogólna”, kwalifikacja „Lekarz”. 2008-2012 - Podyplomowy student Wydziału Farmakologii Klinicznej, SBEI HPE „KSMU”, Kandydat Nauk Medycznych (2013, specjalność „Farmakologia, Farmakologia Kliniczna”). 2014-2015 - przekwalifikowanie zawodowe, specjalność „Zarządzanie w edukacji”, FSBEI HPE „KSU”.

Informacje są uogólnione i mają charakter wyłącznie informacyjny. Przy pierwszych oznakach choroby skonsultuj się z lekarzem. Samoleczenie jest niebezpieczne dla zdrowia!

Podczas kichania nasze ciało całkowicie przestaje działać. Nawet serce się zatrzymuje.

Osoba przyjmująca leki przeciwdepresyjne w większości przypadków ponownie cierpi na depresję. Jeśli osoba poradziła sobie z depresją z własnej siły, ma wszelkie szanse zapomnieć o tym stanie na zawsze.

Dentyści pojawili się stosunkowo niedawno. W XIX wieku odrywanie złych zębów było obowiązkiem zwykłego fryzjera.

W celu wyciągnięcia pacjenta lekarze często posuwają się za daleko. Na przykład pewien Charles Jensen w okresie od 1954 do 1994 roku. przetrwał ponad 900 operacji usuwania nowotworów.

Aby powiedzieć nawet najkrótsze i najprostsze słowa, użyjemy 72 mięśni.

Według statystyk, w poniedziałki ryzyko urazów kręgosłupa wzrasta o 25%, a ryzyko zawału serca o 33%. Bądź ostrożny.

Kiedyś ziewanie wzbogaca organizm w tlen. Jednak ta opinia została obalona. Naukowcy udowodnili, że ziewając osoba chłodzi mózg i poprawia jego wydajność.

Cztery kromki ciemnej czekolady zawierają około dwustu kalorii. Więc jeśli nie chcesz się poprawić, lepiej nie jeść więcej niż dwie kromki dziennie.

Lek na kaszel „Terpinkod” jest jednym z najlepiej sprzedających się leków, wcale nie ze względu na swoje właściwości lecznicze.

74-letni mieszkaniec Australii James Harrison został dawcą krwi około 1000 razy. Ma rzadką grupę krwi, której przeżywają przeciwciała pomagające noworodkom z ciężką niedokrwistością. Tak więc Australijczyk uratował około dwóch milionów dzieci.

Regularne wizyty w solarium zwiększają szansę na raka skóry o 60%.

Próchnica jest najczęstszą chorobą zakaźną na świecie, z którą nawet grypa nie może konkurować.

Pierwszy wibrator został wynaleziony w XIX wieku. Pracował na silniku parowym i był przeznaczony do leczenia histerii u kobiet.

Opadając z osła, bardziej prawdopodobne jest złamanie szyi niż upadek z konia. Po prostu nie próbuj obalać tego stwierdzenia.

Każdy ma nie tylko unikalne odciski palców, ale także język.

Każdy chce dla siebie najlepszego. Ale czasami nie rozumiesz, że życie poprawi się kilka razy po konsultacji ze specjalistą. Podobna sytuacja.

Hamartoma płuc: przyczyny, objawy i leczenie

Płuca są jednym z najbardziej wrażliwych organów w ludzkim ciele. Są najbardziej podatne na zagrożenia dla środowiska. W przypadku złego środowiska, palenia tytoniu, gwałtownego spadku temperatury, układ oddechowy cierpi jako pierwszy. Ale nie zawsze środowisko jest przyczyną choroby. Hamartoma płuc jest jedną z tych nietypowych patologii.

Historia

Choroba jest znana od dawna, ponieważ uzdrowiciele nauczyli się przeprowadzać autopsję. Ale po raz pierwszy został opisany w pierwszej połowie XIX wieku przez lekarza z Niemiec Hermanna Leberta. Jego nazwa - hamartoma płuc - otrzymała znacznie później. W 1904 roku został wynaleziony po raz pierwszy i nazwał je tworzeniem nowotworów w wątrobie. W płucach zaczęto go używać od 1922 roku.

W tamtych czasach guz rozpoznano dopiero po otwarciu. Dzisiejsza medycyna posiada sprzęt, który umożliwia jej wykonywanie w życiu człowieka.

Co to jest

Hamartoma jest łagodnym nowotworem w tkance płucnej. Uważa się, że pojawia się w wyniku niewłaściwego rozwoju narządu oddechowego w okresie prenatalnym. Początkowo guz nie jest jeszcze, może rosnąć w przyszłości przez całe życie. Fakt, że choroba ma swój początek przed narodzinami świata, wskazuje na komórki rozrodcze znajdujące się w składzie guza.

Edukacja ma zaokrąglony kształt i jest to wzrost tkanki płucnej. Ale zdarza się, że guz składa się z tkanki włóknistej lub chrząstki. Formacje włókniste występują najczęściej u noworodków. Rozmiar guza może osiągnąć do 10-12 cm średnicy.

U dorosłych patologia w płucach jest najpierw wykrywana za pomocą planowanego prześwietlenia. Obraz wyraźnie pokazuje przezroczysty fragment płata narządu oddechowego po wewnętrznej stronie płuc. Najczęściej dotyczy to lewej strony. Możliwa patologia i przednia strona, ale bardzo rzadko. Istnieją przypadki, gdy guz wyrósł na wewnętrznej ścianie oskrzeli.

Współczesna medycyna ma zdolność do identyfikowania patologii w okresie prenatalnym. W tym celu kobiety w ciąży są wysyłane na badania przesiewowe i USG.

Hamartoma płuc rozwija się bardzo powoli przez wiele lat, nie daje przerzutów ani uszkodzeń tkanki płucnej. Jest to jedna z najczęstszych łagodnych patologii układu oddechowego. Częściej mężczyźni są chorzy w wieku 30-50 lat, rzadko u kobiet.

Rodzaje hamartomów

Ta patologia jest określona przez skład tkanki, lokalizację i liczbę formacji.

1. Pod względem składu - chondromatous (59% przypadków), lipomatous, leiomyomatous, fibomatous, angiomatous, organoid.
2. Lokalizacja - obwodowa (najczęściej w przednim odcinku prawego płata płucnego), wewnątrzoskrzelowa (często w małych oskrzelach).
3. Według ilości - pojedynczy (90%) i wielokrotny (10%).

Formacja może być gęsta, chrzęstna i może mieć postać pustej kapsułki wypełnionej galaretowatą zawartością z nabłonka.

Kształt hemartoma płuca może być okrągły, owalny, stożkowy. Jego oś jest zawsze obracana w kierunku korzenia płucnego.

Powody

Lekarze nadal nie doszli do powszechnej opinii, jak dokładnie ta choroba się pojawia i jak prawdopodobny jest fakt, że zaczyna się ona na długo przed urodzeniem. Podkreślono następujące przyczyny hamartoma płuc:

• Większość naukowców uważa, że ​​rozwój hamartoma jest poprzedzony naruszeniem formacji układu oddechowego, co dalej prowadzi do wzrostu guza. Wszystkie jego początkowe składniki powstają z tkanki embrionalnej. Z czasem otaczająca tkanka płuc i czasami wewnętrzna lub zewnętrzna ściana oskrzeli są zaangażowane w nowotwór.
• Uważa się, że gaatarma występuje, gdy zaburzenia genetyczne w organizmie prowadzą do mutacji.
• Oddzielną rolę odgrywa również narażenie na promieniowanie, substancje chemiczne ze środowiska i palenie.
• Możliwa mechaniczna ścieżka występowania, z urazami klatki piersiowej i płuc.

Wygląda jak gładki lub guzkowy guzek. Może być elastyczny lub ciasny, ale wyraźnie oddzielony od tkanki płucnej. Tłuszcz, chrząstki i komórki limfoidalne można znaleźć w jego składzie. Istnieją włókna mięśniowe, kości i elementy naczyniowe.

Symptomatologia

Pacjent może żyć długo z hamartoma w płucach i nawet nie zdawać sobie sprawy z jego istnienia. Jest całkowicie bezbolesny i nie powoduje niedogodności dla pacjenta. Tylko przy przejściu fluorografii lub rezonansu magnetycznego można go wykryć.

Ale w przypadku lokalizacji guza na wewnętrznej ścianie oskrzeli powstaje zupełnie inny obraz:

• Krótkość oddechu pojawia się z powodu tego, że formacja zaczyna wywierać nacisk na sąsiednie organy.
• Z głębokim oddechem pacjent czuje, że coś przeszkadza, zaczyna się suchy kaszel.
• Wszystkie objawy objawiają się w stanie spoczynku lub lekkim obciążeniu. Przy dużych obciążeniach pojawia się kaszel.
• W miejscu, w którym znajduje się guz, pacjent odczuwa ból.

Sama hamartochondroma płuc nieznacznie zakłóca pacjenta. Ale jego obecność często prowadzi do chorób płuc i oskrzeli, zwłaszcza jeśli znajduje się w oskrzelach, co przyczynia się do naruszenia procesu wymiany gazu.

Kobiety często mają wiele hamartomów z lokalizacją w płucach, żołądku i brzuchu. Nazywane są triadą Carneya na cześć amerykańskiego patologa, który jako pierwszy opisał takie zjawisko. Zgodnie z jego hipotezą, hamartochondroma płucna jest jednym z przedstawicieli odrębnego zespołu, który obejmuje jednoczesną obecność trzech rzadkich guzów, które rzadko występują osobno.

W medycynie jest niewiele przypadków, w których hamartoma była dziedziczona z zespołem Cowdena. Takie guzy najczęściej prowadzą do złośliwego przebiegu. Zespołowi towarzyszy obecność brodawczaków i brodawek na skórze i błonach śluzowych.

Metody diagnostyczne

Diagnoza choroby jest możliwa przy użyciu różnych metod. Jeśli hamartoma płucna zostanie znaleziona u dorosłego pacjenta, zostanie wysłana do dodatkowego badania. Przepisano mu bronchoskopię, zdjęcia rentgenowskie i biopsję. Na podstawie wyników badań lekarz może stwierdzić, jaką formę wykryła patologia i czy może rozwinąć się w chorobę nowotworową.

W przypadku noworodków z podejrzeniem procesu patologicznego w płucach przeprowadza się takie same badania jak u dorosłych.

Zdjęcia płuc wyraźnie pokazują zaokrąglony cień z wyraźnymi konturami, który wyróżnia się na tle tkanki płucnej, która nie bierze udziału w procesie nowotworowym. Cieniowanie może być jaśniejsze lub ciemniejsze. Wpływ na to ma wielkość miejsca i obecność wtrąceń wapiennych. W zależności od intensywności cienia istnieją takie warianty zdjęcia rentgenowskiego:

• Cień o umiarkowanej intensywności wskazuje na jednolitość guza.
• Niejednorodny cień tego samego koloru wskazuje na obecność soli w hamartomie.
• Odcień o większej intensywności w centrum wskazuje osadzanie się soli.
• Wysoka intensywność odcienia wskazuje na wysoką gęstość guza.

Wzmocnienie wzorca płuc może być ujawnione ze względu na fakt, że guz rozszerza się i przesuwa naczynia krwionośne i oskrzela, łącząc je. Na zdjęciu w tym miejscu pojawia się blackout.

Bronchoskopię można wykonać tylko wtedy, gdy guz znajduje się w oskrzelach. W innym miejscu taka procedura nie daje rezultatów.

Aby przeprowadzić badanie histologiczne guza, konieczne jest zbadanie jego cząstek. Materiał jest pobierany przez nakłucie lub torakoskopię. Podczas badania histologicznego można w nim znaleźć tkanki chrzęstne, nabłonek, tkankę łączną, tłuszcz i limfę.

Dzięki regularnym badaniom możesz łatwo sprawdzić, czy hamartoma rośnie bardzo powoli lub wcale. Pamiętaj, aby odróżnić hamartoma płuc od nowotworów i ich przerzutów do innych narządów.

Terapia

Leczenie hamartoma nie odbywa się za pomocą leków. Po wykryciu guza jest on usuwany chirurgicznie. Tradycyjna medycyna przeciwko tej patologii jest bezsilna.

Operacje przeprowadzane są zgodnie z planem, guzy te nie powodują ostrych powikłań i nie można się spieszyć z operacją. Pacjent zawsze ma czas na przygotowanie. Zazwyczaj pacjent obserwuje się przez kilka miesięcy, porównując wyniki badań.

W większości przypadków choroba nie jest niebezpieczna dla życia pacjenta. Często guz pozostaje w spoczynku przez całe życie osoby, bez żadnych niedogodności.

Ale w przypadkach, gdy formacja zmienia kształt i strukturę lub zaczyna rosnąć, musi zostać usunięta, ponieważ będzie przeszkadzać. Decyzję o operacji podejmuje lekarz. Czasami nie ma powodów do operacji, ale pacjent jest zbyt zaniepokojony obecnością takiej patologii. Może nalegać na jego usunięcie.

Hamartochondrom płucny jest usuwany przez resekcję krawędzi narządu. W przypadku, gdy guz był w płucach przez długi czas i znacznie powiększony, ściskając naczynia krwionośne i oskrzela, może być konieczne usunięcie całego płata płucnego (lobektomia).

Z lokalizacją w obszarze oskrzeli wykonuje się bronchotomię z wycięciem samego guza lub z częściową resekcją samego oskrzeli ze szwem.

Usunięty guz jest pilnie badany, aby upewnić się, że nie ma komórek rakowych.

Z reguły prognoza operacji jest korzystna, nawroty są bardzo rzadkie. Ale możliwe jest przejście do mięsaka. Po zabiegu pacjent szybko wraca do normy i powraca do normalnego życia.

Zapobieganie

Aby zapobiec dużym nowotworom w układzie oddechowym, konieczne jest coroczne prześwietlenie. Jeśli zostanie znaleziony hamartoma, ale nie przeszkadza, i postanowiono go nie usuwać, nadal musi być pod stałym nadzorem lekarza.

Brak jakichkolwiek zmian umożliwia obejście się bez operacji. Ale przy aktywnym wzroście, nie ma potrzeby odkładania, musisz przygotować się do operacji. W przeciwnym razie łagodny nowotwór może przekształcić się w złośliwy.

Dużą rolę odgrywa również zapobieganie rozwojowi prenatalnego. Przyszła mama powinna być zarejestrowana na czas i poddawać się regularnym badaniom. Powinna starać się być często na świeżym powietrzu. Nie nadużywaj sztucznych pokarmów i jedz naturalnie. Podczas ciąży całkowicie wyeliminuj alkohol i palenie. Musi pamiętać, że przyszłość dziecka zależy od tego, co zostanie w nim włączone na początku i od jego dalszego rozwoju.

Hamartoma płuc może bezpiecznie towarzyszyć osobie przez całe życie. Jeśli nie przeszkadza i odpoczywa, lepiej jej nie dotykać.

Hamartoma płuc

Hamartoma płuc jest łagodnym guzem składającym się z chrząstki, mięśni, tkanki łącznej, wtrąceń tłuszczowych i podstaw tkanki kostnej. Hamartoma jest jednym z najczęstszych łagodnych guzów płuc, odpowiadającym w przybliżeniu

8% wszystkich guzów płuc i 6% w przypadku pojedynczego węzła płucnego.

Lokalizacja

Większość hamartomów płucnych jest zlokalizowana w obwodowych częściach płuc (> 90%), hamartomy wewnątrzoskrzelowe są w przybliżeniu

5% (waha się od 1,4 do 10%). Zazwyczaj hamartoma jest wykrywany losowo jako pojedynczy węzeł płucny na obrzeżach płuc.

Diagnostyka

Często spotykane przypadkowo, zwykle formacja lub węzeł z wyraźnymi granicami o gładkich lub klapowanych krawędziach. Około 60% zawiera inkluzje tłuszczu i 20-30% kalcynuje (jak popcorn). Kawitacja nie jest opisana (dowód?). Rozmiary różnią się średnio

Hamartoma płuc

Hamartoma płuc jest wrodzonym łagodnym nowotworem płuc, który rozwija się z różnych elementów tkanki embrionalnej z przewagą chrząstki, tłuszczu, mięśni lub składników włóknistych. Obraz kliniczny hamartoma płuc zmienia się od całkowitego braku objawów do wyraźnych objawów, w tym trudności w oddychaniu, bólu w klatce piersiowej, kaszlu, a czasami krwioplucia i rozwoju obturacyjnego zapalenia płuc. Rozpoznanie hamartoma płuc opiera się na badaniu rentgenowskim, tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym klatki piersiowej, biopsji przezprzełykowej. Leczenie hamartoma płuc to chirurgiczne usunięcie guza.

Hamartoma płuc

Hamartoma płucna (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma) jest dysembriogenetycznym guzem płuca, który łączy tkankowe składniki miąższu płucnego, dystalnych oskrzeli i innych struktur. Hamartoma jest jedną z najczęstszych łagodnych mas płuc i najczęstszą postacią guza płucnego w lokalizacji obwodowej (60-64% przypadków). Hamartoma jest zwykle umiejscowiony w przednim odcinku dolnych płatów (częściej w prawym płucu), w grubości miąższu (dopłucnego) lub powierzchownie (podtwardówkowy). W rzadkich przypadkach może być zlokalizowany na wewnętrznej ścianie dużego oskrzela (dooskrzelowo), wystając do jego światła. Charakterystyczne są hamartomy płucne: powolny wzrost przez wiele lat, brak nacieku tkanki płucnej i przerzutów, niezwykle niskie ryzyko transformacji złośliwej. Hamartoma płuc jest 2-4 razy częściej wykrywana u mężczyzn, zwykle w wieku 30-50 lat.

Powody

Do tej pory pulmonolodzy debatowali nad pytaniem: czy hamartoma jest guzem de novo, czy też jest konsekwencją zaburzeń płciowych, a następnie transformacji guza. Większość naukowców jest skłonna wierzyć, że hamartom jest rozwojową chorobą płuc wynikającą z naruszenia kładzenia i tworzenia struktur oskrzelowo-płucnych w embriogenezie. Tkanka łączna, chrząstka i składniki mięśni gładkich hamartomów płuc rozwijają się z tkanki zarodkowej (mezenchym). Struktury nabłonkowe mogą być zaangażowane po raz drugi z otaczającej tkanki płuc podczas wzrostu guza lub z pąków mezodermalnych i endodermalnych oskrzeli.

Czynnikami ryzyka dla hamartomów w płucach mogą być predyspozycje genetyczne, zaburzenia genowe, długotrwała ekspozycja rodziców mutagenów na organizm (niebezpieczne substancje chemiczne, promieniowanie jonizujące).

Patologia

Większość hamartomów ma postać zaokrąglonego, zamkniętego węzła o gęstej lub elastycznej konsystencji z gładką lub pagórkowatą powierzchnią, wyraźnie odgraniczoną od miąższu płuc. Średnica guza może zmieniać się od 0,5 mm do 10-12 cm, średnio 2-3 cm. Hamartomy płuc mogą obejmować chaotycznie zlokalizowane wysepki tkanki chrzęstnej, warstwy tłuszczu, tkanki łącznej i włókien mięśni gładkich, elementy naczyniowe, skupiska komórek limfoidalnych, ubytki z wyściółką nabłonka gruczołowego i wtrąceń kostnych.

Klasyfikacja

W praktyce klinicznej dominuje lokalna forma hamartoma, rzadko rozproszona z uszkodzeniem całego płata płucnego. Hamartomy płuc są często pojedynczymi zmianami, wiele guzów jest mniej powszechnych.

Najczęściej histologicznie zweryfikowane honartomy płucne hamartomy (hamartochondromy) zawierające dużą ilość chrząstki szklistej o różnym stopniu dojrzałości. Na przecięciu węzła widoczna jest ziarnista lub gładka półprzezroczysta powierzchnia szaro-białego lub biało-żółtego odcienia. Często możliwe są obszary śluzu i skamieniałości tkanki chrzęstnej.

Struktura mięśnia gładkokomórkowego płuca jest zdominowana przez tkanki mięśni gładkich i struktury oskrzelowo-pęcherzykowe. Pod względem morfologicznym i klinicznym jest podobny do hamartochondromy. Ponadto występują hamartoma płuc, zawierającej nadmiar innych składników tkanek: tłuszczu (gamartolipoma, lipogamartohondroma), włókniste (gamartofibroma, fibrogamartohondroma), itp opisano ogromną hamartoma komórek płuc pochodzi neorogovevayuschy nabłonka płaskiego w otoczeniu naczyń krwionośnych i mięśni gładkich...

Objawy hamartoma płuc

Objawy hamartomów w płucach są określone przez wielkość guza, jego położenie względem dużej ściany oskrzeli, przepony i klatki piersiowej. W zależności od nasilenia obrazu klinicznego występują 3 stopnie hamartoma płuc:

I - charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym

II - ma skąpe manifestacje

III - z ciężkimi objawami spowodowanymi wzrostem guza i uciskiem otaczających tkanek.

Większość hamartomów w płucach jest długa i bezobjawowa, guz jest wykrywany przypadkowo podczas radiografii klatki piersiowej lub autopsji. Lokalizacja obwodowa i małe rozmiary hamartomów powodują brak objawów klinicznych.

Kiedy duży rozmiar hamartoma zaczyna ściskać tkankę płuc, oskrzela, przeponę i ścianę klatki piersiowej. Pacjent zaczyna być zaburzony przez duszność, ból w klatce piersiowej po stronie dotkniętej chorobą, zwykle występujący na wysokości głębokiego oddechu, któremu towarzyszy kaszel i ciężki wysiłek fizyczny - krwioplucie. Kompresja dużego hamartoma oskrzeli daje obraz kliniczny centralnego guza płuc.

W przypadku lokalizacji wewnątrzoskrzelowej hamartoma dochodzi do miejscowego naruszenia drożności oskrzeli, co prowadzi do hipowentylacji i segmentalnego (rzadziej zrazikowego) niedodma odpowiedniego płuc i obturacyjnego zapalenia płuc. W tym przypadku przebiegowi hamartoma towarzyszą objawy kliniczne przewlekłego zakażenia płuc.

Hamartomy wielopłciowe mogą być objawem triady Carneya, w połączeniu z mięśniakami gładkokomórkowymi żołądka i naczyniakami nadnercza, lub zespołem Cowdena, charakteryzującym się wieloma łagodnymi formami narządów wewnętrznych i wysokim potencjałem rozwoju piersi i tarczycy, przewodu pokarmowego, dróg moczowych.

Diagnostyka

Rozpoznanie hamartoma płuca ustala się na podstawie zdjęcia rentgenowskiego, tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego płuc i biopsji nakłucia przezklatkowego z badaniem histologicznym biopsji. Na radiogramie i tomogramie hamartoma płuca jest zwykle wizualizowany jako pojedynczy mały (rzadko> 2-4 cm) zaokrąglony cień lokalizacji obwodowej z ostrymi i wyraźnymi konturami na tle niezmienionej tkanki płucnej. Powierzchnia guza może być gładka lub wyboista. Intensywność cienia hamartoma płuca zależy od wielkości węzła i zawartości wtrąceń wapiennych.

Wyróżnia się kilka radiologicznych wariantów hamartoma płuc - cień o średniej intensywności i jednorodnej strukturze; niejednorodne cienie o średniej intensywności z uwapnieniem; nierównomierne cienie o średniej intensywności z warstwowym zwapnieniem / zagęszczeniem w środku i nierównomiernymi cieniami o dużej intensywności z masywną inkrustacją. Przy dużych rozmiarach hamartomów w płucach (4–5 cm) może pojawić się wzrost wzorca płucnego ze względu na zbliżanie się gałęzi naczyniowych i oskrzelowych.

Diagnostyka endoskopowa (bronchoskopia) jest wskazana tylko wtedy, gdy wewnątrzoskrzelowa lokalizacja hamartoma. Aby potwierdzić łagodny charakter hamartomów płuc, wykonuje się badanie histologiczne materiału guza pobranego przez biopsję przezklatkową, torakoskopię diagnostyczną lub torakotomię. W punktowych elementach płucnych hamartochondromy można wykryć niedojrzałą tkankę chrzęstną, bardziej dojrzałe chondrocyty, kompleksy jajnikowe komórek nabłonka sześciennego lub pryzmatycznego, małe obszary tkanki łącznej, skupiska komórek limfoidalnych, histiocyty i krople tłuszczu.

Dynamiczna obserwacja hamartoma płuc pokazuje brak lub bardzo niski wskaźnik wzrostu guza w długim okresie. Hamartoma należy odróżnić od złośliwych nowotworów płuc (rak płuca, rakowiak, chondrosarcoma), pojedynczych przerzutów raka o różnej lokalizacji (gruczoły sutkowe i jajniki u kobiet, gruczoł krokowy u mężczyzn, nerek itp.), Gruźlica, prawdziwe łagodne guzy i torbiele płuc, echokloza. W hamartomie płuc przedstawiono konsultacje z pulmonologiem, fisiologiem, onkologiem i chirurgiem klatki piersiowej.

Leczenie hamartoma płuc

Przy małym (poniżej 2,5 cm), histologicznie potwierdzonym hamartomie płuc i braku kompresji otaczających tkanek, pacjent może być pod dynamicznym nadzorem pulmonologa przez kilka miesięcy. Pytanie o dalszą taktykę leczenia rozwiązuje się w zależności od obecności lub braku wzrostu rozmiaru cienia na radiogramie.

Leczenie hamartomów płucnych jest tylko operacyjne, polega na usunięciu guza przez torakoskopowy lub torakotomiczny dostęp. W obwodowej lokalizacji hamartomów stosuje się złuszczanie (enukleację) guza, jeśli to konieczne, segmentalną i marginalną resekcję płuc. Usunięcie płata płuca (lobektomii) wykonuje się w przypadku przedłużonego ucisku naczyń, oskrzeli, miąższu płuc i skomplikowanego hamartoma. Hamartom wewnątrzoskrzelowy usuwa się za pomocą bronchotomii z wycięciem węzła, jak również resekcję oskrzeli, wraz z patologicznym tworzeniem i późniejszym szyciem lub plastyczną naprawą ubytku. Aby wykluczyć obwodowego lub wewnątrzoskrzelowego raka płuca, wskazane jest pilne śródoperacyjne badanie histologiczne usuniętego guza.

Prognoza

Przy terminowym leczeniu chirurgicznym hamartomów płuc rokowanie jest korzystne, ryzyko nawrotu jest niskie. Przy niewielkiej ilości operacji klatki piersiowej zdolność do pracy zostaje w pełni przywrócona. Przypadki nowotworów złośliwych hamartochondromy są niezwykle rzadkie, ale opisano przypadki przekształcenia nowotworu w chondrosarcoma, liposarcoma, włókniakomięsaka, gruczolakoraka i raka naskórka.

Co to jest hamartoma płuc, przyczyny i leczenie

Hamartoma płuc dotyczy łagodnych guzów wrodzonego pochodzenia. Łagodność potwierdza fakt, że więcej niż jeden rodzaj tkanki rośnie jak w nowotworze złośliwym, aw jej składzie wszystkie składniki są utrwalone - chrząstki, włókniste, tłuszczowe, a także struktury naczyniowe.

Nie ma obcych elementów należących do innych narządów w guzie (jak w przypadku potworniaka). Po prostu elementy płuc w okresie embrionalnym otrzymały niewłaściwy układ.

Wskaźnik wykrywalności hamartomów wśród łagodnych nowotworów płuc wynosi do 64%. Ta liczba określa wiodącą pozycję hamartomów. Hamartoma jest diagnozowany u pacjentów po 25 latach. Ponadto u mężczyzn częściej niż u kobiet prawie cztery razy.

Czym jest hamartoma

Hamartoma jest formacją przypominającą guz, która może wpływać na każdy narząd. Jeśli przetłumaczymy ten termin dosłownie z starożytnej greki, pojawi się „błąd” i „nowotwór”. Ten rodzaj nowotworu jest rzeczywiście uważany za łagodny nowotwór. Błąd polega na tym, że przy hamartomie tkanki narządu zaczynają się rozwijać inaczej niż powinny, nawet w embriogenezie. Błędna, nieregularna tkanka powstaje w każdym organie, który rośnie w miarę wzrostu ciała.

Hamartoma może występować absolutnie w każdym organie. Najczęściej dotyczy narządów miąższowych: płuc, wątroby, nerek. W tym samym czasie powstają nietypowe elementy tkankowe w jednej z ich części zamiast normalnej miąższu. Mogą być reprezentowane przez nieprawidłową tkankę tego samego organu, na przykład komórki wątroby w większej wątrobie z dużą ilością zrębu wokół.

Czasami hamartoma jest reprezentowana przez komórki tkanki, która jest w narządzie, ale w małych ilościach. Na przykład chrzęstny hamartoma w płucach.

Kod hamartoma płuc według ICB 10 - D14.3. Patologia jest przedstawiona w części dotyczącej wad rozwojowych, czyli zaburzeń rozwojowych jakiegoś organu lub jego części. To ponownie podkreśla, że ​​guz ten nie jest nabywany, ale wrodzony. Bardzo rzadko hamartomy są złośliwe i zmieniają się w hamartoblastomy.

Hamartoma płuca, co to jest

Hamartoma płuc jest jednym z najczęstszych łagodnych form układu oddechowego. Występuje u około 2-3 osób na 1000 ludności. U mężczyzn są one wykrywane kilka razy częściej niż u kobiet.

Pomimo faktu, że hamartoma zaczyna się rozwijać nawet przed narodzinami dziecka, jego pierwsze objawy pojawiają się w wieku około 30 lat. Czasami podczas rutynowego badania jest on całkowicie wykrywany, a pacjent nie ma żadnych objawów.

Po raz pierwszy hamartom płuc został znaleziony w latach 40. XIX wieku podczas sekcji zwłok zmarłego pacjenta. Później pojawiły się metody wizualizacji tkanki płucnej, a diagnoza tej patologii stała się możliwa w ciągu jego życia.

Najczęściej hamartoma płucna powstaje z chrząstki. Może być centralny, związany z oskrzelami lub obwodami i być wśród pęcherzyków płucnych. Ten łagodny nowotwór może mieć inne rodzaje tkanek:

• łączenie,
• pęcherzykowy,
• nabłonkowy itp.

Przyczyny hamartoma płuc

Etiologia tej choroby nie została jeszcze w pełni wyjaśniona. Tkanka embrionalna płodu w płucach jest układana przez 3-4 tygodnie rozwoju płodu. W tym okresie tworzą się tchawica i główne oskrzela. Wpływ czynników patogennych na zarodek w tym okresie może prowadzić do pojawienia się centralnych hamartomów.

Najprawdopodobniej takie anomalie wynikają z następujących czynników wpływających na ciało matki:

• Substancje radioaktywne;
• Dym tytoniowy;
• Alkohol
• Leki teratogenne;
• Chemikalia w otaczającym powietrzu;
• Infekcje wirusowe.

Ze względu na wpływ jednego z tych czynników normalny rozwój płuc jest zaburzony. W niektórych częściach wyspa składa się z komórek, które nie wyglądają jak normalna tkanka. To zarodek przyszłego hamartomy.

Może być mały przez długi czas, nawet po urodzeniu, a następnie zacząć rosnąć. Przyczyny rozpoczęcia takiego wzrostu również nie są jasne. Czasami hamartoma rośnie wraz z płucami i manifestuje się we wcześniejszym wieku.

Klasyfikacja hamartoma płuc

Istnieje kilka znaków, które klasyfikują hamartome. Najbardziej kompletna jest następująca klasyfikacja:

• Według lokalizacji:
  • Centralny - związany z dużymi lub średnimi oskrzelami;
  • Peryferyjne - leży głęboko w tkance płucnej wśród pęcherzyków płucnych.

• Według ilości:
  • Single - jeśli guz jest jeden;
  • Wiele - nowotwory dwa lub więcej.

• Zgodnie ze strukturą komórki:
  • Chondromatous - z tkanki chrzęstnej znajdującej się w oskrzelach;
  • Włóknisty - z tkanki łącznej podścieliska płuc;
  • Mięśniakowaty - z tkanki mięśniowej oskrzeli;
  • Angiomatous - wygląda jak kłębuszek naczyń krwionośnych;
  • Organoid - zawiera kilka rodzajów tkanki płucnej.

Wszystkie typy tego nowotworu są łagodne. Jeśli hamartoma jest malowana i przekształca się w hamartoblastomę, gatunek ten nazywa się inaczej.

Na przykład następujące typy hamartoma płuc:

• chondroblastoma (chrząstka),
• mięsak (mięśniowy),
• angioblastoma (naczyniowy).

Czasami nie można rozpoznać, która tkanka reprezentuje nowotwór złośliwy, wtedy nazywa się ją niezróżnicowaną.

Objawy hamartoma płuc

Ta choroba może być całkowicie bezobjawowa przez długi czas. Czasami guz pozostaje tak mały, że nie jest widoczny nawet przy corocznym badaniu rentgenowskim. W tym przypadku osoba może mieć hamartuom przez całe życie i nawet o tym nie wiedzieć.

W innych przypadkach guz jest średniej wielkości, ale nie ściska żadnych struktur anatomicznych. Można go zobaczyć na zdjęciach rentgenowskich, ale pacjent nie ma żadnych objawów.

W przypadku, gdy guz staje się duży i ściska otaczającą tkankę, choroba się manifestuje. Jej objawy zależą bezpośrednio od struktury anatomicznej dotkniętej hamartoma. Warto wiedzieć, że łagodny guz nigdy nie wyrasta na inne tkanki, a jedynie ściska je na zewnątrz.

Najczęściej hamartoma płuc ma następujące objawy:

• Ból w klatce piersiowej, zlokalizowany odpowiednio, guz. Występuje, gdy obwodowe hamartoma naciska na opłucnej opłucnej. Samo płuco nie może być chore, ponieważ nie ma zakończeń nerwowych, ale wpływ na opłucnę powoduje ostry, intensywny ból.
  
• Kaszel Pojawia się, gdy guz ściska środkowe oskrzela. Z reguły kaszel występuje okresowo, często sucho. Czasami wydzielana jest niewielka ilość lepkiej plwociny śluzowej. Jeśli plwocina staje się ropna, infekcja zakorzeniła się w miejscu kompresji oskrzeli.
  
• Zadyszka. Występuje rzadko i tylko w przypadku zjadł duże oskrzela tłumione. Ma charakter wydechowy, to znaczy pacjentowi trudniej wydychać niż wdychać. Czasami z powodu duszności hamartom jest mylony z astmą oskrzelową lub POChP.

Diagnoza hamartoma płuc

Aby postawić diagnozę, najpierw należy znaleźć nowotwór. Możesz to zobaczyć na zdjęciu rentgenowskim. Hamartoma na tym zdjęciu wygląda jak ciemniejące ognisko (lekka tkanina) na tle niezmienionego płuca. Lepiej jest robić zdjęcia w projekcjach czołowych i bocznych, aby ustalić dokładną lokalizację guza.

Kolejnym krokiem w diagnozie jest wyjaśnienie struktury nowotworu. W postaci zaciemnienia na zdjęciu rentgenowskim może objawiać się dowolna patologia - od zapalenia płuc i gruźlicy po raka.

Aby poznać strukturę patologicznego skupienia, stosuje się bardziej dokładne metody wizualizacji - CT lub MRI. Preferowanie jest lepsze. Na obrazie tomograficznym hamartoma wygląda jak formacja przypominająca guz, która nie ma kapsułki i jest wyraźnie oddzielona od sąsiedniej normalnej tkanki płucnej.

Może być jednorodny, jeśli składa się z jednej tkanki lub niejednorodnej, jeśli ma strukturę organoidalną. Czasami hamartomy są nierówne. Ta metoda pozwala stwierdzić, że patologiczny punkt skupienia jest łagodnym guzem.

To kolejny etap diagnozy. Lekarz wykonuje nakłucie przezklatkowe, bierze kawałek biopsji, czyli hamartomy tkankowego, i wysyła go do laboratorium patoanatomicznego. Bada histologiczną strukturę guza. Jeśli odpowiada jednemu z typów hamarto, diagnozę można uznać za w pełni potwierdzoną.

Leczenie hamartoma płuc

W przypadku, gdy guz jest mały (średnica do 3 cm) i nie ma objawów klinicznych, taktyka leczenia jest oczekiwana. Oznacza to, że pacjent zostaje zarejestrowany u pulmonologa i jest obserwowany u tego lekarza. Mniej więcej raz na sześć miesięcy przechodzi badanie rentgenowskie. Jeśli guz zaczyna rosnąć, zaleca się jego usunięcie.

Jeśli guz jest obwodowy, wykonaj podejście przezklatkowe (wycięcie klatki piersiowej) i usunięcie guza. W centralnym miejscu możliwe jest usunięcie guza przez oskrzela.

Z reguły niezmienione otaczające tkanki pozostają nienaruszone, usuwając tylko guz. Jeśli hamartoma przez dłuższy czas ściska otaczające tkanki (oskrzela, naczynia, pęcherzyki płucne), należy je również usunąć. Tkanka łączna powstaje w miejscu operacji.

Prognoza

Rokowanie tej choroby jest korzystne. Po usunięciu guza pacjenta można uznać za zdrowego. Jednak pulmonolog powinien obserwować kolejne kilka lat, ponieważ mogą występować ogniska nieprawidłowych tkanek w innych miejscach płuc, które były wcześniej niewidoczne.

W miejscu usunięcia guza rzadko występują nawroty. Objawy po zabiegu z reguły znikają.

Hamartoma płuc (hamartochondroma, chondroadenoma, lipochondroadenoma)

Przyczyny choroby

Hamartomy postępują bez widocznych objawów i są losowo wykrywane podczas badania rentgenowskiego na obecność całkowicie innej choroby, ponieważ objawy hamartomów są podobne do objawów innych chorób. Grupa ryzyka obejmuje osoby w wieku 30-40 lat, podczas gdy kobiety są mniej podatne na wystąpienie tego procesu patologicznego w przeciwieństwie do populacji mężczyzn (przypadki zmian męskich są 2-4 razy większe). U noworodka można znaleźć hamartoma z jego wrodzonym charakterem.

Główne przyczyny hamartoma to:

• naruszenie histogenezy i organogenezy w rozwoju zarodkowym (wrodzone hamartomy);
• nowotwór jako konsekwencja procesu zapalnego, podczas którego następuje pojawienie się i wzrost tkanki zastępczej w nieprawidłowej ilości;
• w dzieciństwie takie nowotwory mogą wystąpić w wyniku urazów płuc, głowy lub różnych chorób zakaźnych, które przyczyniają się do powstawania niedoboru odporności;
• uszkodzenie tkanki płuc;
• zakażenie dolnego układu oddechowego;
• predyspozycje genetyczne;
• różne mutacje genów, których przepływ jest zwykle niedopuszczalny;
• szkodliwy wpływ dymu tytoniowego, substancji chemicznych i radioaktywnych przedostających się do gleby, powietrza atmosferycznego, wody i tym samym zanieczyszczających środowisko. Takie substancje obejmują formaldehyd, chlorek winylu, promieniowanie UV, izotopy promieniotwórcze itp.;
• przebieg procesów oskrzelowo-płucnych wraz ze zmniejszeniem odporności: obecność astmy oskrzelowej, przewlekłe zapalenie oskrzeli, częste zapalenie płuc, gruźlica itp.

Obecność któregokolwiek z powyższych czynników znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia hamartoma.

Objawy i postęp choroby

W większości przypadków hamartoma płuc jest bezobjawowa i jest wykrywana za pomocą prześwietlenia w wieku dorosłym. Brak objawów wynika z niewielkich rozmiarów i obwodowego położenia tych guzów.

Według wagi przydziel:

• bezobjawowy hamartom (I stopień);
• forma z minimalnymi objawami (stopień II);
• forma z wyraźnymi objawami (III stopień).

Objawy pojawiają się z powodu wzrostu nowotworu i ściskania otaczających tkanek. Bezobjawowe guzy rozwijają się w lokalizacji śródpłucnej. Wraz z położeniem podpajęczynówkowym postępujący wzrost guza objawia się bólem lub niezwykłymi odczuciami podczas głębokiego oddechu w odpowiednim obszarze klatki piersiowej.

Wzrost hamartoma wewnątrzoskrzelowego może powodować upośledzenie drożności oskrzeli, któremu towarzyszy:

• kaszel, w którym śluz lub śluzowata plwocina jest wydalana w małych ilościach;
• krwioplucie (w niektórych przypadkach występuje przy znacznym wysiłku fizycznym);
• duszność i świszczący oddech w płucach (czasami objawy te są interpretowane jako objawy astmy oskrzelowej).

W wyniku wzrostu hamartoma, gdy ściskany jest duży oskrzela, pojawia się obraz kliniczny centralnego nowotworu płuc. Wielokomórkowe hamartomy występują częściej u kobiet i może im towarzyszyć mięśniak gładkokomórkowy żołądka i naczyniak zewnątrznaczyniowy (triada Carneya). Ponadto, wiele hamartomów może wynikać z manifestacji rzadkiego dziedzicznego kompleksu objawów (zespół Cowdena), dla którego oprócz wielu formacji o łagodnym charakterze, istnieje wysokie prawdopodobieństwo rozwoju nowotworów złośliwych. Towarzyszą mu brodawczakowe zmiany skórne i śluzowe.

Najlepsze izraelskie kliniki państwowe

Centrum Medyczne Sourasky (Szpital Ichilov)

Centrum Medyczne Rambam

Centrum medyczne Chaim Sheba (klinika Sheba, szpital Tel Hashomer)

Klinika Asaf HaRofé

Centrum medyczne Misgav-Ladakh

Centrum Medyczne Horev

Najlepsze prywatne kliniki izraelskie

Centrum medyczne Assuta (klinika Assuta)

Centrum medyczne Hadassah Ein Kerem (szpital Hadassah)

Centrum medyczne Sanz Laniado (szpital Laniado)

Centrum medyczne Shaarei Zedek (szpital Shaarei Zedek)

Szpital Elisha

Centrum Medyczne Beit Gade

Leczenie choroby

Przy małym (poniżej 2,5 cm), histologicznie potwierdzonym hamartomie płuc i braku kompresji otaczających tkanek, pacjent może być pod dynamicznym nadzorem pulmonologa przez kilka miesięcy. Pytanie o dalszą taktykę leczenia rozwiązuje się w zależności od obecności lub braku wzrostu rozmiaru cienia na radiogramie.

Leczenie hamartomów płucnych jest tylko operacyjne, polega na usunięciu guza przez torakoskopowy lub torakotomiczny dostęp. W obwodowej lokalizacji hamartomów stosuje się złuszczanie (enukleację) guza, jeśli to konieczne, segmentalną i marginalną resekcję płuc. Lobektomię (usunięcie płata płucnego) wykonuje się w przypadku przedłużonego ucisku naczyń, oskrzeli, miąższu płuc i powikłanego hamartoma. Hamartom wewnątrzoskrzelowy jest usuwany przez bronchotomię z wycięciem węzła, jak również przez wycięcie fenestrowane lub koliste oskrzeli, wraz z patologicznym tworzeniem i późniejszym szyciem lub plastyczną naprawą ubytku. Aby wykluczyć obwodowego lub wewnątrzoskrzelowego raka płuca, wskazane jest pilne śródoperacyjne badanie histologiczne usuniętego guza.

Przy terminowym leczeniu chirurgicznym hamartomów płuc rokowanie jest korzystne, ryzyko nawrotu jest niskie. Przy niewielkiej ilości operacji klatki piersiowej zdolność do pracy zostaje w pełni przywrócona. Przypadki nowotworów złośliwych hamartochondromy są niezwykle rzadkie, ale opisano przypadki przekształcenia nowotworu w chondrosarcoma, liposarcoma, włókniakomięsaka, gruczolakoraka i raka naskórka.

Diagnoza choroby

Głównym znakiem rentgenowskim hamartomów jest klarowność konturów i zachowanie ich wielkości, brak wzrostu przy powtarzanych badaniach. W niektórych przypadkach na tle cienia hamartoma ujawniają się ogniskowe zwapnienia. Rozpoznanie można wyjaśnić przez biopsję nakłucia przez ścianę klatki piersiowej i hamartomy wewnątrzoskrzelowe - za pomocą bronchoskopii i biopsji.